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文档简介

2021版儿科主治医师资格考试(332)历年真题汇总及答案

一、单选题

1.下列哪项检查对霍奇金病具有确诊意义

A、肿大淋巴结的活组织检查

B、CT全身扫描

C、B超检查

D、X线胸片检查

E、骨髓涂片检查

答案:A

解析:肿大淋巴结的活组织检查:应取较大淋巴结作活检,找到镜影细胞(R-S

细胞)可确诊为霍奇金病,找到相应肿瘤细胞可确诊为非霍奇金淋巴瘤。

2.家族性嗜血细胞综合征临床表现不正确的是

A、发热

B、肝脾大

C、多与1岁以上发病

D、皮疹

E、出血

答案:C

解析:家族性嗜血细胞综合征多于1岁以内发病,少数可在生前发病或迟至8

岁才开始。

3.继发性嗜血细胞综合征的主要诱因

A、巨细胞病毒感染

B、真菌感染

C、EB病毒感染

D、恶性肿瘤

E、原虫感染

答案:C

解析:继发性嗜血细胞综合征多与病毒感染相关,病毒中70%以上为EB病毒。

4.家族性嗜血细胞综合征的预后正确的是

A、可以自限

B、可以长期带病生存

C、不能治愈

D、只有骨髓移植有可能治愈

E、联合化疗可以治愈

答案:D

解析:未经治疗的存活期约两个月,经化疗的有的可存活9年以上,但只有骨髓

移植有可能治愈。

5.免疫抑制剂治疗感染相关噬血细胞综合征的主要原理是

A、抑制高细胞因子血症

B、抑制病毒复制

C、抑制B淋巴细胞增生

D、抑制抗原抗体复合物形成

E、抑制组织细胞的吞噬作用

答案:A

解析:免疫抑制剂的应用:在本综合征的急性期,迅速产生大量细胞因子而致病

情迅速进展,因此常用地塞米松和VP16以抑制细胞因子的产生,减少急性期死

亡率。VP16还能抑制EB病毒核心抗原决定簇的合成,有抗EB病毒作用。

6.下列不符合噬血细胞综合征实验室特点的是

A、血清铁蛋白升高

B、血清胆红素升高

C、纤维蛋白原升高

D、血乳酸脱氢酶升高

E、血甘油三酯升高

答案:C

解析:实验室检查1.血象多为全血细胞减少,以血小板减少为明显,白细胞减

少的程度较轻。2.骨髓象骨髓多呈增生活跃,出现多少不一的噬血细胞是其特点;

但在疾病早期噬血细胞现象可不明显,常常表现为反应性增生骨髓象;晚期骨髓

增生程度低下。3.血液生化甘油三酯升高,低密度脂蛋白升高,而高密度脂蛋白

降低;肝功能异常,ALT和胆红素明显升高;血清铁蛋白升高,低钠血症,低蛋

白血症(白蛋白降低)。4.凝血检查纤维蛋白原降低,活化部分凝血酶时间(A

PTT)延长,肝功能损害者凝血酶原时间(PT)延长。

7.家族性噬血细胞综合征有别于X连锁淋巴细胞增生症的是

A、实验室生化检查特点

B、预后

C、遗传方式

D、外周血象特点

E、临床表现

答案:D

解析:血象多为全血细胞减少,以血小板减少为明显,白细胞减少的程度较轻。

8.朗格汉斯细胞组织细胞增生症的主要治疗措施是

A、支持治疗为主

B、局部注射治疗为主

C、放疗

D、手术治疗

E、化疗为主的联合治疗

答案:E

解析:朗格汉斯细胞组织细胞增生症的主要治疗措施是化疗为主的联合治疗。

9.下列有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症的描述正确的是

A、病变器官主要出现细胞增生性改变

B、增生的朗格汉斯细胞是最具特征性的病理改变

C、病灶均为多发性

D、EGB不仅发生于骨骼,也可累及软组织

E、同一病变器官不会同时出现增生、纤维化、或坏死等不同阶段的病灶

答案:B

解析:朗格汉斯细胞组织细胞增生症病灶可为单一性,亦可多发性。EGB仅限于

骨;LS和HSC可同时侵犯多个器官,其中以肺、肝、淋巴结、骨骼'皮肤、垂

体等处病变最为显著。病变部位原有组织结构因出血、坏死而遭到破坏,同一病

变器官同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病灶。显微镜下除组织细胞外,

还可见到嗜酸细胞'巨噬细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和充脂性组织细胞(即泡

沫细胞)等,但不见分化极差的恶性组织细胞;最具特征性的是可见增生的朗格

汉斯细胞(LC)o

10.患儿男,6岁,面色苍白20天,皮肤出血点'牙龈出血2周。查体:贫血貌,

全身皮肤散在出血点,牙龈轻微出血,浅表淋巴结无肿大;心'肺正常,腹平软,

肝脾未触及。血常规:Hb60g/L,WBC1.5X109/L,PLT20X109/L,MCV82fI;外周

血涂片白细胞、红细胞形态正常,血小板分布稀疏。最可能的诊断是

A、急性白血病

B、特发性血小板减少性紫瘢

C、恶性组织细胞病

D、再生障碍性贫血

E、恶性淋巴瘤

答案:D

解析:患儿面色苍白20天,皮肤出血点、牙龈出血2周,贫血貌,全身皮肤散

在出血点,牙龈轻微出血;外周血涂片白细胞、红细胞形态正常,血小板分布稀

疏怀疑再生障碍性贫血。

11.2岁男童,脸色苍白2个月,肝脾肿大,可能性最小的疾病是

A、再生障碍性贫血

B、遗传性球形红细胞增多症

C、地中海贫血

D、自身免疫性溶血性贫血

E、急性白血病

答案:A

解析:再生障碍性贫血一般不引起肝脾肿大。

12.1岁小儿,7个月时会翻身和独坐,现坐不稳,脸色渐苍白,肝右肋下4cm,

脾左肋下3cm,外周血象见红细胞体积大,中性粒细胞呈分叶过多现象。此小儿

最可能的诊断是

A、呆小病

B、大脑发育不全

C、缺血缺氧性脑病后遗症

D、营养性巨幼细胞性贫血

E、维生素D缺乏性佝偻病

答案:D

解析:营养性巨幼细胞性贫血血象:呈大细胞性贫血,MCV>94fl,MCH>32pg0

血涂片可见红细胞大小不等,以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显

的大红细胞多见,嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见,可见到巨幼变的有核红细

胞,中性粒细胞变大并有分叶过多现象;网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小

板数常减低。

13.10个月婴儿,易怒少哭,面色苍黄,毛发稀疏,查体:体温正常,神清,四

肢抖动,不会扶站,巴氏征(+),踝阵挛,该患婴可能的诊断是

A、多动症

B、先天愚型

C、病毒性脑膜炎

D、癫痫小发作

E、巨幼细胞性贫血

答案:E

解析:该患婴面色苍黄,首先考虑贫血,而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外,

还伴有神经精神症状,如易怒少哭,查体四肢抖动,踝阵挛,巴氏征(十)等支持

巨幼细胞性贫血。

14.3岁半小儿,脸色渐苍白3年,脾肋下4cm,Hb52g/L,WBC7.5X109/L,NO.

35,L0.67,MO.02,RCO.02,MCV65fI,MCH24pg,MCHC27%,HBF42%。此患儿可

能的诊断是?

A、缺铁性贫血

B、生理性贫血

C、地中海贫血

D、叶酸缺乏所致营养性贫血

E、维生素B12缺乏所致营养性贫血

答案:C

解析:地中海贫血:(一)血象:呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中

央浅染区扩大,网织红细胞多增高。(二)骨髓象:红细胞系统增生明显活跃,

以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。(三)血红蛋白电泳:

HbF含量在重型B地中海贫血量明显增高,中间型中度增高,轻型正常;HbA2

含量增高(0.035-0.060)是轻型的特点。HbH增高(为0.024〜0.4)是HbH

病的特点;重型a地中海贫血几乎全是HbBart's0

15.1岁男婴,因反复患感染性疾病就诊,化验发现,RBC2.6X1012/L,HB70g

/L,RBC大小不等明显,大细胞中心淡染区扩大,应选用下列哪组药物治疗

A、铁剂+VitC+稀盐酸

B、叶酸+VitB12+VitC

GVitB12+VitC+稀盐酸

D、叶酸+VitC+铁剂

E、叶酸+VitC+稀盐酸

答案:D

解析:1岁男婴,因反复患感染性疾病就诊,化验发现,RBC2.6X1012/L,HB7

0g/L,RBC大小不等明显(缺维生素B12、叶酸等),大细胞中心淡染区扩大(缺

铁)VitC可以增加纠正贫血的药物的疗效。在所有选项中考虑D恰当。

16.婴儿两个月,35周早产出生,出生体重2.54kg。生后人工喂养。目前体重3.

5kg,口唇稍苍白,心、肺未见异常,肝肋下2cm,脾肋下刚及。Hb90g/L,RBC2.

8X1012/L,WBC7X109/L,NO.35,L0.65,PLT150X109/L,网织红细胞0.002。

最可能的诊断为

A、先天性纯红细胞再生障碍性贫血

B、营养性缺铁性贫血

C、溶血性贫血

D、营养性混合性贫血

E、生理性贫血

答案:E

解析:该婴儿生后随着自主呼吸的建立,血氧含量增加,红细胞生成素减少,骨

髓暂时性造血功能降低,网织红细胞减少;而胎儿红细胞寿命较短,且破坏较多

(生理性溶血);婴儿生长发育迅速,血循环量迅速增加。以上因素造成红细胞

数和血红蛋白量逐渐降低,至2〜3个月时红细胞数降至3.0X1012/L左右,血

红蛋白量降至100g/L左右,出现轻度贫血,称为“生理性贫血”。

17.10个月婴儿,人工喂养,未添加辅食。面色苍白、精神不振、食欲差2个月。

查体面色蜡黄,睑结膜苍白,心前区听诊闻及II级柔和收缩期杂音,肝肋下3cm,

脾肋下1cm。末梢Hb75g/L,红细胞网织红细胞0.005。肝脾增大的原因,最可

能的是

A、髓外造血

B、乙型肝炎

C、先天性代谢疾病

D、感染

E、心力衰竭

答案:A

解析:在正常情况下,骨髓外造血极少。出生后,尤其在婴儿期,当发生感染性

贫血或溶血性贫血等需要增加造血时,肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态

而出现肝大,同时可出现脾和淋巴结的肿大,外周血中可出现有核红细胞或(和)

幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应,称为“骨髓外造血”,感

染及贫血矫正后即恢复正常。

18.生后两天的新生儿,一般状态良好,但其网织红细胞5%。血涂片发现计10

0个白细胞,可见大量的有核红细胞和少量幼稚中性粒细胞,提示

A、新生儿溶血病

B、髓外造血

C、先天性营养性贫血

D、先天性小儿白血病

E、正常血象

答案:E

解析:网织红细胞计数参考值:成年人0.005〜0.015,绝对值(25〜75)X109

/L,平均60X109/L,儿童0.02〜0.06。

19.患儿男,4岁。因“感冒”家长给服磺胺1片,次日排浓茶色尿,第3天眼、

皮肤发黄,头晕、乏力来诊。化验:Hb55g/L,WBC13.5X10^9/L,血小板正常,

网织红细胞0.15,高铁血红蛋白还原率25%。最可能的诊断为

A、磺胺中毒

B、自身免疫性溶血性贫血

C、遗传性球形细胞增多症

D、地中海贫血

E、红细胞G6PD缺乏症

答案:E

解析:G6PD缺陷是红细胞酶缺陷所致溶血性贫血中最常见类型之一。凡具有氧

化作用的药物如止痛退热药、抗疟药、磺胺类、吠喃西林类等均可诱发缺乏者发

生急性溶血。该患儿有服用磺胺药物史,临床有溶血表现,且高铁血红蛋白还原

试验降低,均支持G6PD缺乏性溶血性贫血诊断。

20.患儿,女,4个月,双胎之小。面色苍白2个月,单纯母乳喂养,肝肋下3.

5cm,脾肋下1.5cm,Hb60g/L,RBC3.OX10^12/L,红细胞中心浅染区扩大,网

织红细胞、PLT、WBC均正常。应考虑的诊断是

A、缺铁性贫血

B、再生障碍性贫血

C、营养性混合性贫血

D、营养性巨幼红细胞性贫血

E、溶血性贫血

答案:A

解析:缺铁性贫血:(一)一般表现皮肤黏膜逐渐苍白,以唇、口腔黏膜及甲床

最为明显。易疲乏无力,不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。(二)

髓外造血表现肝、脾可轻度肿大;年龄愈小'病程愈久、贫血愈重,肝、脾大愈

明显。血象:呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等,以小细胞为

多,中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)<80fl;平均红细胞血红蛋白量

(MCH)<26pg;平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<0.31o网织红细胞数正常

或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。患儿面色苍白,肝脾轻度肿大,

红细胞中心浅染区扩大支持缺铁性贫血的诊断。

21.8个月婴儿,混合喂养,未添加辅食,近2个月来面色苍白明显,厌食,精

神萎靡。心、肺检查无异常,肝肋下2cm。Hb90g/L,RBC3X1012/L,WBC7.5X1

09/L,中性粒细胞0.40,淋巴细胞0.58,单核细胞0.02。以下哪项化验结果提

示其患缺铁性贫血

A、总铁结合力降低

B、血清铁蛋白升高

C、红细胞游离原口卜咻降低

D、血清铁正常

E、铁粒幼红细胞V0.15

答案:E

解析:缺铁性贫血的实验室检查:(一)血象呈小细胞低色素性贫血。血涂片可

见红细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)

<80fl;平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg;平均红细胞血红蛋白浓度(MC

HC)<0.310网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。

(二)骨髓象幼红细胞增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较

小,胞浆量少,边缘不规则,染色偏蓝,显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞

系和巨核细胞系一般无明显异常。(三)有关铁代谢的检查1.血清铁蛋白(SF)

SF值可较敏感的反映体内铁情况,降低时提示缺铁。2.红细胞游离原卧咻(FE

P)红细胞内缺铁时,原叶琳不能完全与铁结合成血红素,血红素减少又反馈性

地使原吓琳合成增多,因而未被利用的原吓琳在红细胞内堆积,使FEP值增高。

3.血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS)IDA时SI和T

S降低,TIBC增高。Sl<9.0-10.7umol/L(50—60|1g/dI)有意义。4.骨

髓可染铁骨髓涂片用普鲁士蓝染色、镜检,缺铁时细胞外铁粒减少,铁粒幼细胞

数亦可减少(V15%)。

22.血小板数量为15X109/L的初诊ITP首选治疗是

A、环抱素

B、止血药物

C、静脉应用丙种球蛋白

D、脾脏切除

E、肾上腺皮质激素

答案:E

解析:骨髓巨核细胞数增加伴成熟障碍是诊断特发性血小板减少性紫瘢的重要依

据,因此骨髓穿刺的目的是了解巨核细胞数量及有无成熟障碍,以帮助诊断。而

骨髓穿刺不能证明有血小板减少和有血小板抗体存在,亦不是专为了解骨髓增生

程度和有无合并缺铁性贫血。

23.特发性血小板减少性紫瘢做骨髓穿刺的目的是

A、了解巨核细胞数量及有无成熟障碍

B、证明有无血小板抗体存在

C、证明有血小板减少,

D、了解骨髓增生程度

E、了解有无合并缺铁性贫血

答案:A

解析:骨髓巨核细胞数增加伴成熟障碍是诊断特发性血小板减少性紫瘢的重要依

据,因此骨髓穿刺的目的是了解巨核细胞数量及有无成熟障碍,以帮助诊断。而

骨髓穿刺不能证明有血小板减少和有血小板抗体存在,亦不是专为了解骨髓增生

程度和有无合并缺铁性贫血。

24.ITP的主要临床特点是

A、关节腔出血

B、颅内出血

C、皮肤与黏膜出血点

D、消化道出血

E、肌肉血肿

答案:C

解析:ITP无论是急性型还是慢性型的都是以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。

25.确诊自身免疫性溶血性贫血的试验是

A、Coombs试验

B、红细胞脆性试验

C、血非结合胆红素测定

D、粪胆原、尿胆原测定

E、血抗核抗体检查

答案:A

解析:coombs试验阳性提示免疫性溶血性贫血(如自身免疫性溶血性贫血、霍

奇金病、系统性红斑狼疮以及药物等引起的免疫性溶血性贫血)。

26.下列哪一种疾病属于溶血性贫血

A、肺含铁血黄素沉着症

B、范可尼贫血

C、巨幼细胞贫血

D、铁粒幼细胞贫血

E、丙酮酸激酶缺乏症

答案:E

解析:(一)先天性溶血性贫血(由于红细胞内在缺陷所致)1.红细胞膜缺陷遗

传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。2.

血红蛋白异常地中海贫血、异常血红蛋白病。3.红细胞酶缺陷如红细胞葡萄糖-

6-磷酸脱氢(G-6-PD)酶缺陷,丙酮酸激酶(PK)缺乏,其他红细胞酶缺乏。(二)

获得性溶血性贫血(由于红细胞外在因素所致)1.同种免疫性溶血性贫血如新生

儿溶血病、血型不合输血等。2.自身免疫性溶血性贫血包括温抗体性、冷抗体性。

3.继发于感染(如败血症'疟疾)'化学物理因素、微血管病的非免疫性溶血性

贫血。

27.溶血性贫血中导致贫血发生的机制是

A、红细胞破坏增加,超过骨髓代偿能力

B、红细胞破坏增加,造血原料不足

C、骨髓造血功能抑制

D、红细胞脆性增加

E、红细胞破坏增加,骨髓造血功能低下

答案:A

解析:是由于各种原因导致红细胞寿命缩短,红细胞破坏加速,而骨髓造血增强

但不足代偿红细胞消耗所致的一组贫血。

28.下列哪一项是溶血时红细胞代偿增生的实验室证据

A、尿胆原增加

B、网织红细胞增加

C、红细胞数及血红蛋白量下降

D、外周血见红细胞碎片

E、非结合胆红素升高

答案:B

解析:红系造血代偿性增加的证据:①网织红细胞增加,外周血涂片嗜多色性、

嗜碱点彩红细胞、红细胞碎片、形态异常和豪-周小体等,白细胞和血小板可增

加。②骨髓象呈粒红比例降低或倒置,幼红细胞增生,成熟红细胞的形态特点与

外周血所见相同。

29.儿童急性淋巴细胞白血病治疗后五年无病生存率可达

A、40%左右

B、70%左右

C、30%左右

D、10%左右

E、90%左右

答案:B

解析:5年无病生存率为50%-70%。

30.目前对白血病的MICM分型诊断中,C指的是哪一种分类方法

A、细胞遗传学

B、形态学

C、免疫学

D、免疫学与分子生物学

E、分子生物学

答案:A

解析:目前,常采用形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)及分子生物

学(M),即MICM综合分型,更有利于指导治疗和提示预后。

31.儿童急性淋巴细胞白血病总治疗时间一般为

A、4年半〜5年

B、5年半〜6年

C、2年

D、2年半〜3年

E、3年半〜4年

答案:D

解析:多数的ALL在临床CR一年内MRD阳性,第2年仍有许多病人呈现阳性。

理论上讲治疗应继续直至铲除所有白血病细胞。为此所需时间无疑对每个病人都

不同一般总治疗时间2.5~3年。

32.儿童白血病治疗初期口服别口票口令醇的目的是

A、防治高尿酸血症

B、加强化疗药物作用

C、防治肾脏的浸润

D、治疗骨关节痛

E、碱化尿液

答案:A

解析:在化疗早期,由于大量白血病破坏分解而引起高尿酸血症导致尿酸结石梗

阻少了或急性肾功能衰竭,故应注意水分补充为预防高尿酸血症可口服别口票吟醇。

33.小儿急性白血病的治疗,哪一项是错误的

A、不用分型,化疗越强烈越好

B、分型治疗

C、尽早给予化疗

D、尽可能强烈化疗

E、分阶段连续化疗

答案:A

解析:小儿急性白血病的化疗原则是按型选择方案,尽可能采用强烈诱导化疗方

案,采用联合、足量、间歇、交替、长期治疗的方针。白血病治疗的根本目的是

使病人长期无病存活直至治愈。因此,在治疗中应遵循按急性白血病分类分型来

选用方案的原则,选用当前国内外最佳化疗方案,以提高完全缓解的质量,并及

时予以正规有效的完全缓解后治疗及中枢神经系统白血病的预防和治疗,力争使

尽可能多的患者治愈。

34.重型B地中海贫血患者的根治方法是

A、自体造血干细胞移植

B、脾脏切除

C、新鲜全血输注

D、浓缩红细胞输注

E、异基因造血干细胞移植

答案:E

解析:异基因造血干细胞移植是目前能根治重型B地中海贫血的方法,如有相配

的供者,应作为首选方法

35.地中海贫血患者反复输血的主要并发症是

A、血小板减少

B、过敏反应

C、凝血功能障碍

D、病毒感染

E、含铁血黄素沉着症

答案:E

解析:中间型a、。地中海贫血不定期输注红细胞。重型B地中海贫血宜从早期

开始给予高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先

反复输给浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120〜150g/L;然后每隔3〜4周

输注浓缩红细胞10〜15ml/kg,使血红蛋白含量维持在100g/L以上。但本法

容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

36.重型地中海贫血患者应输注

A、冰冻红细胞

B、冷沉淀物

C、新鲜全血

D、浓缩红细胞

E、机采血小板

答案:D

解析:中间型a、B地中海贫血不定期输注红细胞。重型B地中海贫血宜从早期

开始给予高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先

反复输给浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120〜150g/L;然后每隔3〜4周

输注浓缩红细胞10〜15ml/kg,使血红蛋白含量维持在100g/L以上。但本法

容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

37.地中海贫血患者外周血红细胞的形态学特点呈

A、正细胞低色素性贫血

B、单纯小细胞性贫血

C、正细胞正色素性贫血

D、小细胞低色素性贫血

E、大细胞性贫血

答案:D

解析:血象:呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现

异形、靶形'碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周

氏小体等;网织红细胞多增高。

38.下列哪一种类型地中海贫血常无临床症状

A、重型a地中海贫血

B、重型B地中海贫血

GHbH病

D、轻型a地中海贫血

E、中间型B地中海贫血

答案:D

解析:a地中海贫血轻型和静止型患者无症状。

39.下列有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症勒-雪病的描述正确的是?

A、勒-雪病常无肝脾淋巴结肿大

B、勒-雪病常有内分泌紊乱-尿崩

C、勒-雪病多在2岁后发病

D、勒-雪病常有特殊皮疹出现

E、勒-雪病常以骨骼损害为主

答案:D

解析:勒-雪病多在婴儿期发病,起病急,病情重,病变广泛,以软组织器官损

害为主,可侵犯全身多个系统器官;以发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大为主要特征。

1.发热热型不规则,高热与中毒症状不一致。2.皮疹出现较早,多分布于躯干、

头皮发际部;为红色或棕黄色斑丘疹,继而呈出血性,亦可呈湿疹样、脂溢性皮

疹,以后结痂,脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在,常成批发生。

3.肝、脾和淋巴结肿大肝、脾呈中、重度肿大,脾大较为明显;常有肝功能异常

和黄疸;多有淋巴结肿大。4.呼吸道症状常有咳嗽、气促、青紫,但肺部体征不

明显。可合并肺大泡或自发性气胸等。可有喘憋症状,甚至导致呼吸衰竭而死亡。

5.其他中耳炎、贫血、腹泻'营养不良等。

40.典型韩-薛-柯病的主要临床特征是

A、突眼、发热、肝脾肿大

B、出血、尿崩、肝脾肿大

C、骨质缺损、发热'贫血

D、骨质缺损、突眼、尿崩

E、贫血、突眼、尿崩

答案:D

解析:韩-薛-柯病多见于2〜4岁,5岁后减少。起病缓慢,骨和软组织器官均

可损害。以骨质缺损、突眼和尿崩为主要特征。1.骨质缺损最早'最常见为颅骨

缺损,还可见下颌骨破坏,牙齿松动、脱落,齿槽脓肿等,骨盆、脊椎、肋骨、

肩胛骨和乳突等亦常受累。2.突眼由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂,

多为单侧。3.尿崩为垂体和下丘脑组织受浸润所致,个别患儿可见蝶鞍破环。4.

其他可有孤立、稀疏的黄色丘疹,呈黄色瘤状;久病者可导致发育迟缓。

41.下列哪项是G6PD缺乏症的特异性直接诊断方法

A、红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶活性测定

B、变性珠蛋白小体生成试验

C、高铁血红蛋白还原实验

D、荧光斑点试验

E、硝基四口坐氮蓝纸片法

答案:A

解析:红细胞G-6-PD活性测定这是特异性的直接诊断方法。近年开展G-6-PD/

6-PGD比值测定,正常值1.0〜1.67(脐血1.1〜2.3)。

42.G6PD缺乏症的遗传方式为

A、X连锁隐性遗传

B、X连锁不完全显性遗传

C、常染色体显性遗传

D、常染色体隐性遗传

E、常染色体不完全显性遗传

答案:B

解析:本病为X连锁不完全显性遗传病,G-6-PD基因位于Xq28,男性的发病率

高于女性。

43.蚕豆病的发生常常于进食蚕豆后哪一时间段发病

A、4~7天

B、1~3周

G2〜4小时

D、24―48小时

E、48―72小时

答案:D

解析:通常于进食蚕豆或其制品后24-48小时内发病,表现为急性血管内溶血,

其临床表现与伯氨口奎咻型药物性溶血相似。

44.下列有关蚕豆病的描述哪一项正确

A、食蚕豆母亲哺乳不会导致发病

B、进食蚕豆1周后发病

C、其发病与进食蚕豆数量无关

D、其发生主要与新蚕豆有关

E、每次进食蚕豆一定会发病

答案:C

解析:蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现

为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突

然发生的急性血管内溶血。蚕豆病的发病与遗传有密切的关系,哺乳期妇女,最

好不要食蚕豆,以免乳儿通过吮乳而发病。进食蚕豆后不一定发病。

45.蚕豆病伴重度贫血时最重要的治疗是

A、输没有G6PD缺乏的红细胞悬液

B、激素治疗

C、供给足够水分

D、立即停止吃蚕豆

E、口服NaHC03

答案:A

解析:蚕豆病的溶血常常急速大量,贫血很严重,须及时输血或输入浓集红细胞。

多数病人经输血1〜2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水

或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖

酎,以改善血液循环。

46.小儿时期最常见的出血性疾病是

A、肝脏功能衰竭所致出血

B、DIC

C、ITP

D、血友病A

E、维生素K依赖因子缺乏症

答案:C

解析:特发性血小板减少性紫瘢(ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫瘢,是

小儿最常见的出血性疾病。

47.下列哪一项是5岁儿童轻度贫血的判断标准

A、血红蛋白量110〜120g/L

B、血红蛋白量80〜90g/L

C、血红蛋白量90〜110g/L

D、血红蛋白量30〜60g/L

E、血红蛋白量60〜90g/L

答案:C

解析:根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度:

血红蛋白为正常值低限〜90g/L者属轻度,90〜60g/L为中度,60〜30g/L为

重度,<30g/L为极重度。血红蛋白低限6月到6岁者为110g/L。

48.下面哪一项符合急性ITP的检查结果

A、血小板体积变小

B、骨髓巨核细胞数减少

C、凝血时间延长

D、出血时间正常

E、血块退缩不良

答案:E

解析:骨髓巨核细胞数急性型正常或增多,血液检查血小板计数降低,急性型通

常<20*10-9/1,慢性型多为(30〜80)义10-9/1_,亦可V20X10八9/L。失血

较多时,可有贫血。白细胞数正常。出血时间延长,凝血时间正常,血块收缩不

良。血清凝血酶原消耗不良。

49.下列哪一项符合重型再障I型

A、全血细胞减少,中性粒细胞绝对值V0.5X1(T9g/L,血小板V50X10"g/L,

网织红细胞绝对值V15义10Pg/L

B、全血细胞减少,中性粒细胞绝对值V1.5X1(T9g/L,血小板V20X10"g/L,

网织红细胞绝对值VO.5X1(T9g/L

G全血细胞减少,中性粒细胞绝对值V1.0X1(T9g/L,血小板V20X1(T9g/L,

网织红细胞绝对值V15X1(T9g/L

D、全血细胞减少,中性粒细胞绝对值V0.5X1(T9g/L,血小板V20X1(T9g/L,

网织红细胞绝对值V1.0X10八9g/L

E、全血细胞减少,中性粒细胞绝对值V0.5X1(T9g/L,血小板V20X1(T9g/L,

网织红细胞绝对值V15义10Pg/L

答案:E

解析:血象:血红蛋白下降较快之外,须具备下列三项中之二项:①网织红细胞

<0.01,绝对值V15X1(T9/L②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值V0.5X1

0-9/1_;③血小板V20X1CT9/L。

50.根据下列哪一项血红蛋白量可以诊断新生儿中度贫血

A、90—120g/L

B、120—145g/L

G<30g/L

D、30~60g/L

E、60-90g/L

答案:A

解析:根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度:

新生儿血红蛋白140〜120g/L者属轻度,120〜90g/L为中度,90〜60g/L为

重度,V60g/L为极重度。

51.迁延性肾小球肾炎的特点,哪项正确

A、有明确急性肾炎病史,血尿和(或)蛋白尿迁延半年以上

B、有明确急性肾炎病史,血尿和(或)蛋白尿迁延3个月以上

C、有明确急性肾炎病史,血尿和(或)蛋白尿迁延1年以上

D、没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过3个月

E、没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过1年

答案:C

解析:迁延性肾小球肾炎的特点是,有明确急性肾炎病史,血尿和(或)蛋白尿

迁延1年以上,没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能

不全或高血压。

52.肾小球滤过率(GFR)新生儿是多少

A、10ml/(min*1.73m2)

B、20ml/(min*1.73m2)

G30ml/(min*1.73m2)

D、40ml/(min*1.73m2)

E、50ml/(min*1.73m2)

答案:B

解析:肾小球滤过率(GFR)新生儿是20ml/(min*1.73m2)。

53.对于小儿泌尿系统解剖特点,正确的是

A、在胚胎期的发育经过了原肾、后肾两个阶段

B、3岁以下小儿腹部可触诊到肾脏

C、婴幼儿输尿管相对较窄

D、婴儿期膀胱位置相对高

E、女婴尿道口暴漏,远离肛门

答案:D

解析:小儿泌尿系统解剖特点如下:在胚胎期的发育过程中肾始于生肾中胚层,

经历了原肾'中肾、后肾三个阶段;2岁以下的小儿腹部触诊可扪及肾脏;婴幼

儿输尿管相对宽;婴儿期膀胱位置相对高,女婴尿道口暴漏且近肛门。

54.持续性蛋白尿常提示

A、肾小管病变

B、肾肿瘤

C、剧烈运动后

D、直立体位时

E、肾小球疾病

答案:E

解析:持续性蛋白尿常提示肾小球疾病。

55.肾脏不产生和分泌的激素是A、前列腺素

A、1,25-(0

B、2D3

C、血管紧张素

D、肾素

E、促红细胞素

答案:C

解析:血管紧张素原是由肝脏分泌的,它是肾素的底物。肾脏分泌的是肾素。在

肾素的作用下,血管紧张素原被水解产生血管紧张素I,在血管紧张素转换酶的

作用下转化为血管紧张素II。对于体内大多数组织和细胞来说,血管紧张素I

并不具有活性,而血管紧张素II则是已知的最强的缩血管活性物质之一,它与

血管平滑肌上的血管紧张素受体结合可以使全身微动脉收缩,从而提升动脉血压,

它还可以作用于其他组织而产生相应的生理效应.

56.最能准确反映肾小球滤过率的指标

A、内生肌好清除率

B、菊糖清除率

C、血尿素清除率

D、血肌酎

E、血尿素氮

答案:A

解析:最能准确反映肾小球滤过率的指标是内生肌酎清除率。

57.婴幼儿肾脏生理特点正确的是

A、新生儿分泌肾素较少,血管紧张素和醛固酮分泌均减少

B、出生后,因氧分压升高促红细胞生成素分泌下降

C、婴幼儿期肾脏滤过功能比成人好

D、新生儿期肾小管重吸收已经成熟

E、婴幼儿期肾脏对尿液浓缩功能近似于成人

答案:B

解析:新生儿合成肾素较多,使血浆中血管紧张素II和醛固酮水平较高,数周后

渐降低。胎儿因低氧环境使其促红细胞生成素较多,生后随氧分压高而渐降。

58.最容易出现肾钙化或肾结石的是

A、高钾型肾小管酸中毒

B、继发于慢性肾衰竭的肾性骨病

C、近端肾小管酸中毒

D、远端肾小管酸中毒

E、混合型肾小管酸中毒

答案:D

解析:远端肾小管性酸中毒,亦称经典型RTA(DRTA),是由于远端肾小管泌氢

障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸

中毒,低钾血症,低钙血症,低钠血症,尿液不能酸化(尿pH>6)等[肾小管性

酸中毒(RTA)是一个综合征,临床上较常见。由于大量排钙,尿枸梭酸盐减少

而尿偏碱,极易使钙盐沉着形成肾钙化、肾结石,进一步出现肾绞痛,血尿与尿

路感染。

59.不属于继发性近端肾小管酸中毒的原发病是

A、过期四环素中毒

B、多发性骨髓瘤

C、肝豆状核变性

D、重金属中毒

E、两性霉素中毒

答案:B

解析:病因可分为原发性或继发性。原发性:常染色体显性或隐性遗传,也可散

发。继发性:可继发于以下情况:(1)其他遗传性病:如镰状细胞贫血、肝豆状

核变性'特发性高尿钙症、椭圆形红细胞增多症、马方综合征。(2)中毒:两性

霉素B、锂、环己烷氨基磺酸盐(甜味剂)'止痛药。(3)钙磷代谢病:维生素

D中毒、甲状腺功能亢进'原发性甲状旁腺功能亢进。(4)肾小管间质疾病:慢

性肾盂肾炎、梗阻性肾病、反流肾病、海绵肾、肾移植。(5)自身免疫病:系统

性红斑狼疮'干燥综合征、慢性活动性肝炎'高球蛋白血症。

60.关于迁延性肾炎不正确的描述是?

A、可由急性肾炎发展而来

B、不伴高血压和肾功能不全

C、病程在6〜12个月以上

D、预后好

E、须定期随访,动态观察相关指标

答案:D

解析:根据迁延6〜12个月之久的肾炎性尿改变[蛋白蛋和(或)肾小球源性血

尿],但不伴明显临床症状,无高血压,血生化及肾功能检查正常即可临床诊断

为迁延性肾炎

61.慢性肾炎的临床表现不包括

A、慢性起病

B、血尿、蛋白尿、高血压

C、生长发育迟缓

D、稀释性贫血

E、夜尿增多

答案:D

解析:1.起病有以下几种方式①有急性肾炎或肾病综合征的明确病史,但病程迁

延或多次反复,终发展至慢性肾小球肾炎;②隐匿起病,于体检、尿检时发现有

血压高及尿异常;③以非特异症状起病,小儿常因苍白、乏力、生长发育迟缓而

就医,经进一步检查发现血压高及肾功能减退。2.慢性肾小球肾炎本身常表现为

轻重不一的水肿,多有血压增高,夜尿多,生长发育停滞或迟缓,易乏、无力、

食欲减退,贫血'皮肤干燥'瘙痒。最终呈现尿毒症时各器官系统受累症状(详

见慢性肾衰竭)。还有部分患儿上述非特异症状未引起家长重视或被忽略,但于

某些诱因(如感染)后肾功能进一步急剧恶化始受到注意。

62.致慢性肾炎持续进展的因素不包括

A、持续蛋白尿

B、高血压

C、发病年龄大

D、肾小球高灌注'高滤过

E、原发病持续活动

答案:C

解析:慢性肾小球肾炎起自各种病因及病理改变的原发或继发的肾小球疾病,发

病后持续进展的可能原因有:①原发病仍持续活动。②肾小球局部血流动力学的

变化;此多为肾损伤后的代偿和(或)适应性改变,主要为肾小球局部的高灌注、

高滤过改变;此种血流动力学的持续状态,将导致肾小球硬化。③持续存在的蛋

白尿本身可致肾小管间病变。④高血压本身对肾之影响。

63.慢性肾炎肾功能减退速度主要取决于

A、血压高低

B、贫血程度

C、血尿程度

D、蛋白尿程度

E、肾组织病理类型

答案:E

解析:多数慢性肾炎患者肾功能呈慢性渐进性损害,病理类型为决定肾功能进展

快慢的重要因素(如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快,膜性肾病进展常较慢),

但也与是否合理治疗相关。

64.慢性肾小球肾炎尿毒症期常见病理改变是

A、系膜增生性肾小球肾炎

B、轻微病变

C、新月体肾小球肾炎

D、急性弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎

E、硬化性肾小球肾炎

答案:E

解析:慢性肾小球肾炎病理类型多样,常见的有系膜增生性肾小球肾炎(包括I

gA和非IgA系膜增生性肾小球肾炎)、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病

及局灶节段性肾小球硬化等,病变进展至后期,所有上述不同类型病理变化均可

转化为程度不等的肾小球硬化,伴肾小管萎缩、肾间质纤维化。疾病晚期肾脏体

积缩小、肾皮质变薄,病理类型均可转化为硬化性肾小球肾炎。

65.慢性肾小球肾炎尿毒症期肾脏的变化是

A、多囊肾

B、固缩肾

C、大白肾

D、大红肾

E、瘢痕肾

答案:B

解析:原发性颗粒性固缩肾见于高血压肾病,继发性颗粒性固缩肾见于慢性肾小

球肾炎。

66.急性肾炎的的前驱感染菌为

A、嗜肺军团菌

B、肺炎链球菌

C、A族B溶血性链球菌

D、卡他莫拉菌

E、厌氧菌

答案:C

解析:急性肾炎:A族B溶血性链球菌感染后引起的免疫性肾小球肾炎。

67.不属于肾活检的指征的是

A、严重蛋白尿

B、显者的眼,质血症

C、持续少尿

D、出现水肿

E、持续低补体血症

答案:D

解析:出现水肿不构成肾活检的指征。肾活检指征:①不典型的表现:如严重蛋

白尿、显著的氮质血症。少尿等情况持续存在,无血清学证据表明有链球菌前驱

感染;②显著的血压高肉眼血尿持续2〜3周以上,或持续蛋白尿伴或不伴血尿

持续6个月以上;③持续低补体血症。

68.诊断急性肾小球肾炎者,下列哪项是正确的

A、前驱无感染症状

B、出现低白蛋白血症,高血压

C、尿检查提示肾小球源性血尿、不同程度的尿蛋白

D、血补体没有变化

E、多伴有肝衰竭

答案:C

解析:诊断急性肾小球肾炎依据:在链球菌感染后1-3周出现血尿、水肿、血压

高,尿常规提示肾小球源性血尿,不同程度蛋白尿,血清有链球菌感染的免疫学

改变,血补体动态变化。常见并发症有循环充血状态,甚至心力衰竭、肺水肿,

高血压脑病,急性肾衰竭。因此只有C选项表述正确。

69.急性肾小球肾炎患儿,血中补体的变化过程是

A、补体下降,6-8周时恢复正常

B、补体下降,3个月后恢复正常

C、补体升高,6-8周时恢复正常

D、补体升高,3个月后恢复正常

E、补体无变化

答案:A

解析:急性肾小球肾炎,血中补体的变化是补体下降,6-8周时恢复正常。

70.急性肾小球肾炎患儿,治疗时青霉素皮试阳性,用什么药物合适

A、阿莫西林

B、氨茉霉素

G甲硝嗖

D、红霉素

E、四环素

答案:D

解析:急性肾小球肾炎治疗首选青霉素抗感染,过敏者可用红霉素,疗程770

天。

71.典型急性肾炎临床表现不包括

A、少尿

B、血尿

C、水肿

D、高血压

E、大量蛋白尿

答案:E

解析:典型病例急性起病,主要表现为血尿、水肿、血压高和程度不等的肾功能

受累。

72.急性链球菌感染后肾炎,其补体恢复的时间是

A、>6个月

B、6〜8周

C、1〜2周

D、2〜3周

E、3〜5周

答案:B

解析:本病90%以上患者病程早期血中总补体及C3显著下降,6〜8周时恢复正

常,补体下降程度虽与疾病严重性及最终预后无关,但持续低下6〜8周尚不恢

复常提示为非链球菌感染后肾小球疾患,应探求其他致补体低下之原因。

73.急性链球菌感染后肾小球肾炎的典型病理改变

A、膜增生

B、膜性

C、毛细血管外增生

D、毛细血管内增生

E、系膜增生

答案:D

解析:光镜下肾小球是弥漫性毛细血管内增生性肾炎病变。即肾小球内皮及系膜

细胞增生,早期(发病6周内)还可见白细胞浸润。

74.导致儿童急性感染后肾小球肾炎的最常见病原是

A、CMV

B、表皮葡萄球菌

C、伤寒杆菌

D、EBV

E、A组0溶血性链球菌

答案:E

解析:本病是由A族B溶血性链球菌感染后引起的免疫性肾小球肾炎。

75.预防儿童急性肾炎的根本措施

A、多饮水

B、加强营养,增强体质

C、防治感染

D、保肾

E、ACEI

答案:C

解析:因为儿童急性肾炎主要是以链球菌感染后肾炎多见,因此预防感染是主要

预防措施。

76.不属于原发性急进性肾炎免疫病理类型的是

A、抗肾抗体型

B、免疫复合物型

C、寡免疫沉积型

D、脂质沉着型

E、以上均不包括

答案:D

解析:急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎。1.光镜下为弥漫性病变。

50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体。2.免疫荧光检查

可见三种类型。抗肾小球GBM於型(即I型)见IgG和C3沿肾小球GBM呈线性

沉积。免疫复合物型(即II型)见IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血管祥及

系膜区。川型则肾小球少见明确的免疫沉积。新月体处见纤维蛋白相关抗原的显

著着色。

77.急进性肾炎与急性肾炎的可鉴别之处

A、肾活检有新月体形成

B、肾功能不全

C、水肿、血尿、高血压

D、轻-中度贫血

E、尿量减少或无尿

答案:A

解析:急进性肾炎肾活检有新月体形成。

78.能显著改善急进性肾炎肾脏成活的治疗是

A、对症治疗

B、青霉素

C、透析疗法

D、免疫抑制剂

E、抗凝治疗

答案:D

解析:免疫抑制治疗已显著地改善了肾的存活

79.急进性肾炎的典型病理改变

A、弥漫系膜增生

B、毛细血管外增生

C、新月体大量形成

D、免疫复合物沉积

E、毛细血管内增生

答案:C

解析:急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎。1.光镜下为弥漫性病变。

50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体。2.免疫荧光检查

可见三种类型。抗肾小球基底膜(GBM)型(即I型)见IgG和C3沿肾小球GBM

呈线性沉积。免疫复合物型(即II型)见IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血

管祥及系膜区。川型则肾小球少见明确的免疫沉积。新月体处见纤维蛋白相关抗

原的显著着色。

80.在薄基底膜肾病中不常见的是A、A链单克隆抗体检测有皮肤及肾组织A链表

达B、肾组织免疫病理可见广泛的lg

Axlg

B、IgM沉积

C、血尿

D、阳性血尿家族史

E、基底膜弥漫性变薄

答案:B

解析:薄基底膜肾病(家族性再发性血尿)是一以肾小球基底膜弥漫变薄、临床

以镜下血尿为主要特征的良性家族性病。故常称之良性家族性血尿。本病家系调

查中有阳性血尿家族史,后代中男女发病比例接近故大多认为本病为常染色体显

性遗传病。

81.薄基底膜肾病电镜下最特征的改变是

A、基底膜节段性增厚

B、基底膜弥漫性增厚、致密层分层

C、足细胞足突融合

D、基底膜弥漫性变薄

E、基底膜弥漫性增厚

答案:D

解析:电镜下基底膜弥漫变薄是本病最重要的改变。光镜下多数患者之肾小球、

小管、间质正常,有些有轻度非特异性病变如轻度系膜细胞增多、基质增多。免

疫荧光检查基本阴性,偶见IgM和(或)少量C3沉积于系膜区,有时小动脉壁

少许C3。

82.关于IgA肾病,下列说法不正确的是

A、在IgA肾病时血浆为多聚lgA1增高,肾小球内之IgA也多属多聚IgA

B、IgA肾病病理免疫荧光常同时伴有其他lg沉积

C、IgA肾病是指肾小球内皮细胞下显著、广泛的IgA沉着的肾小球疾患

D、IgA肾病为免疫病理诊断,又称Berger病

E、本病是含IgA的免疫复合物在肾内沉积而致病

答案:C

解析:IgA肾病是指肾小球系膜区显著、广泛的IgA沉着的肾小球疾患。

83.肉眼血尿反复发作,最常见于

A、急性肾小球肾炎

B、IgA肾病

C、迁延性肾小球肾炎

D、过敏性紫瘢肾炎

E、狼疮性肾小球肾炎

答案:B

解析:IgA肾病多见于儿童和青年。起病前1〜2天常有呼吸道或胃肠道感染作

为诱因,典型病例为发作性肉眼血尿,70%患儿以此种形式起病,即感染后1〜2

天内突发肉眼血尿,一般持续1〜3天血尿消失,但其后可多次发作,发作间歇

期尿检可正常或持续镜下血尿。一般不伴水肿、高血压,年长儿可诉腰痛。部分

患儿潜隐起病,多在常规尿检中因血尿而被发现。

84.儿童肾病综合征激素治疗产生依赖,不宜再选用的治疗方案是

A、激素+环胞素

B、激素+骁悉

C、激素短程疗法

D、激素+雷公藤多昔

E、激素+环磷酰胺

答案:C

解析:对频繁复发或激素依赖者则疗程应较长,维持0.1~0.5mg/Kg隔日用药,

甚至1年,或加用免疫抑制剂。

85.肾病综合征患儿激素治疗与预防接种的关系是

A、停药6个月〜1年后进行

B、停药后1〜2个月进行

C、治疗、接种同时进行

D、症状缓解激素减量后进行

E、停药后马上可以进行

答案:A

解析:激素有T细胞抑制作用,因此治疗期间或刚停药不能进行预防接种(尤其

不能接种活疫苗),以避免发生疫苗诱导的感染。

86.胡桃夹现象描述正确的是

A、为左肾静脉受压

B、为右肾静脉受压

C、为左肾动脉受压

D、为右肾动脉受压

E、为上腔静脉受压

答案:A

解析:胡桃夹现象又称左肾静脉受压综合征,是指左肾静脉受到挤压而引起的临

床症状。胡桃夹现象引起的血尿其临床特点为:一侧性(左侧)非肾小球性血尿。

出血程度不一,大多为无症状血尿,但也可有肉眼血尿。出血可反复发作,但也

有肉眼血尿持续数月之久的报道。血尿可发生于运动后,多无其他症状,但也可

诉左腰部不适、腹痛等。

87.诊断肾小球血尿下列哪项指标最可靠

A、浮肿

B、前驱感染史

C、水肿

D、红细胞管型

E、局血压

答案:D

解析:尿中有无红细胞管型,有管型则提示来自肾实质。

88.不符合芬兰型先天肾病综合征表现的是

A、患儿常表现为早产'大胎盘

B、为WT1基因突变

C、为常染色体隐性遗传性疾病

D、由于编码足细胞NEPRIN蛋白的基因突变,导致裂孔隔膜的滤过屏障功能减弱

或丧失,发生大量蛋白尿

E、病理表现为显著的肾小管扩张,可有系膜细胞增多,并可逐渐出现退行性改

答案:B

解析:常染色体隐性遗传。基因位于染色体19q13.1,该基因命名为NPHSI

89.急性肾衰竭实验室检查,哪项是错误的

A、尿比重常固定于1.010

B、显著的氮质血症

C、低血钠

D、局血钙

E、高血钾

答案:D

解析:急性肾衰竭的实验室检查,包括尿比重常固定于1.010,有显著的氮质血

症,少尿期常有低血钠'低血钙'高血钾、高血磷、代谢性酸中毒。

90.关于急性肾衰竭的病因,叙述正确的是

A、一般按照起始部位分为肾前性、肾性、肾后性

B、肾前性主要为肾灌注增加肾小球滤过增加所致

C、肾性最典型的是急性肾小球坏死

D、肾后性多因肿瘤引起

E、儿科最多见于有效循环血量增多导致肾前性肾衰

答案:A

解析:急性肾衰竭的病因,一般按照起始部位分为肾前性'肾性、肾后性。肾前

性主要为肾灌注减少肾小球滤过下降所致,儿科最多见于有效循环血量不足导致

肾前性肾衰;肾性最典型的是急性肾小管坏死;肾后性多因尿路梗阻所致,比如

后尿道瓣膜'结石'神经性膀胱等。

91.常以血尿表现的是

A、DENYS-DRASH综合征(DDS)

B、Alport综合征

C、婴儿期肾病综合征

D、芬兰型先天肾病综合征CNF

E、弥漫性系膜硬化DMS

答案:B

解析:Alport综合征肾脏表现:以血尿最常见,大多为肾小球性血尿,来自我

国的资料曾报告68%的Alport综合征患者为肾小球性血尿。

92.肾前性与肾性肾衰竭之间具有鉴别意义的项目是

A、补液试验

B、酸中毒程度

C、血电解质

D、血尿素氮

E、肾脏B超

答案:A

解析:在低血容量状态或有效循环容量不足的情况下,可以出现肾前性ARF,此

时如果及时补充血容量,肾功能可快速恢复,补液试验可资鉴别。

93.不属于急性肾衰竭治疗原则的是

A、抗感染

B、控制氮质血症

C、维持水电解质平衡

D、纠正代谢性酸中毒

E、控制高血压

答案:A

解析:原则:治疗或改善引发ARF的原发病因。改善肾血流灌注,纠正水电解质

及酸碱失衡,防治并发症。

94.有助于急、慢性肾衰竭鉴别的指标是

A、肾脏大小

B、氮质血症程度

C、蛋白尿程度

D、血尿程度

E、高血压的程度

答案:A

解析:慢性肾衰竭(CRF)是指各种原因造成慢性进行性肾实质损害,致使肾脏

明显萎缩,不能维持基本功能,临床出现以代谢产物潴留,水、电解质、酸碱平

衡失调,全身各系统受累为主要表现的临床综合征。急性肾衰一般不会有。

95.反流性肾病最具有确诊意义的特征是

A、尿液检查有血尿、蛋白尿

B、影像学检查提示输尿管膀胱反流

C、反复复发和迁延的尿路感染

D、尿路感染伴尿路畸形

E、长期尿频、尿急、遗尿

答案:B

解析:逆行排尿造影即通过插入导尿管,将造影剂直接注入膀胱使之充盈,嘱患

儿用力排尿,在X线下观察反流及其程度,并显示膀胱尿道精确的解剖细节。此

法被视为膀胱输尿管反流病诊断的金标准,但需插导尿管而增加了泌尿道感染的

机会。

96.筛查膀胱输尿管反流的重要手段是

A、B型超声检查

B、尿培养

C、血尿素氮升高

D、血肌好升高

E、内生肌醉清除率下降

答案:A

解析:B型超声检查可观察肾盂肾盏输尿管的扩张及皮质是否有变薄,排尿后残

余尿量,本法无创,可为提供诊断线索及随访,是筛查反流的重要手段。

97.逆行排尿造影对下列哪种疾病最有诊断价值

A、慢性肾小球肾炎

B、急性肾衰竭

C、急性间质性肾炎

D、急性肾小球肾炎

E、膀胱输尿管反流

答案:E

解析:逆行排尿造影即通过插入导尿管,将造影剂直接注入膀胱使之充盈,嘱患

儿用力排尿,在X线下观察反流及其程度,并显示膀胱尿道精确的解剖细节。此

法被视为膀胱输尿管反流病诊断的金标准,但需插导尿管而增加了泌尿道感染的

机会。

98.Alport综合征最早、最常见的临床表现是

A、水肿

B、氮质血症

C、蛋白尿

D、高血压

E、血尿

答案:E

解析:肾受累主要和最早的表现是血尿,镜下血尿见于全部患者,通常为持续性。

99.Alport综合征眼部最特征的改变是

A、角膜色素K-F环

B、白内障

C、青光眼

D、前锥形晶状体

E、黄斑中央凹消失

答案:D

解析:最特征的是前锥形晶状体,出生时不能检出,随年龄增长而显现。

100.Alport综合征电镜下最特征的改变是

Ax足细胞足突融合

B、基底膜变薄

C、基底膜弥漫性增厚

D、基底膜节段性增厚

E、基底膜弥漫性增厚、致密层分层

答案:E

解析:电镜检查下:可见本病的特征性病理改变及肾小球基底膜呈弥漫性增厚、

致密层分层化改变,可呈网状改变。

101.Alport综合征临床表现中一般不出现的症状是

A、弥漫性平滑肌瘤

B、WiIms瘤

C、血尿

D、感音神经性耳聋

E、随年龄增长出现前锥形晶状体

答案:B

解析:Alport综合征主要受累器官是肾、耳及眼。血尿、听力障碍'眼部和其

他器官损伤。Wilms瘤是一种胚胎性恶性肿瘤。

102.急性肾衰竭时,需紧急血液透析的是

A、急性肺水肿

B、动脉血气分析pHV7.35

G血尿素氮>18.4mmol/L

D、持续呕吐

E、血钾>5.Ommol/L

答案:A

解析:经内科保守治疗不能控制之水'电解质紊乱则需行透析治疗。可参考以下

指征:①持续的高钾血症(>6.5mmol/L)②严重的水潴留,有发生肺水肿、脑水

肿倾向;③持续的氮质血症,BUN243mmol/L或每天以10mmol/L速度递增;④

持久、不易纠正的严重酸中毒;⑤由毒物引起的ARF,且该类物质可通过透析膜

而透出者。

103.急性肾炎伴急性肾衰竭无尿时常有的表现是

A、低磷血症

B、高镁血症

C、局钠血症

D、高钙血症

E、局钾血症

答案:E

解析:致病因素作用后数小时或数日内出现尿量减少当V250ml/(m2•d)时称

之少尿,并出现显著的水、电解质及酸碱平衡的紊乱。如水潴留而体重增、水肿、

血压高、循环充血直至心力衰竭、肺水肿,电解质改变〔显著的高血钾、高血磷、

低血钙、低血钠)的相应症状,代谢性酸中毒,以及因氮质血症引起的多系统受

累症状(如食欲减退、恶心'呕吐、嗜睡、烦躁、意识障碍、惊厥、贫血、出血

倾向等)。

104.与乙肝病毒相关性肾炎发病可能没关系的是

A、由于HBV感染引起免疫功能紊乱通过自身免疫机制而致病

B、由于HBV感染导致严重肝功能损害

C、HBV直接感染肾脏

D、病毒抗原与相应抗体形成复合物沉积于肾小球

E、病毒抗原镶嵌在肾小球,与相应抗体形成原位免疫复合物而致病

答案:B

解析:HBV相关肾炎主要表现为膜性肾病及膜增生性肾炎。一般认为膜性肾病是

由于小分子的HBe抗原先种植在肾小球毛细血管襟的上皮下,带阳性电荷的抗H

Be抗体再与预先种植在上皮下的HBe抗原相结合而引起的原位免疫复合物性肾

炎所致;膜增生性肾炎则是由于大分子的表面抗原(HBsAg)及其免疫复合物经

由循环免疫复合物性肾炎的机制在肾小球毛细血管襟内皮下沉积所致。

105.乙肝病毒相关性肾炎最常见的病理改变是

A、膜增生型

B、膜性肾病

C、轻微病变

D、局灶硬化型

E、系膜增生型

答案:B

解析:乙肝病毒相关性肾炎最常见的病理改变是膜性肾病。

106.对小儿泌尿系统下列描述不正确的是

A、婴儿肾脏2岁后达骼脊以上

B、婴幼儿输尿管相对较宽,管壁肌肉及弹力纤维发育较差。

C、婴儿膀胱充盈后其顶部达耻骨联合水平以上

D、出生时女婴尿道长2cm,口径相对宽大

E、2岁以下小儿腹部触诊时可抠及肾脏

答案:D

解析:出生时女婴尿道长仅1cm,口径相对宽大,尿道口暴露且近肛门,故易发

生上行感染。

107.不符合弥漫性系膜硬化肾病的临床表现是

A、病理改变为弥漫性系膜硬化、肾小管萎缩、间质纤维化

B、为NPHS1基因突变

C、可作为DENYS-DRASH综合征的一部分

D、常表现为早发的肾病综合征,及迅速恶化的肾功能

E、可伴有小头及智力低下

答案:B

解析:NPHS1基因突变为芬兰型先天肾病综合征。

108.芬兰型先天肾病综合征与弥漫性系膜硬化的鉴别是

A、前者是NPHSI基因突变

B、后者是NPHSI基因突变

C、前者表现为大量蛋白尿,后者以血尿为主要表现

D、前者常于起病后出现肾功能急剧下降

E、前者起病晚,后者常于宫内起病

答案:A

解析:芬兰型先天性肾病综合征由于NPHSI突变,导致编码蛋白改变,致足突间

裂隙隔膜滤过屏障减弱或丧失,发生了大量蛋白尿,再继之出现CNF一系列病理

生理改变。

109.溶血尿毒综合征具有确诊意义的项目是

A、血小板减少

B、尿检异常

C、肾衰竭的实验室结果

D、肾脏病理改变为血栓性微血管炎

E、血清总补体和C3下降

答案:D

解析:确诊溶血尿毒综合征最有价值的为血栓性微血管病的改变。

110.腹泻后溶血尿毒综合征与感染有关,目前认为最可能的细菌是

A、大肠杆菌0157:H7

B、肺炎链球菌

C、副大肠杆菌

D、葡萄球菌

E、粪链球菌

答案:A

解析:腹泻后溶血尿毒综合征与感染有关,特别是与能产生志贺菌群毒素的大肠

杆菌0157:H7、志贺痢疾杆菌有关。

111.不属于溶血尿毒综合征临床特点的是

A、肾脏病理改变为血栓性微血管炎

B、血小板抗体为阳性

C、急性肾衰竭

D、溶血性贫血

E、血红蛋白尿、蛋白尿、白细胞尿、管型尿

答案:B

解析:溶血尿毒综合征血液学改变:血红蛋白下降明显,可低至30〜50g/L,未

梢血网织红细胞明显增高,血涂片可见红细胞形态异常,呈三角形、芒刺形、盔

甲形及红细胞碎片等。白细胞(WBC)数大多增高,可达(20〜30)X1CT3/L,

血小板减少见于90%的病人,可低至10X1CT3/L,持续1〜2周后逐渐升高。骨

髓检查见巨核细胞数目增多、形态正常,未能测出血小板抗体,Coombs试验阴

性。

112.尿路感染发病的相关因素有

A、机体防御能力

B、细菌的致病能力

C、易感因素

D、感染途径

E

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