2024年BSR系统性硬化症（SSc）管理指南要点解读课件

BSR系统性硬化症（SSc）管理指南要点解读（2024年）引言

2024年9月，英国风湿病学会（BSR）发布了最新版本的系统性硬化症（SSc）管理指南，该指南涵盖SSc的一般管理、器官并发症的管理以及其他更广泛影响的管理。

该指南包含以下四个子主题：1）早期诊断、风险分类和分层；2）系统性硬化症的全面管理；3）系统性硬化症器官并发症的治疗：包括药物和非药物治疗；4）英国国家医疗服务体系（NHS）内SSc服务的组织，包括儿科服务和儿科患者向成人医疗服务的过渡。早期诊断、风险分类和分层01SSc早期诊断内容的指南建议1.病史：雷诺现象（RP）为早期诊断提供了机会窗，但在早期dcSSc中，有时雷诺发病与SSc的非雷诺表现同时发生，甚至在其之后。

2.检查：手指肿胀。

3.检测：包括抗核抗体（ANA）、甲襞毛细血管镜检查、Sc特异性自身抗体。SSc诊断和分类的指南建议1.系统性硬化症的临床诊断应遵循经过验证的分类标准（1A，96%）。2.应使用皮肤亚型和与系统性硬化症相关的自身抗体亚型对特定器官并发症的风险进行分层（1B，97%）。3.在初步评估系统性硬化症或怀疑系统性硬化症时，应进行甲襞微循环（毛细血管镜检查）评估（2C，96%）。系统性硬化症的全面管理02系统性硬化症管理的总体原则在所有SSc病例中，都需要进行症状管理，并对特定并发症进行检查和治疗。一个重要原则是，任何器官并发症在所有亚型中均可能发生。早期弥漫性SSc（dcSSc）治疗的指南建议1.早期dcSSc定义为从首次出现非RP症状开始，病程少于3年。尽管部分患者在18个月后皮肤症状可能有所改善，但也有一些患者的皮肤症状在超过5年的时间里持续恶化和进展（2C，94%）。

2.所有早期dcSSc患者都应考虑使用霉酚酸酯（MMF）进行免疫抑制治疗皮肤纤维化。或者可以使用甲氨蝶呤（MTX）作为皮肤纤维化的替代治疗方案（1C，96%）。

3.多学科和多专科的护理应当可供患者使用。所有早期dcSSc患者都应在专科中心进行评估，以考虑参与临床试验和接受包括生物制剂（如利妥昔单抗或托珠单抗）以及自体造血干细胞移植（AHSCT）等专业治疗（2B，97%）。4.所有儿童系统性硬化症(SSc)患者都应在多学科、多专业协作的三级儿童风湿病学服务中心进行管理（1C，99%）。对SSc成年患者进行癌症筛查的指南建议1.≥65岁或具有副肿瘤性SSc临床表型的病例[重叠皮肌炎；抗RNA聚合酶III（ARA）、掌部纤维化；恶性肿瘤的危险信号症状]应进行基线筛查，包括乳房检查、淋巴网状系统评估、粪便免疫化学检测（FIT）和内窥镜检查（如有指征）（2C，95%）。

2.应根据个人情况考虑进行胸部、腹部和盆腔（CAP）CT增强扫描和/或18F-FDGPET/CT扫描（2C，95%）。

3.随访筛查应在临床怀疑的指导下进行，对于有巴雷特食管病史或既往接受过高累积剂量环磷酰胺治疗的高风险病例应进行随访筛查（2C，94%）。系统性硬化症器官并发症的治疗03

系统性硬化症器官并发症的治疗：药物和非药物治疗

对于所有SSc患者来说，应该重点关注特定并发症和器官疾病的识别和治疗，认识到系统性硬化症的许多非常棘手的症状是可以治疗的。指南提供了管理SSc常见方面的推荐，总结在图中，主要包括以下几方面内容：1.心肺并发症：间质性肺疾病（肺纤维化）；肺动脉高压；心脏受累2.自体造血干细胞移植（AHSCT）3.指端血管病变：指端溃疡4.胃肠道疾病5.肾脏并发症6.皮肤并发症肌肉骨骼疾病7.疲劳与生活质量

系统性硬化症器官