第5讲 补体课件

第5讲补体系统ComplementSystem课前思考？3.补体的激活途径？（子弹是怎样点火的）1.什么是补体？（何为子弹)2.补体理化性质有哪些？（子弹有什么特点）第5讲补体第一节概述补体（complement，C）：存在于人和脊椎动物血清、组织液和细胞膜表面一组不耐热经活化后具有酶活性的蛋白质,是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，30余种。补体广泛参与到免疫防御、免疫调节、免疫病理中。第5讲补体一、补体系统的组成经典激活途径：C1q、C1r、C1s、C4、C2；MBL

激活途径：MBL、丝氨酸蛋白酶；旁路激活途径：B因子、D因子、P因子；共同末端通路：C3、C5、C6、C7、C8和C91.固有成分第5讲补体C1qC1分子结构模式headstalk两个以上IgC1q头部结合C1q激活C1r激活C1s激活C1qrs补体经典途径C1sC1r第5讲补体C3转化酶作用部位靶细胞或IC结合部位

I因子作用部位胞膜C3b受体结合部位组成：

、

链功能：三途径汇合点含量最高,起枢纽作用。

C3分子第5讲补体2.调节蛋白：C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白、S蛋白、促衰变因子、膜辅助蛋白、同种限制因子、膜反应溶解抑制因子等。3.补体受体（CR）：CR1~CR5、C3aR、C2aR、C4aR等。第5讲补体二、补体系统的命名1.固有成分：按发现的先后顺序，用C后加阿拉伯数字表示，如C1,C4,C2等。2.调节成分按其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白3.其他成分用英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子等。4.酶解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b表示,如C3b。但C2例外，C2a生物功能明显。5.酶活性成分：符号上划一横线,如C3bBb；灭活片段在符号前加英文字母i，如iC3b。第5讲补体血清中C3含量最高，C5三条途径汇合点。三、补体的理化性质均为糖蛋白，多数为β球蛋白；不稳定，56℃30min失去活性；紫外线、机械振荡、某些添加剂等破坏。C4结合蛋白分子量最大，最小的是D因子。第5讲补体第二节补体激活补体级联反应：在某些激活物质的作用下，补体各成分按一定顺序，以连锁的酶促反应方式活化，并表现出各种生物学活性的过程。第5讲补体旁路途径MBL途径经典途径抗原抗体复合物病原体苷露糖残基病原体表面多糖C1qrsC4,C2MBL-MSAPC4,C2B因子D因子P因子C3C5C6C7C8C9MAC组装前端反应共同通路细胞溶解第5讲补体一、经典激活途径1.主要参与成分：C1-C9、Ca2+、Mg2+等2.激活物与激活条件：激活物质：免疫复合物(IC)激活条件：2个以上Ig与结合C1q。

IgM>IgG3>IgG1>IgG2第5讲补体3.活化过程b第5讲补体1.激活物：细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝聚IgA和IgG4、哺乳动物细胞。作用：为补体激活提供接触表面。（二）旁路途径2.参与成分：B、D、P因子、C3、C5-C9第5讲补体3.激活过程C5MAC组装第5讲补体4.特点：正反馈非特异性载体表面无需抗体，早期抗感染，快速，有效。C3b是C3裂解产物，也是C3转化酶C3bBb组分，加速C3活化，提高溶细胞效应。载体表面为C3b提供保护基团，免遭蛋白水解酶水解，C3b结合自身细胞则被自身细胞的调节蛋白灭活。第5讲补体比较项目经典途径旁路途径激活物补体固有成份所需离子C3转化酶C5转化酶生物学作用IgM/IgG1~3与抗原形成的免疫复合物C1-C9C3、B、D、P因子和C5-C9Ca++、Mg++Mg++C4b2aC3bBb(P)C4b2a3bC3bnBb(P)在特异性体液免疫的效应阶段起作用,在感染晚期起作用参与非特异性免疫，在感染早期起作用细菌脂多糖、肽聚糖、酵母多糖和凝聚的IgG4/IgA等经典和旁路途径的区别第5讲补体第四节补体的生物学功能一、MAC介导的生物学效应-溶细胞效应实际意义：A.抗感染。奈氏细菌等G阴性菌。B.自身免疫病。异型红细胞。补体系统活化

膜攻击复合物MAC

溶解靶细胞第5讲补体Ag（颗粒性）-Ab复合

C3b、C4b、iC3b

结合于吞噬细胞CR

吞噬免疫复合物。(二)补体活化片段介导的生物学作用实际意义：抗感染。1.调理作用第5讲补体Ag-Ab复合物（可溶性）

C3b或C4b

与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合

吞噬清除。2.清除免疫复合物b.引起免疫性疾病，如免疫复合物沉积，引起肾小球肾炎。实际意义：a.清除免疫复合物，如抗病毒感染；第5讲补体C5a、C3a

肥大细胞和嗜碱性粒细胞（C5aR、C3aR)

释放活性介质(如；组胺、白三烯及前列腺素等)

过敏反应性病理变化。3.炎症介质作用A.过敏毒素作用过敏毒素：C5a、C3a和C4a第5讲补体

C5a、C3a

吞噬细胞向感染部位聚集

炎症反应。B.趋化作用趋化因子：C5a、C3a、C4a和C5b67第5讲补体b.引起变态反应性疾病及炎性损伤。C.激肽样作用C2a、C4a

能增强血管的通透性

炎性渗出水肿实际意义：a.抗感染及清除异物。第5讲补体C3b

促吞噬细胞生成；4.免疫调节作用B.C3b

与B细胞表面CR1结合

促B细胞增殖分化第5讲补体第五节补体与疾病的关系（一）遗传性补体缺损相关的疾病（二）补体与感染性疾病（三）补体与炎症性疾病（四）补体与异种器官移植第5讲