肾上腺疾病的外科

2024/11/14泌尿外科1第五十九章肾上腺疾病的外科治疗

需要外科手术治疗的肾上腺疾病有皮质病变中的皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症，髓质疾病中的儿茶酚胺增多症。原发性或转移性肾上腺癌也逐渐得到重视。第六十章肾上腺疾病的外科治疗病因皮质醇症也称库欣综合征（Cushing`ssyndrome），是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合征。根据导致皮质醇增多的原因不同，分为ACTH依赖型和ACTH非依赖型两大类。ACTH依赖型包括库欣病和异位ACTH综合征，非ACTH依赖性包括肾上腺皮质腺瘤或腺癌。结节性肾上腺增生医源性库欣综合征向心性肥胖：“满月脸”、“水牛背”、“鲤鱼嘴”、“罗汉腹”，锁骨上窝脂肪垫，四肢肌肉萎缩，少数人表现均匀性肥胖。01蛋白质代谢障碍：机体长期处于负氮平衡，表现皮肤菲薄，出现紫纹，毛细血管脆，易出现淤斑，肌肉无力，骨质疏松，伤口不易愈合。01糖代谢障碍：对葡萄糖摄取和利用减少，糖耐量下降，20%出现糖尿病。01电解质紊乱：血钠增加，血容量上升，血压上升，低血钾，甚至有碱中毒。性功能紊乱：女性表现闭经或月经紊乱，男性表现性功能下降，勃起功能障碍，痤疮或多毛。生长发育障碍：儿童生长停滞，青春期延迟。免疫系统：抑制易感染，多数病人失眠，或出现精神、神经症状。皮肤变化：明显色素沉着，可见痤疮和多毛。32145实验室检查对诊断具有重要意义。血浆游离皮质醇测定：8﹕00和16﹕00分别抽血测定，血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。深夜唾液皮质醇测定：该实验简单、特异性高，可作为常规检查方法。24小时尿游离皮质醇含量升高或24小时尿17酮和17羟含量升高。血浆ACTH测定：对病因鉴别有参考意义。正常人血浆ACTH浓度为4～22pmol∕L。ACTH＞50pmol∕L提示为ACTH依赖性病变。特殊检查美替拉酮（甲吡酮）试验：甲吡酮生物合成过程中最后一步11-β羟化酶的抑制剂。主要用于皮质醇增多症的病因鉴别。地塞米松抑制试验：地塞米松是高效的糖皮质激素，服用后可以抑制下丘脑-垂体-肾上腺功能，使正常皮质醇分泌量下降，而地塞米松本身并不干扰血、尿中皮质醇的测定，因此该试验是检验ACTH与皮质醇之间相互依存和相互制约的生理关系是否正常的重要方法。CRH（ACTH释放激素）兴奋试验：CRH是下丘脑分泌的促垂体激素释放激素之一，其可使垂体前叶ACTH的分泌量增多。本试验对ACTH依赖性与ACTH非依赖性皮质醇增多症的病因诊断有重要鉴别意义。1234CT：诊断正确率达99%以上，一般腺瘤直径＞2cm。IVU：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，应进行该项检查。（垂体检查；肾上腺检查；异位ACTH综合征的检查）MRI：局部薄层扫描对垂体微腺瘤的发现率可提高90%以上。B超：对肾上腺1.0cm以上肿瘤检出率达90%以上。影象学定位诊断针对不同病因，采取相应的治疗方法。若不及时治疗，病情逐渐发展甚至死亡。手术治疗：库欣病应行垂体瘤切除；肾上腺肿瘤、肾上腺癌、结节性肾上腺皮质增生以及异位ACTH综合征在找不到原发病灶时均应行肾上腺切除术。药物治疗：是在手术前后的一种辅助治疗。围手术期的处理：主要是应用皮质激素的替代治疗。原发性醛固酮增多症2024/11/14泌尿外科11原发性醛固酮增多症简称原醛症（primaryhyperaldosteronism），是由于肾上腺皮质球状带或异位组织分泌过多的醛固酮，而导致水、钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压和低血钾的一组综合征。1953年由Conn首次描述，亦称Conn综合征。肾上腺皮质腺瘤：最常见，约占原醛症80%，以单个肿瘤多见，多数直径＜３cm。特发性肾上腺皮质增生：表现为双侧不明原因的肾上腺皮质球状带增生。原发性肾上腺皮质增生：少见，病理上同上。肾上腺腺癌：肿瘤直径＞３cm，由于癌细胞还可以分泌糖皮质激素和性激素，而出现相应临床表现。糖皮质激素可抑制性原醛症：病因未明，可能与17α羟化酶缺乏有关，一般有家族史。异位分泌醛固酮的肿瘤：极罕见，仅见于少数肾癌和卵巢癌的报告。高血压：是主要和最先出现的症状，一般在中等或稍严重的水平，呈现良性发展过程。以舒张压升高为主，血压正常的及罕见。01失钾性肾病：由于长期低血钾可导致肾小管上皮空泡样变性，肾浓缩功能下降，对水的吸收能力减退，出现烦渴、多饮、多尿、夜尿多、尿比重低等。02神经肌肉功能障碍：肌无力、周期性麻痹，首先累及四肢，重者发生软瘫，并影响呼吸和吞咽。周期性麻痹常因劳累、久坐、呕吐、利尿而诱发。03实验室检查低血钾、高血钠、高尿钾。碱中毒血和尿醛固酮增高血浆肾素活性降低特殊检查螺内酯（安体舒通）试验：螺内酯为合成的醛固酮竞争性拮抗剂。体位试验：特发性醛固酮症者站立时肾素和醛固酮分泌增高。钠钾平衡试验：在普食情况下呈钾负平衡，钠平衡；在低钠饮食情况下呈血钾升高，尿钠排出减少。影像学定位检查1B超皮质醛固酮瘤如直径＞1.3cm，均可由B超清楚显示；1cm以下者显示正确率可能不知50%。2CT为首选检查，能显示直径0.8～1.0cm大小的腺瘤。腺瘤多为单侧。腺癌直径一般＞3cm，边缘不清楚，有浸润表现。肾上腺皮质增生可显示双侧肾上腺增大或呈结节状改变。3MRI对肾上腺肿瘤的检出率低于CT，或许与阅片经验有关。在CT定位有怀疑时，可做MRI检查，主要观察T2加权在肾上腺区域出现高信号肿块。因MRI无放射危害，可用于孕妇肾上腺可疑病变的诊断。4核素显像对腺瘤、癌和增生的鉴别有帮助。5肾上腺静脉导管术收集双侧肾上腺静脉的血标本进行醛固酮的测定。61.药物治疗(1)适应症：进行术前准备、特发性肾上腺皮质增生、拒绝手术或有手术禁忌证、不能切除的皮质腺癌、糖皮质激素可控制的原醛症。(2)药物包括：

①醛固酮拮抗剂如螺内酯、氯胺吡咪、氨苯蝶啶等。

②钙通道阻滞剂如硝苯地平等。

③血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利、雷米普利等。

④垂体因子抑制剂如赛庚啶等。

⑤抑制醛固酮合成的药物如氨基导眠能、酮康唑等。

⑥肾上腺醛固酮癌的药物治疗如顺铂等。

⑦糖皮质激素可治疗的醛固酮增多症如地塞米松等。手术治疗术前准备应口服保钾排钠药，控制高血压、纠正低血钾及碱中毒。手术原则：单个单侧腺瘤，可将瘤体与同侧肾上腺切除；原发性肾上腺皮质增生，作一侧肾上腺次全切除或全切除；肾上腺皮质癌及异位分泌醛固酮肿瘤，应作根治性切除术。后腹腔镜肾上腺切除术目前已成为肾上腺疾病手术治疗的“金标准”，可以替代绝大多数肾上腺开放手术。儿茶酚胺症（catecholamine）包括肾上腺嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）、肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤以及肾上腺髓质增生（adrenalmedullahyperplasia）。其病理生理改变和临床症状都与儿茶酚胺分泌过多有关。严重病例发作时可导致死亡，而及时治疗则效果较好。肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓质增大。04根据瘤细胞的形态不能判断肿瘤的良恶性，有转移和周围组织侵犯，血管和淋巴管中有癌栓时方可诊断为恶性，发生率不到10%，瘤体常很大。05嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹腔神经丛，纵隔、颈部交感神经节，颅内和膀胱等处。0110%以上为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。03肾上腺嗜铬细胞瘤约占85%，其中10%为双侧。多数为单侧良性肿瘤，肿瘤有完整包膜，呈圆形或椭圆形，表面光滑，肿瘤切面呈红棕色，富有血管，质地坚实，可见出血灶，以及坏死和囊性变，体积多不超过5cm。02高血压是本病的典型特征，表现为阵发性和持续性高血压或持续性高血压阵发性发作。发作常有诱发因素。代谢紊乱是本病的显著特点，可出现高血糖、糖尿和糖耐量异常；血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高；少数病人出现低钾血症。特殊类型的表现儿童嗜铬细胞瘤表现为持续性高血压。膀胱嗜铬细胞瘤表现为每次排尿时的血压变化。家族性嗜铬细胞瘤可能具有显著遗传性。功能“隐匿”的嗜铬细胞瘤肾上腺髓质激素及其代谢产物测定24小时尿儿茶酚胺含量测定24小时尿VMA（香草扁挑酸）测定VMA是肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物。血儿茶酚胺的测定在高血压发作时测定有重要意义。药物试验组胺激发试验适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。酚妥拉明抑制试验适用于高血压患者。方法：B超、CT、MRI、肾上腺血管造影、腔静脉内置管测定不同平面的静脉血儿茶酚胺，放射性核素肾上腺髓质显像等。病因诊断：肾上腺髓质增生；肾上腺和肾上腺外肿瘤的确定；恶性肿瘤的确定等。治疗2024/11/14泌尿外科23手术治疗治疗过程中病情变化复杂而凶险，应加强围手术期处理。1术前准备2药物治疗3目标：血压下降至正常水平，出汗减少，血糖下降至正常。4α-受体阻滞剂5酚苄明、呱唑嗪、酚妥拉明等。6钙离子通道阻滞剂硝苯地平7β-受体阻滞剂心得安8（2）扩充血容量在使用肾上腺素能受体阻滞剂的同时，应考虑扩容如输血补液。（3）完善的三大指标血压控制在正常范围，心律＜90次／分钟，血细胞比容＜4