骨科医师晋升正（副）主任医师职称髂骨巨大骨软骨瘤并恶化病例报告专题分析

骨科医师晋升正（副）主任医师职称髂骨巨大骨软骨瘤并恶化病例报告专题分析骨软骨瘤是一种常见的原发性良性肿瘤，多见于儿童和青少年，常见的累及部位是股骨远端、桡骨近端、胫骨近端、腓骨近端的干骺部，髂骨发生率仅为5%。巨大的髂骨骨软骨瘤、病史之长并且合并恶变者，非常罕见，尚未见文献报道。现报道如下。

病例报道

男，62岁，2年前无明显原因发现左侧腹股沟区一小肿块，当时伴有左下肢轻微疼痛，之后肿瘤逐渐增大，当时未加注意，一直未进行任何特殊治疗。体检：左腹股沟区可见一巨大肿块，大小约20cm×15cm×10cm，质地硬，活动度差，无压痛，局部皮肤浅静脉轻度充血扩张，可见皮肤明显破溃，皮温稍高，下肢活动尚可。

影像学检查

X线片示：左髋关节旁软组织内见一巨大肿块，其内见密度不均匀似菜花样高密影，与髂骨、髋臼及股骨近端重叠，左侧髂骨可见弧形高密影压迹（图1a)。CT示：左侧髂骨旁见一团块状软组织肿块影，分叶状，大小约23.8cm×14.5cm，边界不清，密度不均匀，内见多发钙化、骨化影，不均匀强化，由左侧股深动脉分支供血，邻近髂骨见骨质破坏（图1b)。ECT检查示：全身骨骼显像图像清晰，骨骼形态正常，放射性分布尚均匀，左髂骨旁块状不均匀性明显异常放射性浓聚，其余骨骼未见明显异常放射性浓聚或缺损（图1c)。

手术及病理

术中见大转子上方向上、前、后延伸一巨大肿块，以髂骨外板为宽基底，向表面呈巨大菜花状，肿块

上部包膜尚完整，下部不规则，与周围组织分界不清，呈骨质变性样硬化，整个肿瘤内部呈颗粒状组成。行包块切除术，术后测得包块体积为23cm×20cm×10cm，重量为2.05kg。病理诊断为：（左髂骨）高分化软骨肉瘤（骨软骨瘤恶变）。侵及皮肤伴溃疡形成（图1d)。

讨论

巨大骨软骨瘤非常少见，因此有着与一般单发或多发骨软骨瘤不同的临床特点：①多数由于肿瘤生长部位特殊，如尺桡关节间隙、胫腓关节间隙、肋骨、肩胛骨、髋关节周围或髂骨内壁向盆腔内生长，早期无症状又难以在体表触摸到，故难以早期发现；②少数由于医疗条件限制得不到及时治疗，如本例髂骨巨大骨软骨瘤由于当地医疗条件、患者自己未加注意等因素耽误了治疗；③多数由于肿瘤长大出现与其相应的并发症时就诊发现，如局部酸痛、邻近骨骼受压变形、关节活动受限、压迫邻近神经、血管和脏器等。本例患者左下肢活动受限，邻近骨骼通过影像学检查和术中可见瘤体已经侵犯临近骨骼，所幸尚未侵犯临近血管。④普通X线片虽可诊断，但因肿瘤生长部位特殊，处理不慎可影响关节功能，为明确病变的性质及其与相邻骨骼、组织的关系，必要时须行CT检查，以在制订手术方案时做到心中有数。如本例患者术前诊断可能出现了恶变且瘤体过于巨大，所以除X线外，加拍了下肢CTA和全身骨显像，以明确判断肿瘤实际大小、方位及侵犯程度。

骨盆正位X线片肿瘤为骨性突起，与髂骨重叠显示欠清楚。CT示肿块外缘呈分叶状，边缘部可见软组织密度影，其中心部可见菜花样高密度影，显示肿瘤的内部结构，即瘤体、透明软骨帽及表面的纤维包膜3部分。MRI表现为肿瘤骨性基底外围与正常宿主骨骨皮质信号相同，T1、2均为低信号，中心部与正常松质骨信号完全相同，并与宿主骨髓腔相连续，T1为高信号，T2为中等信号，未钙化软骨帽为簇集结节状或均匀一致的透明软骨，T1为类肌肉信号，T2为与关节软骨大致相同的高信号。林锦德等人在2013年通过回顾性分析62例单发骨软骨瘤病例的影像学检查，分析比较X线、CT及超声波检查的诊断结果及术前的经济消费情况，得出X线联合超声波检查在单发性骨软骨瘤的诊断中具有与CT检查结果相当的应用价值，还具有更为经济、简便、安全和易随访的优势，在基层医院具有推广价值。

临床査体发现如下症状者：(1）骨骼停止发育后瘤体持续增大；（2）发现有症状，尤其是疼痛；（3）骨软骨瘤临近出现表皮溃破或静脉曲张；（4）肿块不规则。应该高度怀疑瘤体出现癌变，及时复查MRI，了解是否已发