小儿疾病-新生儿溶血的诊疗

新生儿溶血病的定义和发病机制0201定义发病机制一、定义01

新生儿溶血病是指母婴血型不合而引起的新生儿同种免疫性溶血。一、定义二、发病机制02胎儿由父亲遗传获得母亲所不具有的红细胞血型抗原,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环,母体产生相应的lgG血型抗体,此抗体又经胎盘再进入胎儿血循环与红细胞上的相应抗原结合,被体内单核-吞噬细胞系统识别破坏发生溶血。二、发病机制(一)ABO血型不合

主要指母亲为0型,胎儿是A型或B型,如母亲AB型或婴儿“0”型,则不发生ABO溶血。由于A及(或)B血型物质广泛存在于自然界某些植物、寄生虫及细菌中,0型母亲通常在第一胎怀孕前已接触过A、B血型物质抗原的刺激,并产生了LgG抗A、抗B抗体,故ABO血型不合40%-50%在第1胎即可发病。虽然母婴ABO血型不合较常见,但真正发生溶血病的仅占1/5。

二、发病机制其原因为:①胎儿红细胞A或B抗原性位点少,仅为成人的1/4,抗原性较弱,反应能力差。②血浆及组织中存在的A和B血型物质,可与来自母体的LgG抗A或抗B抗体结合,使血中抗体减少。二、发病机制(二)Rh血型不合

Rh血型系统在红细胞上有6种抗原(C、c、D、d、E、c),其中D抗原最早被发现且抗原性最强，故凡具有D抗原者称Rh阳性。Rh溶血病主要发生在母亲为Rh阴性,胎儿Rh阳性时,当然母亲为Rh阳性时也可发生,有抗E、抗C等引起。

二、发病机制

Rh溶血病很少发生在第一胎,Rh阳性的胎儿血(于妊娠末期或胎盘剥离)经胎盘进入母体中,经过相当长的时间才能产生相应的IgM抗体(初发免疫反应),此抗体不能通过胎盘;如母亲发生原发免疫反应后再次妊娠(与第一胎Rh血型相同),即使经胎盘失血量很少也能很快产生大量IgC抗体(次发免变反应),通过胎盘与胎儿的红细胞结合发生溶血。新生儿溶血病的临床表现和治疗0201临床表现治疗一、临床表现01症状的轻重与溶血程度，胎儿代偿能力有关，Rh溶血病症状较ABO溶血病者严重。轻者除黄疸外，可无其他异常；病情严重者贫血明显，同时水肿，心力衰竭，肝脾大，甚至死胎。一、临床表现新生儿溶血病黄疸贫血胎儿水肿肝脾肿大一、临床表现黄疸

与溶血程度和肝内形成结合胆红素的能力有关。大多数Rh溶血病患儿生后24h内出现黄疸并迅速加深,而多数ABO溶血病在第2-第3d出现。血清胆红素以未结合型为主,如溶血严重可造成胆汁淤积,结合胆红素也可升高。一、临床表现贫血贫血的严重程度与红细胞破坏程度一致。轻者早期不发生贫血或贫血不重,到新生儿后期才出现贫血,称晚期贫血。轻度溶血脐带血血红蛋白>140g/L,中度<140g/L,重度则常<80g/L,易发生贫血性心力衰竭。Rh溶血病贫血出现早且重,ABO溶血病贫血一开始不明显,随着溶血进展,逐步出现贫血。一、临床表现胎儿水肿

见于Rh溶血病严重者,出生时全身苍白、水肿,常有胸腹腔积液,肝脾肿大,不及时抢救大多死亡一、临床表现肝脾肿大轻症无明显增大。溶血越严重,肝牌的单核一吞噬系统越活跃,髓外造血越显著,故肝牌肿大在B溶血病时尤为明显,ABO溶血病很少发生。二、治疗02必须严密观察病情,采用综合治疗,注意把住三关:第1关(生后1天内),立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿:第2关(2-7天),降低胆红素防止核黄疸；第3关(2周-2月),纠正贫血。二、治疗治疗产前治疗新生儿治疗二、治疗产前治疗

Rh阴性孕妇既往有流产史、死胎,本次妊娠中Rh抗体效价渐升高至1:64以上,测定羊水胆红素增高,且胎肺成熟者(羊水磷脂酰胆碱销磷脂>2),考虑提前分晚,减轻胎儿受累程度;对血Rh抗体效价明显增高,又不宜提前分娩者可给予反复血浆置换(Plsmedhmeg),减少胎儿溶血;孕妇在预产期前1-2周口服苯巴比妥(90mgd)等肝酶诱导剂,使胎儿葡萄糖醛酸转移酶产生增加,减轻新生儿黄疸。二、治疗新生儿治疗光照治疗药物治疗换血疗法其他治疗二、治疗光照疗法

光照疗法简称光疗,是降低血清未结合阻红素简单而有效的方法。脂溶性的未结合胆红素经光照射后可氧化水解为水溶性的同分异构体,经胆汁和尿液排出。以波长450-460的光线对胆红素的作用最强,因此蓝光为人工照射的最好光源。如无蓝光设备,也可利用日光灯或日光。需要注意光疗主要作用于皮肤表层组织,故皮肤黄疸消退并不代表血清未结合胆红素水平正常。

二、治疗

光疗设备有光疗箱、光疗毯和光疗灯。光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜,双面光优于单面光,上、下灯管距床面的距离分别为40cm和20cm。光照时,婴儿两眼用黑色眼罩保护,以免损伤视网膜,除肛门、会阴部用尿布遮盖外尽量使皮肤裸露。目前认为光疗相对安全,基本无明显不良反应,有些相对较轻或一过性的并发症,如发热、皮疹、腹泻青铜症等,停止光疗,则可自行消退。二、治疗光照疗法的指征为:一般患儿血清总胆红素水>205μmol/L(12mg/dl),ELBW>85μmoL∠L(5mg/dl),VLBW>103μmoL∠L(5mg/dl)时,一边探查病因,一边采用光疗。出生体重越低,指征越宽。对已明确为R溶血病者,一旦出现黄疸应立即进行光疗。二、治疗.

药物治疗①供给白蛋白或血浆:可增加与未结合胆红素的结合,以减少胆红素脑病的发生率。白蛋白用量1g/kg加葡萄糖液静脉滴注,血浆每次10-20ml/kg,1/d,直至黄疸减轻;②纠正代谢性酸中毒:用5%碳酸氢钠提高血pH,以利于未结合胆红素与白蛋白的联结;③肝酶诱导剂:能增加葡萄糖醛酸转移酶的生成和肝脏摄取未结合胆红素的能力。常用苯巴比妥5mg/(kg:d),分2-3次口服,共4-5d;也可加用尼可刹米100mg/(kg:d),分2-3次口服,共4-5d二、治疗换血疗法

大部分Rh溶血病和严重的ABO溶血病需要换血治疗。

换血指征:①产前已明确诊断出生时脐血总胆红素>68

μmoL∠L(4mg/dl),血红蛋白低于120g/L,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者;

②生后12h内胆红素每小时上升12μmoL∠L(0.75mg/dl);

③总胆红素已达到320μmoL∠L(20mg/dl)者;④不论血清胆红素水平高低,已有胆红素脑病早期表现者;⑤早产儿,合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严重者,应适当放宽指征。

二、治疗

血源的选择和换血量