出血性疾病滕岫沅

出血性疾病主讲教师：滕岫沅血友病第二部分0101新生儿

一、血友病血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，临床上分为血友病甲、血友病乙和血友病丙三种类型，以血友病甲最为常见。共同特点为终生轻微损伤后发生长时间的出血。目前血友病还是不可治愈的遗传性疾病，但通过积极的预防和处理，可使患者获得接近正常人的生活质量与生存期。一、血友病01

病因：血友病甲、乙为X-连锁隐性遗传，由女性传递，多数为男性发病，女性为缺陷基因携带者。多有家族史，约30%无明确家族史，可能为基因突变所致。血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递。一、血友病01临床表现

发育患儿大多在1岁左右发病，也可在新生儿期发病。终生出血为血友病重要的特征，表现为自发性、轻微外伤后不易止血，创伤或手术后严重出血。01临床表现其中关节出血是血友病患儿最常见且最具特征性表现，也是患儿致残的主要原因，常见于负重的大关节，如膝、肘、踝、腕、髂和肩关节;01临床表现

发生率仅次于关节出血的是深部肌肉软组织出血，常发生于用力肌群，如腰大肌、臀部肌群、腹膜后肌群;皮肤黏膜也是较常见的出血部位，但不具特征性;拔牙后延迟出血是血友病另一特征性表现;颅内出血少见，但常危及生命。

血友病丙轻型患者较多，重型患者少。01

尚无根治方法，主要是替代治疗、血友病抑制物的诊治、辅助治疗和预防出血。治疗要点01如有血友病婴幼儿入托，托育保育员必须特别注意婴幼儿的个人安全，避免各种损伤，饮食应单人应用，加强照护，一旦发生出血情况及时通知保健人员、园长和婴幼儿家长，及时送医，妥善处理。照护措施011.避免损伤，预防出血

养成安静的生活习惯，动作轻柔、衣着宽松、及时剪指甲;不过度负重或做剧烈的运动;使用尖锐工具(如刀、剪等)时戴手套;不吃带骨、刺及油炸食物，以免刺伤消化道黏膜;注意口腔卫生，预防龋齿，避免拔牙。。012.局部止血

皮肤、口腔及鼻腔黏膜出血可局部加压或冷敷止血;关节出血时嘱患儿停止活动，卧床休息，局部冷敷止血，将肢体固定在功能位置，抬高患肢。01

1.增强家长及患儿的保护意识，为患儿提供安全的家庭环境，让患儿养成良好的生活习惯;告知患儿所在托育机构其病情及应限制的活动。

2.教会家长和年长患儿必要的应急方法，以便在家能得以适宜的处理。

3.鼓励患儿进行适度的体格锻炼和运动，逐渐增强关节周围肌肉的力量和强度。

4.加强产前遗传咨询，宣传本病的遗传规律及筛查基因携带者的重要性，控制患儿及携带者的出生，降低发病率。预防特发性血小板减少性紫癜02

1.概念：

特发性血小板减少性紫癜又称免疫性血小板减少症，是小儿最常见的出血性疾病，高发年龄为1~5岁，主要表现为自发性的皮肤、黏膜、内脏出血，束臂试验阳性，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，骨髓巨核细胞数正常或减少。

2.病因：尚未完全清楚，可能与感染因素、免疫因素、脾脏功能、雌激素等有关。急性病例在发病前1~3周通常有呼吸道病毒感染史，病毒感染后刺激机体产生相应的血小板相关抗体，其与血小板膜发生反应，使血小板受到损伤而被清除，血小板减少是出血的主要原因。病因分为急性型和慢性型

急性型

较常见，多见于婴幼儿。特点是:起病急，常有发热，发病前有前驱病毒感染史(主要为上呼吸道感染，其次是风疹、水痘、麻疹、流行性腮腺炎、传染性肝炎及疫苗注射)和化脓感染;临床表现

慢性型

儿童较少见，以青年女性多见。特点是:病程长，往往超过6个月;起病隐匿，多无前驱感染症状;合并病毒感染时可加重病情;出血症状较轻，重者可发生瘀斑、血肿及颅内出血。1.一般治疗适当限制活动，血小板明显减少和严重出血者应卧床休息，避免外伤，避免使用抑制血小板功能的药物，积极预防和控制感染。治疗要点2.免疫抑制免疫抑制是治疗特发性血小板减少性紫癜的重要措施，常用药物有糖皮质激素和丙为球蛋白。3.脾切除术适用于病情超过1年，内科治疗效果不好者。治疗要点1.避免损伤急性发作期应减少活动，避免受伤;有明显出血时应卧床休息;禁食有刺、骨及坚果类的食物，防止损伤口腔、消化道黏膜和牙龈而引起出血;多食高蛋白、高维生素、少渣的食物，保持大便通畅，避免因用力排便而诱发颅内出血;家具的尖角用软布包扎，禁玩锐利玩具，以免碰伤、刺伤而引起出血;尽量避免肌内注射，必要时延长压迫时间，防止发生深部血肿。照护措施2.预防感染居住环境多通风，保持空气新鲜、温湿度适宜。注意个人卫生，保持出血部位清洁。避免到人多的公共场所活动，必要时对患儿进行保护性隔离。照护措施3.消除恐惧心理出血及止血操作都可使患儿产生恐惧心理，进而加重出血，应多关心、鼓励患儿，向其讲明道理，取得信任，消除恐惧。1.日常生活中不玩尖利的玩具，不使用锐利的工具，不做剧烈的、有对抗性的运动。照护人帮助婴幼儿经常修剪指(趾)甲，选用软毛牙刷刷牙。预防2.忌服用阿司匹林类抑制血小板功能的药物。服药治疗期