肾小球病的病理类型课件

肾小球病的病理类型

急性弥漫性增生性肾小球肾炎

acutediffuseproliferativeglomerulonephritis

弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎

diffuseendocapillaryproliferativeglomerulonephritis本病可发生在任何年龄，但以儿童多见。本病是急性免疫复合物沉积病。抗原可以是外源性的,也可以是内源性的。外源性抗原主要为Ａ族乙型溶血性链球菌，链球菌感染后肾小球肾炎(post-streptococcalGN)。近年来发现多种生物性病原体都可成为本病的抗原，如葡萄球菌、肺炎双球菌、脑膜炎球菌、伤寒杆菌，以及病毒、原虫等。这些抗原与机体产生的特异性抗体所形成的小分子量免疫复合物在短时间内大量沉积在肾小球。弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎(续)肉眼：大红肾、蚤咬肾光镜：肾小球体积增大，肾小囊变缩窄。内皮细胞和系膜细胞的增生。毛细血管腔变窄呈贫血状。Masson染色可肾小球毛细血管基底膜外侧有嗜复红蛋白沉积。肾小球内可见散在性中性白细胞浸润。在严重病例，部分毛细血管壁纤维素样坏死，管腔微血栓形成，肾小囊新月体形成。肾小管及间质的改变。弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎(续)电镜：上皮下鸵峰样电子致密沉积物。免疫萤光：IgG、C3GBM颗粒状萤光。临床特点:急性肾炎综合症尿的变化。血尿、蛋白尿、少尿。水肿。高血压。转归：痊愈迁延进展迅速进行性肾小球肾炎

rapidlyprogressiveglomerulonephritis毛细血管外增生性肾小球肾炎

extracapillaryproliferativeglomerulonephritis新月体性肾小球肾炎crecenticglomerulonephritisI.抗基底膜性肾小球肾炎

Goodpasture’ssyndromeII.非肾源性抗原的免疫复合物性肾炎。包括链球菌感染后肾炎、红斑性狼疮性肾炎、ＩgＡ肾病和紫癜性肾炎等。III.免疫复合物不明显的肾小球肾炎。肾小球无免疫复合物检出。有些病例是全身性血管炎的肾脏表现，如结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿等。迅速进行性肾小球肾炎(续)光镜：新月体形成，环状体、盘状体细胞性～、细胞-纤维性～、纤维性～电镜：GBM损伤；新月体的构成；致密沉积物免疫萤光：

I.连续线性;II.颗粒性;III.无萤光IgG、C3为主迅速进行性肾小球肾炎(续)临床病理联系：快速进行性肾炎综合症血尿、蛋白尿少尿、无尿肾衰竭预后：快速进行性肾小球肾炎预后较差。未经治疗的病例往往数周至数月内死于肾衰竭。弥漫性膜性肾小球肾炎

diffusemembranousglomerulonephritis

膜性肾病membranousnephropathy

膜性肾病是一种慢性免疫复合物沉积病，多数为免疫复合物的原位形成，少数为小分子的循环中免疫复合物沉积。已知部分病例继发于：①感染性疾病，如慢性乙型肝炎、梅毒、血吸虫、虐疾；②恶性肿瘤，如肺癌、结肠癌和黑色素瘤；③系统性红斑性狼疮；④接触无机盐，如金、汞；⑤药物，如青霉胺；⑥代谢性疾病，如糖尿病、甲状腺炎。但有８５％的病例的抗原尚不清楚。病理改变Ⅰ期，电镜下见肾小球上皮下颗粒状致密沉积物，毛细血管基底膜的增厚还不明显，仅见轻度空泡变性。Ⅱ期，基底膜开始增厚。电镜下见致密沉积物之间有基底膜物质的突出。光镜观察见基底膜增厚，镀银染色见基底膜外侧有多数性微细的垂直突起，称为钉突形成。Ⅲ期，基底膜明显增厚。电镜下见致密沉积物进一步增多、增大。沉积物之间的基底膜物质已将免疫复合物包裹。光镜观察见基底膜高度增厚，部分小球甚至逐渐硬化。毛细血管腔变狭窄。Ⅳ期，基底膜物质包裹的免疫复合物逐渐被溶解、吸收，基底膜出现虫蚀状缺损。这种缺损以后又逐渐被基底膜物质所修复。膜性肾病(续)免疫萤光检查:颗粒状萤光反应,ＩｇＧ、Ｃ3临床特点:肾病综合症

肾小球毛细血管基底膜严重损伤，滤过膜的通透性显著增高，大量蛋白质包括大分子的球蛋白都可漏出，因而是非选择性蛋白尿。预后:发展缓慢，病程较长。对皮质激素治疗不敏感。当基底膜明显增厚，毛细血管腔狭窄时，可出现血尿、高血压。约４０％的病人在２至２０年后发展为肾功能衰竭，预后不良。肾小球微小病变

minorglomerularabnormality

minimalchangeglomerulardisease发病机理：无证据表明本病与免疫复合物或抗基底膜肾炎有关肾小球多聚阴离子分子的丢失光镜：肾小球无明显改变肾小管上皮细胞常见脂类沉积脂性肾病lipoidnephrosis肾小球微小病变(续)电镜：见脏层上皮细胞足突广泛融合、消失，平铺于肾小球毛细血管基底膜之上。

无免疫复合物。免疫萤光:阴性临床病理联系:肾病综合症大量蛋白尿、明显水肿、低蛋白血症和高脂血症。蛋白尿为选择性蛋白尿，主要是小分子的血浆蛋白如白蛋白。预后：对肾上腺皮质激素敏感。９０％的儿童病例，病变在治疗后很快消失。＜５％对皮质激素治疗不敏感，病情可反复，迁延。局灶性节段性肾小球硬化症

focalsegementalglomerulosclerosis原发性局灶节段性肾小球硬化症的病因不明。脏层上皮细胞损伤是本病的主要环节。局灶节段性肾小球硬化症也可以继发于其他已知疾病如人免疫缺陷病毒(HIV)感染；其他类型肾炎(如IgA肾病)的继发病变；或硬化性肾炎的组成部分。肾小球节段性透明变性和硬化是由于毛细血管局部通透性升高，血浆蛋白和类脂在细胞外基质沉积，以及系膜细胞对这些蛋白和对纤维素积蓄的反应。局灶性节段性肾小球硬化症(续)光镜：局灶性病变:从部分肾小球,尤其是髓质旁肾小球开始。病变进展，最后会累及皮质的所有肾小球。节段性病变:局灶性肾小球硬化的特点是仅累及肾小球的部分毛细血管襻而另外的毛细血管襻是正常的。病变通常表现为系膜基质增多，基底膜塌陷，玻璃样物质和类脂沉积。最终，病变的发展导致肾小球全球硬化，并且越来越多的小球被累及。电镜：脏层上皮细胞足突融合、消失。脏层上皮细胞崩解。肾小球毛细血管基底膜剥离。免疫萤光：IgMC3临床特点：肾病综合征血尿和高血压结局：进行性发展弥漫性膜性增生性肾小球肾炎

diffusemembranoproliferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎mesangiocapillaryGN类型:Ⅰ型是免疫复合物沉积病；Ⅱ型是补体在原位通过旁路激活引起。Ⅰ型见明显的系膜增生和插入。Ⅱ型的特点是在毛细血管基底膜的致密层内有大量均质的、带状的致密沉积物，称为致密沉积物病(DDD)。光镜：毛细血管丛分叶状；系膜细胞和系膜基质重度增生。毛细血管基底膜明显的增厚。镀银染色可见双轨征。系膜硬化→小球硬化电镜:系膜增生;插入;电子致密沉积物沉积于不同部位。弥漫性膜性增生性肾小球肾炎(续)免疫萤光：Ⅰ型ＩｇＧ和ＩｇＭ、Ｃ3和Ｃ1q，GBM和系膜区呈颗粒状和团块状沉积。Ⅱ型则主要为Ｃ3（C3Nef，补体旁路激活）临床特点：肾病综合症病情轻的出现轻度蛋白尿和血尿。预后:通常很差。多年之后，约４０％发展为终末期肾衰竭；３０％有不同程度的肾功能不全；另３０％为持续性肾病综合症。Ⅱ型的预后更差，移植后肾炎的发生率也很高。弥漫性系膜增生性肾小球肾炎

diffusemasangialproliferativeglomerulonephritis系膜增生性肾小球肾炎是一组很常见的、病因和临床表现不尽相同的，以系膜增生为特点的肾小球肾炎。肾小球系膜区具有吞噬、运转、清除免疫复合物及其他异物的功能，当系膜功能低下或受抑制时，这些物质滞留系膜区致系膜增生。肾小球微小病变、毛细血管内增生性肾小球肾炎、局灶性肾小球肾炎等类型的肾炎发展过程中的某一阶段，亦可能表现为或演变为系膜增生性肾炎。弥漫性系膜增生性肾小球肾炎(续)光镜：系膜区增宽，系膜细胞增生、系膜基质增多。过度增生→系膜硬化电镜：系膜区电子致密沉积物免疫萤光：IgM、IgG、C3，系膜区临床表现：肾病综合症；可伴血尿结局：消退；系膜硬化→小球硬化IgA肾病IgAnephropathy

IgA肾病主要累及儿童和青年，是镜下或肉眼血尿的最常见原因，其显著特点是IgA在系膜区沉积。本病病因未明。可能当呼吸道或胃肠道暴露于某种环境因素，如病毒、细菌、食物蛋白等时，导致粘膜ＩgＡ合成增加。然后，IgA进入系膜区，以旁路途径激活了补体并引起肾小球损伤。IgA肾病(续)光镜：组织学变化很大。肾小球可以是正常的，但多表现为系膜细胞和基质增生，偶然表现为新月体性肾炎。电镜：系膜细胞和系膜基质不同程度增多。系膜区可见电子致密沉积物，尤其是在系膜旁区，往往表现为块状的致密沉积物。免疫萤光：系膜区IgA、C3；IgG、IgM临床特点：复发性血尿，偶见肾病综合症

IgA肾炎是一种异源性疾病。儿童病例预后较好；成人往往呈慢性进行性过程。病程超过20年的有50%以上的病人发展为肾衰竭。弥漫性硬化性肾小球肾炎

diffusesclerosingglomerulonephritis弥漫性硬化性肾小球肾炎是各种不同类型肾小球病发展到晚期的共同改变，又称为终末期肾end-stagekidney。因肾炎的病程较长，一般临床常说慢性肾小球肾炎chronicglomerulonephritis，是引起慢性肾功能不全的最重要的病理类型。重度系膜增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎最易发展为硬化性肾小球肾炎。其次是局灶节段性肾小球硬化症和膜性肾病，新月体性肾小球肾炎的幸存者也可发展为硬化性肾炎。弥漫性硬化性肾小球肾炎(续)肉眼：颗粒性固缩肾光镜：肾实质萎缩；小球纤维化、硬化；小管萎缩；小部分肾单位肥大；间质纤维化；小动脉硬化；炎细胞浸润电镜和免疫萤光：在病变早期尚能见到其前驱肾炎类型的特点，但后期一般再无特殊发现。弥漫性硬化性肾小球肾炎(续)临床病理联系：慢性肾炎综合症肾功能不全蛋白尿、血尿不如病变早期明显多尿、夜尿和低比重尿;少尿、无尿和肾功能衰竭高血压：脑血管破裂出血，心力衰竭贫血结局：晚期病人的死亡原因主要是尿毒症、高血压心力衰竭和脑出血。机体全身抵抗力下降继发感染也很常见。再见肾小球肾炎的病变小结

（一）按增生性病变系膜增生性病变：系膜增生性GN；膜性增生性GN；IgA肾病；毛细血管内增生性GN；局灶性肾炎之一部分特别成分的增生新月体性GN增生性病变不明显：膜性肾病；肾小球轻微病变（二）按免疫复合物沉积部位上皮下沉积毛细血管内增生GN；膜性肾病；膜性增生性GN之部分；新月体性GN之部分内皮下沉积膜性增生性GN之部分；新月体性GN之部分基底膜内沉积膜性增生性GN之部分；新月体性GN之部分无免疫复合物肾小球轻微病变（三）按临床特点血尿毛细血管内增生GN；系膜增生性GN；新月体性GN；膜性增生性GN；局灶节段性GN;局灶节段性肾小球硬化症蛋白尿毛细血管内增生GN；系膜增生性GN；新月体性GN；膜性增生性GN；IgA肾病肾病综合症系膜增生性GN；膜性增生性GN；膜性肾病；肾小球轻微病变；局灶节段性肾小球硬化症氮质血症，尿毒症新月体性GN；弥漫性硬化性GN。等等颗粒状荧光EndocaMembrExt