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文档简介
肠外营养疾病诊疗规范2023版
肠外营养(parenteralnutrition,PN)是指通过胃肠道以外的途径(即静脉途径)提供营养物质的一种方
式。自从1968年美国外科医师Dudrick和Wilmore首次报道经中心静脉营养应用肠外营养治疗一例先天性
肠闭锁新生儿获得成功以来,经过几十年的临床实践和研究,肠外营养从理论、技术到营养制剂都得到了
很大发展,取得了显著成就。目前,肠外营养已广泛应用于临床实践中,是肠功能衰竭患者必不可少的治疗
措施之一,挽救了大量危重患者的生命,其疗效也得到广泛的肯定。目前认为,凡是需要营养支持但又不
能或不宜接受肠内营养(enteralnutrition,EN)者均为肠外营养的适应证。具体为:①一周以上不能进食
或因胃肠道功能障碍或不能耐受肠内营养者;②通过肠内营养无法达到机体需要的目标量时应该补充肠外
营养。
儿童时期的患者接受肠外营养治疗时需要根据年龄和体重等个体因素制订方案,不应该完全按照成人的
模式和方法进行。对于大年龄的儿童,虽然在体格生长发育方面已经接近成人,但是在生理功能方面仍然
不尽成熟,需要按照儿童时期的特点进行治疗:此外,在基层医疗卫生机构中内科常与儿科共同工作,内
科医师常常需要处理儿科问题。因此,本章保留儿科肠外营养的内容,作为附录供读者参考。
第一节肠外营养制剂
肠外营养由碳水化合物、脂肪乳剂、氨基酸、水、维生素、电解质及微量元素等基本营养素组成,以提
供患者每日所需的能量及各种营养物质,维持机体正常代谢。肠外营养时供给的营养素应该尽可能完整,
即应该尽可能给予足量的所有必需的营养物质。
(一)碳水化合物制剂碳水化合物包括可溶性单糖和由多个单糖组成的大分子可溶性多聚体,其主要生
理功能是提供能量。此外,碳水化合物还参与构成人体代谢过程中的一些重要物质,如DNA,RNA,ATP
和辅酶等。葡萄糖是临床上肠外营养中最主要的碳水化合物,其来源丰富,价廉,无配伍禁忌,符合人体
生理要求,省氮效果肯定。肠外营养时葡萄糖的供给量一般为3〜3.5g/(kg・d),供能约占总热卡的50%~60%。
严重应激状态下患者,葡萄糖供给量降至2〜3/(kg・d),以避免摄入过量所致的代谢副作用。目前临床上常
用的葡萄糖制剂的浓度为5%,10%,25%及50%。
(-)氨基酸制剂氨基酸是肠外营养氮源物质,是机体合成蛋白质所需的底物,肠外营养时输注氨基酸液
的目的除提供机体合成蛋白质所需的底物外,还可以提供合成一些重要的生物和生理化合物的前体。由于
各种蛋白质都有特定的氨基酸组成,因此输入的复合氨基酸液中氨基酸的配比应该合理,缺少某种(些)氨
基酸或其含量不足,则氨基酸的利用率和蛋白质的合成受到限制,从而影响肠外营养的疗效。因此,肠外营
养理想的氨基酸制剂是含氨基酸种类较齐全的平衡型氨基酸溶液,包括所有必需氨基酸,才能提高氨基酸的
利用率,有利于蛋白质的合成。目前市场上有不同浓度、不同配方的氨基酸溶液,成人常规使用的氨基酸
溶液中含13-20种氨基酸,包括所有必需氨基酸。肠外营养时推荐的氨基酸摄入量为1-2-2.0附(kg・d),严
重分解代谢状态下需要量增加。
(三)脂肪乳剂制剂脂肪乳剂是肠外营养中理想的能源物质,可提供能量、生物合成碳原子及必需脂肪
酸。脂肪乳剂具有能量密度高、等渗、不从尿排泄、富含必需脂肪酸、对静脉壁无刺激、可经外周静脉输
入等优点,脂肪乳剂与葡萄糖合用还可起到省氮效应。一般情况下肠外营养中脂肪乳剂应占30%-40%总热
卡,甘油三酯剂量为0.7〜1.3g/(kg・d)。脂肪乳剂的输注速度为1.2~1.7mg/(kg・min)。存在高脂血症(血甘油三
酯>4.6mmol/L)患者,脂肪乳剂摄入量应减少或停用。目前,临床上常用的脂肪乳剂有长链脂肪乳剂、中/
长链脂肪乳剂、含橄榄油脂肪乳剂及含鱼油脂肪乳剂。从提供能量的角度,各种脂肪乳剂的作用相似,但
不同脂肪酸各有其特点,其代谢产物有所不同,对机体的影响也不同,临床上应根据患者的病理生理及代
谢改变及具体情况选择合适的脂肪乳剂,以期达到理想的预后。
(四)电解质制剂电解质是体液和组织的重要组成部分,对维持机体水、电解质和酸碱平衡,保持人体内
环境稳定,维护各种酶的活性和神经、肌肉的激应性及营养代谢的正常进行均有重要作用I。正常情况下肠
外营养时需添加生理需要量的钠、钾、钙、镁、磷等电解质,但疾病状况下电解质的需要量变化较大,每
日的补给量不是固定不变的,需根据临床综合分析后确定。在危重患者除补给每日正常需要量外,尚应估计
其以往的丢失量和治疗当日还可能有的额外丢失量,必要时测定24小时尿中的丢失量,并参考定期测定的
血浆电解质浓度,估算和随时调整电解质的补给量。
(五)维生素制剂维生素是维持人体正常代谢和生理功能所不可缺少的营养素,三大宏量营养成分的正常
代谢及某些生化反应和生理功能的进行均需有维生素的参与。人体所需的维生素可分为脂溶性和水溶性两
大类,长期肠外营养时必需添加各种维生素,否则会出现维生素缺乏症。目前临床上有多种水溶性维生素
制剂和脂溶性维生素制剂,这些制剂每支中的维生素含量可满足成人每日的需要量。近年来出现了多种专供
静脉使用的复合维生素制剂,既含有水溶性又含有脂溶性维生素,临床应用方便。这些维生素制剂不能直接
静脉注射,需在临用前加入500-1000ml输液或全合一营养液中,稀释后作静脉滴注。
(六)微量元素微量元素是肠外营养中重要的营养素,尽管其不参与机体的能量代谢,但微量元素通过形
成结合蛋白、酶、激素和维生素等在体内发挥多种多样作用。其主要生理作用为:①参与构成酶活性中心
或辅酶:人体内一半以上酶的活性部位含有微量元素。有些酶需要微量元素才能发挥最大活性,有些金属
离子构成酶的辅基。②参与体内物质运输。③参与激素和维生素的形成。现已有供成人用的复方微量元素
制剂多种微量元素注射液(D)(AddamelN),内含9种微量元素(锯、铜、猛、钳、硒、锌、氟、铁及碘),
每支含量为成人每日正常的需要量。也有专供儿科患者用的微量元素制剂哌达益儿多种微量元素注射液(I)
(Ped-el),内含钙、镁、铁、锌、镒、铜、氟、碘、磷、氯10种元素。
第二节肠外营养液的配制
肠外营养由碳水化合物、脂肪乳剂、氨基酸、水、维生素、电解质及微量元素等基本营养素组成,以提
供患者每日所需的能量及各种营养物质,维持机体正常代谢,改善其营养状况。一个合理的肠外营养配方
的基本要求是应该能够满足患者各种营养素、水及矿物质的全面需求,并且配比恰当,有利于各种成分在
体内的生物利用。临床上,由于各种疾病状态下机体的代谢改变不同,肠外营养的配方应针对个体患者的病
情特点、代谢及器官功能状态而制定,同时也应随患者的病情及代谢状况的变化随时加以调整,以满足机
体对营养物质的需求,更好地促进机体的合成代谢,避免相关并发症的发生。
(-)全合一营养液的配制为使输入的营养物质在体内获得更好的代谢、利用,减少污染等并发症的机会,
主张采用全营养液混合方法(totalnutrientadmixtureTNA),或称为全合—(all-in-One.A10),即将患者全
日所需的各种营养物质混合在一个容器中后再作静脉输注。全合一营养液使得全部营养物质经混合后可同
时均匀地输入体内,有利于更好地代谢和利用,避免了各种营养素单独输注时可能发生副作用和并发症。全
合一营养液基本上是“一日一袋式”的输液方法,使用方便,减轻了护士的工作量,减少或避免营养液被污
染或发生气栓的机会。各种营养剂在TNA液中互相稀释,渗透压降低,一般可经外周静脉输注,增加了经
外周静脉行肠外营养支持的机会。
配制肠外营养液所需的环境、无菌操作技术、配制流程、配制顺序均有严格的要求。目前,我国许多医
院均建立了静脉药物配制中心(PharmacyIntravenousAdmixtureService,PIVAS),不少医院的静脉药物配
制中心是按照药典及国际相关机构的统一标准建制,并严格执行GMP(GoodManufacturingPractice)有关
制度,充分保证了肠外营养液配制的安全性。正规的肠外营养液配制中心应由药库、药剂师工作室、药品准
备间、一次更衣室、二次更衣室、缓冲区域、密闭的层流装置的配制区等几部分组成。并设有工作人员休
息室、卫生室等区域,应有人员、物品、成品等专用通道或电梯。此外,肠外营养配制室需要建立一套严
格的规章制度,以确保安全、有效地开展工作。
肠外营养液中所有的制剂及各组成成分通常是由制药公司在无菌条件下生产的,在AIO混合液配制的
每一个步骤都必须严格遵循药理学和混合原则和无菌操作规范,以保证A10营养液的理化稳定性及微生物
特性符合标准。
(-)标准化多腔肠外营养液近年来随着新技术、新型材质塑料不断问世,肠外营养混合技术也有较大发
展,出现了标准化、工业生产的肠外营养混合配方产品,可用于营养液配制、储存。新型肠外营养袋中有
分隔腔,形成两腔袋或三腔袋形式的营养袋(multi-chamberbag,MCB),各个腔中装有各种营养成分,这些
成分的混合非常容易,只需将营养袋撕开即可混合而成。通常两腔袋中含有氨基酸和葡萄糖溶液,有或没有
电解质。三腔袋分别含有氨基酸、葡萄糖和脂肪乳剂,混有电解质。目前临床上使用的标准化多腔袋都设
有各种加药口,可根据临床实际需要加入电解质、维生素及微量元素等制剂。标准化多腔肠外营养液具有
使用方便,其配方的调整更加灵活,安全性能够得到更好的保障,具有更好的药物经济学价值。此外,标
准化多腔肠外营养液可在常温下保存24个月,避免了医院内配制营养液的污染问题。止匕外,标准化多腔肠
外营养液是即用型产品,在需要时即可得到,无时间上的滞后。近年来的临床研究发现,相比较医院配制
的个体化肠外营养液,使用标准化腔袋患者的入住ICU的天数、住院时间及血源性感染率均明显降低,同
时降低了患者的住院费用。
第三节肠外营养实施
临床上在肠外营养支持实施过程中,制订营养支持计划或肠外营养处方,配制营养液,选择正确的营养
支持途径,监测营养支持耐受性、并发症和疗效,决定何时结束营养支持或改变支持的方式,均为提供安
全、规范、合理有效的营养支持的重要组成部分。
(-)肠外营养途径选择临床上肠外营养的静脉输注途径主要有中心静脉和周围静脉,在选择何种途径时
应考虑以下因素:①肠外营养混合液的渗透压:②肠外营养支持输注的持续时间;③穿刺部位血管的解剖
条件;④穿刺操作者的技能;⑤患者及医护人员对导管维护、护理的技能;⑥患者的疾病及凝血功能状况。
1-中心静脉途径中心静脉管径粗、血流速度快、血流量大,对渗透压的耐受性好,输入的液体可很快被
稀释而不致对血管壁刺激,不易产生静脉炎和静脉血栓形成。中心静脉对输注液体的浓度和酸碱度的限制
小,能在单位时间内快速输入机体所需的大量液体,能最大限度地按机体的需要以较大幅度调整输入液体
的量、浓度及速度,保证供给机体所需的热能和各种营养素。中心静脉穿刺置管后可供长期输液用,免遭反
复静脉穿刺带来的痛苦,对需较长时间肠外营养支持者或因有较多额外丢失、处于显著高代谢状态以致机
体对营养物质的需求量大为增加者则宜采用中心静脉途径输液。
中心静脉系指上腔静脉和下腔静脉。下腔静脉易发生静脉炎和静脉血栓形成,且导管的静脉入口邻近大
腿根部,易受污染,患者活动严重受限,护理也不方便。因此一般尽量不采用下腔静脉置管输液的方法。
只有在婴儿或上腔静脉置管失败,无法行上腔静脉置管时,可选择下腔静脉置管。目前临床上常用的中心
静脉导管途径有:①经皮穿刺颈内静脉置管;②经锁骨下区穿刺锁骨下静脉置管;③经锁骨上区穿刺锁骨下
静脉置管;④经皮穿刺颈外静脉置管或切开颈外静脉置管;⑤经头静脉或贵要静脉插入中心静脉导管(PICC)。
目前,临床上对行中心静脉导管患者的血管选择方法有肉眼观察解剖标志定位法和超声引导法。凭解剖
标志定位法进行经验性盲穿置管,对患者局部血管条件及操作者经验要求高,否则穿刺成功率较低且并发
症多。超声引导中心静脉导管,可以直接直观显示血管壁、管腔及周围的解剖结构及血流情况,可提高穿
刺成功率、降低气胸、神经损伤、误穿动脉等并发症的发生率,保证了医疗安全。
2.周围静脉途径周围静脉输注具有应用方便、安全性高、并发症少而轻等优点,适用于短期(<14天)
肠外营养、当中心静脉导管禁忌或不能进行时;中心静脉导管感染或败血症时,拔除留置的导管数天以防
止中心静脉导管细菌定植,但又不能停止肠外营养支持者,此时应采用周围静脉途径。
周围静脉大多数选择上肢的末梢静脉,如前臂近端或肘前窝的周围静脉。下肢周围静脉由于容易发生血
栓性静脉炎,而且不利于患者活动,因而不适合用作肠外营养。无论选择何处静脉,为减少血栓性静脉炎
的发生,应尽量选择直径较粗的静脉。
由此可见,在实施PPN时应尽量选择直径较粗的静脉,输液的静脉留置导管应较细,以避免对血管内
壁的机械性刺激,并有利于血液及时稀释输入的营养液,静脉导管尖端与皮肤穿刺点应保持一段距离,以
减少细菌定植的机会。
(一)肠外营养液的输注目前,临床上肠外营养多主张采用全合一营养液混合方法,即将患者全日所需的
各种营养物质注入3L塑料袋中混合后再进行静脉输注,此法使肠外营养液输入更方便,而且各种营养素
的同时输入对合成代谢更合理。
肠外营养液输注速度的控制是一个非常重要的问题,输注速度不均匀可引起患者血糖水平的明显波动,
不利于营养物质的吸收和利用,甚至发生严重的代谢并发症。以往临床上常采用重力滴注方式进行肠外营
养液的输注,由于滴瓶高度有一定限制,营养液浓度、静脉压的高低、患者的体位改变、输液管的扭曲受
压,手控螺旋夹和滚轮夹的误差等均能影响液体的输注速度和总输液量,影响输注计划的实施。因此,推荐
采用电子输注泵实施肠外营养液的输注,按照实际需要进行调控。
肠外营养的输注有持续输注法和循环输注法两种。持续输注是指营养液在24小时内持续均匀输入体内。
由于各种营养素同时按比例输入,对机体氮源、能量及其他营养物质的供给处于持续状态,对机体的代谢
及内环境的影响较少。循环输注法是在持续输注营养液基础上缩短输注时间,使患者每日有一段不输液时
间,此法适合于病情稳定、需长期肠外营养,且肠外营养量无变化者。
(三)肠外营养的监测和护理肠外营养实施过程中,为保证其能安全、有效地持续进行,减少或避免并
发症的发生,认真、严格地做好实施过程中每一个环节的护理工作显得十分重要。应对患者进行定期、系
统、全面、持续的监测和规范的护理,及时发现或避免可能发生的并发症,并尽快做出相应处理。
肠外营养支持时常规监测的指标包括:①每日的出入水量:了解患者的体液平衡情况;②生命体征:监
测患者每日体温、血压、呼吸及心率,以便及时发现营养液输注所致的不良反应;③血常规、电解质及肝、
肾功能:以了解营养支持对机体电解质平衡、血液系统和肝功能的影响;④血糖和尿糖:肠外营养时应及
时监测患者血糖和尿糖,以了解机体对输入葡萄糖的代谢和利用情况,可及时调整每日摄入的葡萄糖和胰岛
素量;⑤血脂浓度:在输注含脂肪乳剂的营养液时,应每周检测血脂浓度1次,以了解脂肪乳剂代谢、利用
情况;⑥血清内脏蛋白浓度:血清蛋白水平可反映机体蛋白质营养状况,是目前临床上最常用的营养评价
指标之一;⑦人体测量指标:人体测量的指标包括体重、皮褶厚度、肌围等,可了解患者的营养状况。
肠外营养液输注期间应勤做巡视,及时调节输液速度,防止输液过程中发生意外情况。
第四节肠外营养并发症及其防治
肠外营养尤其是长期肠外营养可导致一系列并发症,严重者甚至可危及患者生命。肠外营养并发症有些
是由于该营养方式本身存在不足所致,有些则与临床操作不当,护理、监测不够有关。因此,肠外营养期
间规范操作,严密、定期监测以及精心护理对于并发症的预防、发现并及时处理就显得极为重要。临床上
常见的肠外营养并发症主要有导管相关并发症、感染性并发症、代谢性并发症、脏器功能损害及代谢性骨病
等。
(一)导管相关并发症导管相关并发症是肠外营养常见并发症,大多数发生在中心静脉导管放置过程中,
多与置管操作不当有关,常发生的并发症有:气胸、空气栓塞、血肿形成、胸腔或纵隔积液、动脉和静脉
损伤、导管栓塞、导管位置不当、胸导管损伤、颈交感神经链、臂丛神经损伤或膈神经损伤等。也有少数
是长期应用、导管护理不当或拔管操作所致,如导管脱出、导管扭折或导管折断、导管漏液、衔接部脱开、
导管堵塞等。
(一)感染性并发症感染性并发症主要指中心静脉导管相关感染,是肠外营养时最常见、较严重的并发
症,其包括导管的局部感染或全身相关血流感染。局部感染是发生在导管局部皮肤或周围组织的感染,腔
隙感染及隧道感染,全身感染是指导管所致菌血症或败血症。穿刺置管时没有遵循严格无菌技术、导管护
理不当、营养液配制过程或输注过程受污染致细菌快速繁殖、导管放置时间过长及本身的异物反应作用和患
者存在有感染病灶等,都是产生导管性败血症的条件及因素。
临床上,局部感染常表现为局部皮肤红、肿、化脓等症状,部分患者可有发热或低体温。导管性菌血症
或败血症患者常可出现寒战、高热,呼吸急促,低血压,严重者可出现意识模糊。实验室检查见白细胞及
中性粒细胞增高。当血培养与导管培养有相同的微生物生长,导管感染的诊断成立。如果临床上表现为菌
血症但无明显感染部位时,应怀疑导管相关感染存在,此时应进一步作有关检测以明确诊断。
导管局部感染如导管口或隧道感染需去除导管,局限于出口部分的感染可用局部处理,如温热湿敷,增
加局部护理次数。肠外营养过程中若出现寒战、高热,又找不到其他的感染病灶可以解释时,则应高度怀
疑导管性败血症已经存在,此时不必等待血培养或导管培养结果,可拔除导管,同时做血培养和导管头端
培养,改用周围静脉途径进行营养支持数天。多数情况下,拔管后体温即很快恢复正常,一般不需使用抗生
素。若发热不退,且血培养阳性,则需根据药物敏感试验选用抗生素。对需长期插管进行肠外营养支持的
患者,有人主张无须拔除导管,采用抗生素封管。但是,对证实为真菌感染,菌血症复发,行48小时抗菌
治疗后,血培养仍然阳性及多种病原微生物感染患者,导管拔除及抗真菌等治疗效果好。
(三)代谢性并发症代谢性并发症是肠外营养最常见的并发症,肠外营养时提供的营养物质直接进入循
环中,营养底物的过量容易引起或加重机体的代谢紊乱和器官功能的异常,产生代谢性并发症,如高血糖、
低血糖、氨基酸代谢紊乱、高血脂、电解质及酸碱代谢失衡、必需脂肪酸缺乏、再喂养综合征、维生素及
微量元素缺乏症等。
肠外营养时高血糖的发生率较高,尤其是在严重应激状况下患者。因此,肠外营养支持时应监测血糖水
平,必要时可根据具体情况添加一定量的胰岛素以控制血糖水平,预防高血糖的发生。另一方面,经过一
阶段时间的肠外营养,体内胰岛素分泌增加以适应外源性高浓度葡萄糖诱发的血糖变化,此时若突然中止
营养液的输入,因体内血胰岛素仍处于较高水平状态,就极易发生低血糖。因此,在实施肠外营养支持时不
应突然中止营养液输注,切忌突然换用无糖溶液,可在高浓度糖溶液输完后,以等渗糖溶液维持数小时作
为过渡,再改用无糖溶液,以避免诱发低血糖。
接受长时间(一般>13周)肠外营养支持患者,如营养液中不含有脂肪乳剂,则可能发生必需脂肪酸
缺乏症。患者可出现皮肤干燥、毛发脱落、伤口延迟愈合、肝大、肝功能异常、骨胳改变、红细胞脆性增
加、贫血等表现。预防必需脂肪酸缺乏的最好方法是静脉补充脂肪乳剂,可以每日或每周3次提供10%脂肪
乳剂500ml或20%脂肪乳剂250ml,即可预防EFA缺乏症。另一方面,脂肪乳剂输入过量或过快则可导致
高甘油三酯血症。合理的脂肪乳剂量为甘油三酯lg/(kg•d),输注速度为甘油三酯0.lg/(kg•h),临床上应
避免过量或过快输入脂肪乳剂。
肠外营养患者如处理不当可导致体液和电解质平衡失调,表现为容量失调、低钠血症、高钠血症、低钾
血症、高钾血症、低磷血症、低钙和低镁血症等,其中钾、磷和镁与蛋白质合成和能量代谢密切相关,肠
外营养时静脉输注葡萄糖后,血浆胰岛素水平升高,促使钾、磷、镁和葡萄糖进入骨骼肌和肝脏进行相关的
合成代谢,造成血浆钾、磷及镁浓度迅速下降。因此,肠外营养时应注意予以及时补充上述各种电解质。此
外,禁食或肠外营养超过1个月以上者,容易出现维生素及微量元素缺乏,最常见的是维生素B缺乏和锌
缺乏,其次为铜缺乏和钻缺乏等。为此,凡长期行肠外营养治疗患者,应每日补充维生素及微量兀素O
再喂养综合征是指长期饥饿或严重营养不良患者在重新摄入营养物质时出现的以严重低磷血症为主要
病理生理特征的电解质紊乱以及由此产生的一系列症状。临床上还可出现心律不齐,急性心力衰竭,心搏
骤停,低血压,休克,呼吸肌无力,呼吸困难,呼吸衰竭,麻痹,瘫痪,请妄,幻觉,腹泻,便秘等表现。
对于容易发生再喂养综合征的高危患者,在开始肠外时热卡及营养底物的摄入应从低到高逐渐增加,直
至达到目标量,同时及时补充磷、钾及镁等电解质,根据各电解质的血浓度情况及时调整各离子的摄入量。
临床上一旦出现严重的再喂养综合征,应及时、积极处理。严重低磷血症(<o.3mmol/L)或出现相应临床症
状或并发症时,每日静脉补充磷酸盐量为0.32mmol/kg,一般在24-48小时内输完。对于血磷浓度在0.3-0.
6mmol/L的中度低磷血症患者,一般每日静脉补充磷酸盐量在50~60nnnol是安全而且有效的。对于轻度低
磷血症(0.5-0.8mmol/L)患者、可以通过口服补充磷制剂。在静脉补充磷制剂的同时,应及时纠正存在的低
钾血症和低镁血症,注意及时纠正水、酸碱代谢紊乱,维护心、肺等重要脏器功能,监测循环状态。
(四)脏器功能损害长期肠外营养可引起肝脏损害,肠道结构和功能损害,胆囊炎或胆囊结石、代谢性骨
病等器官功能损害。
长期肠外营养引起肝脏损害主要病理改变为肝脏脂肪浸润和胆汁淤积,称为肠外营养相关肝损害
(parenteralnutritionassociatedliverdisease,PNALD)°PNALD的发生机制目前尚未完全阐明,主要与长期禁
食时肠内缺乏食物刺激、肠道激素的分泌受抑制、过高能量供给或不恰当的营养物质摄入等有关。此外,
严重创伤应激、感染、回肠疾病、早产儿等原发疾病以及肠道细菌易位、炎性因子等均是PNALD发生的因
素。PNALD早期的临床表现为血清谷丙转氨酶、谷草转氨酶及碱性磷酸酶等肝酶谱不同程度的升高,部分
患者同时出现总胆红素和直接胆红素增高,停用肠外营养或减少用量后肝功能大都可恢复正常。但是,长
期应用全肠外营养的患者或不适当应用,可造成严重的肝损害,除脂肪肝外,肝内毛细胆管胆汁淤积、门静
脉炎等均可发生,其进展可形成门脉系统的纤维化,导致肝功能不全和肝硬化,重者可引起肝衰竭及死亡。
长期肠外营养时由于胃肠道长时间缺乏食物刺激,导致肠黏膜上皮绒毛萎缩,变稀,皱褶变平,肠壁变
薄,肠道激素分泌及动力降低,小肠黏膜细胞及营养酶系的活性退化,肠黏膜上皮通透性增加,肠道免疫
功能障碍,以致肠道黏膜的正常结构和功能损害,导致肠道细菌易位而引起肠源性感染,甚至导致肠源性
败血症。肠内营养可改善和维持肠道黏膜结构和功能的完整性,所以对长期肠外营养患者,应根据具体情况
尽可能给予一定量的肠内营养,以防止肠道结构和功能损害的并发症发生。
长期肠外营养肠道缺乏食物刺激,胆囊收缩素、胰泌素等肠道激素的分泌受抑制,胆囊动力下降,出现
胆汁淤积,胆囊或胆道系统结石形成。胆汁淤积和胆囊结石形成还可能进一步诱发急性胆囊炎、急性胰腺
炎和胆道感染等并发症。
部分长期肠外营养患者出现骨钙丢失、骨质疏松、血碱性磷酸酶增高、高钙血症、尿钙排出增加、四肢
关节疼痛、甚至出现骨折等表现,称之为代谢性骨病,肠外营养时代谢性骨病主要与营养物质吸收不良和
钙、磷代谢紊乱有关。长期肠外营养儿童患者易发生佝偻病,其原因是肠外营养溶液中所含的钙、磷极有
限,远不能满足新生儿的生长发育需要大量的钙和磷。因此,临床上除注意钙、磷的补充外,还应适量补充
维生素D,以防止代谢性骨病的发生。
第五节儿童时期的肠外营养
小儿营养储备较少,体内代谢率相对高,许多先天和后天性疾病均可发生迅速的营养耗竭,促使疾病进
一步恶化或愈合迟缓。
(一)儿童代谢特点及需要
1.能量小儿能量运用于4个方面:基础代谢、体力活动、食物特殊动力作用和生长发育。一般小儿能
量简单计算方法为:1岁以内婴儿每日462kJ/kg,以后每3岁减42kJ/kg,至15岁为每日242kJ/kg(,体温升
高代,代谢率增加10%~13%。营养支持应从小剂量开始,逐步加量,直到目标剂量。病情稳定的患儿总肠
外营养需求通过静息能量(restingenergyexpenditure,REE)乘以体力活动系数计算,并根据(追赶)生长和病
情增加或减少REE(表20-6-5-1,表20-6-5-2)»
表20-6-5-1Schofield-公式计算静息能量消耗
单位:kcal/d
年龄/男女
0~359.5x体重5&3x体重
3-1022.7x体重22.3x体重
10-1817.7x体重13.4x体重
表20-&5-2各年龄不同疾病阶段肠外营养能量
需要量(2016年儿科肠外营养指南)
单位:kcal/(kg•d)
年龄/恢复期稳定期急性期
早产儿90-120—45-55
0~175~8560-6545~50
1~765-7555〜6040-45
7~1255-6540-5530-40
12-1830-5525〜4020-30
新生儿能量需要量取决于日龄、体重、活动、环境、入量、器官成熟度等。如在中性温度环境下,短期
应用胃肠外营养,提供50〜60kcal/(kg•d)[209〜251kJ/(kg-d)]即可,但如需一周以上,应提供热卡以促进
生长发育,以每日增长以~15g/kg计算,则需另加50-75kcaV(kg•d)[209~313kJ/(kg•<!)],如此方能
达到第三季度宫内生长速度。出生后6~8个月内,中枢神经细胞继续分化,如在此期间存在严重营养不良,
则可使神经细胞分化终止,经过这一时期后,即使加强营养,可恢复正常生长,但神经细胞的分化不再发生,
导致智力永久性减退。
2.水和电解质新生儿需水量视成熟度、日龄及所处环境有所不同。新生儿肾脏不及成人那样能有效
地清除给予的水负荷,其浓缩尿能力仅为成人的一半,不超过600mosmol/L,特别是早产儿,过多的液体
不能适应,可导致动脉导管开放的不良后果。因此,在给予新生儿水和溶质时,应进行非常准确的计算(表
20-6-5-3),Holliday和Segar公式按照体重来计算儿童的液体需要量(表20-6-5-4),目前仍推荐用于临床。
表20-6-5-3新生儿不同日龄液体需要量
单位:ml/(kg•d)
新生儿分类第1日第2日第3日第4日第5日中期稳定期
足月新生儿40-6050-7060-8060~100-14140-170140-160
早产儿>160-8080-100100-12120-14140-16140-160140-160
1000-1500g70-9090-110110-13130-15160-18140-160140-160
<1000g80-100100-12120-14140-16160-18
表20-6-5-4婴儿(新生儿期后)和儿童的液体需要量
体重液体需要量
/kgml/(kg•d)ml/(kg•h)
A1004
B+50x额外+2x额外体重
C+25x额外+lx额外体重
总需要A+B+CA+B+C
注:如30kg儿童液体需要量为100x10+50x10+25x10=1750ml/do
婴幼儿的总体水量亦高于成人(婴幼儿水占体重的75%,而成人为65%),胎龄越小,体液比例越高,因
此,婴幼儿每单位体重消耗的水远大于成人.术后、肠痿患儿或有其他体液丢失的患儿进行肠外营养时,
总液体量需要做相应的调整。
电解质(Na*、K+、CT)在细胞外液减少和/或体重开始降低时便开始补充。建议生后第1天即开始补充
Na*和K+,同时监测尿量,关注非少尿性高钾血症发生风险。新生儿期各个阶段及婴幼儿和儿童的电解质
推荐见表20-6-5-5,表20-6-5-6和表20-6-5-7。
表20-6-5-5新生儿生后5日的电解质推荐量
单位:mmol/(kg•d)
电解质新生儿分类第1日第2日第3日第4日第5日
Na+足月新生儿0~20〜20~21~31~3
早产儿>1500g0-2(3)0-2(3)0~32〜52〜5
早产儿W1500g0-2(3)0-2(3)0-5(7)2-5(7)2-5(7)
K+0~30~30~32~32~3
cr0~30~30~32~52~5
注:500g的新生儿早期,在尿钠排出增多的情况下,需要补充钠的量第1天、第2天可能超i±2mmol/(kg
,d),最多不超过3mmol/(kg・d);第3、4、5天可能超过5mmol/(kg・d),最多不超过7mmol/(kg-d)
表20-6-5-6新生儿中期和稳定生长阶段电解质推荐量
单位:mmol/(kg•d)
Na+K+cr
单新生儿分类_
中期稳定期中期稳定期中期稳定期
足月儿2~32~31~31.5-32~32~3
早产儿>1500g2~53~51~31~32~53~5
早产儿W1500g2-5(7)3-5(7)1〜32~52〜53〜5
注:W1500g的新生儿中期,在尿钠排出增多的情况下,需要钠的供应可能超过5mmol/(kg・d),一般最
高不超过7mmol/(kg,d)o
表20-6-5-7新生儿期以后肠外营养液体和电解质每日的推荐摄入量
推荐量<1岁1~2岁3~5岁6~12岁13-18岁
液量/[ml/(kg•d)]120-15080-12080-10060-8050-70
Na*/[mmol/(kg•d)]2~31~31〜31~31〜3
K+/[mmol/(kg•d)]1~31~31~31~31~3
Cl〜/[mmol/(kg•d)]2〜42~42〜42〜42〜4
值得注意的是,在开始肠外营养之前应纠正酸碱和电解质紊乱,或通过另一条独立的静脉通路进行输
液纠正,而不是通过肠外营养液来纠正代谢失衡。
3.氨基酸新生儿特别是早产儿除8种必需氨基酸外,有些是半必需氨基酸或条件必需氨基酸,如胱氨
酸、酪氨酸及牛磺酸,特别是牛磺酸有神经调节、稳定细胞膜、抗氧化、调节渗透压和胆酸结合作用,早
产儿牛磺酸缺乏可出现脑干听力诱发电位异常。组氨酸、半胱氨酸和酪氨酸在新生儿为条件必需氨基酸,
这些氨基酸的缺乏往往是由于某一酶系统的不成熟所致,早产儿尤其危险。因此,最佳选择是小儿复方氨
基酸。<3岁的婴幼儿推荐选用小儿专用氨基酸,M3岁的儿童和青少年可选用成人配方。
4.碳水化合物碳水化合物是能量的主要来源,葡萄糖摄入量通常占非蛋白热卡的60%~75%。周围静
脉输注葡萄糖的浓度应<12.5%,而中心静脉输注葡萄糖的浓度可达25%。早产儿对葡萄糖的氧化速度约
为8mg/(kg•min)°应避免摄入过量的葡萄糖,防止发生高血糖,引起脂肪合成和肝脏生成极低密度脂蛋白
(VLDL)甘油三酯水平增加,或可能导致CO2产量和每分通气量增加。儿科重症病房(PICU)患儿和新生儿重
症监护病房患儿都应避免血糖>8nunol/L(145mg/dl),若反复>10mmol/L(180mg/dl)时,应给予连续胰岛素
输注。所有重症病房患儿应避免反复和/或持续血糖W2.5mmol/L(45mg/dl)。表20-6-5-8和表20-6-5-9为新
生儿期和新生儿期以后儿童的碳水化合物推荐量。
5.脂肪脂肪乳剂为有效的供能物质,此外还为机体提供生物膜和生物活性物质代谢所需的多不饱和
脂肪酸。危重新生儿早期应用脂肪乳剂是为了避免必需脂肪酸的缺乏,a亚麻油酸是脑及视网膜磷脂的重
要成分,对新生儿眼、脑发育很重要。推荐脂肪乳剂可在早产儿生后立即使用,不应晚于生后2天。早产
儿和足月儿肠外脂肪乳剂摄入量不超过4g/(kg•d),儿童肠外脂肪乳剂摄入应在3g/(kg-d)以内»0.5~1.0g/(kg-
d)的脂肪乳剂即可预防必需脂肪酸的缺乏。严重呼吸衰竭时不推荐使用高剂量(>2g/(依•(1))脂肪乳剂,但应
保证必需脂肪酸摄入量。使用脂肪乳剂时,应常规监测血甘油三酯浓度,若婴儿超过3mmol/L(265mg/dl)
或较大儿童超过4.5mmol/L(400mg/dl),应考虑减少脂肪乳剂量。当血总胆红素>170|imol/L(10mg/dl)、严重
血小板减少症、脓毒血症患儿应减少脂肪乳剂使用量。建议使用20%脂肪乳剂。危重新生儿的脂肪代谢能
力不成熟,许多伴随疾病,如感染、外科手术和营养不良等均可抑制脂肪的清除能力,因此新生儿、早产
儿、肝功能异常,以及需长期使用脂肪乳剂的患儿,建议选择中长链脂肪乳剂,以达到氧化彻底、快速利
用的目的。目前有一种含大豆油、中链甘油三酯、橄榄油和鱼油和维生素E(SMOF)的新型脂肪乳剂,有助
于降低腹部中等手术后患者血清炎性介质和细胞因子的水平。越来越多的研究显示,在静脉营养相关性胆
汁淤积(PNAC)患儿中,使用鱼油制剂,可以逆转或者防止PNAC的发生。
6.维生素小儿肠外营养的维生素需要量见表20-6-5-10°危重病儿高代谢综合征,维生素消耗快,早期
表20-6-5-8新生儿碳水化合物推荐量
第1天第2~3天逐渐增加至
新生儿分类开始剂量目标量最低量最高量
mg/(kg•
mg/mg/
(kg•min)g/(kg-d)mg/(kg,min)g/(kg-d)(kg-min)g/(kg-d)min)g/(kg-d)
早产儿4~85.8-11.58-1011.5-14.445.81217.3
足月儿2.5-53.6-7.25-107.2-14.42.53.61217.3
表20-6-5-9新生儿期以后儿童碳水化合物推荐量
急性期稳定期恢复期
体重
mg/(kg•inin)g/(kg・d)mg/(kg•min)g/(kg・d)mg/(kg-min)g/(kg・d)
WIOkg2.0-4.02.9-5.84.0-6.05.8~&66.0-10.0&6-14.0
11~30kg1.5-2.52.2-3.62.0-4.02.9-5.83.0-6.04.3~&6
31~45kg1.0-1.51.4-2.21.5-3.02.2-4.33.0-4.04.3-5.8
>45kg0.5-1.00.7-1.41.0-2.01.4~2.92.0-3.02.9-4.3
注:从28天起;急性期是指当患儿处于需要镇静、机械通气、血管加压药和液体复苏等重要器官支持筋复苏阶段;稳定期是指患儿病情稳定,可以
脱离上述重要器官支持措施的阶段;恢复期是指患儿各重要器宫正逐渐开始自主运转的阶段。
即出现缺乏,甚至在进入重症监护室之前就存在维生素缺乏,有人主张维生素用量为正常小儿的2~3倍。
应尽可能将水溶性、脂溶性维生素添加至脂肪乳剂或含有脂肪乳剂的混合液中,以增加维生素的稳定性。
维生素K每周只需给予1次。
表20-6-5-10肠外营养中脂溶性和水溶性维生素在不同年龄患儿的推荐剂量
维生素早产儿婴儿(vl岁)儿童及青少年
维生素700-1500IU/(kg-d)或227~2300IU/(kg•d)或150~300jjbg/(kg150M
维生素200-1000IU/(kg•d)或80~400喊4001U/d或40~150IU/(kg•d)400〜600IU/d
维生素2.8~3.5mg(kg•d)或2.8-3.2.8-3.5mg(kg•d)或2.8-3.5IU/(kgllmg/d或
维生素10p,g/(kg•d)10A(kg•d)200jig/d
维生素15〜25mg/(kg•d)[5〜25mg/(kg•d)80mg/d
维生素0.35so.50mg/(kg•d)0.35〜0.50mg/(kg•d)1.2mg/d
维生素0.15-0.2mg/(kg•d)0.15-0.2mg/(kg•d)1.4mg/d
维生素0.15〜0.2mg/(kg•d)0.15-0.2mg/(kg•d)1.Omg/(kg•d)
烟酸4~6.8mg/(kg•d)4~6.8mg/(kg•d)17mg/d
维生素o.3jig(kg•d)0.3(xg(kg•d)l.Ojig/d
泛酸2.5mg/(kg•d)2.5mg/(kg•d)5mg/d
生物素5~8[jig/(kg•d)5-8pug/(kg•.d)20(jLg/d
叶酸56jxg/(kg•d)56pig/(kg•d)140jxg/d
7.微量元素重症病儿特别是早产儿要注意钙和磷的补充(表20-6-5-11),推荐采用有机形式的钙和磷
盐来配制肠外营养,以防止沉淀。长期肠外营养的婴儿和儿童,应定期检测血清碱性磷酸酶、钙、磷、镁
和/或尿液钙、磷、镁浓度。在肠外营养中锌的供给量为:早产儿400~500|xg/(kg・d),0~3月龄足月儿250p,
g/(kg-d),3>~12月龄婴儿100|Ag/(kg-d),>12月龄儿童50p,g/(kg-d),最大剂量5mg/d«优先推荐通
过肠内途径补充铁剂,如肠内无法摄入铁剂维持正常铁状态,长期肠外营养>3周的患儿补铁的常规剂量为:
早产儿200~250,xg/(kg-d);婴儿和儿童50~100jxg/(kg・d),最大剂量5mg4长期肠外营养患儿应常规检
测铁状态(至少是铁蛋白和血红蛋白),以预防铁缺乏和铁超负荷。肠外营养中铜的推荐量为:早产儿40»g/
(kg•d),足月儿和儿童20p.g/(kg-d),常规补充最大0.5mg/d。伴有肠外营养相关肝损伤或者胃肠液大量丢
失的长期肠外营养患儿应密切监测血浆铜和铜蓝蛋白水平,以防铜中毒。肠外营养中碘的推荐量:早产儿
1~10|xg/(kg-d),婴儿和儿童Ip,g/(kg・d)o硒的供给量:1-3|ig/(kg-d),早产儿可能每日摄入量达到推荐量
的2倍。长期肠外营养应添加猛,WljLg/(kg«d),最大剂量50p,g/d。钳的补充:低出生体重儿加g/(kg•d),
婴儿和儿童0.25|ig/(kg・d),最大剂量为5.0|x#d。锯摄入不超过54g/d即可。
表20-&5-”新生儿和儿童肠外营养中钙、磷和镁的推荐摄入量
钙磷镁
年龄mg/(kg
mmol/mmol/mg/(kg•mmol/
(kg•d),d)(kg•d)d)(kg•d)mg/(kg•d)
出生早期的早产儿0.8-2.032-801.0-2.031-620.1-0.22.5-5.0
生长中的早产儿2.5-3.5100-1402.5-3.577-1080.2-0.35.0-7.5
0~6月龄(含足月新生儿)0.8-1.530-600.7-1.320-400.1-0.22.4-5.0
7~12月龄0.5200.5150.154
178岁0.25-0.410-160.2-0.76~220.12.4
(二)儿科肠外营养的适应证肠外营养的指征是经口进食或肠内营养不能提供足够的营养,其目的
是预防和纠正营养不良、维持正常生长发育。如果通过精心护理、专业的肠内营养和人工喂养能达到上述
目的,就不应进行肠外营养,因为肠外营养较肠内营养和经口进食花费高且风险大。肠外营养支持的适应
证包括:
I.凡患有先天性或后天性胃肠道疾病,不能经口摄食或消化吸收严重障碍者。如肠闭锁、腹裂、脐膨出、
慢性腹泻、出血性坏死性肠炎、吸收不良等。
2.严重消耗需大量营养补充者。如严重创伤、大面积烧伤、长期慢性感染、肿瘤化疗和放疗。
3.经胃肠道大量补充营养困难者,如肠痿、早产儿。
4.任何原因导致的重症营养不良。
(三)儿科肠外营养的禁忌证
I.严重感染、严重出血倾向、出/凝血指标异常者慎用脂肪乳剂。
2.停止输注含有脂肪乳剂的肠外营养液4~6小时后测定血清甘油三酯浓度,如果>2.
5mmo]/L(227mg/dl),应该暂停使用脂肪乳剂。
3.严重肝肾功能不全的儿童应慎用脂肪乳剂,以及非肝/肾病专用氨基酸配方。
4-医疗护理水平不高,不具备监护设备及必要的生化检测技术时应转到有条件的单位应用。
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