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文档简介

12年缺铁性贫血4.16营养性缺铁性贫血

12年缺铁性贫血4.16案例患儿,女,1岁3个月,发现面色苍白2个月入院。患儿系第1胎第1产,胎龄34周早产,无窒息缺氧史,母乳喂养,8个月开始添加奶粉以及少量辅食(面食),但很难喂进。自两个多月前发现面色苍白,进行性加重,喜食蛋壳、烟丝等,大便稀,日4-5次,无脓血,无发热、咳嗽以及呕吐,无鼻衄、呕血或便血。在外未诊治。12年缺铁性贫血4.16案例查体:T36.9℃,P116次/分,R32次/分,W9kg,神志请,精神可,发育正常,营养稍差,头发干枯而黄。面色苍黄,口唇以及甲床苍白,全身无黄染,无出血点以及瘀斑。浅表淋巴结无肿大。颈部无抵抗,双肺呼吸音清,无罗音,心律齐,心音有力,心前区闻及Ⅱ/6级收缩期杂音,不传导。腹软,肝肋下2.5cm,质软,脾未及,四肢活动好,甲床苍白并有反甲。生理反射存在,病理反射未引出。12年缺铁性贫血4.16思考题:1.本病最可能的诊断是什么?诊断依据有哪些?2.为确立诊断,须做哪些基本的化验?3.本病如何治疗?12年缺铁性贫血4.16目的要求1.了解缺铁性贫血的发病现状、铁代谢的特点及其预防要点;2.熟悉缺铁性贫血的病因和发病机制;3.掌握缺铁性贫血的临床表现、实验室检查以及治疗要点。12年缺铁性贫血4.16内容(CONTENTS)概述铁在体内的代谢病因、发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗和预防12年缺铁性贫血4.16

解放以来,各种营养缺乏症都已经明显减少,但缺铁性贫血仍是常见的威胁小儿健康的营养缺乏症。流行病学调查显示,6个月-6岁的小儿缺铁性贫血患病率达30-40%,因此仍然是儿保工作中亟待解决的问题。我国卫生部将缺铁性贫血列为小儿重点防治的四大疾病之一。概述12年缺铁性贫血4.1612年缺铁性贫血4.16铁在体内的代谢(Metabolism)12年缺铁性贫血4.16铁在体内的代谢(Metabolism)含量新生儿75mg/kg儿童35-70mg/kg成人

M50mg/kgF35mg/kg分布血红蛋白(64%)肌红蛋白(3.2%)储存铁(32%)铁蛋白含铁血黄素酶(0.2-0.4%)血清铁

(一)人体总铁含量及其分布12年缺铁性贫血4.1612年缺铁性贫血4.16

十二指肠和空肠上部氧化食物中的铁(Fe2+)肠粘膜细胞

+细胞内去铁蛋白铁蛋白(储存)Fe3++血浆转铁蛋白(Tf)

红细胞破坏释放的铁骨髓等需铁和贮铁组织肠粘膜细胞对铁的吸收有调节作用,主要通过体内储存铁和转铁蛋白受体(TfR)来调控。(三)铁的吸收和运转12年缺铁性贫血4.16

影响铁吸收的因素

--Positivefactors

维生素C、果糖、稀盐酸、氨基酸还原物质

--Negativefactors

磷酸、草酸、植物纤维、茶、咖啡、抗酸药物等。12年缺铁性贫血4.16

无论是从肠道吸收的铁或是红细胞破坏释放的铁均需由转铁蛋白(transferrin,TF)进行运输。

1/3与铁结合血清铁(serumiron,SI)转铁蛋白=总铁结合力其余2/3未饱和铁结合力(血清铁/总铁结合力)×100%=转铁蛋白饱和度总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC)

转铁蛋白饱和度(transferrinsaturation,TS)12年缺铁性贫血4.16(四)铁的贮存与利用

铁在体内以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存。当机体需要铁时,即通过还原酶的作用使铁蛋白中的Fe2+释放,然后由氧化酶氧化成Fe3+,再与转铁蛋白结合,转运至需铁组织。

铁到达骨髓造血组织后即进入幼红细胞,在线粒体中与原卟啉结合形成血红素,后者再与珠蛋白结合形成血红蛋白。此外,铁还在肌红蛋白的合成中和某些酶中被利用。

12年缺铁性贫血4.1612年缺铁性贫血4.1612年缺铁性贫血4.1612年缺铁性贫血4.1612年缺铁性贫血4.16

病因和发病机制

Etiology&Pathogenesis12年缺铁性贫血4.16病因和发病机制

Etiology&Pathogenesis(一)病因1.先天储备不足或丢失2.生长发育快3.铁摄入不足4.铁的吸收障碍5.铁的丢失过多12年缺铁性贫血4.16病因和发病机制

Etiology&Mechanism病因先天储备不足或丢失早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早胎内输血孕母严重贫血生长发育快铁摄入不足铁的吸收障碍铁丢失过多12年缺铁性贫血4.16病因和发病机制

Etiology&Mechanism病因先天储备不足或丢失生长发育快生后3-5mo/1yr早产儿青春期铁摄入不足铁的吸收障碍铁丢失过多12年缺铁性贫血4.16病因和发病机制

Etiology&Mechanism病因先天储备不足或丢失生长发育快铁摄入不足—主要原因乳类/谷类食物含铁低母乳含铁量与母亲饮食有关,一般含铁1.5mg/L,牛乳0.5-1mg/L,羊乳更低铁的吸收障碍铁丢失过多12年缺铁性贫血4.16病因和发病机制

Etiology&Mechanism病因先天储备不足或丢失生长发育快铁摄入不足铁的吸收障碍和丢失过多食物搭配不合理肠粘膜代谢速度快慢性腹泻增加铁的排泄长期慢性失血鲜牛奶喂养长期反复感染12年缺铁性贫血4.16病因和发病机制

Etiology&Mechanism(二)发病机制血液系统--小细胞低色素性贫血IDIDEIDA其他肌红蛋白/酶/皮肤黏膜12年缺铁性贫血4.161.血液

小细胞低色素性贫血。

缺铁的病理生理过程包括3个阶段:

①铁减少期(ID):体内贮存铁减少,但是供RBC制造Hb的铁尚未减少;

②红细胞生成缺铁期(IDE):此期贮存铁进一步耗竭,RBC生成所需的铁亦不足,但循环中Hb尚不减少;

③缺铁性贫血期(IDA):此期出现低色素小细胞贫血和一些非血液系统症状。12年缺铁性贫血4.1612年缺铁性贫血4.16临床表现

(Clinicalmanifestation)任何年龄均可发病,以6个月至2岁最多见。发病缓慢,其临床表现随病情轻重而有不同。12年缺铁性贫血4.16临床表现(Clinicalmanifestation)一般表现髓外造血表现其他消化系统神经系统心血管系统免疫功能12年缺铁性贫血4.1612年缺铁性贫血4.1612年缺铁性贫血4.16

2.神经系统症状常有烦躁不安或萎靡不振,年长儿常精神不集中、记忆力减退,智力多数低于同龄儿。

3.心血管系统症状明显贫血时心率增快、心脏扩大,重者可发生心力衰竭。

4.其他因细胞免疫功能低下,常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。12年缺铁性贫血4.1612年缺铁性贫血4.1612年缺铁性贫血4.16实验室检查

(Laboratorystudies)12年缺铁性贫血4.1612年缺铁性贫血4.162.有关铁代谢的检查

1)血清铁蛋白(serumferritin,SF)

可较敏感的反映体内贮存铁情况。在缺铁的ID期即已降低,IDE和IDA期更明显。其放射免疫法测定的正常值为:〈3个月婴儿为194-238μg/L;3个月以后为18-91μg/L。低于12μg/L提示缺铁。

感染、肿瘤、肝脏及心脏疾病时SF明显增高,故当缺铁合并这些疾病时,SF值可不降低,此时,可测定红细胞内碱性铁蛋白(不受以上因素影响)来帮助诊断。

12年缺铁性贫血4.16

2)红细胞游离原卟啉

(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP值增高〉0.9μmol/L即提示细胞内缺铁。

SF值降低、FEP值增高而尚未出现贫血,即为缺铁IDE期的典型表现。

FEP增高也见于铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症等,应予鉴别。12年缺铁性贫血4.1612年缺铁性贫血4.16

4)骨髓可染铁

骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检,缺铁时细胞外铁粒减少,铁粒幼细胞数亦可减少(<15%)。

是反映体内贮存铁的敏感而可靠的指标。12年缺铁性贫血4.1612年缺铁性贫血4.16实验室检查(Laboratory)小结血象:小细胞低色素贫血Hb:红细胞:MCV<80fl, MCH<26ug, MCHC<0.31骨髓象增生12年缺铁性贫血4.161-1Normalredcellmorphology1-2MicrocytesinIDA12年缺铁性贫血4.16实验室检查(Laboratorystudies)小结ID:SF↓<12ug/L/骨髓可染铁↓

IDE:SF↓,FEP↑(>0.9umol/L)IDA:小细胞低色素贫血

+SI↓+TS↓+TIBC↑

血生化SI:<9-10.7umol/L(12.8-31.3umol/L) or<50-60ug/dl(75-175ug/dl)TIBC:>62.7umol/L(>350ug/dl)TS:<15%(30-50%)12年缺铁性贫血4.16诊断和鉴别诊断

(Diagnosis&Differentialdiagnosis)诊断:初步:年龄、喂养史、血象确诊:铁代谢生化,必要时可做骨髓检查。证实:治疗12年缺铁性贫血4.16

治疗

(Treatment)一般治疗去病因治疗铁剂治疗输血治疗12年缺铁性贫血4.1612年缺铁性贫血4.16

(二)去因治疗

对饮食不当者应合理安排饮食,纠正不合理的饮食习惯和食物组成,纠正偏食。此外,如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血等。12年缺铁性贫血4.1612年缺铁性贫血4.16口服铁剂注意事项:

1.二价铁盐较易吸收,应避光保存

2.剂量以元素铁计算,一般4-6mg/kg.d,每日3次,一次量不超过1.5-2mg/kg,

3.最好于两餐之间服药;

4.同时口服维生素C能促进铁的吸收。12年缺铁性贫血4.16

对于极少数反应强烈的小儿,可用刺激性小的葡萄糖酸亚铁,或将上述铁剂减至半量,待恶心、呕吐、腹泻或胃部不适等症状消失后再加至常量。对于不能耐受口服铁剂或有严重腹泻等而又贫血较重的患儿,方考虑铁剂注射。12年缺铁性贫血4.1612年缺铁性贫血4.16

适应症:1.诊断明确,但口服无效者;2.口服铁剂胃肠反应重,虽改变剂型、剂量及给药时间后仍无效者;3.因患胃肠道疾病不能口服或口服吸收不良者。

常用的注射铁剂有右旋糖酐铁、山梨醇枸櫞酸铁复合物(均含铁50mg/ml时,可作肌肉注射,前者还可作静脉注射);专供静脉注射用者有葡萄糖氧化铁(含铁20mg/ml)。12年缺铁性贫血4.16

铁剂疗效判定:

铁剂治疗有效者12-24h细胞内含铁酶开始恢复,烦躁等精神症状减轻,食欲增加。网织红细胞于服药2-3天后即见升高,5-7天达高峰,2-3周后下降至正常;治疗约1-2周后,血红蛋白逐渐增加,通常3-4周达到正常。12年缺铁性贫血4.16

如口服3周仍无效(血红蛋白上升不足20g/l

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