库欣综合征诊疗常规

库欣综合征（Cushing’ssyndrome）库欣综合征又称皮质醇增多症(hypercortisolism)各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素过多导致的蛋白质、糖、脂肪代谢紊乱的一组临床综合征。辅助检查常规检查血常规、便常规、尿常规、生化全项、凝血七项、甲状腺功能3项；心电图、胸部CT、肝胆胰脾彩超、心脏彩超；（二）定性诊断相关检查:1、血皮质醇节律；2、1-mg过夜地塞米松抑制试验(DST)3、经典（长时）小剂量地塞米松抑制试验DST（longerlow-doseDST）：4、24小时尿游离皮质醇,至少2次。（三）定位诊断相关检查 1、大剂量地塞米松抑制试验；2、ACTH测定；3、影像学检查:肾上腺CT(如无禁忌建议：平扫+增强+三维重建)、垂体MRI(如无禁忌，建议平扫+增强)，如怀疑异位，建议查胸部CT等需找异位病灶；4、岩下静脉取血（目前我院尚不能开展）。5、考虑缩短病人住院日需要，可进行大小剂量地塞米松联合抑制试验。（四）库欣综合征并发症及鉴别诊断相关检查1、糖耐量试验、骨密度、泌尿系超声。2、垂体前叶功能：垂体六项；3、如有肾上腺占位：血尿儿茶酚胺、尿香草苦杏仁酸、17羟17酮皮质类固醇；随机肾素-血管紧张素-醛固酮（血钾正常时）4、如有低钾血症完善24小时尿钾钠氯5、如有高血压完善动态血压监测、眼底照相、尿微量白蛋白/尿肌酐/颈动脉彩超评估高血压及其并发症情况。5、如明确诊断垂体瘤：MEN相关检查：降钙素、甲状旁腺素。（五）特殊人群的检查：1孕妇：推荐初步检查中应用UFC，不推荐DST；说明：在早孕期UFC的排泌正常，随着孕期延长逐渐升高直至3倍；中晚孕期当UFC升高>3倍正常上限才考虑库欣综合征；尽管孕期午夜血清皮质醇的谷值升高，但昼夜节律仍存在；此外，孕期血清和尿皮质醇对地塞米松的抑制反应迟钝，易出现假阳性结果。2癫痫：不推荐正在使用会增加DEX清除率的抗癫痫药物的患者应用DST，而推荐未被抑制的血、唾液或尿皮质醇以代替；3肾衰竭：建议严重肾功能衰竭的患者的初步检查应用1mg过夜DST而不是UFC；说明：GFR低于60ml/min时排泄的UFC减少；皮质醇昼夜节律存在，正常（或低）午夜皮质醇可除外CS；1mgDST反应正常可除外CS，但异常反应的诊断价值不大。4周期性库欣综合征：建议应用UFC或午夜唾液皮质醇进行检查；5肾上腺意外瘤：建议1mgDST或深夜皮质醇检测而不是UFC用于怀疑有轻度库欣综合征的患者；说明：UFC不如1mgDST或午夜皮质醇敏感；被抑制的ACTH和DHEA支持库欣综合征的诊断。诊断及鉴别诊断定性诊断：皮质醇节律消失，小剂量地塞米松抑制试验不被抑制；定位诊断：根据大剂量地塞米松抑制试验及影像学检查明确病变部位：详见附表：诊断流程图垂体（库欣病）：肾上腺：异位病变；三、治疗一、手术切除：一线治疗。（一）、库欣病（Cushing’sdisease）治疗：1、首选经蝶窦垂体瘤手术，最理想治疗方案；垂体大腺瘤：开颅手术；2、未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，肾上腺一侧全切，另一侧次全切(90%)或全切，垂体放疗(直线加速器)。术后注意防治Nelson综合征(皮肤黏膜色素沉着、ACTH升高、垂体瘤)。激素替代治疗。3、垂体放疗；（二）、肾上腺腺瘤、腺癌：1、手术治疗切除肿瘤。2、术后糖皮质激素替代治疗：术后首先静点激素，100~200mg/天，可根据病情，增加剂量至病情好转，通常需静点5~7天后改为口服，疗程半年左右。三、库欣综合征药物治疗：米托坦、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑，多数药品