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文档简介

15泌尿1泌尿系统疾病15泌尿1泌尿系统的组成:

肾脏、输尿管、膀胱、尿道泌尿系统的功能:调节水、电解质、酸碱平衡内分泌作用促RBC生成素肾素前列腺素15泌尿1肾的大体结构15泌尿1肾小球血管球肾小囊(鲍曼囊)毛细血管血管系膜脏层上皮壁层上皮肾小管(Bowman’scapsule)肾单位近曲小管髓袢远曲小管15泌尿1a.入球小动脉b.出球小动脉

c.肾小球旁器d.肾小囊腔e.近端肾小管f.肾小球毛细血管g.柱层上皮细胞h.系膜肾小球(模式图)15泌尿1滤过屏障(滤过膜)1.毛细血管内皮细胞

胞质薄不连续布满窗孔(70-100nm)2.肾小球基膜

GBM

3.脏层上皮细胞

(足细胞)足突紧贴于GBM外侧足突间有滤过隙膜15泌尿1滤过膜:

内皮细胞基底膜

脏层上皮15泌尿1内皮细胞+基底膜+脏层上皮细胞15泌尿1第一节肾小球肾炎Glomerulonephritis,GN15泌尿1概念:

是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。简称肾炎。15泌尿1(一)病因:肾小球肾炎多数是由体液免疫引起的免疫性疾病。免疫复合物沉积是引起肾小球损伤的主要机制。病因及发病机制:15泌尿1表11-2肾小球损伤的免疫机制抗体介导的损伤原位免疫复合物沉积※内源性组织抗原Ⅳ型胶原NC1结构域抗原(抗肾小球基膜肾炎)Heymann抗原(膜性肾小球病)系膜抗原其他抗原植入性抗原外源性(感染因子、药物)内源性(DNA、核蛋白、免疫球蛋白、免疫复合物、IgA)循环免疫复合物沉积※内源性抗原(DNA、肿瘤抗原)外源性抗原(感染产物等)细胞毒性抗体细胞介导的免疫损伤补体替代途径的激活15泌尿11.循环免疫复合物沉积2.原位免疫复合物形成

抗原抗体复合物引起肾炎的两种方式15泌尿1循环免疫复合物性肾炎示意图15泌尿1结局:

①Ag为一过性,复合物可被吞噬细胞吞噬降解,炎症随之消退。②大量Ag持续存在,免疫复合物不断形成沉积,引起慢性膜性增生性肾炎。15泌尿1Ab+Ag(肾小球性、植入肾小球性)→→肾小球原位免疫复合物形成→→肾小球损伤

肾小球抗原

抗肾小球基底膜GNHeymann肾炎

植入性抗原

2.原位免疫复合物形成15泌尿1抗GBM肾炎示意图15泌尿1Heymann肾炎示意图15泌尿11.变质性变化肾小球毛细血管壁纤维素样坏死肾小球玻变、硬化2.渗出性变化中性白细胞和单核细胞中性白细胞(蛋白水解酶)→→破坏内皮细胞、上皮细胞及基底膜、红细胞漏出二、基本病理变化15泌尿13.增生性病变肾小球中任何细胞、基质都可以增生(1)EC、系膜C增生为主→Cap内增生性GN(2)肾小囊上皮C增生为主→新月体性GN(3)系膜基质增生→硬化性GN二、基本病理变化15泌尿1肾小球肾炎引起不同的临床表现和体征,包括尿(量、性状)改变、全身性改变(水肿和高血压),常表现为各种临床综合征。三、临床表现15泌尿1(一)尿的变化1.少尿或无尿:24h尿量﹤400ml--少尿;24h尿量﹤100ml--无尿

2.多尿、夜尿:24h尿量﹥2500ml--多尿

3.血尿:﹥1个RBC/HP

镜下血尿

肉眼血尿﹥0.1%的血液4.蛋白尿:﹥150mg/日;肾小球严重损伤大量蛋白尿﹥3.5g/日5.管型尿:

透明管型(白蛋白)、颗粒管型(细胞碎片)、细胞管型(上皮细胞、RBC、WBC)15泌尿1(二)系统性改变1.肾性水肿:血浆渗透压下降+水钠潴留,颜面水肿、腹水、胸水

2.肾性高血压:肾小球缺血→→肾素分泌增多;体内水钠潴留→→有效循环血量增多

3.血肌酐值﹥2.5mg/dl:肾功能不全(正常值0.7~0.2mg/dl)

4.肾性贫血和肾性骨病:肾性贫血:促红细胞生成素减少

肾性骨病:钙磷代谢失调→→骨质疏松15泌尿1(三)肾小球肾炎的临床综合征1.急性肾炎综合征

血尿、蛋白尿、少尿、高血压和轻度水肿,毛细血管内增生性GN

2.快速进行性肾炎综合征

血尿、蛋白尿、贫血,快速进展为肾衰,新月体性GN

3.慢性肾炎综合征

多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。病程﹥半年,缓慢发展为肾衰4.肾病综合征

大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症

“三高一低”

5.无症状性血尿或蛋白尿

肉眼或镜下血尿、蛋白尿;IgA肾病

15泌尿1

1.急性弥漫性增生性GN

2.快速进行性(新月体性)GN

3.肾病综合症相关肾小球肾炎膜性GN

(膜性肾病)微小病变性GN

(脂性肾病)局灶性节段性GN

膜增生性GN

系膜增生性GN

4.IgA肾病

5.慢性GN

四、病理类型15泌尿1急性弥漫性增生性肾小球肾炎Acutediffuseproliferativeglomerulonephritis15泌尿1一、概述(一)病变特点:肾小球毛细血管内皮细胞及系膜细胞增生为主,伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润。又称为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。(二)发病情况:最常见,预后最好,5-14岁,男∶女=2∶1。急性肾炎,急性肾炎综合征,预后较好。急性弥漫性增生性肾小球肾炎15泌尿1二、病因和发病机制

病原菌:A族乙型溶血性链球菌、肺炎球菌、腮腺炎病毒、麻疹病毒和乙型肝炎病毒等。

发病机制:Ag+Ab→Ag-Ab可溶性复合物→沉积肾小球→炎属免疫复合物性肾炎15泌尿1三、病变1.肉眼:大红肾或称“蚤咬肾”

①双侧肾轻到中度肿大、被膜紧张

②色红,表面、切面散在小出血点。

皮质增厚,皮髓界限清。15泌尿12.组织学:

肾小球:弥漫性肿大、细胞数目显著增多(内皮C、系膜C增生,内皮细胞肿胀;中性粒细胞、单核细胞浸润)→阻塞压迫Capi腔→肾小球缺血,严重者Capi壁可发生纤维素样坏死→破裂、出血。肾小管:上皮C水肿、脂变及玻变,管腔可见各种管型。

肾间质:充血、水肿,淋巴细胞、中性粒细胞浸润。15泌尿115泌尿1弥漫性增生性肾小球肾炎(镜下)15泌尿1正常肾脏15泌尿13.免疫荧光IgG、IgM和C3呈粗颗粒状沿基底膜外侧沉积,有时伴系膜区沉积。15泌尿14.电镜:内皮细胞和系膜细胞增生,基底膜外侧驼峰状电子致密物沉积。15泌尿1四、临床病理联系

急性肾炎综合征(一)尿的变化:1.质变:血尿、蛋白尿、管型尿。2.量变:少尿、无尿。(二)水肿:水钠潴留,从疏松部位开始。(三)高血压:中度,水钠潴留致血容量增加15泌尿1

五、结局:1.儿童预后好,95%在数周或数月内痊愈。1-2%转为慢性肾炎迁延为慢性或〈1%发展为弥漫性新月体性肾小球肾炎。2.成人预后差15-50%转为慢性肾炎。3.极少数发生急性肾功能衰竭。4.持续性大量蛋白尿,肾小球滤过率↓提示预后不佳。

15泌尿1快速进行性肾小球肾炎RapidlyprogressiveglomerulonephritisRPGN15泌尿1新月体性肾小球肾炎概述:特征:肾小囊壁层上皮细胞弥漫性增生形成新月体起病急,进展快,病变重,快速进展为肾衰,故称为快速进行性肾小球肾炎。发病情况:本病可发生于任何年龄,以中青年人多见,男女发病率大致相当。15泌尿1(一)肉眼:1.大白肾。2.切面皮质区有散在出血点。病理变化15泌尿1(二)光镜:1.双侧肾脏50%以上的肾小球小囊内有新月体形成。2.新月体主要由增生的肾小囊壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成,可有中性粒细胞和淋巴细胞浸润。3.新月体→细胞性新月体→纤维-细胞性新月体→纤维性新月体4.肾小管:上皮细胞因缺血发生变性,晚期肾小管发生萎缩。5.肾间质:水肿,炎细胞浸润,晚期纤维化。15泌尿1新月体性肾小球肾炎,弥漫性新月体形成(C)。15泌尿115泌尿1临床病理联系:(一)尿的变化:1.质变:血尿、蛋白尿、红细胞管型尿。2.量变:少尿或无尿。(二)水肿和高血压。(三)氮质血症。(四)肾功能衰竭。15泌尿1结局:本病的预后极差,多数病人往往在数周或数月内死于尿毒症。肾内80%~90%以上的肾小球内有新月体形成则病变不能恢复。⑵50%~80%有新月体形成,可维持较长时间,但往往发展为慢性肾炎。

15泌尿1慢性肾小球肾炎机制:为不同类型肾炎发展的终末阶段,大量肾小球玻变硬化,故又称慢性硬化性肾小球肾炎。临床:青壮年和老年发病,30%起病隐匿,预后差,是慢性肾功能衰竭最为常见的原因。15泌尿1肉眼观:双侧肾脏对称性缩小,重量减轻,色苍白,质硬。表面呈弥漫性细颗粒状。切面皮质变薄,皮髓分界不清。肾盂周围脂肪组织增多。IM和EM:无意义

病变(掌握)15泌尿1继发性颗粒性固缩肾15泌尿1慢性硬化性肾小球肾炎(大体)15泌尿1

病变(掌握)镜下:

1.病变弥漫累及双侧肾脏的肾小球2.大量肾小球纤维化、玻变(>50%)--慢性硬化性肾炎,肾小管萎缩、消失,间质纤维化,淋巴细胞和浆细胞浸润。残留肾单位常呈代偿性肥大扩张。15泌尿1慢性硬化性肾小球肾炎(镜下)15泌尿115泌尿1第二节

肾小管-间质性肾炎一、肾盂肾炎二、药物引起的肾小管--间质性肾炎15泌尿1一、概述:定义:是感染引起的累及肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎症发病情况:多见于20~40岁,女性多,约为男性的9~10倍,急性、慢性二、病因及发病机制:急性:多由一种细菌感染引起慢性:多种细菌+膀胱输尿管返流+尿路感染肾盂肾炎15泌尿1感染途径(掌握)1.上行性感染:主要感染途径,下尿路感染(尿道炎、膀胱炎)时,细菌沿输尿管或周围淋巴管上行→肾盂、肾盏和肾间质、肾小管→引起病变。单侧受累多,大肠杆菌,病变从肾盂开始。2.血源性感染(下行性感染):败血症或感染性心内膜炎时,细菌随血→肾→栓塞肾小球或肾小管周围毛细血管→引起化脓性炎。多为金葡菌引起、双肾受累。15泌尿1(一)急性肾盂肾炎:累及肾盂及肾间质的急性化脓性炎症。(二)慢性肾盂肾炎:累及肾盂及肾间质的慢性化脓性炎症。三、类型15泌尿1急性肾盂肾炎(表面)急性肾盂肾炎(切面)(一)急性肾盂肾炎15泌尿115泌尿1全身急性感染的表现:发热、寒战、血中白细胞升高。局部表现:腰痛、肾区叩击痛。尿路刺激征:尿频、尿急、尿痛。尿质变化:脓尿、菌尿、血尿、蛋白尿和管型尿。结局:>90%痊愈,诱因不去除可转化为慢性临床病理联系15泌尿11.定义:累及肾盂及肾间质的慢性化脓性炎症。2.原因:

(1)细菌在肾组织内持续存在。(2)抗生素对细菌L型(原生质体)无效。(3)尿路长期阻塞或严重的膀胱输尿管返流。

(二)慢性肾盂肾炎15

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