【头颈】颈部各分区常见肿块的鉴别诊断课件

頸部各分區常見腫塊的鑒別診斷

由於頸部解剖層次複雜，組織結構精細，以及胚胎發育、淋巴回流等特點，使該部位不但腫瘤類別多，就是同類腫瘤其表現亦有很大差別，再加上自胸腹腔及鼻咽部等其他部位轉移而來的腫瘤，使之診斷比較困難，易造成誤診和漏診，故應引起臨床醫師的高度重視診斷步驟

和全身其他部位的腫塊的診斷步驟一樣，問診、視診、觸診、聽診都是必須的。在問診中應特別注意病史的長短，Skandalakis提出的“7”的規律，對頸部腫塊的初步鑒別有一定的參考價值:即發病時間在7天以內的多為炎症，發病在7周～7個月的多為腫瘤，發病在7年以上的多為先天性畸形

視診要著重觀察腫塊的部位、形態、大小、表面皮膚色澤、有無搏動等現象。觸診是頸部腫塊的重要檢查方法，它可初步探知腫塊的位置及其與周圍組織的關係，並且還可探查腫塊的硬度、光滑度、活動度、有無波動感，以及腫塊的大小、形態、有無壓痛、搏動、震顫等情況。聽診一般不屬常規檢查，但對一些特殊腫瘤如蔓狀血管瘤、頸動脈體瘤和頸動脈瘤以及甲亢等有一定幫助。

全身檢查在鑒別其他部位原發灶在頸部的轉移性腫塊是十分必須的。如發現在鎖骨上淋巴結腫大，應想到消化道或呼吸道腫瘤轉移的可能。某些輔助檢查有時可成為頸部腫塊最後確診的重要依據，如X線、造影、B超、穿刺、脫落細胞檢查、活組織檢查、同位素、超聲波檢查等，必要時可選擇CT、磁共振檢查，以提供確診的可靠依據頸部腫塊80%的規律（仿Skandalakis

）

頸部腫塊甲狀腺腫塊占±20%；非甲狀腺腫塊占±80%炎性腫塊、先天性畸形及其他占±20%，腫瘤性腫塊占±80%，良性腫瘤占20%；惡性腫瘤占80%原發性占±20%；轉移性占80%，來源於鎖骨下占±20%（左側稱Virchow淋巴結）來源於鎖骨上占±80%

；國內所報導的百分率與上述結果有所差距，但大體相近，基本符合這一規律

一些特殊試驗如伸舌試驗、透光試驗、吞咽試驗、腫塊加壓回縮及體位試驗、穿刺液觀察等，在一些特殊腫塊的診斷中具有重要的意義。如位於頸中線舌骨上下的甲狀舌管囊腫，在伸舌時，腫塊有內縮現象;甲狀腺來源的腫塊，由於其包膜和氣管前筋膜的來源一致，故在作吞咽動作時，腫塊可隨喉頭上下活動;囊性水瘤由於其內容物為透明的淋巴液，故透光試驗陽性;

腫塊加壓回縮及體位試驗多用於鑒別海棉狀血管瘤;穿刺檢查用於鑒別囊性腫瘤，如血管瘤可通暢地吸得易凝血液，有時肉瘤亦可吸出血液;囊性水瘤的穿刺液為清徹透明，淡黃色的淋巴液;神經鞘瘤可吸出陳舊性血水，不凝固為特點;腮裂囊腫可吸出混濁“膿性”液體，但鏡檢無膿細胞，充滿膽固醇結晶;寒性膿腫可吸出黃綠色稀薄的膿液頸部各分區常見腫塊及其診斷要點

頸部上界為下頜骨下緣、乳突、上項線及枕外隆突的連線，下界為胸骨頸靜脈切跡、胸鎖關節、鎖骨、肩峰和第七頸椎的連線。整個頸部可分為三部分:即頸前區（包括頦下區、頜下區和頸前正中區），頸側區（包括頸動脈三角區、胸鎖乳突肌區和頸後三角區）、頸後區頜下三角區涎石病及慢性頜下腺炎

（1）臨床上二者多並存或互呈因果關係，以中年男性多見，表現為頜下腺腫大，質地變硬，並且多為單側受累。（2）症狀:涎石病最早出現的症狀為阻塞症狀，在進食時，尤其以進酸性食物時腺體腫大、脹痛，稱之為涎絞痛。慢性頜下腺炎早期頜下區不適或輕微疼痛，口腔內常感有鹹味，待頜下腺導管阻塞時，亦可發生涎絞痛。涎石病及慢性頜下腺炎（3）檢查:腫大之腺體可有壓痛，頜下腺導管口常有紅腫，擠壓腺體有時可有膿性或粘稠性分泌物自導管口溢出，口底捫診可觸及呈條索狀的導管，或可捫及導管內的結石。（4）X線檢查或造影:陽性結石X線咬合片可顯影，陰性結石在碘油造影時可見導管充盈缺損或造影劑不連續。慢性頜下腺炎時碘油造影常表現為導管外形不整齊，擴張或狹窄，分支導管擴張，形成所謂雪花狀或葡萄狀的影像慢性淋巴結炎

（1）臨床上表現為頜下區無痛性腫塊，有時大、時小、反復腫大的發作病史，無腺體導管阻塞症狀。（2）腫塊位置表淺，數日可能有多個，呈串珠狀，可活動，腺體導管口粘膜正常。（3）結核性淋巴結炎還可以有:a:血沉加快;b:OT試驗陽性;c:可有低熱、盜汗;d:試驗性抗結核治療有效頜下腺囊腫和舌下腺囊腫

頜下腺囊腫較舌下腺囊腫少見，而一些舌下腺囊腫的腫脹卻可以表現在口外頜下區，應當加以注意，其鑒別點如下:（1）仔細觀察口底有無腫脹，用手指輕壓頜下區腫塊，如口底出現有波動感的囊腫，即可確定為舌下腺囊腫。（2）二者穿刺液澱粉酶試驗均為陽性，但以舌下腺囊腫的液體較為粘稠。（3）有時如無法在術前確定囊腫來源，可於手術中觀察囊腫與二腺體內的關係，最後確診頜下淋巴管瘤

淋巴管瘤按其組織結構和臨床特性可分為毛細管型、海綿型和囊腫型三種，發生於頜下區多為海綿型淋巴管瘤。（1）位置靠近頜下三角後緣，患處明顯肥大畸形，多為無痛性腫脹。（2）早期質地柔軟，壓迫可有部分回縮，但體位試驗陰性。晚期腫塊可變硬。（3）穿刺有時可抽出清亮透明的淋巴液，不含膽固醇結晶，澱粉酶試驗陰性，以此與腮裂囊腫、頜下腺囊腫鑒別。

腮裂囊腫

（1）多見於青壯年，腫塊生長緩慢，質地柔軟，有波動感，但無搏動。（2）病人多無自覺症狀，如發生上呼吸道感染時，腫塊可驟然增大，並可有疼痛，且向腮腺區放射。（3）穿刺液多為黃綠色或棕色清亮液體，多數含膽固醇結晶，繼發感染後穿刺液則呈膿性。（4）囊腫破潰後可引起長期不愈，形成腮裂瘺。頜下腺腫瘤

（1）發病年齡在50歲上下，惡性者年齡更大一些。症狀多為無痛性，腫塊呈進行性增大。病程自數月至20年以上不等，但惡性者很少有超過2年以上的，低度惡性的粘液表皮樣癌或惡性混合瘤病程可稍長一些。（2）惡性腫瘤多於良性腫瘤（55∶45），良性腫瘤中95%為多形性腺瘤，惡性腫瘤中35%為腺樣囊性癌，其次為惡性混合瘤，粘液表皮樣癌各占20%左右，其餘25%為表皮樣癌、腺癌、未分化癌和腺泡細胞癌等。（3）頜下腺惡性腫瘤除病程較短，晚期可有疼痛外，其臨床表現與良性腫瘤相似，臨床上診斷有一定困難，以吸取活檢鑒別腫瘤良惡性的準確率僅達70%左右，確診多靠冰凍切片頸動脈三角區

神經鞘瘤

（1）臨床上以中年人多見，表現為圓形或卵圓形，初起時質地堅韌，長大後容易粘液變，質地變軟。（2）觸診時腫塊可沿神經軸左右移動，但不能上下移動，較大的腫瘤可有囊腫樣感覺。本區的神經鞘瘤多來自迷走神經，如來自感覺神經可有壓痛和放射痛。（3）穿刺可抽出陳舊性血性液體，不凝固頸動脈體瘤

（1）較少見。在頸動脈分叉處出現無痛單個腫塊，生長緩慢，常有數年病史。（2）檢查見腫塊位置較深，質地較硬，可左右移動但不能上下移動。在腫塊上可捫及傳導性搏動。聽診時可聞及雜音，壓迫頸總動脈腫塊不縮小，部分病例腫塊可向咽部突出。頸動脈體瘤（3）頸動脈造影可見頸內、外動脈分叉部角度增大，角的頂端由銳角變為鈍角。（4）B超、CT檢查在確診時具有重要意義，特別是CT檢查，可清楚顯示腫瘤與頸動脈的位置關係（5）可雙側同時患病頸動脈瘤

（1）極為罕見。可見於頸總動脈分叉處或頸內、頸外動脈幹。（2）腫塊不能被拉動，有明顯搏動感及雜音，壓迫其近心端動脈，腫塊可縮小。（3）頸動脈造影可見患部呈囊性擴大。B超顯示與頸動脈相連的囊性影像，CT檢查更有助於確診頸前正中區甲狀舌管囊腫

（1）本病屬先天性疾病，故多見於1～10歲兒童，囊腫多在頸正中線舌骨上下部，尤以舌骨上區為多，一般無自覺症狀。（2）腫塊質軟，界清，和表面皮膚無粘連，但可隨吞咽活動，伸舌試驗陽性。（3）穿刺液為黃色，透明微混濁或粘稠。易繼發感染，感染後內容物即為膿性液體。皮樣、表皮樣囊腫

（1）好發於兒童或青年，尤以頦下區多見。腫塊生長緩慢，無自覺症狀。（2）腫塊質地中等，界清，和表面皮膚無粘連，觸診呈典型的堅韌而有彈性的所謂麵團樣感覺。（3）穿刺可抽得乳白色豆渣樣物質。（4）二者臨床上難以鑒別，最後確診靠病理切片;囊腔內有皮脂腺汗腺等皮膚附件者，為皮樣囊腫;囊腔中如只有上皮細胞而無皮膚附件者，則為表皮樣囊腫。甲狀腺機能亢進

（1）甲狀腺對稱性、彌漫性腫大，腺體上有極明顯震顫，聽診有雜音。（2）眼球突出。（3）由於基礎代謝率增加所引起的症狀:如易於出汗，食欲增加，體重下降，易於疲勞，心率加快，脈壓增大等。（4）T3、T4明顯升高，具有確診意義。慢性甲狀腺炎

（1）甲狀腺彌漫性腫大，表面有細顆粒感，亦可有硬結感。（2）可出現甲亢症狀，但化驗結果正常，基礎代謝率正常或降低。後期可出現疲勞、怕冷、皮膚乾燥等機能減退症狀。

甲狀腺腺瘤

（1）患者多為無意中發現頸前中、下部無痛性腫塊，生長緩慢。（2）腫塊邊界清，與周圍組織無粘連，可隨吞咽上、下移動。（3）同位素掃描示腫塊區為典型的熱結節，具有診斷意義。（4）B超、CT、ECT掃描對甲狀腺腺瘤的診斷提供了可靠的依據甲狀腺惡性腫瘤

甲狀腺惡性腫瘤發病率較低，常見的多為乳頭狀癌，與良性腫瘤相似，惡性程度較低，病史較長;其他如濾泡狀腺癌，多發於中老年，易侵犯血管，導致血行播散，腫瘤遠處轉移;髓樣癌多有家族史，常併發嗜酸細胞瘤，甲狀旁腺瘤等內分泌腫瘤;甲狀腺惡性腫瘤

未分化癌惡性程度很高，進展迅速，常有明顯疼痛，吞咽困難，呼吸困難，聲音嘶啞等，腫塊堅實而固定，常於確診後一年內死亡;另外還可有惡性淋巴瘤、肉瘤等，因臨床較罕見，不一一敘述。

頸側區囊性腫塊

（1）腮裂囊腫:頸側區亦為好發部位，（前述）;（2）囊性水瘤:①臨床上以兒童多見，尤其以2歲以內男性幼兒好發，本病90%在頸側部，生長緩慢，無自覺症狀。②觸診有波動感，但體位試驗陰性，透光試驗陽性。③穿刺可吸得清亮的淋巴液。囊性腫塊（3）海綿狀血管瘤:①本病屬先天性疾患，臨床上如位置表淺，可使表面皮膚呈蘭色或紫色，如位置深則皮膚顏色正常。②觸診腫塊邊緣不清，既有壓迫性，又有回復性的特點，仔細捫診有時在腫塊內可觸及綠豆大小的靜脈石，體位移動試驗陽性。③穿刺可吸得可凝固的血液。實質性腫塊轉移癌

頸部出現實質性、位置較固定的腫塊，按照80%規律，應高度懷疑轉移癌的可能，及時準確地尋找原發灶，對早期治療，提高病員生存率十分重要。①按80%規律首先在鎖骨以上區域尋找原發灶。②按淋巴引流的區域尋找原發灶，③穿刺抽吸或手術活檢，根據病理、腫瘤細胞類型，結合轉移灶部位，尋找原發灶，④在原發灶隱匿的頸部轉移癌，應進行系統有重點的全身檢查，B超、CT、核磁共振都可有選擇的應用頸部淋巴結核和慢性淋巴結炎:

須除外其他疾病。尤其是轉移癌後，方可下此診斷，並要定期檢查，以免誤診。惡性淋巴瘤①以青壯年多見，主要表現為多發性淋巴結腫大，逐漸互相融合成團，不移動。②全身症狀明顯，如局部疼痛、頭痛、咽吞困難、咀嚼困難、鼻塞、氣短等，很快出現發熱、消瘦、貧血、盜汗等症狀。③確診主要靠活組織檢查。血沉、血清鹼性磷酸酶檢查，骨髓穿刺有一定的輔助診斷價值。

頸後區脂肪瘤（1）臨床上多表現為無痛性，生長緩慢的圓形腫塊。（2）觸診表現呈分葉狀，質軟、基底大、活動度小、界限不清、有假波動感。（3）穿刺偶爾可吸得淡黃色油脂樣物質。

纖維瘤（1）亦為無痛性、生長緩慢的圓形腫塊。（2）觸診表面光滑、質地較硬、活動度大、界清，和周圍組織無粘連。以上僅敘述了頸部各分區常見腫塊的鑒別診斷要點，尚有許多較罕見的頸部腫塊有待於進一步探討。內科疾病急性淋巴結炎

腫塊有紅、腫、熱、痛。淋巴結腫大約0.5一1.0cm，質軟

。多數有明顯的感染灶，且常為局限性淋巴結腫大，有疼痛及壓痛，一般直徑不超過2～3cm，抗炎治療後會縮小。腹股溝淋巴結腫大，尤其是長期存在而無變化的扁平淋巴結，多無重要意義。但無明顯原因的頸部、鎖骨上淋巴結腫大，標誌著全身性淋巴組織增生性疾病。

淋巴結結核

多低熱，腫大淋巴結質較硬（纖維化或鈣化）、表面不光滑，質地不均勻（乾酪樣變），或因乾酪樣壞死而呈囊性，或與皮膚粘連，活動度差，可破潰。常伴發肺結核。這類患者結核菌素實驗和血中結核抗體陽性。確診方法是多次、多部位地做淋巴結穿刺、塗片和活體組織檢查，並找出結核原發病灶。

結節病

多見於青少年及中年人，淋巴結多在2cm直徑以內，質地一般較硬,不融合，不與皮膚粘連。常侵犯雙側肺門，呈放射狀，臨床上90%以上有肺的改變，伴有長期低熱。全身淋巴結都可腫大，尤其是耳前後、頜下、氣管旁。可有乏力、發熱、盜汗、食欲減退、體重減輕等。在臨床上很難與惡性淋巴瘤鑒別。可有肝和（或）脾腫大，縱隔及淺表淋巴結常受侵犯而腫大。結節病

活動進展期可有白細胞減少、貧血、血沉增快。約有1／2左右的患者血清球蛋白部分增高，以IgG增高者多見，血漿白蛋白減少。血鈣增高，血清尿酸增加，血清鹼性磷酸酶增高。血清血管緊張素轉化酶（SACE）活性在急性期增加（正常值為17.6-34u/ml），對診斷有參考意義，血清中白介素－2受體（IL－2R）和可溶性白介素－2受體（sIL－2R）升高，對結節病的診斷有較為重要的意義。

壞死性淋巴結炎

多為青壯年，驟起高燒持續不退，或持續低燒，常伴有上呼吸道症狀，似流感樣。腫大的淋巴結常有壓痛，相互之間不融合。病理檢查示淋巴結廣泛凝固性壞死，周圍有反應性組織細胞增生，無中性粒細胞浸潤。本病可在1—2個月內自然緩解(自愈)，預後良好。

巨大淋巴結增生

原因不明的淋巴結腫大，侵犯胸腔、縱隔及肺門與肺內。腫物切除後，症狀消失。

淋巴結轉移性癌

質地堅硬，無壓痛，不活動。多見於鼻咽癌、肺癌及消化道腫瘤的轉移．

反應性淋巴結炎

某些藥物或生物製品可引起機體發熱、皮疹、淋巴結腫大等。由普通化學藥物引起者稱藥物熱，如甲基多巴、異煙肼、苯妥英鈉等各種疫苗；由生物製品引起者稱血清病。

Castleman病（血管濾泡性淋巴樣增生

）

該病大多數表現為無痛性淋巴結腫大。局灶型患者，病理學以透明血管型多見。腫大的淋巴結可發生於任何部位，結外組織病變較少；可單發或多個聚集，部分可融合。多中心型患者，發病高峰為50-60歲，女性多見。Castleman病（血管濾泡性淋巴樣增生

）病理學主要為漿細胞型或混合型，常見臨床表現為多發、分散的淋巴結腫大，常伴有全身症狀，如發熱、貧血、消瘦，體征上多伴有肝脾腫大，實驗室檢查可有貧血、血沉加快、球蛋白增高、多克隆高丙種球蛋白血症、粒細胞增多和骨髓漿細胞比例增高等。Castleman病（血管濾泡性淋巴樣增生

）

其他少見的相關臨床表現有：難治性貧血、自身免疫性血細胞減少、狼瘡抗凝物及血栓性血小板減少性紫癜等血液學表現；腎病綜合征、腎小球腎炎、急性腎功能衰竭等腎臟表現；尋常天皰瘡、皮膚色素沉著及特徵性的多發性紫羅蘭皮膚結節等皮膚表現；假瘤性腦病、周圍神經病變等神經系統表現；澱粉樣變性、POEMS綜合征等。成人Still病

主要表現為寒戰、高熱,淋巴結和肝脾可輕度腫大，並有一過性紅色斑丘疹，而肌肉及關節痛並不明顯，少數可併發多發性漿膜炎（心包炎、胸膜炎等）。白細胞增多，以中性粒細胞為主。血沉快，但找不到明顯感染灶。一般狀況良好。成人Still病

查血中類風濕因數、抗核抗體、狼瘡細胞等均陰性，抗生素治療無效，腎上腺皮質激素治療有較好效果，除個別患者數年後可發生關節畸形外，其餘多數預後良好，但可復發。最後診斷需排除淋巴瘤、慢性肝炎及SLE等結締組織疾病，為排除性診斷。白塞氏病

（1）口腔潰瘍口腔的病損多數表現為反復發作的小潰瘍，與復發性口瘡基本相同，僅少數為深潰瘍。潰瘍可發生於唇、舌、頰、齶及齦等部位，一般10天左右可以癒合。（2）眼部病損可表現為結膜炎、角膜炎、脈絡膜炎及視網膜炎，較嚴重的有虹膜睫狀體炎和前房積膿。視神經炎和視神經萎縮等可導致視力減退，甚至失明。（3）生殖器病損男性多見於陰囊和陰莖，亦可引起副睾炎。女性多在陰唇發生潰瘍。潰瘍大小與口腔潰瘍相似或較深，疼痛明顯。一般發作間隔期遠較口腔潰瘍長，為數月或1至數年。白塞氏病（4）皮膚病損皮膚出現結節性紅斑、毛囊炎、癤腫、潰爛等，還可有多形性紅斑的表現。上述四種基本症狀中，以口腔潰瘍發作最多，多數報導為90%以上，有些報導甚至100%均有口腔潰瘍(口瘡)，且其中半數以上為初發症狀。口腔潰瘍可與其他症狀同時出現或交替出現，亦有口腔潰瘍反復發作數年或十餘年後再出現其他症狀者，亦有其他症狀早於口腔潰瘍出現者。如皮膚病損約有1/3為本病首發症狀。乾燥綜合征

起病緩慢，多數乏力，可有發熱。（1）口幹口幹思飲，嚴重者進幹食困難。由於唾液少而沖洗作用降低，易發生齲齒，原發性SS患者63%有齲齒。40%患者唾液腺腫大，呈對稱性，表面平滑、不硬，腺體腫大可持續性存在或反復發作，很少繼發感染。如腺體硬呈結節狀，應警惕惡性變。（2）眼幹患者有眼摩擦異物感或無淚，淚腺一般不腫大，或輕度腫大。（3）皮膚粘膜皮膚乾燥、搔癢，常見的皮疹是紫癜，也有蕁麻疹樣皮疹，呈多形性、結節紅斑。有口唇乾裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道粘膜乾燥。乾燥綜合征（4）關節與肌肉70%~80%有關節痛，甚至發生關節炎，但破壞性關節炎少見。可出現肌無力，5%發生肌炎。（5）腎近半數併發腎損害，常見受累部位是遠端腎小管，臨床表現有症狀型或亞臨床腎小管酸中毒。前者表現血pH低下和尿不能酸化（pH>6）。亞臨床型可通過氯化銨負荷試驗測到。腎小管中毒的併發症有：①週期性低血鉀麻痹；②腎性軟骨病；③腎性尿崩症，近端腎小管受累表現有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見，但預後很差。乾燥綜合征（6）肺17%患者有乾咳，但不發生反復肺部感染。50%患者的支氣管肺部沖洗液中有過多的炎症細胞，表明有肺泡炎症存在，僅有少數病人發生彌漫性間質肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降，但多無臨床症狀。（7）消化系統①萎縮性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；②小腸吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝腫大，血清轉氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變，此類患者對上腺皮質激素的反應較好。（8）神經系統因不通部位的血管炎而構成中樞神經系統不同水準的損害，症狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經炎及周圍神經炎。後者累及感覺纖維為主。乾燥綜合征（9）血象1/4~1/5出現白細胞及血小板減少，僅少數有出血現象。（10）淋巴組織增生5%~10%患者有淋巴結腫大。至少50%患者在病程中內臟出現大量淋巴細胞浸潤。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發病率要比正常人群高44倍。在我國的150例SS的隨診過程中有2例出現淋巴瘤，SS在出現淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或單克隆高球蛋白血症。待發生淋巴瘤後，血免疫球蛋白水準可降低，自身抗體消失。傳染性單核細胞增多症（Infectiousmononucleosis）EB病毒引起,多見於青少年。臨床表現有發熱，咽喉炎，淋巴結腫大(見於70%的患者,淺表淋巴結均可受累，但以頸部最為常見)，肝脾腫大（僅10%的患者。肝大者占20％一62％，並伴有急性肝炎的上消化道症狀。肝功能異常者可達2／3，部分患者有輕度黃疸。約半數病人有輕度脾大，有疼痛及壓痛，偶可發生脾破裂。），皮疹（約10%左右的病例。傳染性單核細胞增多症（Infectiousmononucleosis）

患者在病程1－2周出現皮疹，呈多形性，以丘疹及斑丘疹常見。也可有蕁麻疹或猩紅熱樣皮疹，偶見出血性皮疹。多見於軀幹部位，1周內消退。部分患兒可有上眼瞼浮腫。），外周血淋巴細胞顯著增多並出現異常淋巴細胞，嗜異性凝集試驗陽性，感染後體內出現抗EBV抗體。少數嚴重病例可有神經系統症狀，表現為無菌性腦膜炎，腦炎及周圍神經根炎等。傳染性單核細胞增多症（Infectiousmononucleosis）

在不同病期，個別患者可出現不同臟器受累的臨床表現。在急性期可發生心包炎、心肌炎。在整個病程中患者都可出現神經症狀，如格林一巴利綜合征、腦膜腦炎等。在後期偶可發生血小板減少性紫癜等。患者也可出現腎炎、胃腸道出血（因淋巴組織壞死潰爛所致）、間質性肺炎等症狀。90%以上可恢復。病程多為1～3周，少數可遷延數月。偶有復發，復發時病程短，病情輕。本病預後良好，病死率僅為1～2%，多系嚴重併發症所致。惡性組織細胞病（惡組）

常表現為高熱、貧血、出血、淋巴結肝脾腫大、全血細胞減少、全身衰竭。診斷主要靠反復骨髓塗片及淋巴結活檢尋找形態各異的異常組織細胞和多核巨噬細胞。該病應與反應性組織細胞增多相鑒別，後者為數量增多而形態正常的組織細胞。系統性紅斑狼瘡（SLE）

多見於中青年女性，有長期不規則發熱、典型皮疹、關節症狀、多器官損害症狀、白細胞降低、免疫學異常等，部分病例伴局部或全身淋巴結腫大。

組織細胞增生症X又稱朗格罕（Lange-rhan）組織細胞增多症

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