干燥综合征护理查房-2

干燥综合征护理查房知识链接病例介绍护理诊断及措施健康指导目录CONTENTS1234知识延伸DISEASEPRESENTATION1.什么是干燥综合征？原发性干燥综合征(Primarysjogren'ssyn-drome,PSS)是一种好发于中老年女性的以外分泌腺受累为主的常见慢性系统性自身免疫病,以口眼干为主要症状,病情轻重不一,严重者可出现肺间质纤维化,甚至呼吸衰竭[1]。

一、概念二、病因？好发人群？治疗？病因和发病机制:尚不清楚，目前多认为是遗传、病毒感染、性激素异常等多种因素造成的免疫功能系乱。临床特征:腺体受损＋腺体外受损我国人群的患病率:0.33~0.77%，在老年人群中患病率为3~4%[2];性别:女性多见，男：女=1：9—1:20年龄:多见于40~50岁治疗目的:缓解症状，阻止疾病的发展和延长患者的生存期治疗方法:有限，尚无根治办法三、临床表现1、局部表现①口干因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。患者常频繁饮水，进干食时常需水送服，严重者可出现进食困难、片状牙齿脱落及多发猖獗龋。40~50%的患者可出现唾液腺肿大，反复发作，通常不伴发热，可与流行性腮腺炎相鉴别。若腺体持续性增大，呈结节感。需警惕恶性病变。②眼干因泪腺分泌功能低下所致患者出现眼部干涩、磨砂感、眼部充血症状，严重者可出现干燥性角结膜炎、角膜上皮糜烂、角膜的新生血管化和溃疡形成等并发症，甚至出现角膜穿孔、失明。2、系统表现约2/3的患者可出现系统损害，部分患者伴有乏力、发热的全身症状。①皮肤主要包括皮肤干燥、雷诺现象以及血管炎。约10%出现皮肤血管炎表现，紫癜最常见，还可出现皮肤溃疡、坏疽、凹陷性瘢痕、微梗死、荨麻疹皮损、甲周梗死，无压痛红斑结节等。②肌肉关节约50%出现关节症状,通常表现为慢性、复发性、对称性关节痛，仅10%左右患者出现关节炎，侵蚀性关节炎少见。PSS可出现肌肉受累，但出现肌无力症状时需要鉴别是否合并纤维肌痛综合征、激素相关及其他并发疾病所致。血清肌酸激酶、肌电图、肌肉MRI有助于PSS相关肌炎的确诊。③呼吸系统主要表现为气道干燥、肺间质病变，亦可出现毛细支气管炎和支气管扩张，罕见的表现包括淀粉样变、肉芽肿性肺部疾病、假性淋巴瘤、肺动脉高压与胸膜病变。10~20%出现PSS相关的肺间质病变，病理类型常表现为非特异性间质性肺炎(NSIP)、普通型间质性肺炎(UIP）和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)。④肾脏4～30%可出现肾脏损害，最常见的是小管间质性肾炎，亦可能发生肾小球肾炎及间质性膀胱炎。肾间质病变者临床可表现为肾小管性酸中毒、肾性尿崩、范科尼综合征、肾钙化/结石等。有条件建议行肾脏穿刺。⑤消化系统常有胃食管反流病(GERD)症状，部分GERD患者表现喉气管刺激症状。25%的患者存在肝功能损害，甚至出现黄疸，偶有肝脾大。AKP水平升高时应警惕是否合并胆汁性胆管炎（PBC)出现胰腺外分泌功能障碍，其病理机制类似于唾液腺受累，主因淋巴细胞浸润导致胰泡萎缩、胰管狭窄等慢性胰腺炎改变。⑥神经系统表现多样,周围神经、自主神经和中枢神经系统均可受累。周围神经病变最为常见约10～20%患者可出现周围神经病，多表现为对称性。周围感觉神经受累，常常发生于存在高球蛋白血症性紫瘾的患者，运动神经受累亦可合并出现。自主神经综合征是一种较严重的小纤维神经病，表现为直立性低血压、阿迪瞳孔无汗、心动过速、胃肠功能紊乱等。中枢神经系统病变可表现为无症状和症状性脑病变，亦可出现视神经脊髓炎谱系疾病或进展性横贯性脊髓炎的脊髓病变。⑦血液系统WBC减低最常见。其次为免疫性血小板减少症。本病发生淋巴瘤的风险是正常人群的18.9倍[3]，最常见的是黏膜相关淋巴组织(MALT）结外边缘区B细胞淋巴瘤。⑧冷球蛋白血症与B细胞长期活化相关，发生淋巴瘤的风险增高，可出现冷球蛋白相关血管炎、膜增生性肾小球肾炎，预后欠佳。其类型通常为同时存在Ⅱ型、Ⅲ型冷球蛋白的混合型冷球蛋白血症。四、辅助检查1.常规化验:血、尿、便常规，肝肾功能、血糖、电解质、ESR、CRP、补体等。此外，应依据患者的症状和器官受累情况进行相应的辅助检查，如肺高分辨率CT等。2.免疫球蛋白:多数患者有明显的多克隆高lgG血症。3.自身抗体:ANA阳性率为50～80%，其中抗SSA、抗SSB抗体阳性率最高，是诊断SS较特异的抗体。抗着丝点抗体、抗胞衬蛋白抗体等也常阳性。70~90%RF阳性。五、治疗1.治疗目标◆主要自标：阻止疾病的发展和延长患者的生存期◆理想治疗：缓解患者口、眼干燥的症状，终止或抑制患者体内发生的异常免疫反应，保护患者脏器功能,并减少淋巴瘤的发生◆治疗方法包括3个层次:①蘸液和泪液的替代治疗以改善症状②增强PSS外分泌腺的残余功能,刺激涎液和泪液分泌③系统用药改变PSS的免疫病理过程,最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能◆2.3免疫抑制和免疫调节高免疫球蛋白血症及免疫学异常的一个临床表现，提示疾病可能处在活动进展期,应给积极治疗。激素:出现系统损伤时可考虑激素治疗，如神经系统损害、肾小球肾炎等，必要时可冲击治疗。羟氯唑:一定的降低球蛋白，改善腺体功能的作用，合并关节症状及乏力等全身症状时可考虑使用。生物制剂:利妥昔单抗等。对严重的关节炎,严重的血细跑减少、周围神经病变以及相关的淋巴瘤的患者有较好疗效。其它免疫抑制剂:合并有重要脏器损害时可考虑与激素联合使用。甲氨蝶呤、硫唑嘌呤，环孢素，环磷酰胺均可考虑使用。病例介绍CASEDESCRIPTION二病

史现病史：青年女性，31岁，口眼干燥2年，食欲减退3月，双下肢无力4天，既往反复低钾伴下肢无力，既往曾化验抗SSA、抗SSB高于正常，此次4天前上症加重伴有血钾重度减低、血气及酸碱分析结果紊乱。既往史：一般健康状况：良好，6年前曾因“贫血”输血，否认输血反应。个人史：否认吸烟史；否认饮酒史，否认药物嗜好，无冶游史。月经史：月经规则，13,3-7,28-31,2023-01-25，经量正常，无痛经。婚育史：25岁结婚，育有1子1女，丈夫子女体健。家族史：无与患者类似疾病，无家族遗传倾向的疾病。出入量统计表日期\时间入量（ml）出量（ml)尿量(ml)\次数大便（次\日）1.2764316730658011.2850055760551011.2936505890584011.3038507450735011.3182知识延伸出入量平衡一、什么是出入量平衡和失衡?正常人体每日液体的摄入量和排出量之间保持着动态的平衡。当摄入水分减少或是由于疾病导致水分排出过多，都可引起机体不同程度的脱水，此时出入量失衡，应及时经口或其他途径（静脉或皮下等）补液以纠正脱水；相反，如果水分过多积聚在体内，也会导致因出入量失衡而出现水肿，应限制水分摄入。为此，护理人员有必要掌握正确地测量和记录病人每日液体的摄入量和排出量，以作为了解病情、作出诊断、决定治疗方案的重要依据。二、出入量平衡的计算出入量平衡=24小时入量-24小时出量1．24小时入量包括每日的饮水量、食物中的含水量、输液量、输血量等。病人饮水时应使用固定的饮水容器，并测定其容量；固体食物应记录单位数量或重量，如米饭1中碗（约100g)、苹果1个（约100g）等，再根据医院常用食物含水量（表8-1）及各种水果含水量（表8-2）核算其含水量。2．24小时出量主要为尿量，此外其他途径的排出液，如大便量、呕吐物量、咯出物量（咯血、咳痰）、出血量、引流量、创面渗液量等，也应作为排出量加以测量和记录。除大便记录次数外，液体以毫升（ml）为单位记录。为了记录的准确性，昏迷病人、尿失禁病人或需密切观察尿量的病人，最好留置导尿。三、结合病例患者入量＜出量（负平衡）可能提示？入量小于出量常见于尿崩症（下丘脑病变）、利尿剂过量、大量呕吐或腹泻、过度换气，此时患者容易出现低血压甚至休克、血液粘稠、脑梗、心梗、肾梗或电解质紊乱，此时应测中心静脉压，观察皮肤颜色及弹性、眼窝是否凹陷、意识情况及肢体是否偏瘫、血压是否下降，同时及时报告医生。知识延伸尿崩症一、什么是尿崩症?尿崩症（diabetesinsipidus）是由于下丘脑精氨酸加压素（argininevasopressin，AVP）（抗利尿激素，antidiuretichormone，ADH）合成分泌不足或肾脏对AVP反应缺陷而引起的一组临床综合征。主要表现为烦渴、多饮、多尿和低渗透压尿。病变在下丘脑-神经垂体者称为中枢性尿崩症；病变在肾脏者称为肾性尿崩症。二、分型（1）中枢性尿崩症、肾性尿崩症与精神性烦渴（2）完全性与部分性尿崩症四、病因肾性尿崩症的病因是远端小管或集合管浓缩功能障碍，可能与主细胞管腔侧水通道蛋白或者基底侧的抗利尿激素受体功能受损有关。患者的主要临床表现是多饮、多尿和夜尿增多，但大多症状较轻，需要行限水实验诊断。几项较大样本的临床研究提示干燥综合征肾脏浓缩功能障碍的发生率为16%~28%，而在合并肾脏受累患者中的发生率可以高达81.9%。集合管浓缩功能障碍可能是干燥综合征肾脏损害的最早期表现，甚至可能出现在口眼干症状之前。1．纠正肾小管酸中毒远端肾小管酸中毒常伴尿枸椽酸盐排出增多，成人患者方案1：枸椽酸钠﹣枸椽合剂(1000ml水中加入140g枸椽酸和98g枸椽酸钠）10~20ml口服，每日3次；方案2：含钾的枸椽合剂（1000ml水中加入140g枸椽酸、98g枸椽酸钠和50~100g枸椽酸10~20ml口服，每日3次。2.补钾开始纠正酸中毒时，对于严重失钾或低钾危象者，补充枸椽酸钾或Albright合（1000ml水中加入100g枸椽酸钾和100g枸椽酸钠），不宜使用氯化钾以免加重高氯酸中毒［7]。对症治疗五、护理1.心理护理尿崩症的患者长期多尿，休息不好，导致精神悲观，我们要多理解患者并给予安慰、鼓励，生活上予以照顾，通过护理活动与病人建立良好的护患关系，使之积极主动地配合检查治疗。同时帮患者解除顾虑和恐惧心理，建立战胜疾病的信心。为使患者白天也有适当的睡眠，应注意病室的安静，避免光线、嘈杂声，正常温湿度，以减少水分的丧失。五、护理2.病情观察1．定时测血压、体温、脉搏、呼吸及体重，按时监测电解质、肾功能，有无异常。2．观察患者有无腹胀，倦息，乏力等低钾和淡漠、嗜睡高钠的症状

如：头痛、恶心、呕吐、胸闷、虚脱、昏迷等。3．观察患者有无口渴，皮肤黏膜弹性减退等脱水症状。4．指导患者正确记录出入量，遵医嘱正确补液，量出为入，观察有无出入量不平衡。5.观察饮食情况，如食欲不振及便秘、发热、皮肤干燥、倦息、睡眠不佳症状等。五、护理3.急症处理注意患者出现的脱水症状，一旦发现要积极纠正脱水，补充血容量，纠正低血压状态。高渗脱水时要适量补充低渗溶液，同时给予抗利尿激素替代治疗。要注意水钠平衡，既要防止脱水和高血钠，又要防止抗利尿药物过量引起水中毒。要注意尿量和尿比，如发生水中毒可缓慢推注苯妥莫钠0.15~0.25g。另外由于脱水，患者全身皮肤干燥，有脱皮现象，要保持皮肤、黏膜的清洁，勿抓挠皮肤，勿撕扯皮屑，以预防感染。每次清洁皮肤后适量涂保湿润肤露。五、护理4.用药护理药物治疗及检查时，应注意观察疗效及副作用。指导患者正确使用药物。5.饮食护理补充足够的水分及维生素，避免脱水。给予低盐、易消化及营养丰富的饮食，保证足够的饮水，忌用浓茶、咖啡等。五、护理6.预防并发症1．当水分得不到及时补充而出现血压降低，可能出现休克、晕厥。2．尿量增多会造成电解质从尿液中丢失，出现如肌无力或者心悸的症状，甚至会出现严重的心律失常，如室扑、室颤而导致死亡等。3．药物的使用不当：药物作用过强可能因水分无法正常排出而出现水中毒（头晕眼花、呕吐、虚弱无力、心跳加快等）；药物作用不够则无法有效控制症状。故应注意水分的补充，定期监测血电解质。五、护理7.健康教育向患者及其家属介绍尿崩症基本知识及治疗方法。告知患者准确监测液体平衡的重要性，包括每日称体重，准确记录出入量。准确遵医用药，不得自行停药。渴时一定要保证液体供给，在身边备足温开水，并要定期门诊随访。护理诊断及措施Nursingdiagnosisandmeasures一、护理角度症状PSS看症状二、护理诊断及护理措施时间症状护理诊断1.26发热，舌尖，嗓子干疼体温过高二氧化碳分压下降；（危急值回报）水电解质及酸碱平衡紊乱食欲减退营养失调1.27血红蛋白66g/L↓，红细胞2.97x10^12/L↓，红细胞平均体积76.0fL↓活动无耐力1.28恶心呕吐胃肠功能紊乱1.30双下肢无力，乏力有受伤风险1.31病情变化焦虑1、体温过高—与支原体感染有关2、水电解质及酸碱平衡紊乱—与干燥综合征并发症相关3、营养失调—与患者食欲减退，营养摄入不足相关4、胃肠功能紊乱—与服用药物导致胃肠功能不适相关节疼痛、持续高热有关5、有受伤危险——与患者双下肢无力，活动无耐力有关6、焦虑—与病情反复发作，担心疾病的发展有关1.护理诊断

P1体温过高—与支原体感染有关(1月26日）

瘀血阻络,真阴不足，水亏火旺，热邪燔灼津血—气血阴虚。

护理目标：体温恢复正常，患者感到舒适。

护理措施-一般护理：定时测量体温、脉搏和呼吸，嘱患者多饮水;保持病室内空气流通新鲜,每日开窗通风2～3次，注意保暖。用药护理：遵医嘱给与注射用阿奇霉素静滴抗感染治疗。-饮食护理：发热基础消耗增大，增加患者饮食摄入，饮食应易消化营养丰富，多食含钾的食物，如香蕉、橘子等

护理评价（1-27）目标完全实现，体温恢复正常。密切患者体温、脉搏和呼吸变化患者有无出汗观察要点

护理目标：水电解质及酸碱平衡指标恢复正常。

护理措施-用药护理：遵医嘱予以枸橼酸钾颗粒补钾，补液支持。-一般护理：记24小时出入量，根据出入量情况适度补液；定期监测电解质、血气分析、肾功能；完善尿常规协助评估病情-饮食护理：嘱患者适当饮水，饮食宜益气养阴，生津润燥的食物，如雪梨、西瓜、苹果、甘蔗等；限盐禁食腌制食品，如咸菜、皮蛋、火腿、咸肉、虾米等

护理评价（1-31）目标部分实现，水电解质及酸碱平衡改善。监测生命体征，密切病情变化。水、电解质平衡情况.药物不良反应观察要点

P3营养失调—与患者食欲减退，营养摄入不足有关(1月26日）

脾胃虚弱，脾胃运化失常，三焦气化不利—津液失布，机体失濡

护理目标：改善患者食欲减退，增加进食量。

护理措施-一般护理：记24小时出入量，根据出入量情况适度补液；保持口腔卫生，勤漱口，促进食欲，提高舒适度。可适量在床上进行屈伸运动，促进血液循坏，预防深静脉血栓，促进消化。-饮食护理：保证食物的色、香、味，以增进食欲。讲解充足摄入量的重要性鼓励患者多进食。可进食高热量，高维生素、富含钾的肉类，水果及蔬菜等易消化的食物，如香蕉，橘子，瘦肉，少食多餐，限制钠盐，避免过饱。

护理评价（1-31）目标完全实现，食纳较前明显改善。密切患者食纳变化，少食多餐观察神志、嗜睡、乏力.观察要点知识延伸为什么干燥综合征患者会食欲不振?干燥综合征患者胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎（高达70.5%）、胃酸减少（36.4%）、20.5%患者有小肠吸收功能低下，而导致消化不良、食欲缺乏等非特异性症状。另外干燥综合征可出现慢性胰腺炎，15%有胰腺外分泌功能异常，也可表现出食欲缺乏。另外少数病例发生吸收不良综合征（脂肪泻、假性肠麻痹、恶病质）可导致死亡。

P4胃肠功能紊乱—与服用药物导致胃肠功能不适相关(1月28日）

饮食不节，脾胃受损，致素体脾胃虚弱—脾胃失常

护理目标：改善患者恶心呕吐，患者感到舒适。

护理措施-用药护理：遵医嘱注射用泮托拉唑抑酸护胃；患者恶心呕吐考虑为铁剂刺激胃肠道导致，遵医嘱换蔗糖铁注射液静滴补铁。加强用药知识宣教。一般护理：嘱患者佩戴口罩，减少通气，保持病室空气流通。-饮食护理：饮温水，避免生冷食物，可适量食用橘子、柚子、鸡肉、牛肉等食物。

护理评价（1-31）目标完全实现，患者未再次出现恶心呕吐。患者腹部症状（腹痛、恶心、呕吐）口腔状态观察要点

P5有受伤风险——与患者双下肢无力，活动无耐力有关(1月26日）

气血亏虚——致乏力

护理目标：提高患者肌力，改善全身乏力症状

护理措施一般护理：向患者进行安全防范措施宣教，患者熟悉病房环境，家属陪伴，加强巡视，及时回应患者呼叫，指导患者穿大小合适的防滑鞋及长短合适的裤子；协助生活护理，按摩四肢肌肉，可适量在床上进行屈伸运动，循序渐进增加活动量，增强肌力。-饮食护理：嘱限制饮水量，继续宣教多进食补钾食物。

护理评价（1-31）目标完全实现，患者自诉全身乏力较前明显缓解（肌力4级）。患者活动后的反应（T、P、BP、主诉）观察神志、嗜睡、乏力.观察要点

P6焦虑—与病情反复发作，担心疾病的