内科学精典笔记

内科学笔记

一、泌尿系统

I、肾小球病一组有相似的临床表现（血蛋白高血压）但病因发病机制病理改变病程预后不同，

病变主要累及双肾肾小球的疾病。

1.临床分类:急性肾小球肾炎，急进性，慢性，无症状血尿或蛋白尿，肾病综合症；

病理分类：轻微性肾小球病变，局灶性节段性，弥漫性（膜性，增生性，硬化性），未分类的。

2.临表：蛋白尿，血尿，水肿，高血压，肾功能损害

2、急性肾小球肾炎

1.临表：尿异常，水肿，高血压，肾功能异常，充血性心衰，免疫学检查异常

2.诊断：链球菌感染卜3周发生血尿蛋白尿水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症的急性肾小球

肾炎综合症表现，血清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻到完全恢复正常

3.治疗：休息，记性肾衰透析，自限性疾病不宜糖皮质激素和细胞毒物质

3、慢性肾小球肾炎

1.临表：起病慢隐袭多样性蛋白尿血尿高血压水肿，不同程度的肾功能减退，病情时轻时重

迁延渐进性发展为慢性肾哀

2.诊断：凡尿化验异常（蛋白血管型尿）水肿高血压一•年以上，无论肾功能是否损害应考虑，

排除继发性和遗传性后可诊断

3.治疗:以防止或延缓肾功能进行性恶化，改善或缓解临床症状及防治严重并发症为目的，而不

以消除尿红细胞或轻微尿蛋白为目标。1积极控制高血压和减少蛋白尿2限制食物中蛋白及磷

入量3应用抗血小板解聚药4糖皮质激素和细胞毒药物5避免加重肾脏损害的因素

4、肾病综合症：尿蛋白大于3.5g/d；血浆白蛋白低于30g/L；水肿；血脂升高NS分继发性和

原发性

1.病生改变：大量蛋白尿，血浆蛋白改变，水肿，高脂血症

2.原发性ns分类，

临表：1微小病变性肾病：肾小球基本正常近曲小管上皮细胞可见脂肪变性，电镜下有广泛的

肾小球脏层上皮细胞足突消失2系膜增生肾小球肾炎：光镜F见肾小球系膜细胞和系膜基底弥

漫增生，依增生程度分为轻中重度3系膜毛细血管性肾小球肾炎：系膜细胞和系膜基质增生，

可插入肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管神“双轨征”4膜性肾病光镜下肾小球弥漫

病变，电镜肾小球基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物，伴有广泛的足突融合5局灶性节段

性肾小球硬化：光镜下病变局灶性，节段分布，表现为受累节段的硬化（系膜基质增生毛细血

管闭塞球囊粘连）相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化

3.并发：感染，血栓栓塞，急性肾衰，蛋白质脂肪代谢紊乱

4.治疗：糖皮质激素通过抑制炎症反映抑制免疫放映抑制醛固酮抗利尿激素分泌，影响肾小球

基底膜通透性等作用发挥利尿消除蛋白尿疗效，起始足量，缓慢减药，长期维持：细胞毒药物：

可用于激素依赖性和激素抵抗性患者，协同激素，无激素禁忌，不作为首选

5、尿路感染（大肠埃希菌）上行，血行，直接，淋巴道

1.易感因素：尿路梗阻，膀胱输尿管反流，机体免疫力下降，神经源性膀胱，妊娠，医源性因

素，泌尿系统结构异常，遗传

2.临表：膀胱炎，肾盂肾炎（急性：热，寒战，头痛，恶心呕吐，尿频尿急尿痛，排尿困难，

心动过速，肋脊角或输尿管点压痛或脊区叩击痛，慢性），无症状细菌尿

3.并发：肾乳头坏死，肾周围脓肿

4.诊断：尿路刺激征，感染中毒现象，腰部不适结合尿液细菌学检查不难，凡有真性细菌尿者

可诊断，无症状依靠尿细菌学检查

5.抗感染用药原则：选用致病菌敏感的抗生素，抗生素在尿和神内的浓度要高，选用肾毒性小，

副作用少的抗生素，单一药物治疗失败，严重感染，混合感染，耐药菌株出现，对不同类型的

感染给予不同的治疗时间。

5.重新感染：治疗后症状消失，尿菌阴性，停药6周后再次出现真性细菌尿，菌株与上次不同

6.复发：治疗后症状消失，尿菌转阴6周内再次出现血尿，菌种与上次相同，为同一血清型。

7.疗效评定：治愈：症状消失，尿菌阴性，疗程结束两周6周复查仍阴性。

治疗失败：治疗后尿菌阳性，或治疗后尿菌阴性，2周或6周复查尿菌专为阳性且为同一菌种。

6、慢性肾衰

1.肾功能代偿期，肾功能失代偿期，肾功能衰竭期，尿毒症期

2.临表：水电解质，蛋白质糖脂肪维生素紊乱，心血管系统病变（高血压和左心室肥厚，心力

衰竭，尿毒症性心肌病，心包病变，血管钙化和动脉粥样硬化），呼吸系统体液过多酸中毒气

短气促呼吸深长尿毒症肺水肿，胃肠道症状食欲不振恶心呕吐口腔异味，血液系统肾性贫血和

出血症状，神经肌肉系统疲乏失眠注意力不集中性格改变抑郁记忆力减退，尿毒症时淡漠澹妄

惊厥幻觉昏迷，内分泌系统紊乱：肾脏本身和下丘脑-垂体内分泌紊乱和外周内分泌腺功能紊

乱，骨骼病变：肾性骨营养不良常见，纤维囊性骨炎，骨生成不良，骨软化征，骨质疏松征

3.防止尿毒症基本对策：1坚持病因治疗2避免或消除erf急剧恶化的危险因素3阻断或抑制肾

单位损害渐进性发展的各种途径保护健存肾单位

二、血液系统

（一）贫血

1、贫血的发病机制：红细胞生成减少：造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血。恶性血液

病造血调节异常，如慢性病贫血。造血原料缺乏，如缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血2）红细

胞破坏过多，如溶血性贫血。3）失血性贫血，分急性和慢性

2、贫血的临床表现：与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关。1.神经系统：

轻者头晕，严重者意识障碍。

皮肤粘膜、苍白。3循环系统：心悸、气促。4.呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血

液系统。

3、贫血的红细胞形态分类：大细胞性贫血：MCf>100,MCHC32〜35,常见病：巨幼细胞

贫血，伴网址红细胞大量

增生的溶血性贫血，骨髓增生异常综合症。

正常细胞性贫血：MCf80~100,MCHC32〜35常见病：再生障碍性贫血，溶血性贫血，

急性失血。

小细胞低色素性贫血：MCf<80,MCHCV32常见病：缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血。

4、铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA）：贮存铁耗竭（ID）、红细胞内铁缺乏（IDE）、

缺铁性贫血（IDA）。

5、缺铁性贫血（IDA）临床表现：1.贫血一般表现：常见乏力，易倦，头昏，心悸伴苍白，心

度率增加2.缺铁原发病表现：黑便，血便或腹部不适等3.组织缺铁表现：舌炎、嘴角炎、反

甲、缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）神经、精神系统异常：异食癖。

6、缺铁性贫血（IDA）实验室检查：-、血象;呈小细胞低色素性贫血,MCf<80,MCHC<

32,血片中可见红细胞体积小，中央淡染区扩大，血常规表现:中度贫血，呈小细胞低

色素.二、骨髓象:增生活跃或明显活跃，以红系增生为主，粒系，巨核系无明显异常；

红系以中晚幼红为主，体积小，核染色质致密，胞浆少偏蓝色、边缘不整齐，血红蛋

白形成不良幼红细胞呈“老核幼浆”现象。巨幼细胞性贫血“幼核老浆”。三、铁代谢:

血清铁<8.95umol/L、总铁结合力>64.4umol/L、转铁蛋白饱和度<15%、血清铁蛋白

<12Ug/L、sTfR>8mg/L、骨髓涂片无铁染色。四、红细胞内吓色代谢:FEP>0.9L*mol/L、

ZPP>0.96umol/L、FEP/Hb>4.5ng/gHb«

7、缺铁性贫血的治疗：根除病因，补足贮铁1.病因治疗2.补充铁剂：首选口服铁剂：以

硫酸亚铁为代表，口服铁

剂后先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后5〜10天，2周后Hb浓度上升，一般2

个多月恢复正常。Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服3〜6月。补铁治疗：注射铁剂的适应

证：右旋糖酊铁是最常用的注射铁剂，深部肌注，注意过敏反应。

8、缺铁性贫血诊断标准：1贫血为小细胞低色素2有缺铁的依据符合贮铁耗尽（血清铁

蛋白低于12ug/l,骨髓染色

显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞低于15%）血清铁＜8.95umol/L、总铁结合力升高〉

64.44umol/L＞转铁蛋白饱和度＜15%、FEP/Hb＞4.5Ng/gHb。3存在缺铁的病因，铁剂治疗有效。

锌口卜咻增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血，故ZPP增加非IDA

所特有。

9、再生障碍性贫血（AA）发病机制：1.造血干/祖细胞缺陷（种子）：CD34+细胞I、CFU

-S,CFU-GM集落形成能力I；2.造血微环境损伤（土壤）：骨髓基质细胞培养生长差、

血窦破坏；3.T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子）：Thl细胞、CD8+T抑制细胞t、CD25+T

细胞、Y6TCR+T细胞t、IL—2、IFN-Y、TNFt«

10、再障实验室检杏：一、血象:全血细胞减少外周二系减少，淋巴细胞比例升高。二、骨髓

象：骨髓多部位增生，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检显示造

血组织均匀（，脂肪组织增加。

11、AA诊断标准:全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01,淋巴细胞比例增高：一般无肝、

脾、淋巴结肿大；骨髓多部位增生I,造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚；

除外引起全血细胞减少的疾病；一般贫血治疗无效。

12、AA分型诊断标准：SAA发病急贫血进行性加重，严重感染和出血①网织红细胞绝对值〈

15X10八9/L②中性粒细胞VO.5X10八9/L③血小板V20X10A9/L。

13、AA治疗：1.支持治疗：预防感染，防止出血:输注血小板制剂，纠正贫血:成份输血。2.对

症治疗：控制感染，护肝药物。3.免疫抑制治疗：ALG/ATG,环抱素A：3〜5mg/（kg•d）注意

肝、肾损害，其他：甲泼尼龙。4.促造血治疗：雄激素治疗、造血生长因子5.造血干细胞移植：

40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体、SAA患者、可考虑造血干细胞移植

§4溶血性贫血

（―•）临床分类

1.红细胞内部异常所致的溶血性贫血2.红细胞外部因素所致的溶血性贫血

（二）发病机制

1.红细胞易于破坏，寿命缩短

（1）红细胞膜的异常（2）血红蛋白的异常血红蛋白分子结构的异常（3）机械性因素

2.异常红细胞破坏的场所（1）血管内溶血血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红

蛋白尿等。起病比较急，常有全身症状，如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。（2）血管

外溶血由单核一吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自

身免疫性溶血贫血等。血管外溶血一般较轻，起病比较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素增

高，多无血红蛋白尿。

3.异常红细胞的清除

（三）临床表现

①急性溶血

常起病急骤。短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛、伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、

面色苍白、血红蛋白尿利黄疸。主要是RBC大量破坏，分解产物对机体毒性作用所致。严重者

出现周围循环衰竭、急性肾衰竭，如溶血产物引起肾小管坏死和管腔阻塞，可发生急性肾衰。

②慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三个特征，由于长期的高胆红素血症

可并发胆石症和肝功损害等表现。

（四）实验室检查

1.红细胞破坏

（1）高胆红素血症（游离胆红素升高）、粪胆原排出增多、尿胆原排出增多均提示血管外溶血RBC

破坏。

（2）血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低血清游离Hbf、血红蛋白尿、含铁血黄素尿均提示血管

内溶血RBC破坏。

2.骨髓幼红细胞代偿性增生

表现为：网织红细胞增多、周围血液中出现幼红细胞（主要是晚幼幻:细胞）、血中大量RBC增多，

骨髓幼红细胞增生。

3.红细胞寿命缩短的实验室检查

红细胞失去正常双面凹盘正常形态，而出现球形、棘形、靶形、口形、镰形等、吞噬红细胞现

象及自身凝集反应、海因（Heinz）小体、红细胞渗透性脆性增加（红细胞的寿命缩短是溶血的最可

靠指标），均提示RBC寿命缩短。

（五）治疗

（1）去除病因，尽量避免肯定的化学，物理因素。

（2）药物治疗糖皮质激素，可有效，免疫抑制剂如环抱素A,环磷酰胺等。

（3）输血指征宜从严掌握。

（4）脾切除术对遗传性球形细胞增多症最有价值，主要适用于异常RBC在脾破坏者。

§6白血病

定义：白血病：是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆的白血病细胞失去进一步分化成

熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组中白血病细胞大量增生积聚，并

浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。

（一）急性白血病

急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增

殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继

发感染等。

1.临床表现起病急缓不一，病人常有贫血、出血、感染、各种器官浸润表现。

（1）贫血往往是首起表现，呈进行性发展，主要山于正常RBC生成减少。

（2）发热可低热，亦可高达39〜40℃以上，伴有畏寒、出汗等。较高发热往往提示有继发感染。

感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛

周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，其他有金黄色

葡萄球菌、粪链球菌等，也可出现真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。

（3）出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、鼻出血.、牙龈出血、月经过多为多见。急性早幼粒

白血病易并发DIC。血小板减少是出血的最主要原因，颅内出血为白血病寓血致死最主要原因。

（4）器官和组织浸润的表现

①淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以急淋白血病较多见。轻度中度脾肿大，无红痛。纵隔淋巴结肿

大常见于T细胞急淋白血病。可有轻至中度肝脾大。非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾。②骨

骼和关节胸骨下端局部压痛。③眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见，引起眼球突出，复视

或失明。绿色瘤，很重要的名词解释）。④口腔和皮肤急单和急性粒一单核细胞白血病时，可

使牙龈增生、肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。⑤中枢神经系统白血病

（CNS—L）CNS—L常发生在缓解期。以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。临床上轻者表现头

痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。⑥睾丸睾丸出现无痛性肿大，多为•侧

性，多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年。

2.实验室检查

（1）血象WB0100X109/L,称为高白细胞白血病，WBC＜1.0x109/L,称为白细胞不增多

性白血病。血片分类检查原始和（或）幼稚细胞一般占30%〜90%,可高达95%以上,，但白细胞

不增多型病例血片上很难找到原始细胞。有不同程度的正常细胞性贫血，约50%的患者血小板

低于60x109/L,晚期血小板往往极度减少。

（2）骨髓象多数病例骨髓象有核细胞显著增多，主要是白血病性原始细胞，占非红系细胞的30%

以上，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。（很重要的

名词解释）正常的幼幻:细胞和巨核细胞减少。约有10%急非淋白血病性原始细胞为低增生性急性

白血病，但白血病性原始细胞仍占非红系细胞的30%以上。白血病性原始细胞形态常有异常改

变，Auer小体较常见于急粒白血病细胞浆中，不见于急淋白血病，有助于鉴别急淋和急非淋白

血病。

（3）细胞化学，急粒白血病NAP反应明显降低，急淋血病NAP反应增高；

（4）免疫检查

（5）染色体改变：多数可有染色体异常：如t（15；17）只见于M3,t（8；14）出现于B细胞急淋。

16号染色体结构异常最常见于M4嗜酸型及M2。

（6）粒一单系祖细胞（CFU—GM）半固体培养急非淋白血病骨髓CFU—GM集落不生成或生成很

少，而集簇数目增多；缓解时集落恢复生长，复发前集落又减少。

（7）血液生化改变化疗期间，血清尿酸浓度增高。DIC时可出现凝血机制障碍。急性单核细胞

白血病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒白血病不增高，而急淋白血病常降低。

出现中枢神经系统白血病时，脑脊液压力增高，白细胞数增多（＞0.0"109/L）,蛋白质增

多＞450mg/L）。而糖定量减少。涂片中可找到白血病细胞。

3.鉴别诊断：（1）骨髓增生异常综合征骨髓中原始细胞不到30%。

（2）某些感染引起的白细胞异常鉴别根据细胞形态的差别。

（3）巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆，但巨幼贫骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞大

小一致核规则，染色质细致均匀，核发育落后于胞浆。PAS反应常为阴性。

（4）再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫瘢，骨髓象检查可鉴别。

（5）急性粒细胞缺乏症恢复期多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体。

4.治疗

（1）一般治疗防治感染、纠正贫血.、控制出血、防治高尿酸血症肾病应鼓励患者多饮水并碱化

尿液。

（2）化学治疗

①化学治疗的策略目的是达到完全缓解并延长生存期。完全缓解的要求a.白血病的症状和体征

消失，b.血象Hb100g/L（男）或90g/L（女及儿童），中性粒细胞绝对值＞1.5x109/L,血小

板＞100x109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞；c.骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞（原单

核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞）＜5%,红细胞及巨核细胞系列正常。②目前多采用联

合化疗，A.药物组合应符合以下各条件：a.作用于细胞周期不同阶段的药物：b.各药物间有相

互协同作用，以最大限度地杀灭白血病细胞；c.各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。

B.经诱导缓解达完全缓解后应实施巩固强化阶段的治疗4〜6疗程。然后进入维持阶段。③急

淋白血病的化学治疗常用长春新碱加泼尼松（VP方案）、（VAP方案）即VP方案加门冬酰胺酶。

（VDP方案）、（VADP方案）。在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗，

可以单独鞘内注射甲氨蝶吟或甲氨蝶吟加阿糖胞甘。④急非淋白血病的化学治疗DA方案，

HOAP方案等。全反式维甲酸可使M3白血病诱导缓解。⑤其他老年患者对化疗耐受差，常

规化疗方案中剂量应减少。过度虚弱患者，无法接受联合化疗，宜用小剂量阿糖胞背（或高三

尖杉酯碱）静滴治疗，直至缓解。高白细胞性白血病，病情危重，应立即用血细胞分离计清除

血中过多的白细胞，然后再用化疗。

（3）中枢神经系统白血病的治疗：常为髓外白血病复发的根源，以急淋白血病尤为突出。可

用甲氨蝶吟鞘内注射。甲氨蝶吟疗效欠佳，可改用阿糖胞甘鞘内注射，同时可考虑颅部放射线

照射和脊髓照射，但对骨髓抑制较严重。

（4）睾丸白血病治疗：即使一侧睾丸肿大，也要两侧放射治疗。

（5）骨髓移植。

（二）慢性粒细胞白血病（chronicgranulocyticleukemia）

L临床表现:以中年最多见，男性略多于女性。起病缓慢早期常无自觉症状，可出现乏力、低

热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。由于脾大而感左上腹坠胀食后饱胀。脾大常最

为突出，质地坚实、平滑、无压痛。治疗后病情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再度增大。

约半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出

血。白细胞极度增高时可发生“白细胞瘀滞症”，表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经

系统出血、阴茎异常勃起等表现，慢性期一般约1〜4年，以后逐渐进入到加速期，以至急性

变期

2.实验室检查

（1）血象白细胞数明显增高，常超过20xl09/L,血片中性粒细胞显著增多，以中性中幼、

晚幼和杆状核粒细胞居多；原始细胞一般为1%〜3%,不超过10%；嗜酸嗜碱性粒细胞增多，

后者有助于诊断。疾病早期血小板多在正常水平，晚期血小板渐减少，可出现贫血。

（2）骨髓，骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒：红比例可增至10〜50：1,其中，

中性中幼，晚幼及杆状核粒细胞明显增多。红细胞相对减少。巨核细胞正常或增多，晚期减少。

中性粒细胞碱性磷酸醐（NAP）活性减低或呈阴性反应。（重要特点，与其他疾病的重要鉴别点）。

（3）细胞遗传学及分子生物学改变90%以上患者血细胞中出现Ph染色体,t（9；22）（q34;qll）,

9号染色体长臂上C—abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区（bcr）形成bcr/abl

融合基因。其编码的蛋白为P210«P2IO具有增强酪氨酸激酶的活性，导致粒细胞转化和增殖，

在慢粒白血病发病中起着重要作用。

（4）血液生化血清及尿中尿酸浓度增高，主要是化疗后大量白细胞破坏所致。血清维生素BL

浓度及维生素BL结合力显著增加，且与白血病细胞增多程度呈正比，与白血病粒细胞和正常

粒细胞产生过多的运输维生素Bl2的钻胺传递蛋白I、HI有关。

4.病程演变：分为三期：慢性期（稳定期），加速期（增殖期）和急性变期。

（1）慢性期可持续1〜3年，进入加速期后患者常有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸

骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。对原来有效的药物变得失效。有很明显的实验室检查特

征。

①血或骨髓原始细胞＞10%；②外周血嗜碱粒细胞＞2。％：③不明原因血小板进行性减少或增

高；④除Ph染色体外又出现其他染色体异常；⑤CFUGM培养，出现增殖的分化异常，细

胞簇增加而集落减少。

（2）急性变期为慢粒白血病的终末期，临床表现与急性白血病类似，急性变预后极差，往往在

数月内死亡。

5.治疗

（1）化学治疗

①羟基胭为周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间较短。副作用较少，与烷

化剂无交叉耐药性，但停药后，很快回升，为当前首选化疗药物。②白消安用药2〜3周后外

周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续2〜4周。故应掌握剂量。用药过量有较严

重并发症，如造成严重骨髓抑制，且恢复较慢。长期用药可出现皮肤色素沉着，类似慢性肾上

腺皮质功能减退的表现，精液缺乏及停经，此外还有促使急性变的可能。③靛玉匆青黛中的

双吧跺美化合物。副作用有腹泻、腹痛等。④小剂量Ara-C不仅可控制病情发展，且可使

pH染色体阳性细胞减少甚或转阴。⑤干扰素a药物起效慢。对白细胞过多者，宜在第1〜2

周并用羟基胭或白消安。⑥6—MP、苯丁酸氮芥、环磷酰胺及其他联合化疗亦有效。化疗时

宜加用别喋吟醇。并保持每II尿量在1500ml以上和尿碱化，防止高尿酸血症肾病。

（2）骨髓移植应在慢粒白血病慢性期缓解后尽早进行。以45岁以下为宜。慢性自身骨髓移植

主要困难是体外净化未获得解决，大量化疗无法使Ph染色体转归阴性。

（3）WBC单采采用血细胞分离机可除去大量白细胞，减少体内白细胞数量，主要用于白细胞

瘀滞症，也可用于急需治疗的孕妇。

（4）脾放射和脾切除偶用于伴有胀痛的巨脾以缓解症状。

（5）慢粒白血病急性变的治疗可按急性白血病化疗方法治疗，但患者对药物耐受性差，缓解

率低且缓解期很短。

6.预后化疗后中数生存期39〜47个月。与预后有关因素有：①脾大小；②血中原粒细胞数；

③嗜碱及嗜酸性粒细胞数。所谓Ph染色体阴性者预后较差。

（三）慢性淋巴细胞白血病（chroniclumphocuticleukemia）

慢性淋巴细胞白血病是由于单克隆性小淋巴细胞扩增、蓄积浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器

官，最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。慢淋白血病绝大多数为B细胞性，T细胞性者较

少，欧美国家多见。

1.临床表现多系老年,男性略多于女性。早期症状可能有乏力疲倦，后期出现食欲减退、消

瘦、低热、盗汗及贫血等症状。淋巴结肿大，以颈部、腋部、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿

大的淋巴结无压痛，较坚实，可移动。肠系膜和腹膜后淋巴结也可肿大。50%〜70%患者有轻

至中度脾大。晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫搬。T细胞慢淋白血病可出现皮

肤增厚、结节以至全身红皮病等。以T细胞性慢淋多.由于免疫功能减退，常易感染。约8%

患者可并发自身免疫性溶血性贫血。

2.实验室检查

（1）血象持续性淋巴细胞增多。白细胞＞15x109/L〜100x109/L淋巴细胞占50%以上。绝

对值及x109/L（持续4周以上），以小淋巴细胞增多为主。可见少数幼淋巴细胞或不典型淋巴

细胞，破碎细胞易见。中性粒细胞比值降低。随病情发展，血小板减少，贫血逐渐明显。有自

身免疫性溶血性贫血，RBC数目进一步减少，抗人球蛋白试验多呈阳性。

（2）骨髓有核细胞增生活跃，淋巴细胞＞40%,以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系细

胞均减少，有溶血时，幼红细胞可代偿性增生。

（3）免疫分型淋巴细胞具有单克隆性。B细胞性者，其轻链只有k或入链中的一种，小鼠玫

瑰花结试验阳性，Sig弱阳性,CD5、CD19、CD?。阳性;CD10、CD22阴性。T细胞性的绵羊

玫瑰花结试验阳性，CD2、CD3、CD8（或CD4）阳性，CD5阴性。

（4）染色体约50%患者有染色体异常。以12,14号染色体异常多见,B细胞慢淋白血病以t（ll,14）

等常见，T细胞慢淋白血病以14号染色体常见。

3.诊断:结合临床表现，外周血中持续性单克隆性淋巴细胞大于5x109/L,骨髓中小淋巴细

胞＞40%,以及根据免疫学表面标志，可以作出诊断和分类。

4.治疗

(1)化学治疗慢淋白血病细胞绝大多数处于休止期(Go)期，因此用细胞周期非特异性药物为

佳。一般I期患者无需治疗，定期复查即可；II及HI期患者应予化学治疗。①最常用的药物为

苯丁酸氮芥，每周检查血象，调整药物剂量，以防骨髓过分抑制。一般用药2〜3周后开始显

效，2〜3个月时疗效较明显。维持半年可停药，复发后再用药，对C期(3期)患者合用泼尼松，

疗效较单用苯丁酸氨芥为好。②环磷酰胺口服，疗效与苯丁酸氮芥相似。③氟达拉滨有抑制腺

昔脱氨酶作用，完全缓解率50%〜90%。

(2)放射治疗仅用于淋巴结肿大发生压迫症状或化疗后淋巴结、脾、扁桃体缩小不满意者。不

用全身或纵隔放射，多局部注射。

(3)并发症治疗①积极用抗生素控制感染。反复感染者可用静脉注射丙种球蛋白。②并发自

身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫瘢者可用糖皮质激素，疗效尚好。若仍无效且脾大明显

者，可考虑切脾手术，手术后红细胞、血小板可能回升。

§7淋巴瘤

(一)临床分期和分组

AnnArbor临床分期方案现主要用于HD,NHL也参照使用。

I期病变仅限于一个淋巴结区(1)或单个结外器官局限受累(1E)。

II期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区(H),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同

侧一个以上淋巴结区(IIE)。

III期横膈上下均有淋巴结病变(III),可伴脾累及结外器官局限受累(IHE),或脾与局限

性结外器官受累(HISE)。

IV期•个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大，如肝或骨髓受累，

即使局限性也属w期。

各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者为A,有症状者为Bo全身症状包括三个方面：

①发热38c以上，连续三天以匕且无感染原因；②6个月内体重减轻10%以上；③盗汗，即

入睡后出汗。组织学分型(很重要考点考生要理解)。

(-)临床表现

1.霍奇金病多见于青年，儿童少见。首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(占

60%〜80%),左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可相粘连，融合

成块，触诊有软骨样感觉，并可有相应组织器官的压迫症状。另有一些HD患者以原因不明

的持续或周期性发热为主要起病症状。患者•般年龄稍大，男性较多，病变较为弥漫，常已有

腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。同期性发热多见于1/6

病人部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。全身瘙痒可为HD的惟

一全身症状。饮酒后引起淋巴结疼痛，这是HD特有的，但并不是每一个HD患者都是如此。

脾大者并不常见约10%，脾受累多为血源播放。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛，少数有黄疸。

带状疱疹好发于HD,约占5%〜16%。

2.非霍奇金淋巴瘤可见于各年龄组，但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛

性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现，但较HD为少。分化不良的淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大

的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于晚期或病变较弥散者。

全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外，NHL一般发展迅速，易发生远处播散。

（三）实验室检查

1.霍奇金病

（1）血液血象变化较早。常有轻或中等贫血，偶伴抗人球蛋白试验阳性。少数白细胞轻度或

明显增加，伴中性粒细胞增多。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，可有全血细胞减少。

（2）骨髓大多为非特异性。如能找到R—S细胞对诊断有助。RS细胞大小不一，2。〜60nm胞

浆嗜双色，核外形不规则呈“镜影”状，可多叶或多核，核质粗细不等，为较特异病变（R〜S细

胞很重要名词解释）。

（3）其他化验疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氧酶活力增高。乳酸脱氢酶升高提示预后

不良。当血清碱性磷酸醒活力或血钙增加，提示骨骼累及。

2.非霍奇金淋巴瘤

（I）血液和骨髓白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多，NHL血源播散晚期可

有急性组织细胞性或单核细胞的白血病。

（2）其他可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。染色体易位t（14；18）是NHL最常见的染

色体标志。

（四）诊断和鉴别诊断

2.淋巴瘤需与其他淋巴结肿大疾病相区别。

（1）结核性淋巴结炎多局限于颈两侧，可彼此融合，与周围组织粘连，晚期由于软化、溃破

而形成窦道。

（2）以发热为主要表现的淋巴瘤，需和结核病、败血症、结缔组织病等鉴别。

（3）结外淋巴瘤需和相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别。

（五）治疗

1.霍奇金病高能射线治疗HD的IA及IIA用扩大淋巴结照射法。扩大照射除被累及的淋巴结

及肿瘤组织外，尚需包括附近可能侵及的淋巴结构，如病变在膈上采用斗篷式，照射部位包括

两侧从乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔的淋巴结。要保护肱骨头、喉部及肺部免受照射。

膈卜倒“Y”字照射包括从膈卜淋巴结到腹主动脉旁、盆腔及腹股沟淋巴结，同时照射脾区。

如HD有B组症状、纵隔大肿块、属淋巴细胞消减型，分期HI〜IV者，均应以化疗为主，必要

时再局部放疗。化疗采用MOPP方案，MOPP方案耐药者，可采用ABVD方案，也可用MOPP

与ABVD交替治疗，MOPP主要副作用是对生育功能的影响及引起继发性肿瘤的可能。AB〜

VD方案对生育功能影响小，不引起继发性肿瘤，而且ABVD方案疗效与MOPP方案相同。

目前治疗HD的策略是化疗为主的放化疗综合治疗。

2.非霍杰金淋巴瘤疗效决定于病理组织类型，而临床分期的重要性不如HD。

（1）低度恶性组I及II期放疗后可无复发，in和w期放疗和化疗都末能全愈。主张尽可能推

迟化学治疗，定期密切观察。如有全身症状可单独给以苯丁酸氮芥或环磷酰胺。如病情有进展

或发生并发症者，可给COP或CHOP方案治疗。

（2）中、高度恶性组根据NHL跳跃性播散并有较多结外侵犯的特点，治疗策略应以化疗为主。

中、高度恶性淋巴瘤患者即使临床分期在I〜n期也应化疗，仅在必要时补充局部照射。CHOP

方案为中、高度恶性NHL的标准治疗方案。新方案中加入中等剂量甲氨蝶吟，目的是防治中

枢神经系统淋巴瘤。更强烈的治疗方案有MACOP〜B,因毒性过大，不适于老年及体弱者。

高度恶性组的淋巴母细胞型及Burkitt淋巴瘤进展较快，如不积极治疗，几周或几个月内即死

亡，强烈的化疗方案予以治疗，或许有效。

3.骨髓移植55岁以下，重要脏器功能正常的患者，如属中、高度恶性或缓解期短，难治易复

发的淋巴瘤，可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗，结合异基因或自身骨髓移植，以期取得

较长期缓解和无病存活期。

4.手术仅限于活体组织检查；合并脾功能亢进者如有切脾指征，可行切脾术以提高血象，为

以后化疗创造有利条件。

5.干扰素有生长调节及抗增殖效应。对蕈样肉芽肿病和滤泡性小细胞型有部分缓解作用。

出血概述

1）内源性凝血途径：内源性凝血途径是指从因子如激活，到IVa-PF3Ca2+复合物形成后激活

因子X的过程。当血管壁发生损伤，内皮下组织暴露，因子与带负电荷的内皮下胶原纤维接

触就被激活为刈a,少量XDa与HMWK可使PK转变为激肽释放酶，后者又可与HMWK一起

迅速激活大量刈a,刈a。又同时激活因子VI,在此阶段无需钙离子参与。继之，VI与Ca2+、

因子VID和PF3共同形成复合特，从而激活因子X为Xa。内源凝血时间延长；但病人体内缺乏

这些因子时并不发生出血症状。而当因子VIII、IX、XI缺乏时则可见于各种血友病并有凝血时间

延长。由于内源性凝血维持的时间长，因此在止血中更显重要。但最新的研究表明，可能并不

需在内拳性凝途径中因子vn的接触激活这一过程，内源凝血途径是由外源凝血启动后形成的少

量凝血酶直接激活因子vn开始的。

2.外源性凝血途径：是指从因子VII被激活到形成X或Vlla-Ca2+-TF激活因子X过程。

当组织损伤后，释放因子，它与钙离子和因子x或激活的vn一起形成复合物，使因子x激活

为Xa。TF与因子vn结合后可加快激活vn；VD和Vila与TF的结合有相同和亲和力；TF可与X

a形成复合物，后者比vna单独激活因子X增强16000倍。外源性凝血所需的时间短，反应迅

速。一般认为，血液凝固晨，首先启动外源凝血。尽管维持时间短，但由于TF广泛存在于各

种组织（以脑、肺、胎盘中含量最多）所以一旦进入血液，因其含有大最磷脂而极大地促进了

凝血反应。

研究表明，内源凝血和外源凝血途径可以相互活化。内源凝血中的Vna'VIa、IXa、外源凝血因

子VII的主要激活物；外源凝血中的因子IXa则可激活刈，从而部分代替Xia、Xa的功能。内

外凝血源途径的互相交叉启动，显示出机体灵活而的凝血机制。

3.凝血共同途径：从因子X被激活至纤维蛋白形成，是内源、外源凝血的共同凝血途径。①

凝血活酶形成：即Xa、因子V、PF3与钙离子组成复合物，即凝血活酶，也称凝血酶原能。

②凝血酶形成：在凝血酶原酶的作用下，凝血酶原转变为凝血酶。③纤维慢白形成：纤维蛋白

含有三对多肽链，其中A和B中含很多酸性氨基酸，故带较多负电荷，凝血酶将带负电荷多

的纤维蛋白肽A和肽B中水解后除去，转变成纤维蛋白单体，能溶于尿素或溟化钠中，是可

性纤维蛋白；同时，凝血酶又激活因子，后者使溶性纤维蛋白发生交联而形成不溶的稳定的纤

维蛋白，从而形成血凝块。至此凝血过程才全部完成。

在凝血共同途径中有两步重要的正反馈反应，有效地放大了内外源凝血途径的作用。一是Xa

形成后，可反馈激活因子V、皿、VIII、IX；二是凝血酶形成后，可反馈激活因子V、VD、弧、

X、XI、以及凝血酶原。凝血酶还可促使血小板发生聚集和释放反应，刺激血小板收缩蛋白引

起血块退缩。但大量凝血的产生却反应过来破坏因子VDI、和因子V,这是正常凝血的负电荷反

馈调节，以防止不适当的过度凝血。此外Vila和Wa也可分别自我激活VD和VD,加速内外凝血

反应。

在整个凝血过程中，中心环节是凝血酶的形成，旦产生凝血酶，即可极大加速凝血过程。但

受损部位纤维蛋白凝块的形成又必须受到制约而不能无限制扩大和长期存在。这作用由体抗

系统和纤溶系统调节控制。在凝血的过程中，除了正反馈作用外，同时也存在负反馈作用调节。

其中之一是被称为组织因子途径抑制特的负调节作用。TFPI可与Vila和Xa形成无活性的复合

物，从而隔断外源凝血，可能这就是源凝血首先启动但维持时间较短的一个原因。

2凝血因子的一般特性：1）14个凝血因子，除四外都是蛋白质，三位于组织液，其余在血浆。

2）F2,FV2,FIX,FX是维生素K依赖性3）解除凝血因子：FX2,FX1,PK,HMWK.

§8特发性血小板减少性紫瘢

（一）临床表现

1.急性型（1）半数以上发生于儿童。80%以上在发病前1〜2周有上呼吸道感染史，特别是

病毒感染史。（2）起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。全身皮肤瘀点、紫瘢、瘀斑，

可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不

止或形成大片瘀斑。（3）当血小板低于20x109/L时，可有内脏出血.，如呕血、黑粪、咯血、

血尿、阴道出血等。颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的主要原因。出血量过大或

范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。

2.慢性型（1）主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭，一般无前驱症状。（2）出血症

状轻，但反复发作，每次发作持续数周数月，迁延数年。（3）多为皮肤、粘膜出血.，如瘀点、

瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。（4）严重内脏出血较少见，但月经

过多甚常见，在部分患者可为惟一临床症状。部分患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、

严重内脏出血。长期月经过多者，可出现失血性贫血。（5）部分病程超过半年者，可有轻度

脾大。

（二）实验室检查

1.血小板①急性型血小板多在20xl（）9/L以下，慢性型常在30x109/L左右；②血小板形态

正常平均体积偏大，易见大型血小板；③出血时间延长，血块收缩不良；④血小板功能•般正

常。

2.骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加；②巨

核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚；③有血小板形成的巨细胞显著减少（＜30%）。

3.PAIgA血小板相关补体（PAC3）80%以上ITP患者PAIg及PAG阳性，主要抗体成分为IgG,

亦可为IgM,偶有两种以上抗体同时出现。

4.其他90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素

性贫血，少数可发现溶血证据（Evans综合征）。

（三）诊断与鉴别诊断

诊断①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；②多次检查血小板计数减少；③脾不大或轻度大：④

骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效；b.

脾切除治疗有效；c.PAIgA阳性；&PAC3阳性；e.血小板生存时间缩短。

（四）治疗

1.一般治疗出血严重者应注意休息。血小板于20x109/L,应严格卧床，避免外伤。应用止

血药物及局部止血。

2.糖皮质激素一般情况下为首选治疗

（1）作用机制①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核一吞噬细胞系统对血小板的

破坏；③改善毛细血管通透性改善出血症状；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

（2）剂量与用法常用泼尼松30〜60mg/d,分次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼

尼龙静脉滴注，好转后改口服。等待血小板升至正常或接近正常后，逐渐减量（每周减5mg）,

最后以5〜mg/d维持治疗，持续3〜6个月。

3.脾切除

适应症：①正规糖皮质激素治疗3〜6个月无效；②泼尼松维持量每日需大于30mg；③有糖皮

质激素使用禁忌症；5ICr扫描脾区放射指数增高。

4.免疫抑制剂治疗，不宜作为首选

（1）适应症①糖皮质激素或切脾疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或切脾禁忌症；③与糖皮

质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

（2）常用药物：①长春新碱最为常用。除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。

②环磷酰胺。③硫畦噪吟副反应小，相对安全。④环抱素主要用于难治性1TP治疗。

5.其他的治疗达那哇为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同。作用机制与免疫调节及抗雌激

素有关。

6.急症处理适用于：①血小板低于20X109/L；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内

出血者；④近期将实施手术或分娩者。

（1）血小板悬液输注。（2）静脉注射丙种球蛋白。作用机制与Fc受体封闭、抑制自身抗体

产生，单核一吞噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。（3）血浆置换（4）大剂量甲

泼尼龙可通过抑制单核一吞噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用。

§1甲状腺功能亢进

（一）病因和发病机制

1.GD为自身免疫性甲状腺疾病的一种特殊类型，与其他自身的免疫性甲状腺病，如慢性淋

巴细胞性甲状腺炎、特发性粘液性水肿等有较密切联系。

2.GD有一定的家族倾向，并与一定的HLA类型有关，一般认为，本病以遗传易感为背景，

在感染、精神创伤等因素作用下，诱发体内的免疫功能紊乱。甲状腺自身组织抗原或抗原成分

主要有TSH、TSH受体、甲状腺球蛋白（TG）、甲状腺过氧化物酶（TPO）等

3.GD的发病与甲状腺兴奋性自身抗体的关系十分密切。TSH和TSH受体抗体（TRAb）均可与

TSH受体结合。TRAb可分为两类，即甲状腺兴奋性抗体TSAb和TSH阻断（结合）性抗体TBAbo

TSAb与TSH受体结合后，产生与TSH•样的生物学效应，T3、T4合成和分泌增加导致GD。

除TSAb外，其他自身抗体也在GD的发病和病情演变中起着•定作用，不同浓度的TSAb和

其他自身抗体（尤其是TBAb）及其相互作用导致GD的多种病理生理变化。

4.也有人认为TSAB是一种由独特型抗独特型免疫网络系统产生的针对TSH自身抗体独特

型的具有与TSH相同效应的自身抗体。

5.GD浸润性突眼主要与细胞免疫有关。血循环中针对甲状腺滤泡上皮细胞抗原的T细胞识

别球后成纤维细胞或眼外肌细胞上的抗原，浸润眶部。TRAb或其他自身抗体亦可作用于成纤

维细胞或肌细胞，最后导致结缔组织容量增加，眼外肌功能障碍等一系列GD眼病表现。老年

和小儿患者表现常不典型。

（二）临床表现：典型表现有高代谢症候群，甲状腺肿及眼征.

1.甲状腺激素分泌过多症候群（1）高代谢症候群由于T3、T4分泌过多和交感神经兴奋性

增高，促进物质代谢，氧化加速使产热、散热明显增加。患者常有疲乏无力、怕热多汗、皮肤

温暖潮湿、体币:锐减和低热，危象时可有高热。TH促进肠道对糖吸收，加速糖的氧化利用和

肝糖分解等，可致糖耐量减低或使糖尿病加重。血总胆固醇降低。蛋白质分解增加致负氮平衡，

体重下降，尿肌酸排出增多。（2）精神、神经系统神经过敏、多言好动、紧张忧虑、焦躁

易怒、失眠不安，思想不集中，记忆力减退，偶尔表现为寡言抑郁，神情淡漠，也可有手、眼

口佥和（或）舌震颤，腱反射亢进。（3）心血管系统可有心悸胸闷、气短，严重者可发生甲

亢性心脏病。体征可有：①心动过速（90〜1券次/min）,休息和睡眠时心率仍快；②心尖区第

一心音亢进，常有I〜H级收缩期杂音；③心律失常以房性期前收缩多见，也可为室性或交界

性，还可发生阵发性或持久性心房纤颤或心房扑动，偶见房室传导阻滞；④心脏增大，遇心脏

负荷增加时易发生心力衰竭；⑤收缩压上升，舒张压下降，脉压差增大，有时出现周围血管征。

（4）消化系统食欲亢进，多食消瘦。大便糊状，可有脂肪泻，病情严重可有肝肿大功能损

害。（5）肌肉骨骼系统甲亢性肌病、肌无力及肌萎缩，多见于肩胛与骨盆带近躯体肌群。周期

性麻痹多见于青年男性患者，重症肌无力可以发生在甲亢前、后，或同时起病；二者同属自身

免疫病，可发生于同一有自身免疫缺陷的患者。本病可致骨质疏松，尿钙、磷及羟脯氨酸增

多，血钙、磷一般正常。亦可发生增生性骨膜下骨炎（Graves肢端病），外形似杵状指或肥大性

骨关节病，x线显示有多发性肥皂泡样粗糙突起，呈圆形或梭状（“气泡样"花边现象），分布于

指骨或掌骨；与肥大性肺性骨关节病的区别在于后者的新生骨多呈线状分布。（几个名词解释

要注意）（6）生殖系统女性常有月经减少或闭经。男性有勃起功能障碍，偶有乳腺发育，

血催乳素及雌激素增高。（7）内分泌系统早期血ACTH及24小时尿17〜羟皮质类固醇（17—

羟）升高，继而受过高T3、T4抑制而下降。皮质醇半衰期缩短。过多TH刺激儿茶酚胺使病人

出现交感神经和肾上腺髓质兴奋症象。（8）造血系统周围血淋巴细胞绝对值和百分比及

单核细胞增多，但白细胞总数偏低。血容量增大，可伴紫瘢或贫血，血小板寿命缩短。

2.甲状腺肿

程度不等的弥漫性、对称性甲状腺肿大，随吞咽动作上下移动；质软、无压痛、肿大程度与甲

亢轻重无明显关系；左右叶上下极可有震颤，常可听到收缩期吹风样或连续性收缩期增强的血

管杂音，为诊断本病的重要体征。但极少数甲状腺位于胸骨后纵隔内，需同位素或X线确诊。

3.眼征（考生需牢记,很重要考点）

突眼为重要而较特异的体征之一，多与甲亢同时发生。少数仅有突眼而缺少其他临床表现。按

病变程度可分为单纯性（干性、良性、非浸润性）和浸润性（水肿性、恶性）突眼两类。

单纯性突眼的常见眼征有：①眼球向前突出，突眼度一般不超过18mm,正常不超过16mm；

②瞬H减少（Stellwag征）；③上眼睑挛缩、口佥裂宽，向前平视时，角膜上缘外露；④双眼向下

看时，上眼睑不能随眼球下落或下落滞后于眼球（vonGraefe征）；⑤向上看时，前额皮肤不能皱

起（Joffroy征）：⑥两眼看近物时，眼球辐篌不良（mobius征）。

以上眼征主要与交感神经兴奋和TH的0肾上腺素能样作用致眼外肌和提上睑肌张力增高有关,

球后及眶内软组织的病理改变较轻，经治疗常可恢复，预后良好。

浸润性突眼较少见，多发生于成年患者，预后较差。除上述眼征更明显外，往往伴有眼睑肿胀

肥厚，结膜充血水肿。眶内软组织肿胀、增生和眼肌的明显病变使眼球明显突出（有时可达

30mm）,活动受限。患者诉眼内异物感、眼部胀痛、畏光、流泪、复视、斜视、视野缩小及视

力下降等。严重者球固定，且左右突眼度不等（相差＞3mm）,状态。结膜和角膜外露易引起流

血，水肿，形成角膜溃疡可能会失明。

1.实验室检查：

（1）FT4和FT3是循环血中，甲状腺素活性部分，直接反应甲状腺功能状态。

（2）TT4是判定甲状腺功能最基本的筛选指标，约80%〜90%与球蛋白结合称甲状腺素结合

球蛋白。

（3）TT4亦受TT3的影响。TT3为早期GD治疗中疗效观察及停药后复发的敏感指标，亦是

诊断T3型甲亢的特异指标。应注意老年淡漠型甲亢或久病者TT3可不高。

（4）rT3无生物活性，其血浓度的变化与T4、T3维持一定比例，尤其与T4的变化-致，可

作为了解甲状腺功能的指标。GD初期或复发早期可仅有rT3升高。在重症营养不良或某些全

身性疾病时TT3明显升高，而TT3明显降低，为诊断T3综合征很重要指标。

2.促甲状腺激素（TSH）测定

血个TSH是反映卜丘脑一垂体一甲状腺轴功能的敏感指标，尤其对亚临床型甲亢和亚临床型

甲减的诊断有重要意义。

3.促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋试验。GD时血T4、T3增高，反馈抑制TSH,故TRH

细胞不被TRH兴奋。如静脉注射TRH400Pg后TSH有升高反应，可排除本病；如TSH不增

高（无反应）则支持甲亢的诊断。

4.甲状腺摄⑶I率

不能反映病情严重程度与治疗中的病情变化，但可用于鉴别不同病因的甲亢，如⑶I摄取降低

可能为甲状腺炎伴甲亢、碘甲亢或外源TH引起的甲亢症。测定前应停用药物1〜2个月。孕妇

和哺乳期禁用此项检查。

5.T3抑制试验主要用于鉴别甲状腺肿伴摄⑶I率增高系山甲亢抑或单纯性甲状腺肿所致；亦

曾用于长期抗甲状腺药物治疗后，预测停药后复发可能性的参考。伴有冠心病、甲亢性心脏病

或严重甲亢者禁用本项试验，以免诱发心律失常、心绞痛或甲状腺危象。对比二次结果，正常

人及单纯甲状腺肿患者摄，3，1率下降50%以上。

6.甲状腺自身抗体测定TSAb有早期诊断意义，对判断病情活动、是否复发亦有价值：还可

以作为治疗后停药的重要指标。如长期持续阳性，且滴度较高，提示患者有进展为自身免疫性

甲低的可能。

7.影像学检查超声、放射性核素扫描、CT、M