儿科学 儿科循环系统疾病 相关知识点

儿科循环系统疾病中主要要求掌握的是先天性心脏病。

一、胎儿新生儿循环转换

心脏的胚胎发育主要在胎儿期2〜8周完成，先天心脏畸形的形

成主要在这一时期。

1.胎儿血液循环

胎儿血液循环

胎盘

简单概括为以下特点:

①胎儿血循环内无纯动脉血；

②一般有两条脐动脉、一条脐静脉；

③肺被压缩，肺循环的血量极少；

④由静脉导管经下腔静脉入右心房的血液大多通过卵圆孔进入

左心房、左心室和升主动脉，供应头部、心脏和上肢；

⑤大部分进入右心室的血液经动脉导管流入降主动脉，供应腹

腔脏器及下肢；

⑥脑和心脏冠脉循环血流的含氧量明显高于下半身。

2.出生后血液循环的改变

主要包括3种病理生理过程：肺泡内液体清除、肺充气，以及

伴随体循环压力增高和胎儿循环右向左分流中断后的血液循环改

变。

①婴儿啼哭，肺泡张开，肺小动脉扩张，肺循环阻力迅速下降；

②右心室流入肺的血流增加，肺静脉回流到左心房的血量也增

多，左心房压力增高；

③脐带结扎，静脉导管关闭，经下腔静脉回右房的血流减少，

右心房压力降低。

当左心房压力超过右心房时，卵圆孔功能性关闭，出生后5〜7

个月大多解剖上关闭；动脉导管在生后1天内大多功能上关闭，约

80%的婴儿生后3个月、95%的婴儿生后1年内解剖上关闭。

二、儿童时期心血管解剖和生理特点

儿童4个心腔在出生时约为20mL1岁时达出生时的2倍，近

7岁时增至5倍，至18〜20岁时可达240〜250ml。

胎儿时期，右心室承受的负荷重于左心室，故右心室壁发育更

快；出生后，左心室容量负荷明显增加，左心室壁发育明显增快。

儿童动、静脉内径相差较小，新生儿几乎相等。10岁以前肺动

脉直径较主动脉宽，到青春期主动脉直径超过肺动脉。

三、先天性心脏病

胎儿期心脏及大血管发育异常导致的先天畸形，是儿童时期最

常见的心脏病。多数先心病是多基因遗传缺陷。本病有多种分类方

法，目前主要根据血流动力学和临床特征分类：

①左向右分流型（潜伏发绢型）：正常情况下体循环压力高于

肺循环，血液由左向右分流而无发绢；任何病理情况致右心或肺动

脉压力增高并超过左心压力时，血液自右向左分流，出现暂时性发

组。主要包括ASD、VSD、PDA等。

②右向左分流型（发组型）：右心室流出道狭窄等原因致右心

压力增高并超过左心，使血液从右向左分流时，或因大血管起源异

常使大量静脉血流入体循环时，临床出现持续发绢。主要包括T0F、

大动脉转位等。

③无分流型（无发绢型）：没有异常通路和分流的存在。主要

包括肺动脉瓣狭窄和主动脉缩窄等。

我们主要掌握四大先心病（ASD、VSD、PDA、TOF）的症状、体

征和X线检查等。下表比较了这四种疾病的特点，基本上已经可以

覆盖考试的内容。

类型ASDVSDPDATOF

占比5%〜10%50%（最常见）10%10%

症状一般无紫维，艾森门格综合征出现紫组：易患肺炎，发育落后持续紫绢

部位胸骨左缘第2〜3肋间胸骨左缘第3~4肋间胸骨左缘第2肋间胸骨左缘第2〜4肋间

时相收缩期收缩期收缩期和舒张期收缩期

心

强度11〜III山〜IVII〜IV11〜III

脏

性质柔和吹风样粗糙吹风样连续机器样喷射性

杂

传导范围小范围广向颈部传导范围广

音

震颤无可有可有可有

亢进、固定分裂亢进亢进减弱

p2

右房、右室大双室和左房大左房、左室大右室大，靴形心

主动脉结不大主动脉结不大主动脉结增大主动脉结不大

X线

肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凹陷

肺野充血，肺门舞蹈肺野充血，肺门舞蹈肺野充血，肺门舞蹈肺野清晰

ECG心电轴右偏、IRBBB心电轴左偏、左室大心电轴左偏、左室大心电轴右偏、右室大

概括几个比较特征的点：

①房间隔缺损，一般无震颤；

②仅房间隔缺损有P2固定分裂；

③最常见的先心病是室间隔缺损；

④仅动脉导管未闭有主动脉结增大；

⑤仅法洛四联症有P2减弱、肺动脉段凹陷、肺野清晰。

觉得这些东西不好记？下面我们分别来看不同先心病的病理生

理特点，理解记忆。

1.房间隔缺损（ASD）

右心室

首先，房间隔缺损H卵圆孔未闭，后者是前者的一种类型，如

上图。实际上根据病变部位可将ASD分为四型：

①原发孔型（第一孔型）：缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。

②继发孔型（第二孔型）：最常见，缺损位于房间隔中心卵圆

窝部位。

③静脉窦型：缺损可位于上腔静脉或下腔静脉的入口处，常合

并肺静脉异位连接。

④冠状静脉窦型：冠状静脉窦与左心房之间无间隔，左房血通

过冠状动脉窦入右房。

正常情况下左房压力高于右房，故心室舒张期存在左房向右房

的分流。这导致右心的容量负荷增加，从而右房、右室增大；自右

心入肺的血液也增多，形成X线上的肺动脉段凸出、肺野充血和肺

门舞蹈。类似地，VSD和PDA也有类似的病理生理过程。

因右心容量增加，肺动脉瓣关闭落后于主动脉瓣，形成肺动脉

瓣区第二心音（P2）固定分裂，为本病特征；肺动脉高压形成时，

P2亢进。

大多数单独存在的直径＜6mm的继发孔型ASD在2岁以内自然

闭合，直径＞8mm者很少自然闭合，宜在儿童时期进行修补。

2.室间隔缺损（VSD）

Q正富心脏O室间隔缺损

右心室左心室

根据缺损部位，可分为膜周部缺损（最常见）、流出道缺损、

流入道缺损和肌部缺损。

正常情况下左心室压力约是右心室的4倍，故VSD时存在左心

室向右心室的分流。这里有一个易错点：分流造成的结果首先不是

右心容量负荷增加，而是左心容量负荷增加。因为在心室收缩期，

右心室将左向右分流的血液直接射入了肺动脉，故其自身容量负荷

增加不明显，但导致进入肺循环的血液增多，流入左心房的血液也

更多，导致左房、左室增大。然而晚期肺动脉高压形成后，右室也

大。

肺循环容量增加导致的一系列表现与ASD类似，此处不再赘述。

膜周部和肌部的中、小型缺损有自然闭合的可能，小型缺损75%

在2岁前自然闭合，大型缺损则很少自然闭合。应尽早手术治疗。

3.动脉导管未闭（PDA）

正常心脏动脉导管未闭

主动脉

动脉导管是胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常交通，是胎儿循

环的重要通道。出生后，动脉导管关闭形成动脉韧带，如不闭则形

成PDA。早产儿、极低出生体重儿的发病率较高。

主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因此持续存在

左向右的分流。主动脉中的血液不断进入肺动脉，肺循环血量增多，

左心房、左心室容量负荷增加，故左房、左室增大。同时，体循环

血流量减少。

长期肺循环血流量增加导致肺动脉高压形成。当肺动脉压超过

主动脉压后发生右向左分流，出现差异性发维，为本病晚期的特点，

表现为下半身发绡，左上肢轻度发绡，右上肢正常。

本病的心脏杂音听诊颇有特点，表现为胸骨左缘第2肋间连续

性机器样杂音（轰隆…轰隆…），分流量大时占据整个听诊周期，

几乎掩盖掉其他所有的正常心音，像下面这样：

动脉导管未闭听诊杂音

00:0000:12

由于主动脉向肺动脉分流使舒张压降低，脉压增宽，可出现周

围血管征，如水冲脉、毛细血管搏动征、股动脉枪击音、杜氏双重

杂音等，详细可参考诊断学的相关内容。

4.法洛四联症（T0F）

主动脉

复杂性先心病，同时存在多种畸形。基本的有四种：肺动脉狭

窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。肺动脉狭窄是决定病

情严重程度的主要因素。

本病在根本上不同于前述三种先心病，有其独特的病理生理特

点。主动脉骑跨于两心室上方，除了接受左心室的血液外，还直接

接受一部分来自右心室的静脉血，故出现发绢。同时由于肺动脉狭

窄，肺血流量减少，进行气体交换的血流减少，加重了发维。

临床表现取决于右心室流出道的梗阻程度，重者在新生儿期即

出现明显发绢。一般出生时发绢多不明显，3〜6个月后渐明显，

并随年龄增长而加重。患儿在行走、游戏或站立过久时常主动下蹲

（即所谓''喜蹲踞史”），为一种无意识的自我缓解缺氧及疲劳的

体位。

X线检查与前述三种先心病明显不同，主要表现为“靴形心”，

心尖圆隆上翘，肺动脉段凹陷，肺门血管影小，肺野清晰等。

5.先心病的并发症

ASD、VSD、PDA常见肺动脉高压、心律失常和心力衰竭等，由

于肺血流量增加还易导致肺炎。V