风湿性疾病-系统性红斑狼疮患者的诊疗（内科诊疗课件）

系统性红斑狼疮病例主诉：女，32岁。面部及身体多处皮肤出现红斑3个月，晨起眼睑浮肿1个月现病史：患者无明显诱因于3月前出现面部皮肤红斑，伴瘙痒，在当地医院被诊为“过敏”，口服药物治疗后，红斑消失，停药后复发。1月前阳光照射后面部红斑加重及全身出现散在皮肤红斑及皮疹，伴明显瘙痒。抗过敏治疗无效，并出现口腔溃疡、脱发，晨起双眼睑轻度浮肿。无发热及关节疼痛,病后睡眠差。查体：双颧部皮肤红斑，在鼻梁和面颊部呈蝶形分布。在多个甲周、指（趾）端和指（趾）屈面、掌跖部亦见到红斑或皮疹。颈及腋下可触及黄豆大小的淋巴结数个，活动，无压痛。口腔左颊部粘膜可见2个溃疡面，约3mm×2mm，余（－）

辅助检查：血常规：红细胞计数3.6×1012/L,血红蛋白98g/L尿常规：尿蛋白（＋）24h尿蛋白定量1．2g免疫学检查：抗核抗体（+），抗dsDNA（+），抗Sm抗体（+)学习内容概述临床特点治疗原则诊断依据概述系统性红斑狼疮：自身免疫性疾病

涉及多系统、多脏器

慢性病死亡率高

好发于20～40岁的女性病因与发病机制临床特点病程长、反复发作、缓解与加重交替出现表现多样，易误诊全身表现：发热、乏力、体重下降…多系统损害系统性红斑狼疮主要症状的发生率症状发生率（%）疲劳发热消瘦关节痛皮肤损害肾脏病变胃肠道病变呼吸道病变心血管损害淋巴系统损害中枢神经症状80～100>80>6090～95>8050～7538353040～5025～75消化系统血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE发热,乏力、消瘦思考题1.SLE病人最典型的面部表现是（

）A.痤疮B.湿疹C.蝶形红斑D.色素沉着E.紫癜2.关于SLE关节病变，哪项是错误的（

）A.关节肿痛B.呈多关节对称性损害C.近端指间关节多受累D.关节软骨破坏，关节畸形E.大关节很少受累3.免疫病理检查几乎所有SLE病人均可出现病变的脏器是（

）A.心脏B.肾C.肺D.肝E.胰腺蝶形红斑蝶形红斑盘状红斑光过敏手背和甲周红色皮疹脱发

关节痛肌痛关节和肌肉肾脏损害免疫荧光检查：几乎100%有肾脏病理学异常高血压、肾衰竭-------主要死亡原因神经精神狼疮-----主要死亡原因精神障碍头痛意识障碍癫痫偏瘫呕吐胸膜炎胸腔积液呼吸系统血液系统贫血白细胞减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大思考题1.女，22岁，持续高热6天，颜面出现水肿性皮肤损害，伴膝、踝关节肿痛，下肢浮肿，有散在淤点；实验室检查：血沉98mm/h，Hb76g/L，PLT40×109/L，尿蛋白（+++），RBC6～8/HP，本例最可能的诊断是（）A.风湿热B.慢性肾炎C.SLE

D.自身免疫性溶血性贫血E.特发性血小板减少性紫癜2.SLE的标记性抗体是（）A.抗组蛋白抗体B.抗核抗体C.抗SSB抗体D.抗SSA抗体E.抗组织细胞抗体一般检查自身抗体补体狼疮带试验肾活检病理影像学检查血常规尿常规血沉C3C4诊断治疗预后MRICT实验室检查50%代表SLE活动性抗核抗体谱抗核抗体抗dsDNA抗体：确诊、判断活动期抗Sm抗体：诊断特异性高盘状狼疮蝶形红斑诊断依据免疫学异常抗核抗体日光过敏口腔溃疡造血系统损害非侵蚀性关节炎肾脏异常浆膜炎诊断依据1．面部蝶形红斑2．盘状红斑3．光过敏4．非侵蚀性关节炎5．胸膜炎、心包炎6．癫痫发作或精神症状诊断依据7.口腔溃疡8.尿蛋白＞0.5g/d或管型尿9.抗DNA抗体（+），抗Sm抗体（+）10.抗核抗体（+）11.贫血，白细胞减少，淋巴细胞减少以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE治疗不能治愈，但可保持病情缓解早诊断、早诊断、治疗方案个体化主要治疗手段：1.一般治疗

2.药物治疗：糖皮质激素

免疫抑制剂等治疗措施1.一般治疗活动期：卧床休息慢性期和病情稳定：适当活动劳逸结合，预防感染。减少暴露部位，避免日晒。

糖皮质激素-----首选小剂量<15mg/日泼尼松（强的松）维持治疗中剂量30mg/日泼尼松（强的松）症状较轻大剂量>40mg/日泼尼松（强的松）疾病活动期冲击量500-1000mg/日泼尼松（强的松）甲松龙病情危重糖皮质激素不良反应免疫抑制剂与糖皮质激素联用有利于更好控制SLE活动减少SLE的暴发减少激素的用量免疫抑制剂

环磷酰胺：首选

硫唑嘌呤：妊娠期环孢素雷公藤总甙羟氯喹静脉注射大剂量免疫球蛋白适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发全身性严重感染者辅助治疗措施，对危重的难治性SLE有效用法：每日0.4g/kg,静脉滴注，连用3～5天为一疗程思考题1.女，22岁，持续高热6天，颜面出现水肿性皮肤损害，伴膝、踝关节肿痛，下肢浮肿，有散在淤点；实验室检查：血沉98mm/h，Hb76g/L，PLT40×109/L，尿蛋白（+++），RBC6～8/HP，本例最可能的诊断是（）A.风湿热B.慢性肾炎C.SLE

D.自身免疫性溶血性贫血E.特发性血小板减少性紫癜2.SLE的标记性抗体是（）A.抗组蛋白抗体B.抗核抗体C.抗SSB抗体D.抗SSA抗体E.抗组织细胞抗体思考题3.SLE病人最典型的面部表现是（

）A.痤疮B.湿疹C.蝶形红斑D.色素沉着E.紫癜4.关于SLE关节病变，哪项是错误的（