第四单元颅脑损伤

第四单元颅脑损伤■由外界暴力传递到头颅引起的损伤。

■发生率仅次于四肢损伤，约占全身损伤的15-20%，死亡率为20-30%，居首位。

■分为头皮损伤、颅骨损伤与脑损伤，对预后起决定性作用的是脑损伤的程度及其处理效果。

第一节头皮损伤

（一）头皮擦伤或挫伤

（二）头皮裂伤

1.锐性或钝性撞击，出血量大

2.急救时应立即包扎止血，尽早清创缝合，严格外科手术操作

3.采用分层缝合为好，头皮缺损应予修补

4.清创时限放宽至24小时

（三）头皮血肿

1.皮下血肿

2.帽状腱膜下血肿，最常扪及头皮下波动，穿刺抽血+加压包扎

3.骨膜下血肿

（四）头皮撕脱伤

1.大块头皮自帽状腱膜下层或连同颅骨骨膜被撕脱

2.应在压迫止血、防治休克、抗感染的前提下,彻底清创

3.显微外科技术行小血管吻合、头皮原位缝合；中厚皮片植皮术；对骨膜已撕脱者，在颅骨外板上多处钻孔至板障，然后植皮

第二节颅骨骨折

按部位：

颅盖骨骨折

颅底骨折

按形状：

线形骨折

凹陷性骨折

粉碎性骨折

按是否与外界交通：

闭合性

开放性

一、颅盖骨骨折

（一）线样骨折

■颅盖部的线形骨折发生率最高，靠颅骨X线摄片或CT检查确诊。

■单纯线形骨折本身不需特殊处理。

■在骨折跨越脑膜中动脉沟、静脉窦压迹和板障静脉槽处，可能撕裂血管、造成出血，需严密观察。骨折线通过气窦者可导致颅内积气，注意预防感染。

（二）凹陷性骨折

■局部颅骨粉碎合并向内的错位，小儿乒乓球样骨折，见于颅盖骨折，好发于额及顶骨。压迫局部脑组织或刺破硬脑膜，伤及脑皮质，甚至形成血肿，产生相应的神经功能缺损。可压迫静脉窦引起颅内压增高。可刺破静脉窦，导致大出血。

■CT骨窗位可确诊。

（三）手术适应证：

1.因骨折片压迫引起神经功能障碍，如偏瘫、失语或局灶性癫痫者

2.凹陷骨折深度超过0.8-1.0cm者

3.大面积的骨折片陷入颅腔，导致颅内压增高

4.骨折片刺破硬脑膜，合并脑组织挫裂伤、CSF漏或脑内血肿者

5.骨折位于前额，严重影响美容者

手术：撬掀整复、骨瓣取下整复、骨折片的切除

二、颅底骨折

（一）临床表现皮肤於斑

脑脊液（血）漏

颅内积气颅神经损伤

脑血管损伤脑损伤

前颅底骨折眼眶部

“熊猫眼征”鼻漏

Ⅰ，Ⅱ

额底

中颅底骨折

颞部，耳后

鼻漏，

耳漏Ⅶ，Ⅷ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ海绵窦，颈内动脉颞底，垂体

后颅底骨折

“Battle征”枕下部，咽后壁枕颈部脑脊液积液Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ

脑干

后颅窝底骨折累及颞骨岩部后外侧时，在伤后1-2日出现乳突部皮下瘀血斑。“Battle征”

（二）诊断：主要依靠上述临床表现来确定，CSF漏。CT可了解有无脑损伤。

（三）治疗：

·颅底骨折本身无需特别治疗。着重于脑损伤、脑脊液漏、颅神经损伤等合并症。

·合并脑脊液漏时，须预防颅内感染，禁忌填塞。绝大多数漏口会在伤后1-2周内自行愈合。如超过1个月仍未停止漏液，可考虑行手术修补硬脑膜，以封闭瘘口。

·对伤后视力减退，疑为碎骨片挫伤或血肿压迫视神经者，应争取在12小时内行视神经探查减压术。

第三节闭合性脑损伤和颅内血肿

一、闭合性颅脑损伤：未造成硬膜囊对外界开放的头部创伤统称为闭合性颅脑损伤。

■病因

1.直接暴力：加速性损伤、减速性损伤、挤压性损伤

2.间接暴力：挥鞭样损伤、传导性损伤、胸廓挤压伤

■发病机制：

1.冲击点伤：暴力作用的瞬间，颅骨变形或骨折错位引起的脑组织损伤，位于打击点附近。

2.对冲伤：头部在运动中，脑组织大块移位与颅骨或硬脑膜褶皱碰撞造成的损伤，位置远离外力作用颅腔的对应部位，常见于额、颞部。

3.扭转伤、暴发伤

■闭合性脑损伤分型

国际分型（GCS）

1.GCS13-15、昏迷时间20分钟为轻型

2.GCS9-12、昏迷时间20分钟-6小时为中型

3.GCS3-8分、昏迷时间大于6小时为重型

4.也有将GCS3-5分为特重型睁眼语言肢体运动反应记分反应记分反应记分自动睁眼4回答切题5遵嘱活动6呼唤睁眼3答非所问4刺痛定位5刺痛睁眼2语无伦次3躲避刺痛4不能睁眼1只能发声2刺痛屈肢3不能发声1刺痛伸肢2不能活动1■闭合性脑损伤分类

原发性脑损伤：暴力作用的瞬间致伤，症状和体征于伤后立即出现

1.脑震荡

2.脑挫裂伤

3.脑干损伤

4.下丘脑损伤

5.弥漫性轴索损伤

继发性脑损伤

1.外伤性颅內血肿

2.外伤性硬膜下积液

3.脑水肿及脑肿胀

4.缺血

（一）脑震荡

脑震荡是原发性脑损伤中最轻的一种，表现为受伤后出现一过性的脑功能障碍，经过短暂的时间后可自行恢复，无肉眼可见的神经病理改变

1、临床表现

1.头部外伤史，伤后即刻发生意识障碍，程度一般不严重，持续时间不超过30分钟，昏迷期间可有生命体征不稳定

2.往往有逆行性遗忘

3.几乎所有病人有头痛、头晕、恶心、呕吐等症状

4.查体神经系统无阳性体征

5.腰穿及头颅CT未见异常

2、诊断

1.根据头外伤史及临床症状，神经系统无阳性体征，腰椎穿刺ICP正常、CSF化验正常，头颅CT检查无阳性发现

2.鉴别有无颅骨骨折、脑挫伤等。X线平片、CT等检查有助于鉴别

3、治疗

1.一般无需特殊治疗，密切观察

2.卧床休息5-7天，避免重脑力劳动,酌用镇静药物

3.对症处理

4.心理护理

（二）脑挫裂伤

■指主要发生于大脑皮层的损伤。挫伤、裂伤常同时并存，故常合称为脑挫裂伤。好发于额极、颞极及其底面。伴有外伤性蛛网膜下腔出血、继发性脑水肿和血肿。伤灶日后可形成瘢痕、囊肿或与硬脑膜粘连，外伤性癫痫，成外伤性脑积水，外伤性脑萎缩

■临床表现

1.头部外伤史

2.意识障碍：程度和持续时间

3.头痛与恶心呕吐

4.局灶症状与体征

5.颅内压增高与脑疝

■治疗

预防及治疗出血和继发脑水肿

（三）原发性脑干损伤

■概述

1.为原发性脑损伤最严重的类型，常与弥散性脑损伤并存

2.占重型颅脑损伤7%。死亡率高30-70%，致残率高，预后差

3.脑干神经组织结构紊乱、轴突裂断、挫伤或软化等

■临床表现：

1.受伤当时立即昏迷，昏迷程度较深，持续时间较长

2.可出现病理反射、肌张力增高、中枢性瘫痪等锥体束征以及去大脑强直等

3.瞳孔不等、极度缩小或大小多变，对光反应无常。眼球位置不正或同向凝视

4.交叉性瘫痪

5.体温调节功能障碍，血压波动或下降，呼吸不规则或次数减少，甚至需要辅助呼吸等

6.其它：肺水肿、上消化道出血。

■诊断依据：临床表现、CT、MRI

■治疗：

1.早期在排除继发性脑损伤的基础上，抗脑水肿、抑制痉挛性抽搐

2.应用促神经功能恢复的药物

3.预防合并症

（四）下丘脑损伤

常与弥散性脑损伤并存

1.临床表现

受伤早期的意识或睡眠障碍

高热或低温

尿崩症、水与电解质紊乱

消化道出血或穿孔

急性肺水肿等

这些表现如出现在伤后晚期，则为继发性脑损伤所致

2.诊断CT三脑室周围可见出血，MRI较CT敏感

3.治疗：

亚冬眠低温

气管切开，呼吸辅助呼吸

保持水电平衡

治疗消化道出血

（五）弥散性轴索损伤

1.概述

加速性旋转暴力致白质纤维轴索断裂

病变可分布于大脑半球、胼胝体、小脑或脑干。显微镜下所见为轴突断裂的结构改变

可与脑挫裂伤合并存在或继发脑水肿，使病情加重

2.临床表现

创伤后持续昏迷大于6小时

一侧或双侧瞳孔散大，光反应消失，或同向凝视等

颅内压正常但临床状况差

无颅脑明确结构异常的创伤后持续植物状态

3.诊断：CT扫描可见大脑皮质与髓质交界处、胼胝体、脑干、内囊区域或三脑室周围有多个点状或小片状出血灶；MRI能提高小出血灶的检出率。

4.治疗：同原发脑干损伤

二、继发性颅內血肿

按血肿的来源和部位可分

硬膜外

硬膜下

脑内

脑室内

后颅窝

多发性血肿

根据伤后出现脑受压症状的时期

特急性（6小时）

急性（6～72小时）

亚急性（72小时至3周）

慢性（3周以上）血肿

迟发性血肿，常见于外伤24小时内

（一）硬脑膜外血肿

1.概述：占颅内血肿55%～89%。急性86.2%，亚急性10.3%，慢性3.5%。多合并颅骨骨折，额颞、颞顶部多见

2.原因：

硬脑膜中动脉撕裂，85%

静脉窦撕裂

板障静脉出血

脑膜中静脉、后动脉

3.临床表现：

意识障碍：①昏迷-清醒-昏迷，“中间清醒期”。②无中间清醒期，可有“意识好转期”，也可为持续进行性加重的意识障碍。③早期无意识障碍，血肿致意识障碍。

头痛、恶心、呕吐等

局灶体征：锥体束征

脑疝体征

生命体征

CT检查颅骨内板与脑表面之间有双凸镜形或弓形密度增高影

4.治疗；急性首选开颅手术，清除血肿的同时止血。亚急性或慢性血肿可选择开颅或钻孔清除的方法。

5.预后与治疗：是否及时相关，5%～28%死亡率

（二）急性和亚急性硬膜下血肿

约占颅内血肿50%

1.出血来源

复杂型硬膜下血肿：多见，脑挫裂伤皮层动脉或静脉破裂，由脑内血肿穿破皮层流到硬脑膜下腔。此类血肿大多由对冲性脑挫裂伤所致，好发于额极、颞极及其底面

单纯型硬膜下血肿：少见，桥静脉撕裂，出血多数积聚于大脑半球凸面，也可能主要流向纵裂

2.临床表现：

意识水平逐渐下降，或原发昏迷程度逐渐加深，也有中间清醒期或意识好转期表现

头痛逐渐加剧伴频繁呕吐、血压上升、脉搏减慢。

逐渐出现新的局灶体征，或原有的局灶体征逐渐加重。

脑疝体征

3.CT检查：颅骨内板与脑表面之间出现高密度、等密度或混合密度的新月形或半月形影

4.手术治疗术式：包括开颅清除血肿，亚急性硬膜下血肿多采用钻孔引流

（三）慢性硬膜下血肿

1.概述

好发于50岁以上的老年人，可能为相对独立于颅脑损伤之外的疾病

可无外伤史，好发于额顶部，与老年性脑萎缩的颅内空间相对增大有关

常见出血血管是桥静脉，多不伴颅骨骨折

早期包膜较薄，如及时作血肿引流，受压脑叶易于复位而痊愈；久后，包膜可增厚、钙化或骨化

2.临床表现：

慢性颅内压增高症状：如头痛、恶心、呕吐和视乳头水肿等

血肿压迫所致的局灶症状和体征，如轻偏瘫、失语和局限性癫痫等

脑萎缩、脑供血不全症状，如智力障碍、精神失常和记忆力减退等

昏迷

3.诊断

易误诊，中老年人，不论有无头部外伤史，如有上述临床表现时，应想到本病可能

CT扫描颅骨内板下低密度的新月形、半月形或双凸镜形影像，少数也可呈现高密度、等密度或混杂密度

MRI:T2呈高信号、T1高→低。

4.治疗：

颅骨钻孔引流是首选的治疗方法。引流失败或血肿机化者，可考虑开颅手术包膜和机化的结缔组织

（四）脑内血肿

1.概念：脑实质内血肿直径3㎝以上，血肿量大于10ml，占颅内血肿5%

2.部位及原因

浅部血肿均来自脑挫裂伤灶，部位多数与脑挫裂伤的好发部位一致，少数与凹陷骨折的部位相应

深部血肿多见于老年人，血肿位于白质深部，脑的表面可无明显挫伤

3.临床表现：以进行性意识障碍加重为主，与急性硬脑膜下血肿甚相似，可能有中间清醒期

CT检查：在脑挫裂伤灶附近或脑深部白质内见到圆形或不规则高密度血肿影，同时可见血肿周围的低密度水肿区

（五）脑室内出血与血肿

1.病因

多见于脑室邻近的脑内血肿破入脑室，或室管膜下静脉破裂出血

出血量小者，因有脑脊液的稀释作用，血液常不凝固，出血量大者可形成血肿

2.临床表现：

原发性脑损伤、脑水肿及颅内血肿的临床表现

可发生脑积水，引起急性颅内压增高

脑室受血液刺激可引起高热等反应

一般缺乏局灶症状或体征

3.CT检查如发现脑室扩大，脑室内有高密度凝血块影或血液与脑脊液混合的中等密度影，有助于确诊。

4.治疗：必要时钻孔脑室引流

（六）迟发性外伤性颅内血肿

1.概念：指伤后首次CT检查时无血肿，而在以后的CT检查中发现了血肿，见于各种外伤性颅内血肿

2.形成机制：可能是外伤当时血管受损，但尚未全层破裂，伤后由于损伤所致的局部二氧化碳蓄积、酶的副产物释放以及脑血管痉挛等因素，使得原已不健全的血管壁发生破裂而出血，形成迟发性血肿

3.临床表现：伤后经历了一段病情稳定期后，出现进行性意识障碍加重等颅内压增高的表现

4.确诊：须依靠多次CT检查的对比，迟发性血肿常见于伤后24小时内，而6小时内的发生率较高，24小时后较少

（七）闭合性脑损伤治疗

急诊抢救：

ABC原则

合并损伤、休克的处理，按意识等级救治

手术目的：首先为颅内血肿或重度脑挫裂伤合并脑水肿引起的颅内压增高和脑疝，其次为颅内血肿引起的局灶性脑损害

重度脑挫裂伤合并脑水肿的手术指征为：

意识障碍进行性加重或已有一侧瞳孔散大的脑疝表现

CT检查发现中线结构明显移位、脑室明显受压

在脱水等治疗过程中病情恶化者

颅内血肿的手术指征为：

意识障碍程度逐渐加深，颅内压270mmH2O以上，并呈进行性升高表现

有局灶性脑损害体征

CT检查血肿较大（幕上者>30ml，幕下者>10ml），或中线结构移位明显（移位>0.5cm）、脑室或脑池受压明显者

在非手术治疗过程中病情恶化者

颞叶血肿因易导致小脑幕切迹疝，手术指征应放宽，硬脑膜外血肿因不易吸收，也应放宽手术指征

手术方式

开颅血肿清除术

钻孔探查引流术

脑室引流术

减压术

三、开放性颅脑损伤

1.概念：开放性颅脑损伤是指暴力造成的损伤导致颅腔对外界开放

2.临床特点：与闭合性脑损伤比较

3.损伤原因不同

有创口、可存在失血性休克、易招致颅内感染

手术须清创、修复硬脑膜使之成为闭合性脑损伤

其它临床表现、诊断与处理原则与闭合性脑损伤无大区别

可分两类：火器伤和非火器伤。其发病机制、临床表现和处理原则各自不同

4.治疗

现场急救：保持呼吸道通畅、纠正休克、缓解脑疝

早期处理：彻底清创，变开放性为闭合性损伤。原则上须尽早行清创缝合术，使之成为闭合性脑损伤。清创缝合应争取在伤后6小时内进行；在应用抗生素的前提下，72小时内尚可行清创缝合。清创操作：由浅而深，彻底清除碎骨片、头发等异物，吸出脑内或伤道内的凝血块及碎裂的脑组织，彻底止血，修复硬脑膜，其它的手术治疗原则同闭合性脑损伤

术后给予脱水治疗。加强护理，预防呼吸道感染、泌尿系感染和褥疮

后期处理：主要是对症治疗晚期并发症，如颅内感染（脑脓肿）、癫痫等第五单元脑血管疾病第一节短暂性脑缺血发作

一、概念

短暂性脑缺血发作（TIA）是局灶性脑缺血导致突发短暂性、可逆性神经功能障碍。发作持续数分钟，通常在30分钟内完全恢复，超过2小时常遗留轻微神经功能缺损表现或CT及MRI显示脑组织缺血征象。传统的TIA定义时限为24小时内恢复。

二、临床表现

TIA多发于中老年人（50～70岁），男性较多。发病突然，迅速出现局限性神经功能缺失症状体征，数分钟达高峰，持续数分钟或十余分钟缓解，不遗留后遗症；反复发作，每次发作症状相似。

（一）颈内动脉系统

1.常见症状对侧单肢无力或轻偏瘫，可伴对侧面部轻瘫。

2.特征性症状①眼动脉交叉瘫和Homer征交叉瘫；②主侧半球受累出现失语症。

3.可能出现的症状①对侧偏身麻木或感觉减退；②对铡同向性偏盲。

（二）椎基底动脉系统

1.常见症状眩晕、平衡障碍，大多不伴耳鸣。

2.特征性症状

（1）跌倒发作（无意识丧失）。

（2）短暂性全面性遗忘症。

（3）双眼视力障碍。

3.可能出现的症状

（1）急性发生的吞咽困难，饮水呛咳及构音障碍。

（2）小脑性共济失调。

（3）意识障碍伴或不伴瞳孔缩小。

（4）一侧或双侧面、口周麻木及交叉性感觉障碍。

（5）眼外肌麻痹及复视。

（6）交叉性瘫痪。

三、诊断与鉴别诊断

（一）诊断

临床诊断主要依靠病史。TCD、DSA对确定病因和促发因素、选择适当治疗方法有一定帮助。

（二）鉴别诊断

1.可逆性缺血性神经功能缺损（RIND）或小卒中脑缺血导致神经功能缺损症状体征超过24小时，可在数日～3周内完全或近于完全消失。

2.短暂发作性神经疾病如局灶性癫痫、偏头痛、内耳性眩晕等，及严重心律失常引起的发作性全脑供血不足，须注意鉴别。这组疾病可引起头昏、晕倒及意识丧失，但通常缺乏局灶性神经症状体征。

3.多发性硬化、脑膜瘤、胶质瘤、脑内寄生虫、脑脓肿、慢性硬膜下血肿及特发性或继发性A主神经功能不全等均可出现类似TIA的症状，应注意鉴别。

四、治疗

目的是消除病因、减少及预防复发、保护脑功能。

1.病因治疗。

2.药物治疗预防进展与复发，防治TIA后再灌注损伤，保护脑组织。①抗血小板聚集药物；②抗凝药物；③血管扩张药物；④尿激酶（近期频繁发作者）或巴曲酶；⑤脑保护治疗。

3.手术治疗。

4.预防治疗。

第二节脑血栓形成

一、常见病因

动脉粥样硬化是最常见的病因，常伴高血压病，糖尿病和高脂血症。此外，还包括动脉炎、药源性所致，血液系统疾病也可引起，但较少见；脑淀粉样血管病、Moyamoya病、肌纤维发育不良和颅内外夹层动脉瘤等。有些病例很难找到确切的病因。

二、临床类型

（一）依据症状体征演进过程分型

见表2-9-5-1。

表2-9-5-1各类脑血栓的症状与体征类型局灶性神经功能缺失症状体征完全性卒中较重、较完全，常于数小时（6h）达高峰进展性卒中呈渐进性加重，在48小时内仍不断发展可逆性缺血性神经功能缺失较轻，但持续存在，可在3周内恢复（二）依据临床表现及神经影像学检查证据分型：

1.大面积脑梗死通常是椎基底动脉主干、颈内动脉主干、大脑中动脉主干或皮质支的完全性卒中，局灶症状体征重，进行性加重，脑水肿、颅内压增高显著，甚至可发生脑疝。2.分水岭梗死相邻血管供血区分界处或分水岭区局部缺血。常呈卒中样发作，症状较轻，恢复较快。根据CT可分为以下类型：①皮质前型；②皮质后型；③皮质下型。

3.出血性梗死常见于大面积脑梗死后。

4.多发性梗死由两个或两个以上不同供血系统脑血管闭塞引起。

三、临床表现

（一）大脑中动脉闭塞

见表2-9-5-2。

表2-9-5-2大脑中动脉闭塞的临床表现部位临床表现主干闭塞对侧面舌瘫与偏瘫（基本均等性）、偏身感觉障碍及偏盲（三偏）；优势半球受累出现失语，非优势半球出现体像障碍皮质支闭塞分为上部分支卒中和下部分支卒中。偏瘫及偏身感觉障碍以面部和上肢为重，下肢和足部受累较轻，优势半球受累出现失语深穿支闭塞对侧中枢性均等性偏瘫（可伴面舌瘫）、偏身感觉障碍，可伴对侧同向性偏盲；优势半球病变可出现皮质下失语运动性失语，其病变部位在：

A.左侧大脑半球

B.右侧大脑半球

C.主侧（优势）半球额下回后部

D.角回

E.第一、二颞回后部

『正确答案』C脑血栓形成最常见的病因是：

A.高血压病

B.脑动脉粥样硬化

C.各种脑动脉炎

D.血压偏低

E.红细胞增多症

『正确答案』B（二）椎基底动脉闭塞

引起脑干梗死，出现眩晕、呕吐、四肢瘫、共济失调，昏迷和高热等。中脑受累出现中等大固定瞳孔，脑桥病变出现针尖样瞳孔。常见眼球垂直型歪扭斜视眼球向偏瘫侧同向偏视，垂直性眼球运动可受损。中脑支闭塞出现Weber综合征、Benedit综合征；脑桥支闭塞出现Millard-Gubler综合征、Foville综合征。小脑上、小脑后下或小脑前下动脉闭塞可导致小脑梗死，常见眩晕、呕吐、眼球震颤、共济失调、站立不稳和肌张力降低等，可出现脑干受压和颅内压增高症状。

左侧偏瘫、右侧外展神经麻痹和右面神经周围性麻痹时，病变部位在

A.右内囊

B.右中脑

C.右桥脑

D.右延髓

E.左延髓

『正确答案』C

四、诊断与鉴别诊断

（一）诊断

中年以上高血压及动脉硬化患者突然发病，一至数日出现脑局灶性损害症状体征，并可归因于某颅内动脉闭塞综合征，临床应考虑急性脑梗死可能，CT或MPI检查发现梗死灶可确诊。

（二）鉴别诊断

1.脑出血活动中起病，病情进展快，有高血压病史者常提示脑出血，CT可确诊。

2.脑栓塞起病急，局灶性体征在数秒至数分钟达高峰；常有心源性栓子来源及合并心房颤动等。大脑中动脉栓塞常伴痫性发作。

3.颅内占位病变颅内肿瘤、硬膜下血肿和脑脓肿可呈卒中样发病，CT和MRI可鉴别。

五、急性期治疗方法

治疗方法：①对症治疗；②超早期溶栓治疗；③脑保护治疗；④抗凝治疗；⑤降纤治疗；⑥抗血小板治疗；⑦脑梗死急性期不宜使用或慎用血管扩张剂；⑧外科治疗；⑨康复治疗；⑩预防性治疗。患者男性，65岁。右利手。反复发作性左眼失明1月余，每次持续5分钟左右。2天来言语表达困难伴有左侧头痛，右侧肢体肌力减弱。最可能的诊断是

A.左侧大脑中动脉血栓形成

B.左侧大脑后动脉血栓形成

C.左侧颈内动脉血栓形成

D.左侧大脑前动脉血栓形成

E.偏瘫型偏头痛

『正确答案』C患者女性，65岁，发现左侧肢体活动不能3小时。既往有高血压病10年。检查：意识清楚，瞳孔等圆，肌力2级。

65.为明确诊断，最有鉴别价值的辅助检查为

A.脑血管造影

B.头颅CT

C.腰穿

D.TCD

E.SPECT

『正确答案』B患者入院后1小时，确诊为急性脑梗死。目前最应该考虑的处理是

A.抗血小板治疗和抗凝治疗

B.甘露醇等药物降颅压，抗脑水肿治疗

C.蛇毒类降纤药

D.尿激酶等溶栓治疗

E.钙离子拮抗剂等神经保护剂

『正确答案』D第三节脑栓塞

一、病因

根据栓子来源可分为：

（一）心源性

常见病因为慢性心房颤动，栓子主要来源是风湿性心瓣膜病、心内膜炎赘生物及附壁血栓脱落等，以及心肌梗死、心房粘液瘤、心脏瓣膜置换术、二尖瓣脱垂和钙化、先天性房室间隔缺损来自静脉的反常栓子等。

（二）非心源性

如动脉粥样硬化斑块脱落、肺静脉血栓或血凝块，脂肪栓和气栓、血凝块或血栓脱落及血液高凝状态等。

（三）来源不明

约30%的脑栓塞不能明确病因。

二、临床表现

1.可见于任何年龄。多在活动中急骤起病，无前驱症状，局灶性神经体征在数秒至数分钟达高峰，多为完全性卒中，意识清楚或轻度意识模糊，颈内动脉或大脑中动脉主干栓塞导致大面积脑梗死，可发生严重脑水肿，颅内压增高，甚至脑疝和昏迷；椎基底动脉系统栓塞常发生昏迷。个别病例可继发出血转化。

2.约4／5的脑栓塞发生于前循环，大脑中动脉最常见，出现偏瘫（面和上肢较重）、偏身感觉障碍、失语或局灶性癫痫发作。

3.椎基底动脉系统受累约占1／5。一侧或两侧大脑后动脉栓塞导致同向性偏盲或皮质盲，基底动脉主干栓塞导致突然昏迷、四肢瘫或基底动脉尖综合征。

4.大多数病人伴有风心病、冠心病和严重心律失常等，或有明确的栓子来源，或有身体其他部位栓塞的体征。

三、治疗原则

1.一般治疗与脑血栓形成相同。

2.对大面积脑梗死或易发生脑疝者积极脱水、降颅压治疗，必要时需行大颅瓣切除减压术。

3.房颤者可抗心律失常治疗。

4.心源性脑栓塞发病后数小时内可用血管扩张剂罂粟碱等。

5.脑保护剂等。

6.抗凝治疗。

7.气栓处理。

第四节脑出血

一、常见病因

最常见病因为高血压病。其他包括脑动脉粥样硬化、血液病、脑淀粉样血管病、动脉瘤、动静脉畸形、脑肿瘤以及抗凝或溶栓治疗等。

二、临床表现

高血压性脑出血常发生于50～70岁，男性略多，冬春季易发。多在活动或情绪激动时发病，半数出现剧烈头痛，常伴呕吐，出血后血压明显升高。临床症状常在数分钟至数小时达高峰。

（一）基底节区出血

壳核和丘脑是高血压性脑出血的两个最常见部位，典型可见三偏体征（对侧偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲），大量出血可出现意识障碍（表2-9-5-3）。

表2-9-5-3基底节区出血的临床表现部位临床表现壳核出血常引起较严重运动功能缺损，持续性同向性偏盲，可见双眼向病灶对侧凝视不能，失语（主侧半球）丘脑出血感觉障碍明显，短暂同向性偏盲，可有失语（主侧半球）。出血特点为：上下肢均等性瘫，深感觉障碍较突出；眼球向下偏斜；意识障碍多见且较重，出血波及丘脑下部或破入第三脑室则昏迷加深，瞳孔缩小，出现去皮质强直等；累及丘脑底核或纹状体可见偏身舞蹈-投掷运动尾状核头出血较少见，表现为头痛、呕吐及轻度脑膜刺激征，无明显瘫痪，有时见对侧中枢性面舌瘫（二）小脑出血

起病突然，数分钟内出现眩晕、频繁呕吐、枕部剧烈头痛和平衡障碍，无肢体瘫痪。病初意识清楚或轻度意识模糊，轻症表现为病变侧肢体共济失调和眼球震颤。大量出血可在12～24小时内陷入昏迷，并出现脑干受压征象。晚期可因枕大孔疝死亡。

三、诊断与鉴别诊断

（一）诊断

中老年高血压病患者在活动或情绪激动时突然发病，迅速出现偏瘫、失语等局灶性神经功能缺失症状，以及严重头痛、呕吐及意识障碍等，常高度提示脑出血可能，CT可确诊。

（二）鉴别诊断

1.高血压性壳核、丘脑及脑叶出血：应与脑梗死，特别是与脑栓塞后出血鉴别，CT可明确诊断。小脑出血可酷似脑干或小脑梗死，MRI可确诊。

2.外伤性脑出血：通常有明确的外伤史，CT可显示血肿。

3.脑肿瘤：可引起脑出血、卒中，常表现慢性病程突然加重。血液病常有相应的病史或治疗史。CT、MRI、MRA、DSA可确诊。

四、急性期治疗方法

（一）内科治疗

患者卧床，保持安静。重症应严密观察各项生命体征，注意瞳孔和意识变化。保持呼吸道通畅，必要时吸氧。①紧急处理血压；②控制血管源性脑水肿；③如有必要可早期（<3小时）给予抗纤溶药物；④保证营养和维持水电解质平衡；⑤防治并发症。

（二）外科治疗。

五、高血压颅内血肿手术适应证

手术：自在发病后6～24h内进行，适应证为：①颅内压增高伴脑干受压体征，如脉缓、血压升高、呼吸节律变慢、意识水平下降等；②小脑半球血肿量＞10ml或蚓部>6ml，血肿破入第四脑室或脑池受压消失，出现脑干受压症状或急性阻塞性脑积水征象者；③重症脑室出血导致梗阻性脑积水；④脑叶出血，特别是AVM所致和占位效应明显者。

一位脑出血的病人，很快昏迷，双侧瞳孔极度缩小，四肢瘫痪，高热，呼吸障碍，出血部位应考虑；

A.内囊内侧和丘脑附近

B.外囊附近

C.桥脑

D.小脑

E.内囊内侧扩延至外囊附近

『正确答案』C脑出血的内科疗法中，最重要是：

A.降低血压

B.控制出血

C.控制脑水肿，预防脑疝

D.加强护理，注意水与电解质平衡

E.气管切开，吸氧

『正确答案』C患者男性，70岁。突然头痛、恶心、呕吐3小时。体检：血压190/115mmhg，口角右偏，左侧鼻唇沟变浅，伸舌左偏，左侧偏瘫。

1.病变可能定位于

A.右侧基底节区

B.左侧基底节区

C.桥脑

D.延脑

E.小脑

『正确答案』A2.若病变继续发展，首先最可能出现的瞳孔变化是

A.右侧瞳孔先散大再缩小

B.右侧瞳孔先缩小再散大

C.左侧瞳孔先散大再缩小

D.左侧瞳孔先缩小再散大

E.双侧瞳孔散大

『正确答案』B3.关于上述病例，目前下列处理不妥当的是

A.头颅CT检查

B.密切观察必要时紧急手术

C.脑血管造影检查（dsa）

D.加强脱水、止血、抗炎治疗

E.防止并发症

『正确答案』C4.不久患者先一侧瞳孔扩大固定，而后死亡。根据神经系统的症状和体征，病人最可能是发生了

A.心肌梗死

B.枕骨大孔疝

C.海马钩回疝

D.小脑幕裂孔上疝

E.肺栓塞

『正确答案』C第五节蛛网膜下腔出血

各种原因引起的脑血管破裂，血液流至蛛网膜下腔的统称。

一、病因

最常见的病因为颅内动脉瘤和脑（脊髓）血管畸形，约占自发性蛛网膜下腔出血的70%。其他原因有动脉硬化、烟雾病、肿瘤卒中、血液病、动脉炎、脑膜炎及抗凝治疗后等。

二、诊断和鉴别诊断

（一）头部CT

诊断急性蛛网膜下腔出血准确率几近100%。并能发现较大的病灶如血管畸形和大动脉瘤。CT在病因诊断上有优势。

（二）头部MRI和MRA

对引起蛛网膜下腔出血的诊断和病因诊断均有作用。

（三）脑血管造影

是确定蛛网膜下腔出血病因的重要手段，应视为常规性检查。

（四）腰椎穿刺

可作为诊断方法，对已明确蛛网膜下腔出血者应视情况决定是否做腰椎穿刺。

三、临床表现

（一）出血症状

常有诱因。发病突然、剧烈头痛、恶心呕吐、面色苍白、全身冷汗等，半数病人有精神症状。一过性意识障碍多见，严重者可昏迷。20%出血后有抽搐发作。

（二）脑神经损害

一侧动眼神经麻痹常见，占6%～20%。

（三）偏瘫

出血后出现偏瘫或轻偏瘫者约占20%。

（四）视力视野障碍

可出现玻璃体膜下出血，视神经盘水肿，偏盲等。

（五）1%的颅内动脉瘤和血管畸形者出现颅内血管杂音

四、处理原则

（一）一般治疗

绝对卧床休息，应用止血剂，镇痛，保持排便通畅，减少颅内压增高的诱因，有明确颅内压增高方可应用脱水药物。

（二）尽早病因治疗

如动脉瘤夹闭术，动静脉畸形或脑肿瘤切除术等。蛛网膜下腔出血最常见的病因是：

A.高血压

B.脑动脉粥样硬化

C.先天性脑底动脉瘤

D.脑血管畸形

E.血液病

『正确答案』C患者女性，32岁，出现剧烈头疼和呕吐24小时，经过检查诊断为蛛网膜下腔出血。下述不属于该病常见临床表现的是

A.无明显的偏瘫和偏身感觉障碍

B.明显的偏瘫和偏身感觉障碍

C.有脑膜刺激征

D.血性脑脊液

E.可以出现意识障碍

『正确答案』B患者女性，40岁，突然出现剧烈头痛、项枕部痛和呕吐8小时，不发热。无高血压病史。体检：神清，血压轻度增高。右瞳孔散大，对光反应消失，右上睑下垂，眼球向上、向下、向内运动不能。颈强直，kernig征（+）。脑CT示脑正中裂、大脑外侧裂和基底池呈高密度影。

首先考虑的诊断是

A.脑实质出血

B.脑膜癌病

C.蛛网膜下腔出血

D.脑膜炎

E.脑瘤第六单元颅内感染考纲要求：单纯疱疹性脑炎:

病因；

临床表现；

诊断与鉴别诊断；

治疗。

一、病因

脑炎系指生物原性感染侵犯所引起脑实质炎性改变和脑功能障碍的一组疾病。据流行病学特征可分为流行性的脑炎（如日本乙型脑炎等）和散发性发病的脑炎（如单纯疱疹病毒脑炎、病因不明的散发性脑炎等）。

单纯疱疹病毒性脑炎，它占病毒性脑炎的20%～68%，是由单纯疱疹病毒引起的急性中枢神经系统最常见的病毒感染性疾病。因单纯疱疹病毒最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血坏死和（或）变态反应性脑损害，故又称为急性坏死性脑炎或出血性脑炎。

单纯疱疹病毒是一种嗜神经DNA病毒，分为I型和II型，近90%的人类单纯疱疹病毒性脑炎是由I型引起的。

二、临床表现

1.任何年龄均可发病，无性别差异，无季节性。

2.可有前驱症状：发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等。

3.临床常见症状：头痛、颈强、呕吐，精神症状（注意力涣散、反应迟钝、言语减少、情感淡漠或冲动行为），癫痫发作，定位体征（失语、轻偏瘫、偏盲、共济失调、多动和脑膜刺激征等）。

4.病情常在数日内快速进展，多数病人有意识障碍。

5.辅助检查

◆脑脊液压力增高，蛋白轻度增高。白细胞增多（50～500）×106／L，其中以淋巴细胞为主；重症者红细胞可达（50～1000）×106／L。糖和氯化物正常。脑脊液中单纯疱疹病毒IgM抗体每2周以上测定一次。2次以上其抗体滴度增高4倍以上者有诊断意义。

◆早期即可出现脑电图两侧弥漫性异常；并有一侧或双侧颞叶（偶尔为额叶）出现高幅慢波或尖-棘波。

◆60%患者CT示单侧或双侧颢叶，海马及边缘系统低密度区，少数累及额、顶区。可有增高效应。有时这些脑区在低密度灶中有散在高密度出血点。几乎所有患者MRI显示上述区域T1加权低信号或混杂信号，T2加权呈高信号，并有周边水肿。

三、诊断和鉴别诊断

（一）诊断

1.出现发热、精神行为异常、癫痫发作、意识障碍和早期局灶性神经系统损害体征。

2.CSF细胞数增多，糖及氯化物正常。

3.脑电图显示弥漫性异常，以颞、额区为中心的局灶性脑电波异常。

4.CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶。

5.病毒分离、PCR检测、急性期与恢复期脑脊液抗体效价等可作出病原学诊断。

6.特异性抗病毒药物治疗有效。

（二）鉴别诊断：

1.日本乙型脑炎：流行于夏秋季，多有蚊虫叮咬史。先有1～3周高热，然后伴随出现意识障碍、癫痫、瘫痪等脑损害。脑脊液表现类似，但无多量红细胞。CT／MRI可有广泛炎性表现，并无以颞叶为主的出血性炎性肿胀。乙型脑炎IgM抗体一般在病后3～4d明显增高。

2.病因不明的散发性脑炎：是无明显地区性、季节性，尚无明确病因可找的急性弥漫性脑损害。半数患者病前有上呼吸道或消化道前躯症状。急性或亚急性病程。急性者数天内症状达高峰，亚急性者1周或数周内达高峰。

四、治疗

（一）抗病毒药物治疗

1、阿昔洛韦为首选药物，可减少死亡率和伤残程度。用量30mg/（kg·d），缓慢静脉滴注。用10～14天。儿童易于复发，可用两个疗程。

2、更昔洛韦。

（二）对症治疗

高热的物理降温

有癫痫发作的使用抗惊厥药物

严重脑水肿者可用皮质类固醇，利尿剂或甘露醇降颅压

加强护理，防止继发感染。第七单元颅内肿瘤大脑半球内肿瘤临床表现

一、颅内压增高症状

1.头痛最常见，出现于约90%的病例

2.呕吐约见于60%以上的患者，呈喷射性且不伴恶心

3.视乳头水肿约见于70%的病例，是颅内压增高重要的客观体征

4.生命体征变化

5.其他症状

6.脑疝

二、定位症状

1.额叶肿瘤：精神症状，癫痫、运动性失语、不同程度的瘫痪

2.顶叶肿瘤：感觉障碍，可出现感觉性、局限性癫痫

3.颞叶肿瘤：精神运动性癫痫发作、感觉性失语、幻视及视野障碍

4.枕叶肿瘤：视觉障碍，有时出现视幻觉第八单元颅内压增高症一、概念

·成人颅腔的容积相对固定在1400～1500ml左右。脑组织约占85%（1100ml）；脑脊液约占10%（100～150ml）；血液约占2～7%（60ml）。

·ICP是由大气压、颅内液体成分的静水压力和脑内容物的充填压力联合作用的结果。

·一般以脑脊液的静水压代表颅内压力。测量方法有腰穿测压、硬膜外测压、脑实质测压、脑室测压，颅内压监护等。

·通常以在椎管蛛网膜下腔通畅的情况下侧卧位进行腰穿所测得的压力为代表。

·正常成人的ICP为70～200mmH2O（4.5～15mmHg）；儿童为50～100mmH2O。

·颅内压增高是神经外科常见临床病理综合征。各种疾病使颅腔内容物体积增加，导致颅内压持续在200mmH2O以上，从而引起的相应的综合征，称为颅内压增高。

二、病因和发病机制

1.病因

（1）颅脑损伤

（2）颅内肿瘤

（3）脑血管疾病

（4）颅内感染

（5）颅脑先天性疾病

（6）全身疾病

（7）良性颅内压增高

2.发病机制

（1）脑组织体积增加（脑水肿）

（2）脑脊液增多（脑积水）

（3）颅内血容量增多，如二氧化碳蓄积、脑血管扩张，过度灌注；颅内静脉回流受阻。

（4）颅腔的容积变小，如先天性畸形狭颅症、颅底凹陷症，凹陷性骨折等。

（5）颅内占位性病变使颅内空间相对变小，如颅内血肿、脑肿瘤、脑脓肿等。

1外伤性脑内血肿2听神经瘤3脑动脉瘤

4脑脓肿5脑积水

三、病理生理

1.脑血流量的降低，脑缺血

2.脑移位和脑疝

3.脑水肿

4.Cushing’s三联征：血压升高、心率减慢、呼吸不规则

5.胃肠功能紊乱及消化道出血

6.神经源性肺水肿

了解：脑水肿

■血管源性水肿：脑水肿时液体的积聚在血管周围和细胞外间隙。又称为BBB开放性脑水肿，颅内肿瘤周围的水肿。

■细胞毒性水肿：脑水肿时液体的积聚在细胞内间隙，又可称之为BBB完整性脑水肿，常见于中毒、脑缺血或缺氧。

■渗透压性脑水肿：血液渗透压降低，致渗透压性脑水肿。

■脑积水性脑水肿：脑室周围白质脑水肿。

四、ICP增高典型临床表现

典型临床表现

1.头痛：是颅内压增高最常见的症状之一，程度不同。晨起为重。

2.呕吐：典型颅压高呕吐为喷射状，易发生于饭后。

3.视神经乳头水肿：是颅内压增高的重要客观体征之一。

以上三者是颅内压增高的典型表现，称之为颅内压增高“三主征”

其它临床表现

1.意识障碍或精神障碍

2.一侧或双侧展神经麻痹和复视

3.头晕、猝倒

4.在小儿患者可有头颅增大、颅缝增宽或分裂、前囟饱满隆起。头颅叩诊时呈破罐声及头皮和额眶部浅静脉扩张。

5.库欣三联征：即血压升高、心率减慢、呼吸不规则，在急性中重度颅内压增高患者中的发生率为1/3左右。

五、诊断

1.症状

2.体征

3.辅助检查及病因诊断

神经放射学检查：头颅X线摄片、电子计算机X线断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、MRA、DSA、PET。

其它：如超声波、EEG、神经电生理检查。

·腰椎穿刺：有明确的颅内压增高者，腰穿测压有一定的危险性，有时引发脑疝,故应当慎重进行。

六、治疗

（一）一般处理：观察及监测、体位、饮食、呼吸道、消化道、对症处理、水电酸碱平衡

（二）药物治疗

1.减轻脑水肿：脱水疗法：甘露醇、甘油果糖、人血白蛋白、尿素、甘油等均为高渗性脱水剂。其中甘露醇作用最强而为首选，推荐剂量为每次0.25～2.0g／kg，快速静脉点滴，每4～8小时一次。利尿性脱水剂如速尿较少单独使用，与甘露醇联合应用可增加降压效果。肾上腺皮质激素治疗。

2.减少血流量：辅助过度换气、冬眠疗法、巴比妥治疗。

3.减少CSF量。

1.颅内占位性病变，首先应考虑作病变切除术。不能根治的病变可作大部切除、部分切除或减压术。

2.若有脑积水者，可行脑脊液分流术，将脑室内液体通过特制导管分流入蛛网膜下腔、腹腔或心房。

（四）减压术

颞肌下、枕肌下去骨瓣减压术；颞极、额极切除内减压术。第九单元脑疝一、概念：当颅内某分腔有占位性病变时，该分腔的压力大于邻近分腔的压力，脑组织从高压力区向低力区移位，导致脑组织、血管及颅神经等重要结构受压和移位，有时被挤入硬脑膜的间隙或孔道中，从而出现一系列严重临床症状和体征，称为脑疝

二、病因：

1.外伤性颅内血肿

2.颅内肿瘤尤其是颅后窝、中线部位及大脑半球的肿瘤

3.颅内脓肿

4.医源性因素：对于颅内压增高病人，进行不适当的操作如腰椎穿刺，放出脑脊液过多过快，使各分腔间的压力差增大，则可促使脑疝形成

三、分型：临床常见者为小脑幕切迹疝、枕骨大孔疝和大脑镰下疝

第一节小脑幕切迹疝

一、概念:颞叶的海马回、钩回通过小脑幕切迹被推移至幕下

二、病理生理:多由幕上的ICP增高致颞叶-中颅窝及其临近病变造成海马、钩回内移并下移进入小脑幕裂孔，压迫中脑被盖及大脑脚、动眼神经及大脑后动脉

三、临床表现：

1.意识障碍、同侧瞳孔散大、对侧肢体偏瘫、病理征阳性

2.少数病人出现同侧肢体偏瘫，系中脑受压移位，对侧大脑脚被切迹游离缘压迫所致（Kernohan’snotch）

第二节枕骨大孔疝

一、急性枕骨大孔疝

二、病理生理:幕下后颅窝占位性病变造成颅腔与椎管内的压力差，使小脑扁桃体和延髓下移，经枕大孔疝人椎管，造成延髓受压，椎-基底动脉供血障碍，第Ⅳ脑室梗阻

三、临床表现：

颅内压增高，病人剧烈头痛。频繁呕吐，颈项强直，强迫头位

生命体征紊乱出现较早，意识障碍出现较晚。由于位于延髓的呼吸中枢受损严重，病人早期可突发呼吸骤停而死亡

因脑干缺氧，瞳孔可忽大忽小

第三节脑疝的处理原则及方法

脑疝是由急剧的颅内压增高造成，在做出脑疝诊断的同时应按颅内压增高的处理原则快速静脉输注高渗降颅内压药物，以缓解病情，争取时间

当确诊后，尽快手术去除病因，如清除颅内血肿或切除脑肿瘤等

如难以确诊或虽确诊而病因无法去除时，可选用下列姑息性手术，以降低颅内高压和抢救脑疝

1.侧脑室体外引流术

2.脑脊液分流术

3.减压术第十单元帕金森病【考纲要求】

1.生化改变。

2.临床表现。

3.诊断及鉴别诊断。

4.治疗原则。

帕金森病（PD）又名震颤麻痹，是中老年人常见的中枢神经系统变性疾病，以黑质多巴胺（DA）能神经元变性和形成路易小体形成为特征。临床上以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常为主要表现。

一、生化变化

1.黑质-纹状体通路：黑质致密部多巴胺能神经元从血流摄入左旋酪氨酸，在细胞内酪氨酸羟化酶（TH）作用下转化为左旋多巴（L-Dopa），再经过多巴胺脱羧酶（DDC）作用转化为多巴胺（DA）。多巴胺通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核突触后神经元。释放的多巴胺最后被神经元内单胺氧化酶（MAO）和胶质细胞内的儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）分解成高香草酸（HVA）而代谢。

2.多巴胺和乙酰胆碱（ACh）：帕金森病患者由于黑质多巴胺能神经元变性丢失，酪氨酸羟化酶和多巴脱羧酶减少，使纹状体内多巴胺含量显著降低，多巴胺与乙酰胆碱之间的平衡被打破，造成乙酰胆碱系统功能相对亢进，因此产生肌张力增高、动作减少等运动症状。

3.基底节中其他递质或神经肽，如去甲肾上腺素（NE）、5-羟色胺（5-HT）、P物质（SP）、脑啡肽（ENK）、生长抑素（SS）在帕金森病亦有改变。

真题：

黑质纹状体系统内使左旋多巴转化为多巴胺的酶是

A.单胺氧化酶

B.氨基酸脱羧酶

C.酪氨酸羟化酶

D.儿茶酚胺邻甲基转移酶

E.胆碱酯酶

『正确答案』B

二、临床表现

帕金森病多于60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加剧。主要表现有：

1.震颤

常为首发症状，多由一侧上肢远端（手指）开始，逐渐累及同侧下肢、扩展到对侧肢体，下颌、口唇、舌及头部通常最后受累。典型表现是静止性震颤，拇指与屈曲的示指间呈“搓丸样”动作，安静或休息时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失。少数患者，尤其是70岁以上发病者可不出现震颤。部分患者可合并姿势性震颤。

2.肌强直

表现为屈肌和伸肌同时受累，被动运动关节时始终保持增高的阻力，类似弯曲软铅管的感觉，故称“铅管样强直”；部分患者因伴有震颤，检查时可感到在均匀的阻力中出现断续停顿，如同转动齿轮感，称为“齿轮样强直”。与锥体束损害出现的“折刀样强直”不同。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿，表现为头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢之髋及膝关节均略为弯曲。

帕金森病病人手部特殊姿势

3.运动迟缓

表现为随意动作减少，包括始动困难和运动迟缓；面部表情肌活动减少，常常双眼凝视，瞬目减少，呈现“面具脸”；手指作精细动作如扣钮、系鞋带等困难；书写时字越写越小，呈现“写字过小征”。

4.姿势步态异常

站立时呈屈曲体姿，走路时启动困难，呈小步态，步伐逐渐变小变慢，迈步后即以极小的步伐向前冲去，越走越快，不能及时停步或转弯，称“慌张步态”，上肢的前后摆动减少或完全消失。

5.其他症状

自主神经症状较普遍，如皮脂腺分泌亢进所致之脂颜，汗腺分泌亢进之多汗，消化道蠕动障碍引起的顽固性便秘，交感神经功能障碍所致的直立性低血压等。精神症状如认知功能减退、抑郁和视幻觉等，但常不严重。

三、诊断与鉴别诊断

1.依据发病年龄、典型的临床表现及进行性的病程，诊断并不困难。

2.鉴别诊断

主要与药物、毒素、脑血管病变、脑炎、外伤等，以及其他神经变性疾病所致的帕金森综合征相鉴别。

（1）继发性帕金森病：有明确病因可寻，如感染、药物、中毒、动脉硬化和外伤等。

1996年的亚特兰大奥运会（注意：路标手）

拳王阿里点燃2002盐湖城冬奥会火炬

（2）抑郁症：不具有帕金森病的肌强直和震颤，抗抑郁剂治疗有效，可资鉴别。

（3）特发性震颤：震颤以姿势性或运动性为特征，发病年龄早，饮酒或用普萘洛尔后震颤可显著减轻，无肌强直和运动迟缓，1/3患者有家族史。

（4）伴发帕金森表现的其他神经变性疾病：如弥散性路易体病、肝豆状核变性、亨廷顿舞蹈病、多系统萎缩（纹状体黑质变性、Shy-Drager综合征、橄榄脑桥小脑萎缩）、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性等，各自有临床和影像学特征。

四、治疗原则

1.药物治疗

是目前治疗帕金森病的主要方法，其目的是恢复纹状体多巴胺和乙酰胆碱两大递质系统的平衡，包括应用抗胆碱能药和多种改善多巴胺递质功能药物；应遵循的原则是：从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得较满意疗效。

（1）抗胆碱能药物：对震颤和强直有一定效果，但对运动迟缓疗效较差，适用于震颤突出且年龄较轻的患者。常用药物为安坦，但青光眼及前列腺肥大患者禁用，老年患者慎用。

（2）金刚烷胺：可促进多巴胺在神经末梢的释放，减少多巴胺的再摄取。对少动、强直、震颤均有轻度改善作用，早期患者可单独或与安坦合用。

（3）多巴制剂（替代疗法）：作用特点①对轻症及年轻患者疗效较好，而重症及年老患者疗效较差。②对肌肉僵直及运动迟缓疗效较好，而对肌肉震颤疗效较差。③作用较慢，用药2～3周出现疗效，1～6月才获最大疗效。④作用较持久。⑤对其他原因引起的帕金森综合征也有效，但对吩噻嗪类等抗精神病药所引起者则无效。常用左旋多巴与外周多巴胺脱羧酶抑制剂（芳香族氨基酸脱羧酶抑制剂）的复合制剂（如美多巴、息宁），以减少左旋多巴在外周的降解，提高疗效，减少副作用。

（4）多巴胺受体激动剂：直接激动突触后多巴胺受体。常用药物有：溴隐亭、培高利特、泰舒达缓释片、阿朴吗啡。

（5）单胺氧化酶B抑制剂：能阻止多巴胺降解成HVA，增加脑内多巴胺含量。如丙炔苯丙胺。

（6）儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂：增加L-Dopa进脑内的量，阻止多巴胺降解，使脑内多巴胺含量增加。

2.外科治疗

目前常用的手术方法有脑内核团（苍白球、丘脑）毁损术和脑深部电刺激术（DBS）。适应证是药物治疗失效、不能耐受或出现运动障碍（异动症）的患者。对年龄较轻，症状以震颤、强直为主且偏于一侧者效果较好，但术后仍需应用药物治疗。

3.细胞移植及基因治疗

目前尚在动物实验阶段，还不能临床应用。

4.康复治疗

对患者进行语言、进食、行走和日常生活的训练。第十一单元偏头痛考纲要求：

（1）临床表现

（2）诊断

（3）治疗

偏头痛是一组常见的头痛类型，为发作性神经-血管功能障碍，以反复发生的偏侧或双侧头痛为特征。

一、临床表现

2／3为女性，10～40岁多见，多有家族史。

（一）有先兆的偏头痛

也称典型偏头痛。典型分4期。

1.前驱症状：在先兆发生数小时至一日前，患者感到头部不适、嗜睡、烦躁、抑郁或小便减少。

2.先兆期常先有视觉先兆，视野缺损、闪光等，持续数分或1小时不等。

3.头痛期先兆出现同时或随后出现搏动性头痛，一侧颞、眶后或双额、全头痛。常伴恶心、呕吐、畏光、易激惹等。

4.头痛后期头痛发作后常有疲劳、倦怠、无力和食欲差。

（二）无先兆性偏头痛

也称普通性偏头痛，为最常见的类型，占偏头痛病人80%。常为双颞部及眶周痛，常有头皮触痛。

（三）特殊类型偏头痛

1.偏瘫型偏头痛

2.基底型偏头痛

3.复杂性偏头痛：指先兆症状延长的偏头痛。

4.偏头痛等位症：老人及儿童周期性的反复发作的眩晕、呕吐、腹痛、腹泻，不伴头痛。或与头痛交替出现。

5.眼肌麻痹型偏头痛

6.晚发型偏头痛

7.偏头痛持续状态

练习题：

偏头痛最常见的类型是

A.典型偏头痛

B.群集性头痛

C.普通偏头痛

D.眼肌瘫痪型偏头痛

E.基底动脉型偏头痛

『正确答案』C普通型和典型偏头痛两者的区别之一，在于后者一定有

A.搏动性头痛

B.恶心、呕吐

C.畏光、畏声

D.神经系统检查无异常

E.10～40分钟先兆症状

『正确答案』E

二、诊断要点

（一）偏头痛发作临床表现、家族史、神经系统查体正常

（二）头CT或MRI正常，麦角胺或曲普坦试验治疗有效

1.无先兆（普通）偏头痛诊断标准

（1）符合下述2-4项，发作至少5次以上。

（2）每次发作持续4-72小时。

（3）具有至少2项以下特征

①单侧性；

②波动性；

③中重度，影响日常生活；

④上楼或日常活动加重。

（4）发作期间至少有下列1项

①恶心和/或呕吐；

②畏光和畏声。

（5）无其他器质病证据。

2.有先兆（典型）偏头痛诊断标准

（1）至少有2次下列2项发作。

（2）有以下至少3项

①有一次或多次局限性大脑皮层或脑干功能障碍先兆症状；

②至少1个先兆症状持续4分钟或相继2个先兆症状；

③先兆症状持续<60分钟；

④头痛在先兆后，间隔<60分钟。

（3）至少有无先兆偏头痛5项中的1项。

三、治疗方法

1.预防发作

◆避免促发因素如紧张，睡眠不足，精神压力，喧闹声。

◆饮食要有节制不宜过饱或过饥，也不要摄入高脂肪食物、巧克力或饮酒。

◆发作时需静卧，保持安静。

2.预防性治疗药物

对发作频繁，即每月发作两次者，可选用下列药物：

◆普萘洛尔（心得安）：自40mg/d起，缓慢增至120mg/d

◆硝苯地平：30mg/d，或选用其他钙离子通道阻滞剂。

◆苯噻啶：0.5mg/d起，缓慢增至3mg/d；

◆抗癫痫药：丙戊酸钠，托吡酯。

3.发作时治疗

◆对不常发作，且不很强烈偏头痛可早期选用镇痛剂如对阿司匹林、对乙酰氨基酚、布洛芬、萘普生等。

◆对不常发作，但很强烈的偏头痛，可在发作早期给咖啡因麦角胺（含麦角胺1mg和咖啡因10Omg）两片（儿童减半）。若未制止发作，隔半小时或1小时追加1～2片。每日服量不得超过6片，每周服量不得超过12片。有严重心血管、肝、肾疾病者禁用。

◆对麦角胺制剂无效的偏头痛患者，可选用5-羟色胺受体激动剂：舒马普坦（英明格）治疗。第十二单元癫痫（1）概念

（2）病因

（3）临床表现

（4）诊断与鉴别诊断

（5）治疗

一、概念,病因

1.概念

癫痫是一种由于神经元突然异常放电所引起的反复发作的短暂的大脑功能失调的慢性疾病。由于所涉及的异常放电神经元的部位不同，临床上可有短暂的运动、感觉、意识、自主神经系统等不同表现。每次发作或每种发作称为痫性发作。

慢性疾病，反复发作，突发突止，症状多样，刻板重复

2.病因

（1）特发性癫痫及癫痫综合征：无明显病因。其主要特点为：①发病与年龄相关性强，儿童及有少年期发病；②发作相对稀少；③脑电图检查背景活动正常；④一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常；⑤神经影像学检查无异常；⑥有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈。

（2）症状性癫痫及癫痫综合征：有明显病因。如围生期损伤、颅脑损伤、中枢神经系统感染、中毒、脑肿瘤、脑血管疾病、染色体异常、先天畸形、遗传代谢疾病、变性病等。有如下特点：①年龄相关性不如原发性强；②较为明确的病因；③发作相对较多，甚至癫痫连续状态；④脑电图检查背景活动欠正常；⑤可有神经系统阳性体征及影像学异常；⑥部分病人有精神运动障碍及智力异常；⑦部分病人难治。

（3）隐源性癫痫：临床表现症状性癫痫，但未找出病因。

（4）症状关联性癫痫发作：与特殊状态有关，如高热、乏氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、酒精戒断等。去除有关状态即不再发作。

●诱发因素

（一）一般因素

高热，过度换气，代谢紊乱，睡眠不足，饱食，内分泌紊乱，精神因素等。

（二）特殊因素

视听刺激，高频闪光，触，味觉刺激，特殊病例还可由逻辑思维，内脏刺激等引起。

真题：

症状性癫痫的定义是指

A.临床上不能分类的癫痫

B.从婴儿起始的癫痫

C.抗癫痫药物无法控制的癫痫

D.脑部无病损或代谢异常的癫痫

E.脑部有病损或代谢异常的癫痫

『正确答案』E

二、临床表现

发作形式

1.部分发作

（1）单纯部分发作①