急性肾小球肾炎-内科

1急性肾小球肾炎2肾小球的正常结构肾小球肾活检肾活检7肾活检取材成人肾小囊和肾小球（ABS法）。BC，灌注不完整的肾小囊；↑所指入为肾小囊壁层上皮细胞核的压痕；G，肾小球；Af，入球小动脉；Ef，出球小动脉；EC，肾小管。成人球状肾小球（ABS法）500×2.7。入球小动脉（Af）口径比出球小动脉（Ef）者约粗2倍；入球出球小动脉之间可见系膜区微血管（MA），由网眼细小（↑所指）的毛细血管网组成；G为肾小球。肾小球正常肾小球（PAS染色）正常肾小球，肾小球血管袢薄而清晰。内皮细胞和系膜细胞数目正常。周围的肾小管也正常肾小球毛细血管袢示意图附着在肾小球基底膜内的扁平细胞，上有无数孔径大小不等的小孔，小孔有一层极薄的隔膜毛细血管有孔内膜其不规则突起称足突，其间有许多狭小间隙，血液经滤膜过滤后，滤液入肾小球囊脏层上皮细胞———足细胞即内疏松层、致密层及外疏松层，为控制滤过分子大小的主要部分肾小球基底膜肾小球滤过膜在正常情况下，血液中绝大部分蛋白质不能滤过而保留于血液中仅小分子物质如尿素、葡萄糖、电解质及某些小分子蛋白能滤过。正常肾小球滤过膜肾小体电镜像×14500肾小体电镜像×14500PB足细胞体肾小球肾炎（glomerulonephritis）是以肾小球损害为主的变态反应性炎症，是一种比较常见的疾病。肾小球肾炎可为原发性和继发性。原发性肾小球肾炎指原发于肾的独立性疾病。病变主要累及肾。继发性肾小球肾炎的肾病变是其他疾病引起的，或肾病变是全身性疾病的一部分，如红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎等。肾小球肾炎急性肾小球肾炎acuteglomerulonephritis急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿、高血压、水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征的一组疾病或临床综合征。有人称之为“急性肾炎综合征”链球菌感染后急性肾炎概述急性肾炎是常见的免疫反应性肾小球疾病，其主要临床表现为急性发病，浮肿、血尿、蛋白尿和高血压。发病情况：

*起病较急

*占住院病人2~5%*多发年龄：3~12岁，尤以学龄儿童更多发

*男女发病率为1.5~2.5:1病因细菌：最常见的是A组ß－溶血性链球菌的某些型引起的上呼吸道感染，细菌型别随感染部位而不同，如咽部感染多为12型，皮肤感染多为49型，此外，其他细菌也可致病。病毒：流感病毒，腮腺炎病毒，柯萨奇病毒B4和埃可病毒9。其它：真菌，钩端螺旋体，立克次体和疟原虫。

致病性菌株（抗原）

刺激机体产生抗体抗原抗体复合物（可溶性）沉积于肾小球基底膜激活补体免疫炎症反应发病机制β-溶血性链球菌感染循环免疫复合物沉积发病机制

免疫炎症反应弥漫性肾小球炎症病变内皮细胞增殖及肿胀肾小球基底膜破坏系膜细胞增殖、白细胞浸润血尿、蛋白尿毛细血管腔狭窄、闭塞少尿、无尿肾小球滤过率氮质血症钠、水潴留，血容量扩张水肿、高血压、循环充血电子致密物沉积部位a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区病理1肾体积可较正常增大，病变主要累及肾小球。病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。光镜下通常为弥漫性肾小球病变，以内皮细胞及系膜细胞增生为主要表现，急性期伴有中性粒细胞和单核细胞浸润。病变严重者可出现毛细血管袢管腔狭窄或闭塞，肾小管病变多不明显，肾间质有水肿及灶状炎症细胞浸润。2免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和(或)系膜区沉积。01电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积。02病理毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎：肾小球毛细血管基底膜外侧可见驼峰状电子致密物沉积（→）（电镜×8000）临床表现多见于儿童，男多于女，通常为链球菌感染后1—3周（平均10天）起病，呼吸道感染较皮肤感染潜伏期短，急性起病，轻重不一，典型者呈急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压肾功能受损)表现，重症可发生急性肾衰竭。本病大多预后良好，常可在数月内自愈。临床表现(一)前驱感染呼吸道6-12天(平均10天)发热，颈淋巴结大，咽部渗出皮肤感染14-28天(平均20天)(二)典型表现全身不适、乏力发热、头痛、头晕食欲不振、恶心、呕吐、腹痛咳嗽、气急高血压血尿——必须具备肾功能异常水肿临床表现临床表现1、尿异常：几乎全部有血尿，30%为肉眼血尿，常为首发症状。可伴有轻中度蛋白尿，少数（20%）为大量蛋白尿。尿沉渣可见红细胞及白细胞、上皮细胞增多，并可有颗粒管型和红细胞管型。临床表现水肿80%有水肿，常为初发表现，部位眼睑及双下肢，重者可波及全身。临床表现高血压80%出现一过性轻中度高血压，少数可出现重度高血压，甚至高血压脑病。临床表现肾功能异常：表现尿量减少（常在每天400-700ml/d），少数为少尿<400ml/d）。可表现轻度氮质血症，1-2周后随着尿量增加而恢复，少数表现急性肾功能衰竭。01尿液检查02血尿、蛋白尿、管形尿肾功能检查03Ccr降低、血BUN、血肌酐升高04血清C3补体05初期下降，8周内逐渐恢复正常06血清抗链球菌溶血素O抗体ASO测定07感染后2-3周出现，3-5周滴度高峰实验室检查初期血清C3及总补体下降，8周内恢复。部分患者早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可阳性。链球菌感染后1-3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征的表现01尿检查有红细胞、蛋白和管型。02伴有血清C3下降，病情于8周内逐渐恢复正常，伴或不伴ASO升高03肾活检检查。04诊断肾活检指针：病程超过两个月而无好转趋势者02少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者01急性肾炎综合征伴肾病综合征者03以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病01其他病原体感染后急性肾炎02系膜毛细血管性肾小球肾炎03系膜增生性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎系统性疾病肾脏受累04鉴别诊断以休息及对症治疗为主01急性肾衰竭病例应予透析，待其自然恢复。02本病为自限性疾病，不宜应用糖皮质激素及细胞毒药物。03急性肾小球肾炎的治疗治疗”一般治疗一般饮食原则：低盐饮食氮质血症时限制蛋白质治疗感染灶对症治疗12345中医药治疗透析治疗0102一般治疗：卧床休息，待肉眼血尿消失，浮肿明显消退、血压恢复正常后即可逐渐增加活动。急性期低盐（3g/d），氮质血症者限制蛋白质摄入，明显少尿者限制液体入量。治疗感染：以往主张注射青霉素10-14天（过敏者用大环内酯类），目前有争议。应根据病情合理应用，注意清除感染灶。治疗治疗对症治疗：包括利尿消肿、降压、预防心脑合并症的发生。对症治疗1、利尿消肿一般通过限制水钠的摄入即可达到消肿的目的。除非水肿引起明显的症状，一般不主张太积极利尿。①、噻嗪类利尿剂（氢氯噻嗪25mgtid,副作用低钾、低钠）②、袢利尿剂（呋噻咪（速尿）20-120mg/d或布美他尼（丁尿胺）1-5mg/d，分次口服或静脉，副作用低钾、低钠、低氯）、潴钾利尿剂（螺内酯20mg或氨苯蝶啶50mgtid,副作用高钾，常与袢利尿剂合用，肾功能衰竭慎用）、渗透性利尿剂（低分子右旋糖酐或706代血浆250-500ml,隔日静脉滴入，然后可用袢利尿剂增加效果，尿量<400ml/d慎用）、提高胶体渗透压应用白蛋白或血浆，然后可呋噻咪120mg加葡萄糖缓慢静脉滴入可增加利尿效果。严重低蛋白血症、高度浮肿并少尿者（尿量<400ml/d）必需先利尿。010203血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI,如卡托普利12.5-50mgtid，苯那普利10-20mgqd以及培哚普利、福辛普利、赖诺普利等）血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB,氯沙坦50-100mgqd，缬沙坦80mgqd以及厄贝沙坦，替米沙坦等）二氢吡啶类钙拮抗剂（氨氯地平5mgqd，非洛地平5mgqd）2、降压透析治疗：少数急性肾功能衰竭者需要短期透析。五、中药治疗本病的远期预后各家报道不一01均认为多数病例预后良好，可完全治愈，约6％～18％病例遗留尿异常和（或）高血压而转为“慢性”，或于“临床痊愈”多年后又出现肾小球肾炎表现02一般认为，老年患者，有持续性高血压、大量蛋白尿或肾功能损害者预后可能较差，散发者较流行者预后可能差；肾组织增生病变重，伴有较多新月体形成者预后差。03预后01病例分析男性，21岁，咽部不适3周，浮肿、尿少1周3周前咽部不适，轻咳，无发热，自服氟哌酸不好。近1周感双腿发胀，双眼睑浮肿，晨起时明显，同时尿量减少，200-500ml/日，尿色较红。于外院查尿蛋白(++)，RBC、WBC不详，血压增高，口服“阿莫仙”、“保肾康”症状无好转来诊。发病以来精神食欲可，轻度腰酸、乏力，无尿频、尿急、尿痛、关节痛、皮疹、脱发及口腔溃疡，体重3周来增加6kg。既往体健，青霉素过敏，个人、家族史无特殊。查体：T36.5℃,P80次/分，R18次/分，Bp160/96mmHg,无皮疹，浅淋巴结未触及，眼睑水肿，巩膜无黄染，咽红，扁桃体不大，心肺无异常，腹软，肝脾不大，移动性浊音(-)，双肾区无叩痛，双下肢可凹性浮肿。病例分析(一)化验：血Hb140g/L,WBC：7.7×109/L，plt：210×109/L,尿蛋白(++)，定量3g/24小时，尿WBC0-1/高倍,RBC：20-30/高倍，偶见颗粒管型，肝功能正常，Alb35.5g/L,BUN：8.5mmol/L,Scr：140umol/L。血IgG、IgM、IgA正常，C3：0.5g/L,ASO：800IU/L，乙肝两对半(-)进一步检查最可能诊断及诊断依据治疗原则鉴别诊断诊断及诊断依据诊断急性肾小球肾炎(链球菌感染后)诊断依据在部感染后2周发生少尿，浮肿(眼睑、下肢)，尿色红，血压高(160/96mmHg)化验尿蛋白(++)，有镜下血尿(RBC20-30/高倍)，化验血有氮质血质，C3低链球菌感染史和ASO高鉴别诊断01其他病原体感染后急性肾炎，如病毒性肾炎02膜增殖肾小球肾炎03IgA肾病04急进性肾小球肾炎05全身系统性疾病肾脏受累，如系统性红斑狼疮肾炎0601进一步检查02腹部B超双肾大小03ANA谱04必要时肾活检一般治疗：卧床休息，低盐饮食等治疗原则抗感染治疗、对症治疗：利尿消肿，降压等中医药治疗；若进展发生急性肾衰时可透析治疗患儿，男，７岁，因眼睑水肿、尿少3天入院。1周前曾发生上呼吸道感染，体格检查：眼睑浮肿，咽红肿，心肺（－），血压126/91mmHg。实验室检查：尿常规示，红细胞（＋＋），尿蛋白（＋＋），红细胞管型0－3/HP；24h尿量350ml，尿素氮11.4mmol/L，血肌酐170umol/L。B超检查：双肾对称性增大。1请做出诊断？2描述患者肾脏的病理变化？3根据病理变化解释患者出现的一系列临床表现。4病例分析(二)答案要点：弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎（急性弥漫性增生性肾小球肾炎）.依据：儿童，感染病史，水肿，高血压，血尿，蛋白尿，管型尿，少尿，氮质血症，双肾肿大.肉眼：双肾体积增大，包膜紧张，表面光滑，因明显充血而色泽红润，呈大红肾；若肾小球存在毛细血管破裂出血，表面可见散在出血点，呈蚤咬肾；切面皮质增厚，皮髓质界限清楚。镜下：肾小球体积增大，细胞数目增多，主要为系膜细胞和内皮细胞增生肿胀，可见中性粒细胞浸润；肾小管上皮细胞发生细胞水肿和脂肪变管腔内形成管型；肾间质轻度充血水肿，炎细胞浸润。表现为急性肾炎综合征。系膜细胞和内皮细胞增生肿胀致GFR下降，小尿或无尿，进而出现氮质血症；毛细血管壁损伤，通透性增加致蛋白尿、血尿、管型尿；GFR下降和变态反应引起的毛细血管通透性增加致水肿，轻度时眼睑水肿，重者全身水肿；水钠潴留和血容量增加致高血压.急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。(RapidlyProgressiveRPGN)原发性RPGN继发性RPGN由其他病理类型的原发性肾小球病转化而来02病因01型:抗肾小球基膜性肾小球肾炎贰根据免疫病理分为三型:壹型:肾微血管炎性肾小球肾炎肆型:免疫复合物性肾小球肾炎叁发病机制病理

分型LMEMIFⅠ型Ⅱ型Ⅲ型新月体＞50%GBM断裂新月体＞50%内皮、系膜增殖新月体＞50%纤维素样坏死ED(-)ED(+)ED(-)IgG、C3呈线样沉积IgG、C3呈颗粒样沉积（－）注:LM-光镜EM-电镜IF-免疫荧光ED-电子致密物

ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体血清学抗GBM抗体（＋）CIC（＋）、C3↓ANCA（＋）1抗GBM抗体型——Ⅰ型3微血管炎型——Ⅲ型2免疫复合物型——Ⅱ型4抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型5ANCA（-）的微血管炎型——Ⅴ型免疫病理分型新月体性肾小球肾炎模式图壁层上皮细胞增生形成新月体，肾小囊封闭，毛细血管袢受挤压（左侧为正常肾小球模式图）1.肾小囊壁层2.上皮细胞3.内皮细胞4.系膜细胞及基质5.新月体细胞性新月体纤维性新月体患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。以急性肾炎综合征(起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压)，多早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。患者常伴有中度贫血。型患者常伴肾病综合征型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现少尿，肾功能在短期内急剧恶化－主要临床表现临床表现诊断一、急进性肾炎综合征：

1、进行性少尿或无尿

2、肾功能进行性恶化

3、中度贫血或进行性加重二、免疫学检查：

1、抗GBM抗体阳性（Ⅰ型）

2、ANCA（+）（Ⅲ型）

3、CIC（+），C3

（Ⅱ型）三、B超影像学检查双肾增大四、Biopsy：新月体肾炎引起少尿性急性肾衰的非肾小球病：01急性肾小管坏死02急性过敏性间质性肾炎03梗阻性肾病04引起RPGN的其他肾小球病：05继发性急进型肾炎06病变较重的原发性肾小球病07RPGN的鉴别诊断02强调早期诊断尽快强化治疗强化治疗冲击疗法适用于Ⅱ、Ⅲ型急进性肾炎甲泼尼龙2)环磷酰胺血浆置换疗法