胸外科医师晋升副（主）任医师职称前纵隔类癌并异位ACTH综合征病例分析专题报告

胸外科医师晋升副（主）任医师职称前纵隔类癌并异位ACTH综合征病例分析专题报告患者男，47岁。活动后胸闷、气促半月，伴双下肢水肿入院。查体：全身水肿，无色素沉着，满月脸，水牛背。实验室检查：pH值7.502，红细胞计数4.01T/L，白细胞计数8.41G/L，中性粒细胞百分比79.70%，淋巴细胞百分比12.00%，空腹血糖10.37mmol，血钾3.0mmol/L，血钠149.62mmol/L，血钙1.950mmol/L，血ACTH升高，皮质醇节律异常。胸部正侧位片：纵隔增宽，主动脉弓前下方见肿块影，密度均匀，边界欠清（图1）。图1

胸部正位片示纵隔增宽，侧位片示主动脉弓前下方见肿块影（黑箭头），心前间隙变窄、消失CT检查：平扫示前上纵隔类圆形软组织密度影，大小约6.5cm×4.3cm×3.2cm，边界清晰，未见分叶及毛刺征象，CT值约39～49HU（图2），两期增强示肿块呈轻—中度强化，强化密度均匀，与心脏大血管分界清晰，纵隔未见肿大淋巴结（图3a，3b），诊断为胸腺瘤。图2

CT冠矢状位前上纵隔类圆形软组织密度影，边界清晰，未见分叶及毛刺征象（白箭头）图3a，3b

CT增强动脉期（黑箭头）及静脉期（白箭头）肿块强化均匀，两期增强呈渐进性轻到中度强化肾上腺CT、垂体MRI检查未见异常。手术及病理所见：全麻下行右前纵隔占位切除术，术中肿块位于前上纵隔，大小约6.0cm×5.0cm×3.0cm，灰白色，质脆，活动度可，予完整切除，标本常规送检。病理结果：镜下见肿瘤组织构成大小不等的巢状，肿瘤细胞为圆形或椭圆形，其间有少许纤细的纤维组织和丰富的毛细血管，具有一定异型性，核分裂象易见（图4）。图4

肿瘤组织呈巢状分布，肿瘤细胞为圆形或椭圆形，圆形胞核，胞浆为嗜酸性（HE×200）免疫组化：肿瘤细胞CK、EMA、CD56、CgA、P63、SYN（+），CD117、CK5/6、CD5、TDT（-），Ki-67核阳性细胞指数＞20%，免疫组化结果支持上述诊断。讨论：类癌是一组发生于胃肠道和其他器官的嗜铬细胞的新生物，90%以上的类癌发生于消化道，发生于纵隔少见，合并异位ACTH综合征则更属罕见。异位ACTH综合征是由垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH所引起的症候群，是柯兴氏综合症的一种特殊类型。导致异位ACTH综合征的肿瘤既有高恶性的肿瘤（如肺小细胞癌），也有恶性程度较低的神经内分泌肿瘤（如类癌），临床上，胸部肿瘤所致的异位ACTH综合征占了很大的比例，其中约有30%源于纵隔。分泌ACTH的肿瘤分为显性和隐性肿瘤，显性肿瘤没有典型的皮质醇症的临床表现而表现出消瘦、肌无力、肌萎缩、严重低血钾、高血压和明显水肿。隐性肿瘤恶性程度相对较低，病程较长，具有典型的皮质醇症的临床表现。典型纵隔类癌CT表现多呈圆形、类圆形，边缘清楚，密度均匀，增强后轻中度均匀强化；不典型类癌多为不规则肿块，不均匀，可有坏死或囊变，一般无钙化，增强后明显不均匀强化，内可见囊变坏死区，常与心底部大血管、心包紧贴或分界不清。肿块边缘、形态、密度与恶性程度有关。