084.皮肤黏膜出血诊断与治疗

皮肤黏膜出血的诊断与治疗目录01.概念03.临床表现05.问诊要点02.病因和发生机制04.伴随症状06.检查与治疗01皮肤黏膜出血的概念第二节皮肤黏膜出血是由于机体止血或凝血功能障碍所引起，通常以全身性或局限性皮肤黏膜自发性出血或损伤后难以止血为临床特征。一、概念止/凝血和溶血过程02病因与发生机制第二节1.血管壁功能异常：正常在血管破损时，局部小血管即发生反射性收缩，使血流变慢，以利于初期止血，继之，在血小板释放的血管收缩素等血清素作用下，使毛细血管较持久收缩，发挥止血作用。当毛细血管壁存在先天性缺陷或受损伤时则不能正常地收缩发挥止血作用,而致皮肤黏膜出血。常见于：（1）遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假性血友病等。（2）过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜及机械性紫癜等。（3）严重感染、化学物质或药物中毒及代谢障碍等。二、病因与发生机制诊断学（第9版）二、病因与发生机制2.血小板异常血小板在止血过程中起重要作用，在血管损伤处血小板相互黏附、聚集成白色血栓阻塞伤口。血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯酸，随后转化为血栓烷(TXA2)，进一步促进血小板聚集，并有强烈的血管收缩作用，促进局部止血。当血小板数量或功能异常时，均可引起皮肤黏膜出血。（1）血小板减少血小板生成减少：见于再生障碍性贫血、白血病、感染、药物性抑制等。血小板破坏过多：见于特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜等。血小板消耗过多：见于血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血等。（2）血小板增多（3）血小板功能异常诊断学（第9版）二、病因与发生机制2.血小板异常（2）血小板增多原发性：见于原发性血小板增多症。继发性：继发于慢性粒细胞白血病、脾切除后、感染、创伤等。此类疾病血小板数虽然增多，仍可引起出血现象，是由于活动性凝血活酶生成迟缓或伴有血小板功能异常所致。（3）血小板功能异常遗传性：见于血小板无力症(thrombasthenia)(主要为聚集功能异常)、血小板病(thrombocy-topathy)(主要为血小板第3因子异常)等。继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。诊断学（第9版）诊断学（第9版）3.凝血功能障碍凝血过程较复杂，有许多凝血因子参与，任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍，导致皮肤黏膜出血。（1）遗传性见于血友病、低纤维蛋白原血症、凝血酶原缺乏症、低凝血酶原血症、凝血因子缺乏症等。（2）继发性

见于重症肝病、尿毒症、维生素K缺乏等。（3）循环血液中抗凝物质增多或纤溶亢进见于异常蛋白血症类肝素抗凝物质增多、抗凝药物治疗过量、原发性纤溶或弥散性血管内凝血所致的继发性纤溶等。二、病因与发生机制03临床表现第二节诊断学（第9版）三、临床表现由于血液淤积于皮肤或黏膜下，表现为红色或暗红色斑，压之不褪色，根据出血面积大小不同，分为：1.瘀点（也称出血点）出血点直径不超过2mm2.紫癜出血点直径在3～5mm3.瘀斑出血点直径大于5mm诊断学（第9版）三、临床表现

血管壁功能异常出血特点：皮肤黏膜的瘀点、

瘀斑、

紫癜。

血小板异常出血特点：

广泛性出血。

皮肤黏膜瘀点、

瘀斑和紫癜的同时有鼻出血、

牙龈出血、

月经过多、

血尿及黑便等

，

严重者可致脑出血。

凝血功能障碍出血特点：

常表现为内脏、

肌肉出血或组织血肿，

也常见关节腔出血

，

多有家族史或肝脏病史。04伴随症状第二节四、伴随症状1.四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿见于过敏性紫癜。2.紫癜伴有广泛性出血如鼻出血、牙龈出血、血尿、黑便等，见于血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血等。3.紫癜伴有黄疸见于肝脏疾病。4.皮肤黏膜出血伴贫血和（或）发热常见于白血病、再生障碍性贫血等。5.自幼有轻伤后出血不止，且有关节肿痛或畸形见于血友病。05问诊要点第二节

出血时间、

部位、

范围、

特点

（自发性或损伤后）

，

急缓

，

诱

因。

有无伴发鼻出血、

牙龈出血、

咯血、

便血、

血尿等出血症状。

有无贫血、

发热、

黄疸、

腹痛、

骨关节痛等相关症状。

过敏史、

外伤、

感染、肝肾疾病史。

诊疗经过与治疗效果。

职业特点

，有无化学药物及放射性物质接触史、

服药史。五、问诊要点06检查与治疗第二节六、检查体格检查：全面检查皮肤黏膜，观察出血点、紫癜、瘀斑的大小、形态、分布等特点，注意是否高出皮面，有无瘙痒等。检查口腔黏膜、牙龈有无出血，咽部、扁桃体等有无充血、出血。检查关节有无肿胀、压痛、畸形等，判断是否有关节腔出血。进行腹部触诊，检查有无压痛、包块等，判断是否存在腹痛相关疾病。检查淋巴结有无肿大。六、检查实验室检查：血常规：了解血小板数量、形态及白细胞计数、红细胞计数等，判断是否存在血小板减少或增多、贫血、感染等情况。凝血功能检查：包括凝血酶原时间（PT）、部分活化凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原等，评估凝血因子是否正常，判断是否存在凝血功能障碍。血小板功能检查：如血小板聚集试验等，评估血小板的功能状态。肝肾功能检查：了解肝脏合成凝血因子的功能以及肾脏疾病对出血的影响。骨髓穿刺检查：必要时进行骨髓穿刺，检查骨髓象，判断是否存在血液系统疾病，如再生障碍性贫血、白血病等。特殊检查：对于怀疑遗传性出血性疾病的患者，可进行基因检测。对于过敏性紫癜等，必要时可进行过敏原检测。七、治疗1、一般治疗：患者应避免剧烈运动，防止外伤。保持皮肤清洁，避免搔抓皮肤，防止皮肤破损加重出血。对于有鼻出血的患者，应保持头部稍向前倾，避免仰头，可采用冷敷前额等方法止血。七、治疗2、针对病因治疗①、血管壁功能异常对于过敏性紫癜，可根据病情给予抗过敏药物（如氯苯那敏等）、改善血管通透性药物（如维生素C、芦丁等）。单纯性紫癜一般无需特殊治疗，可自行缓解。维生素C缺乏导致的出血，应补充维生素C。七、治疗2、针对病因治疗②、血小板异常血小板减少特发性血小板减少性紫癜：病情较轻者可使用糖皮质激素（如泼尼松等），严重者可使用免疫抑制剂（如长春新碱等）或进行脾切除。再生障碍性贫血：采用雄激素（如司坦唑醇等）促进造血，免疫抑制剂（如抗淋巴细胞球蛋白等）治疗，严重者可行造血干细胞移植。白血病导致的血小板减少：根据白血病类型进行相应的化疗、靶向治疗等，必要时输注血小板。血小板增多

原发性血小板增多症：可使用羟基脲等降低血小板数量，同时给予抗凝治疗（如阿司匹林等）预防血栓形成。血小板功能异常

血小板无力症等目前尚无特效治疗方法，主要是避免外伤，出血时可输注血小板。七、治疗2、针对病因治疗③、凝血功能异常先天性凝血功能障碍（如血友病）：补充相应缺乏的凝血因子（如凝血因子Ⅷ等）。维生素K缺乏：补充维生素K。肝病导致的凝血功能异常：治疗肝病的同时，根据情况补充凝血因子或给予新鲜冰冻血浆等。七、治疗3、对症治疗对于皮肤黏膜出血明显的患者，可局部使用止血药物（如云南白药等）。有严重鼻出血、牙龈出血等情况时，可采用局部压迫止血、填塞止血等方法。对于出血量大导致贫血的患者，可根据情况输注红细胞悬液等纠正贫血。八、病情监测与随访密切观察患者皮肤黏膜出血的