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内科护理学——第六章血液系统疾病患者的护理血液系统疾病常见症状和体征的护理1贫血患者的护理23出血性疾病患者的护理4白血病患者的护理一、血细胞的生成及造血器官造血器官:骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴结胚胎期:主要的造血器官为肝、脾。儿童:主要的造血器官红骨髓成人:主要的造血器官骨髓。淋巴细胞由淋巴器官组织增生血液的组成

血液的组成血浆55%

90%的水分

10%的溶质(1)蛋白质:白蛋白、球蛋白、纤维蛋白(2)其他:电解质、营养物质、代谢后产物血细胞约占45%(1)红细胞平均寿命约120天其增减反映骨髓的造血功能。(2)白细胞

1)粒细胞:寿命只有12h,中性粒、嗜碱粒、嗜酸粒

2)淋巴细胞4-5天/数月或数年

3)单核细胞半衰期为71小时(3)血小板生存期大约7至10天

血细胞的作用红细胞:输送氧气和二氧化碳三、血细胞的作用白细胞:中性粒细胞:吞噬细菌,第一防线嗜酸性:抗过敏,抗寄生虫嗜碱性:变态反应有关单核细胞:分化成巨噬细胞,吞噬、消灭致病微生物淋巴细胞:免疫应答起核心作用(又称“免疫细胞”,T—细胞免疫B—体液免疫)三、血细胞的作用血小板:止血作用四、小儿血液特点:1.红细胞和血红蛋白:小儿出生后2-3个月出现“生理性贫血”,降至

3.0×1012/L,血红蛋白降至110g/L。约12岁达到成人水平.2.白细胞:白细胞总数8岁后接近成人水平,主要包括中性粒细胞和淋巴细胞。相关正常值RBC、Hb男性RBC:(4-5.5)×1012/L女性RBC:(3.5-5)×1012/L男性Hb:120-160g/L女性Hb:110-150g/LRet成人:0.5%-1.5%,反应骨髓造血功能Ret骨髓造血功能旺盛,溶血性贫血、急性失血性贫血Ret骨髓造血功能低下,再障WBCWBC:(4-10)×109/LWBC大于10×109/L急性感染、白血病WBC小于4×109/L主要是N少,N绝对值<4×109/L称粒细胞减少症,N绝对值<0.5×109/L称粒细胞缺乏症,常见于病毒感染、再障、脾功能亢进。PLTPIT:(100-400)×109/LPLT<100×109/L,血小板减少,再障、ITP,急性白血病,PLT>400×109/L,骨髓增生性疾病血液系统疾病常见症状和体征的护理01贫血1出血与出血倾向23继发感染贫血(anemia)是指单位容积外周血液中的血红蛋白(Hb)含量、红细胞(RBC)计数和(或)血细胞比容(HCT)低于同性别、同年龄正常范围的最低值,其中血红蛋白的含量最为重要。分类红细胞生成减少造血功能障碍:再生障碍性贫血、白血病造血调节异常:慢性病性贫血造血物质缺乏:缺铁性贫血红细胞破坏过多(溶血)红细胞内在缺陷红细胞外在原因失血性贫血出凝血性疾病:血友病、血小板减少性紫癜非出凝血性疾病分类大细胞性贫血巨幼细胞贫血正细胞性贫血再生障碍贫血:失血性贫血溶血性贫血小细胞低色素性贫血缺铁性贫血(一)健康史护理评估询问患者是否有与贫血相关的疾病或促成因素,如:①红细胞生成减少:常见于缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血及白血病等;②红细胞破坏过多:常见于各种溶血性贫血,如遗传性红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血等;③急、慢性失血:常见于消化性溃疡出血、痔出血、功能性子宫出血等。(二)身体状况1.贫血特点(1)一般表现;(2)各系统表现。一般表现

疲乏、困倦、软弱无力:最常见、最早症状皮肤、粘膜苍白:最突出的体征低热皮肤干燥、弹性↓、肌张力↓、毛发稀疏神经肌肉系统

头痛、头晕、耳鸣、晕厥、失眠、记忆力减退及注意力不集中神志模糊、精神异常:常见于老年人肢体麻木和感觉障碍:VitB12缺乏晕厥:严重贫血者呼吸、循环系统

呼吸加快、不同程度的呼吸困难,并发肺淤血时可出现咳嗽咳痰心悸、气短,活动后加重贫血性心脏病:心绞痛、心律失常、甚全心衰竭下肢水肿、心脏扩大、心尖区收缩期杂音心电图改变:ST段降低,T波倒置或平坦消化系统

食欲↓、恶心、胀气、腹泻、便秘、口腔炎泌尿生殖系统蛋白尿、夜尿增多、月经失调、性功能减退其他低热、伤口愈合慢、易感染、眼底苍白、视网膜出血护理评估(二)身体状况2.评估要点评估贫血的进展情况和严重程度;了解患者的起病方式、发病时间、主要症状与体征;评估血红蛋白减少引起的组织器官缺氧表现,有无皮肤黏膜苍白的特征性表现;有无精神、神经症状,有无出血或感染的表现,尿液颜色是否改变。护理评估(三)心理-社会状况由缺血、缺氧引起的不适和乏力,影响学习、工作及社交活动,患者可产生烦躁、易怒等心理;某些造血功能异常引起的贫血和遗传性贫血,由于治疗难度大、费用高及预后不良,给患者及家属带来极大的精神与经济压力。(四)辅助检查血常规、血涂片检查,可判断贫血的性质与类型(见表6-1-1、表6-1-2、表6-1-3);骨髓穿刺检查有助于观察骨髓细胞量和质的变化,对贫血的病因诊断有重要意义。血常规:Hb↓、RBC↓、HCT↓、MCV、MCHC有助于贫血的诊断和分类贫血的分度:轻度中度重度极重度↓↓↓↓正常值………90………60………30………血涂片:网织红细胞计数:正常值反映骨髓造血功能贫血治疗的早期指标骨髓检查护理评估性别Hb(g/L)RBC(/L)HCT男<120<4.5×1012<0.42女<110<4.0×1012<0.37妊娠期女性<100<3.5×1012<0.30贫血程度Hb(g/L)临床表现轻度>90症状轻微中度60~89活动后感心悸、气促重度30~59静息状态下仍感心悸、气促极重度<30常并发贫血性心脏病类型平均红细胞容积(MCV)平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)常见疾病大细胞性贫血>100fl32%~35%巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80~100fl32%~35%再生障碍性贫血、急性失血性贫血、溶血性贫血小细胞低色素性贫血<80fl<32%缺铁性贫血表6-1-1贫血的实验室诊断标准表6-1-2贫血程度的划分标准表6-1-3贫血的细胞形态学分类护理诊断(1)活动无耐力(2)营养失调(低于机体需要量)护理目标(1)患者的日常活动耐力逐渐增强。(2)患者的造血物质缺乏得到纠正,贫血得到纠正和改善。护理措施1.休息与活动避免增加出血的危险或加重出血,根据贫血程度及发生速度协助患者调整休息与活动。2.饮食护理给予高蛋白、高维生素、易消化饮食。根据所缺乏的造血原料,补充相应的营养成分,以保证全面营养。(一)一般护理密切观察患者生命体征、原发病及贫血的症状和体征,症状有无变化;观察营养不良性贫血患者饮食疗法的依从性和服药情况;监测实验室指标,如红细胞计数、血红蛋白浓度、网织红细胞计数,以评价贫血程度及治疗效果。(二)病情观察护理措施1.给氧严重贫血患者出现静息状态下气促,给予2~4L/min间断吸氧,改善组织缺氧。2.输血遵医嘱输注全血或浓缩红细胞,缓解机体缺氧和减轻贫血症状。(三)对症护理加强与患者的沟通,给予必要的心理疏导;指导家属理解和满足患者的心理需求,帮助其增强战胜疾病的信心,避免焦虑等不良情绪。(四)用药护理护理措施向患者讲解贫血的相关知识,指导患者避免贫血的诱因,及时治疗慢性失血性疾病。充分休息,养成良好的饮食习惯。(五)健康指导护理评价患者是否:①活动耐力逐渐增强;②贫血状况得到纠正和改善。成熟红细胞的主要功能A.止血B.吞噬C.参与细胞免疫D.结合与输送O2及CO2

E.参与体液免役血小板的功能A.结合O2

B.输送CO2

C.吞噬D.抗过敏E.止血正常人血小板计数A.(100~300)×109/LB.(50~100)×109/LC.(300~500)×109/LD.(10~30)×109/LE.(5~10)×109/L

种类多,形态不同,功能各异,白细胞包括

A.中性粒细胞B.嗜酸性粒细胞C.嗜碱性粒细胞D.血小板E.单核淋巴细胞(一)健康史出血(bleeding)或出血倾向(bleedingtendency)是指机体止血和凝血功能障碍引起的自发性出血或轻微创伤后出血不止的一种症状。护理评估

询问患者有无引起出血或出血倾向的病史,如再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、白血病、肝硬化等;家族成员的健康情况;工作环境中有无对骨髓造血功能损害的因素,如放射性物质、化学毒物污染等;近期有无特殊用药。(二)身体状况护理评估1.出血特点(1)出血部位与症状(2)出血程度2.评估要点观察患者生命体征、意识状态有无改变;四肢皮肤颜色和温湿度,皮肤、黏膜有无出血点或瘀点、瘀斑;鼻腔黏膜、牙龈及眼底有无出血;关节有无肿胀、压痛、畸形及功能障碍等。(二)身体状况护理评估出血程度:根据伴随的身体状况估计出血量。轻度出血:出血量<500ml。可以头晕、乏力、血压及脉搏可随体位改变。中度出血:出血量500-1000ml。眩晕、尿少、脉搏增快,血压下降,收缩压低于90mmHg重度出血:出血量>1000ml。尿少、尿闭,意识障碍护理评估(三)心理-社会状况反复出血,尤其是大出血可引起患者的恐惧心理;慢性出血患者,因不易根治、反复发作,影响正常的工作、生活,易出现焦虑、抑郁等心理反应。(四)辅助检查了解血常规(尤其是血小板计数)、出血时间、凝血时间、凝血因子情况,以及束臂试验等检查有无异常。护理诊断(1)有组织完整性受损,与粘膜、皮肤出血有关。(2)恐惧与反复出血尤其是大出血有关。护理目标(1)患者能够减少或避免出血。(2)恐惧感减轻或消失。(3)患者未发生颅内出血,或颅内出血被及时发现并得到处理。(3)潜在并发症:颅内出血。护理措施(一)一般护理

1.休息与体位PLT<50×109g/l,应减少活动,严重出血时应卧床休息,<20×109/L时绝对卧床,防止颅内出血;2.饮食护理鼓励患者进食高蛋白、高维生素、易消化的软质或半流质饮食,禁酒,禁食过硬、粗糙及辛辣刺激性食物(二)病情观察

密切观察生命体征和意识状态的改变,监测血红蛋白浓度、出凝血时间等。护理措施(三)对症护理1.皮肤出血的预防及护理食护理2.鼻出血的预防及护理3.口腔、牙龈出血的预防及护理4.眼底及颅内出血的护理5.关节腔出血或深部组织血肿的预防及护理6.内脏出血的护理护理措施护理措施对症护理1.皮肤出血预防和护理保持床单衣物的轻软,避免肢体碰撞和外伤沐浴或清洁时避免水温过高和用力擦洗皮肤高热患者禁用酒精擦浴降温减少护理操作对皮肤的损伤护理措施护理措施对症护理2.口腔出血预防和护理保持口腔清洁,使用软牙刷刷牙不用牙签,少吃坚硬食物;牙龈有渗血时,止血,清洁口腔血块。护理措施护理措施对症护理3.颅内预防和护理保持充分睡眠,避免情绪激动发生颅内出血时做好抢救工作:去枕,头偏向一侧,保持呼吸道通畅,吸氧,建立静脉通道,观察病情变化及生命体征、尿量、瞳孔。护理措施1.输血或血制品2.止血药物(四)用药护理加强与患者的沟通,给予必要的解释与心理疏导,增强患者战胜疾病的信心,避免焦虑等不良情绪。(五)心理护理护理评价①②

①能够减少或避免出血;②恐惧感减轻或消失;③未发生颅内出血,或颅内出血被及时发现并得到处理。患者是否:指导患者避免引起或加重出血的诱因,遵医嘱服用止血药并注意药物的不良反应。(六)健康指导(一)健康史继发感染(secondaryinfection)是指血液病患者由于成熟白细胞的量及质下降,或因机体免疫力降低,或因营养不良、贫血、化疗等,易致病原体侵袭而引起感染。护理评估询问患者有无白血病、严重贫血、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症等病史;有无应用化疗药物、长期使用糖皮质激素及免疫抑制剂等情况;有无受凉、进食不洁饮食、与感染性疾病患者接触史、侵入性治疗等诱因。护理评估(二)身体状况1.继发感染的特点感染部位多见于口腔、牙龈、咽峡部、肺部、泌尿道及肛周皮肤,严重时可发生败血症。2.评估要点评估感染发生的部位,发热的缓急、时间、程度、热型等特点;有无肝、脾、淋巴结肿大。护理评估(三)心理-社会状况(四)辅助检查反复感染及治疗效果不佳,常使患者产生抑郁和焦虑等心理,对治疗失去信心。评估患者对疾病的认识及心理反应。了解白细胞计数和分类;根据不同感染部位选择相应的检查,如胸部X线检查、尿常规、便常规、分泌物检查;骨髓穿刺有助于血液病病因的诊断;分泌物培养及药敏试验有助于明确致病菌,以选择有效的抗生素。护理诊断(1)体温过高与继发感染有关。(2)有感染的危险与正常粒细胞减少、免疫功能下降有关。护理目标(1)患者的体温下降至正常。(2)患者的感染能够得到有效的控制。护理措施(一)一般护理(二)病情观察(三)对症护理(四)用药护理(五)心理护理(六)健康指导护理措施(三)对症护理1.感染的预防及处理WBC<1*109/L,粒细胞绝对值<0.5*109/L保护性隔离。2.保持口腔及皮肤肛周的卫生3.发热的护理遵医嘱给与物理降温或药物降温,有出血倾向的禁止酒精擦浴。贫血患者的护理02(一)缺铁性贫血贫血是由多种原因或疾病引起的一种病理状态。血液病所致贫血最常见的原因是造血原料不足或利用障碍(如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血)和造血干细胞异常(如再生障碍性贫血)等。缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA)是指体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏,造成血红蛋白合成量减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。机体铁缺乏分三个阶段:储存铁耗尽、缺铁性红细胞生成和缺铁性贫血特点:骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁,血清铁蛋白浓度降低,血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度亦均降低。表现为小细胞低色素性贫血铁代谢1.铁的分布2.铁的来源和吸收3.铁的转运和利用4.铁的贮存和排泄铁代谢铁的代谢来源:外源性:含铁丰富的食物动物类的:肝脏、瘦肉、蛋黄等,吸收率高植物类的:豆类、紫菜、海带、木耳、香菇等,吸收率低内源性:衰老的或破坏的红细胞铁代谢铁的代谢吸收:吸收部位:十二指肠及空肠上部吸收影响因素:铁以二价离子形式吸收胃酸使食物中的铁游离,增加其溶解度维生素c将食物中的三价铁转变成二价铁被肠黏膜吸收骨髓造血功能及体内铁的储存量铁代谢铁的代谢吸收:吸收率:动物类的:吸收率高20%植物类的:吸收率低1%~7%内源性:吸收率高100%铁代谢铁的代谢分布:分为功能铁和储存铁功能铁:Hb、肌红蛋白、酶、辅助因子、转铁蛋白储存铁:以铁蛋白和含铁血黄素形式储存的铁正常人含铁总量:男性:50mg/kg,女性:35mg/kg铁代谢铁的代谢储存:铁主要贮存于肝、脾和骨髓等器官的单核吞噬细胞系统的巨噬细胞内。贮存形式有铁蛋白和含铁血黄素两种男性的贮存铁约1000mg,女性的约400mg铁代谢铁的代谢排泄:胃肠道粘膜细胞脱落和胆汁汗液、尿液月经、哺乳期还可经乳汁妊娠、分娩男性丢失0.5~1mg/d,女性丢失1~1.5mg/d,孕妇丢失4mg/d左右病因及发病机制1.病因铁的储存不足:早产、双胎等需要量增加而摄入不足导致婴儿缺铁的主要原因铁吸收不良胃大部切除、胃空肠吻合术、长期腹泻、慢性肠炎铁的丢失过多慢性失血是最多和最重要的原因病因及发病机制既往史

是否有无溃疡病、痔疮出血、月经增多、钩虫病饮食习惯有无长期偏食或素食等病因及发病机制一般贫血表现:面色苍白(以口唇、甲床最明显)、乏力、头晕头痛特殊表现:皮肤干燥、反甲、脆薄易裂、食欲不振、吞咽困难、异食癖髓外造血表现:肝、脾、淋巴结增大

病因及发病机制当体内贮存铁减少到不足以补偿功能状态的铁时,铁蛋白、血清铁和转铁蛋白饱和度降低,总铁结合力升高;继而红细胞内缺铁,大量原卟啉不能与铁结合成为血红素,血红蛋白生成减少,发生小细胞低色素性贫血,粒细胞、血小板的生成也受影响。2.发病机制病因及发病机制非造血系统表现:

消化道症状吸收不良、食欲差、稀便或便秘神经、精神异常:注意力难以集中、记忆减退、学习下降心血管系统心脏扩大,严重者出现心力衰竭等。辅助检查1.血象2.骨髓象3.铁代谢生化检查血常规:中央淡染区扩大,血红蛋白降低骨髓象:增生活跃,确诊的主要依据缺铁性贫血红细胞正常的红细胞治疗原则1.病因治疗病因治疗是纠正缺铁性贫血的关键。积极改善饮食结构和方式,积极治疗原发病。2.铁剂治疗铁剂治疗是纠正缺铁性贫血的有效措施。活动无耐力与贫血导致组织缺氧有关营养失调与铁吸收摄入不足,丢失过多有关口腔粘膜改变与贫血引起口腔炎、舌炎有关焦虑知识缺乏护理诊断缓解躯体不适休息饮食护理纠正不合理的饮食习惯,进食高蛋白、高维生素、高热量、含铁丰富、易消化饮食含铁丰富:动物心、肝、肾、瘦肉、蛋黄、鱼、豆类、麦芽、紫菜、海带、木耳适当搭配富含维生素C的食物偏食是造成缺铁的主要原因之一消化不良者,应少量多餐护理措施护理措施铁剂治疗是纠正缺铁性贫血的有效措施首选口服铁剂,150~200mg/天,常用药:硫酸亚铁、富马酸亚铁、力蜚能、速力菲护理措施药物应用及护理口服铁剂药物:硫酸亚铁、富马亚铁注意事项:饭后或餐中服用、会造成牙齿染色同时服用VitC和稀盐酸避免与牛奶、浓茶、咖啡同饮大便成黑色为正常现象有效指标:网织红、Hb、血象疗程:长强调按计量、按疗程服药,定期复查,以保证有效治疗、补足储存铁,避免过量引起中护理措施心理护理医护合作处理并发症的预防及护理重视营养及妇幼保健改进婴幼儿喂养妇女经期、哺乳期适当补充铁注意卫生、预防寄生虫治疗慢性胃肠疾病护理措施健康教育缺铁性贫血相关知识和自我护理的指导休息和饮食的指导用药的指导注意预防感染对易感人群开展防止缺铁的卫生知识教育护理措施护理评价病人血红蛋白及红细胞恢复正常病人改变不良的饮食习惯病人口腔粘膜无溃疡病人知道引起贫血的常见原因人体内铁的主要来源是A.蛋白质分解B.红细胞破坏C.蔬菜D.水果E.肉类牛刀小试牛刀小试观察铁剂治疗效果的最早化验指标是A.血清铁升高B.骨髓铁升高C.血红蛋白量升高D.网织红细胞数升高

E.转铁蛋白升高牛刀小试下列食物中含铁最低的是A.肉类B.肝C.海带D.牛奶

E.蛋黄牛刀小试铁主要吸收部位是A.脾B.肝C.十二指肠及空肠上段D.胃

E.大肠牛刀小试口服铁剂时注意A.易引起胃肠道反应B.大便变黑色C.避免与牛奶茶同饮D.以上都是E.以上都不是(二)巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血(megaloblasticanemia,MA)是指由叶酸和(或)维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢药物的作用,导致细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的贫血。叶酸及维生素B12的代谢1.叶酸代谢人体所需叶酸由食物中获得,需要量为200~400μg/d。叶酸在十二指肠和空肠近端吸收,吸收后转变为四氢叶酸,在肝内贮存。2.维生素B12代谢维生素B12是一种水溶性维生素,完全靠食物供给,如动物肝、肾、肉、鱼、蛋及乳制品。病因及发病机制1.病因

四氢叶酸和维生素B12是合成DNA的重要辅酶,当维生素B12及叶酸缺乏时,红细胞DNA合成期延长,细胞的分裂和增殖时间延长,而胞质内的RNA仍继续成熟,造成细胞核浆发育不平衡,细胞体积变大而核发育幼稚,形成巨幼细胞。(1)叶酸缺乏(2)维生素B12缺乏2.发病机制临床表现1.血液系统的表现2.消化系统的表现3.神经精神症状(一)症状和体征辅助检查1.血象2.骨髓象3.血清叶酸和维生素B12浓度测定血象:典型大细胞性贫血。血涂片细胞大小不等、以大椭圆形细胞为主,中性粒细胞呈多分叶现象。RBC、Hb减少不呈比例,RET正常或者升高。骨髓象:骨髓增生活跃,以红细胞系增生为主,可见各阶段幼红细胞,变现为胞体大,细胞核发育晚于细胞质,呈现“核幼质老”的现象。血清叶酸和维生素B12浓度测定:血清叶酸<6.8nmol/l,红细胞叶酸低于227nmol/l,血清维生素B12<74pmol/l治疗原则1.病因治疗病因治疗是巨幼细胞贫血治疗的关键,针对不同的病因采取相应的措施。2.补充叶酸和(或)维生素B12(三)再生障碍性贫血再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)简称再障,是由多种原因导致造血干细胞数量减少和(或)功能障碍所引起的一类贫血。特点

临床上以造血功能低下、进行性贫血、出血、继发感染为特点。可发生于各年龄段,以青壮年居多,老年人发病率呈上升趋势分类:遗传性再障、获得性再障重型再障、非重型再障(三)再生障碍性贫血病因及发病机制原发性没有明确的原因继发性药物与化学物质:包括各类可以引起骨髓抑制的药物,如氯霉素;工业用化学物品,如苯及其衍生物,如油漆、塑料、染料及杀虫剂物理因素:各种电离辐射病毒感染:风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒遗传因素其他因素:SLE、慢性肾衰竭、阵发性睡眠性血红蛋白尿病因及发病机制(1)造血干细胞缺陷(“种子”学说)包括造血干细胞质和量的减少。2.发病机制(2)造血微环境异常(“土壤”学说)再障患者骨髓活检发现除了造血细胞减少外,骨髓还出现了“脂肪化”及局部结构的病理改变。(3)免疫异常(“虫子”学说)再障患者T细胞亚群失衡,分泌的造血负调控因子明显增多,髓系细胞凋亡亢进,从而导致骨髓造血功能衰竭。临床表现再障的临床表现与全血细胞减少有关,主要为进行性贫血、感染、出血,肝、脾、淋巴结多无肿大。通常将该病分为重型再障(SAA)和非重型再障(NSAA),两者的鉴别见表6-2-1。区别点重型再障(SAA)非重型再障(NSAA)起病方式起病急,进展迅速起病缓、进展慢出血重,不同程度的皮肤、黏膜和内脏出血,可因颅内出血而死亡轻,以皮肤、黏膜多见,内脏出血少发热和感染重,高热,以呼吸道感染最多见,不易控制,常合并败血症多数无或为一般性感染,以上呼吸道感染为主贫血进行性贫血首发及主要表现中性粒细胞<0.5×109/L>0.5×109/L血小板<20×109/L>20×109/L网织红细胞绝对值<15×109/L>15×109/L骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃,常有增生灶预后不良,多于6~12个月内死亡较好,多数可长期存活,少数死亡表6-2-1重型再障与非重型再障的区别特殊表现:(全血细胞减少的表现)

感染:呼吸道感染消化道感染泌尿道感染无肝脾淋巴结肿大:1.血象:全血细胞减少,四少一多,红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少,白细胞分类淋巴细胞相对增多。呈正常细胞正常色素性贫血。2、骨髓象:急性型增生低下或极度低下。粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑,甚至无巨核细胞。慢性型骨髓增生减低或有灶性增生,但巨核细胞明显减少。(一)检查治疗原则2.对症和支持治疗3.针对不同发病机制的治疗①防治感染②控制出血③纠正贫血①免疫抑制疗法②促进骨髓造血③造血干细胞移植:1.去除病因病因治疗是巨幼细胞贫血治疗的关键,针对不同的病因采取相应的措施。护理评估询问患者有无饮食结构不合理导致的各种造血原料摄入不足;有无吸收不良或丢失过多的原因;其居住和工作环境是否接触有害物质,如苯类、放射线等;(一)健康史有无贫血的症状和体征,有无不同类型贫血的特殊体征和原发病的表现。(二)身体评估

缺铁性贫血和巨幼细胞贫血严重者,病程长,影响日常生活、工作和学习;再障患者因病情反复和严重的贫血、出血和感染而感到生命受到威胁,易出现恐惧、紧张、情绪低落,因治疗效果差对治疗失去信心。(三)心理-社会状况护理诊断(1)营养失调(低于机体需要量)(2)活动无耐力与贫血导致机体组织缺氧有关。(3)有感染的危险与粒细胞减少致免疫力下降有关。(4)组织完整性受损与血小板减少致皮肤黏膜出血有关。(5)潜在并发症:贫血性心脏病、颅内出血。护理目标(1)患者营养素缺乏得到纠正。(2)患者活动耐力恢复正常。(3)患者无感染发生,或感染能够得到有效控制。(4)患者能够减少或避免出血。(5)患者未发生并发症,或并发症被及时发现并处理。护理措施(一)一般护理(二)病情观察(三)对症护理(四)用药护理(五)心理护理(六)健康指导护理措施环境躯体不适休息:根据贫血程度制定活动计划对症护理:监测病人血常规,贫血的症状、出血、感染征兆,有无脑出血的征兆

饮食护理进食高蛋白、高维生素、高热量易消化饮食心理护理护理措施医护合作处理并发症的预防及护理脑出血颅内出血及时降颅内压医护合作处理药物应用及护理--全血细胞减少的护理纠正贫血止血防止感染护理措施医护合作处理药物应用及护理—慢性再障的护理首选雄激素:刺激EPO的生成改善微循环:一叶萩碱、莨菪类药物医护合作处理药物应用及护理—其他治疗的护理胎肝细胞输注肾上腺皮质激素脾切除骨髓移植护理评价患者是否:①营养素缺乏得到纠正;②活动耐力恢复正常;③未发生感染,或感染得到有效控制;④减少或避免出血;⑤并发症得到及时防治。牛刀小试造成再生障碍性贫血最主要的原因是A.造血原料不足B.长期营养不良C.脾功能亢进D.骨髓造血功能衰竭E.慢性消耗性疾病牛刀小试引起再生障碍性贫血最常见的药物是A.氯丙嗪B.磺胺甲基异恶唑C.利福平D.氯霉素E.异烟肼牛刀小试再障诊断要点下列哪项不妥A.全血细胞减少B.网织红细胞低C.常有肝、脾淋巴结肿大D.骨髓巨核细胞减少E.骨髓增生减低牛刀小试再生障碍性贫血的骨髓象A.骨髓增生活跃B.骨髓增生明显活跃C.骨髓增生低下D.骨髓增生明显E.以上都不是牛刀小试再生障碍性贫血的主要临床表现A.进行性贫血B.感染C.出血D.以上都是E.以上都不是牛刀小试再生障碍性贫血发病机制有三大学说A.种子学说B.物理学说C.土壤学说D.分子学说E.免疫学说出血性疾病患者的护理04

特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是一种因血小板免疫性破坏过多及生成受抑,导致外周血中血小板减少的出血性疾病,是临床上最常见的血小板减少性疾病。病因1.感染2.免疫因素(一)特发性血小板减少性紫癜3.肝、脾与骨髓因素4.其他因素发病机制各种病因产生血小板抗体血小板与血小板抗体结合在脾中破坏临床表现

多见于儿童。多与某些病毒感染有关。多为自限性,病程4—6周,很少复发。▲起病情况:起病突然。大多在出血症状发作前1~2周有感染病史。▲出血症状:全身皮肤有瘀点、瘀斑、紫癜,严重者有血疱及血肿形成,甚至内脏出血。常出现在四肢,尤其下肢为多。

1.急性型临床表现临床表现

中青年女性多见。与自身免疫、雌激素变化有关。以反复发作为特征。▲起病情况:起病慢,一般无前驱症状。▲出血症状:相对较轻,常反复发生皮肤黏膜瘀点、瘀斑,女性病人月经过多,每次发作常持续数周或数月甚至数年。内脏出血少见。2.慢性型临床表现临床表现

急性型

慢性型年龄2~6岁多见

20~40岁多见性别

无区别

女性多见诱因多在发病前1~2不明显

周有感染史

起病突然,常伴畏寒、发热

缓慢出血症状严重

不严重并发症内脏出血

无血小板计数<20×l09/L

30~80×l09/L病程4~6周,80%以上

反复发作

可自行缓解辅助检查1.血液检查2.骨髓象急性型发作期血小板常低于20×109/L,慢性型常为50×109/L。血小板平均体积偏大,功能多正常。巨核细胞增加或正常。急性型幼稚巨核细胞比例增多,胞体大小不一,以小型多见;慢性型巨核细胞增多,胞体大小基本正常;产血小板型巨核细胞显著减少。临床表现分型分期新诊断的ITP确诊后3个月以内的ITP患者持续性ITP确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP患者重性ITP血小板<10×109/L,需要治疗出血症状及用药的患者难治性ITP满足3个条件:脾切除后无效或复发;仍需要治疗来降低出血危险;确诊为ITP排出其他疾病的。治疗原则1.一般治疗2.糖皮质激素3.脾切除4.急重症处理5.其他护理诊断自我形象紊乱与皮下出血影响外观有关组织完整性受损的危险与出血发生有关有感染的危险与糖皮质激素治疗有关有损伤的危险与血小板减少有关焦虑与病程迁延有关知识缺乏缺乏有关的保健知识潜在并发症颅内出血(血小板<20×l09/L)护理措施2.休息与活动血小板>50×109/L可以适当活动,血小板在(30-40)×l09/L以下,要减少活动.血小板≤20×109/L绝对卧床。3.饮食高蛋白、高维生素、少渣饮食,易消化清淡饮食。禁食过硬,过热饮食1.病情观察护理措施▲减少活动:急性期时要卧床休息。▲谨慎用药:避免使用可能引起血小板减少或者抑制其功能的药物。▲避免可能导致颅内出血的因素:如便秘、剧烈咳嗽等。4.预防和避免加重出血护理措施5.用药护理糖皮质激素:为首选药,作用:降低毛细血管通透性;减少抗血小板抗体生成和减轻抗原抗体反应;常用泼尼松30~60mg/d口服,待血小板接近正常,可逐渐减量,并以小剂量维持6个月,症状严重者可静滴地塞米松或甲泼尼松力求血小板计数达到>(20~30)×109/L护理措施5.用药护理免疫抑制剂注意不良反应输注血小板取回后及时输注;若短时间不能输注的,放入20-24℃下保存,每隔10分钟轻轻摇动血袋;输注中和输注后观察输血反应。护理措施脾切除可减少血小板抗体产生,减轻血小板的破坏。适应症:正规治疗无效,病程迁延6个月以上;糖皮质激素治疗有效,但剂量必须维持在30mg/d以上不宜使用糖皮质激素者。护理措施健康指导:指导病人及家属学会压迫止血的方法,并能识别出血征象,如瘀点、黑便,一旦发现出血及时就医。指导病人自我防护。牛刀小试特发性血小板减少性紫癫主要发病机理是A.骨髓巨核细胞生成减少B.骨髓巨核细胞成熟障碍C.产生抗血小板抗体D.脾功能亢进E.雌激素抑制血小板生成牛刀小试特发性血小板减少性紫癫具有确诊意义的是A.血小板计数减少B.可见巨大畸形血小板C.出血时间延长D.凝血酶原消耗不良E.以上都不是牛刀小试特发性血小板减少性紫癫的治疗首选A.糖皮质激素B.脾切除C.输新鲜血D.输血小板悬液E.大剂量免疫球蛋白滴注牛刀小试特发性血小板减少性紫摊抗血小板抗体产生的主要场所是A.肝脏B.脾脏C.骨髓D.单核细胞E.血管内皮牛刀小试慢性型特发性血小板减少性紫癫的青年女性病人唯一的临床表现可是A.皮肤瘀点瘀斑B.月经过多C.鼻出血D.齿龈出血E.呕血黑便牛刀小试特发性血小板减少性紫癜最常见的出血部位为A.皮肤黏膜B.消化道C.泌尿道D.生殖道E.颅内牛刀小试患者女,50岁。确诊为特发性血小板减少性紫癜1年,全身多处瘀斑3天入院。医嘱:浓缩血小板悬液15Uivdrip。以下输注浓缩血小板悬液的做法错误的是A.从血库取血回来后应尽早输注B.输注前需2位护士进行三查八对C.输注前后均需输入少量生理盐水D.输注速度调节至20~30滴/分E.输注过程中应加强巡视患者牛刀小试患者女,26岁。反复发生皮肤粘膜淤点。淤斑入院,诊断为特发性血小板减少性紫癜。住院期间护士发现患者出现脉搏增快、视力模糊、瞳孔大小不等。患者最可能出现了A.心力衰竭B.眼部疾病C.颅内出血D.消化道出血E.呼吸道出血牛刀小试(2015)患儿男,10个月,今晨家长发现其眼眶周围密集针尖大小的出血点,经实验室检查诊断为特发性(急性型)血小板减少性紫癜,为及早识别颅内出血的发生,应重点监测患儿的A、骨髓象巨核细胞比例B、血小板计数C、红细胞计数D、白细胞计数E、血红蛋白含量

过敏性紫癜(allergicpurpura)是一种常见的血管变态反应性出血疾病,以皮肤瘀点或紫癜、腹痛、便血、关节痛、血尿及血管神经性水肿和荨麻疹等过敏反应为主要表现,多为自限性。病因及发病机制(1)感染(二)过敏性紫癜(2)食物(3)药物(4)其他1.病因2.发病机制1.单纯型(紫癜型)2.腹型(Henoch型)3.关节型4.肾型5.混合型辅助检查血小板计数、出血时间及各项凝血试验均正常,白细胞计数多正常,寄生虫感染时嗜酸性粒细胞增高。半数以上患者束臂试验阳性。肾型或混合型者可有血尿、蛋白尿、管型尿。治疗原则1.病因治疗寻找并去除致病因素,如消除感染病灶,驱除肠道寄生虫,避免再次接触过敏药物或食物等。2.药物治疗血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A和B,其中以血友病A较常见。病因及发病机制(三)血友病血友病A、血友病B为X连锁隐性遗传,男性发病,女性遗传。血友病A缺乏凝血因子Ⅷ(FⅧ),血友病B缺乏凝血因子Ⅸ(FⅨ)。临床表现出血多为自发性或轻度外伤、小手术后出血不止,具备以下特征:①与生俱来,伴随终生;②常表现为软组织和深部肌肉内血肿,关节腔出血次之,内脏出血较少见,颅内出血为死亡的主要原因;③负重关节,如膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节肿胀、僵硬、畸形,同时伴有骨质疏松、关节骨化及肌肉萎缩。2.压迫症状及体征1.出血

血肿压迫周围神经,可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫呼吸道,可致呼吸困难,甚至窒息;压迫输尿管,可致排尿障碍。辅助检查1.血液检查红细胞、白细胞及血小板计数、出血时间、凝血酶原时间基本正常。凝血时间和活化部分凝血活酶时间延长,凝血酶原消耗不良。2.FⅧ或FⅨ活性检测用于血友病A或B的临床确诊及分型。治疗原则1.替代疗法2.局部出血处理3.其他护理评估(一)健康史询问患者起病年龄;出血的主要表现形式、发生急缓、主要部位与范围;发生皮肤黏膜出血前2周有无急性病毒性上呼吸道感染;有无因外伤或小手术、肢体碰撞后出血不止;既往体质如何,有无食物或药物过敏史等;家族中是否有类似疾病者。(二)身体评估有无自发性皮肤黏膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、呕血、便血、月经过多等表现,有无皮肤瘀点、瘀斑呈对称性分布伴腹痛、关节痛或血尿;有无肝、脾肿大等征象;有无因自发性出血或轻微损伤后出现局部延迟性缓慢渗血;有无皮下及肌肉组织出血、关节腔内出血;有无血肿压迫等表现。(三)心理-社会状况反复出血,尤其是急性或大出血,患者易出现焦虑、恐惧等心理;长期慢性出血或治疗难度大时,给患者及家属带来严重的精神和经济负担,患者易产生抑郁、悲观的心理。护理诊断(1)有出血的危险(2)有感染的危险(3)急性疼痛(4)恐惧护理目标(1)出血减少或停止(2)不发生感染或感染得到控制。(3)疼痛、关节痛减轻或消失。(4)患者恐惧感减轻或消失。(5)潜在并发症:(5)颅内出血得到及时防治。护理措施(一)一般护理1.休息与活动指导患者注意休息,避免剧烈运动及外伤,急性出血期间应绝对卧床休息,慢性出血患者可适当运动,但当血小板≤20×109/L时,应绝对卧床休息。2.饮食护理给予营养丰富、清淡、少刺激的流食、半流食或普食,避免粗硬食物,保持大便通畅。护理措施(二)病情观察观察出血发生、发展或消退情况,特别是出血部位、范围和出血量;观察神志改变、监测生命体征及血小板变化等,及时发现出血,当血小板计数≤20×109/L、严重而广泛出血、疑有或已发生颅内出血者,及时通知医生,并配合治疗。出血的预防及护理见本章第一节“血液系统疾病常见症状、体征及护理”。(三)对症护理护理措施(四)用药护理(五)心理护理加强与患者的沟通,做好解释和疏导,强调紧张与恐惧不利于控制病情。介绍治疗成功的案例,增强患者战胜疾病的信心。1.糖皮质激素2.免疫抑制剂3.去氨加压素4.血友病输全血者护理措施(六)健康教育1.疾病知识指导2.生活方式指导患者是否:①减少或避免出血;②未发生感染或感染得到控制;③疼痛、关节痛减轻或消失;④恐惧感减轻或消失;⑤颅内出血得到及时防治。护理评价白血病患者的护理03一、疾病概述(一)急性白血病急性白血病(acuteleukemia,AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病。病因及发病机制1.病因①生物因素②物理因素③化学因素④遗传因素⑤其他2.发病机制白血病发病机制复杂,可能是人体在上述因素作用下,机体免疫功能缺陷,不能识别及消灭恶性细胞,使其得以繁殖而导致白血病。临床表现1.发热2.出血3.贫血

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