消化内科晋升副（主）任医师职称一例背侧胰腺发育不全病例分析专题报告

消化内科晋升副（主）任医师职称一例背侧胰腺发育不全病例分析专题报告患者男，24岁，因上腹部疼痛6月入院。患者进食时疼痛加重，进一步病史显示没有疼痛征象或任何食欲不振、体重减轻等症状，疼痛发作前未使用非甾体抗炎药，无近期创伤史或手术史。全身体格检查未见异常。实验室检查显示血清淀粉酶和脂肪酶水平正常。他的血糖和糖化血红蛋白（HbA1c）也在正常范围内：空腹血糖，96mg/dL（正常，＜100），餐后血糖116mg/dL（正常值，＜200），糖化血红蛋白5.4（正常范围，4.2-6.2）。腹部超声显示没有胆结石证据，因为胰腺被肠道积气掩盖，所以看不见胰腺。腹部对比增强CT扫描显示胰腺组织仅存在于头部区域（图A，白色长箭头），体部和尾部无胰腺组织，小肠肠管占领脾静脉前方区域（图A，白色小箭头）。磁共振胰胆管造影显示小的腹胰管（图B，白色箭头）。径向超声内镜检查显示脾静脉和胃皱襞前无胰腺组织（图C，白色短箭头）与脾静脉（图C，白色长箭头）对接。从十二指肠位置，只有腹侧低回声的胰腺部分可见。其余胰腺组织不可见。根据患者的各项检查结果，你认为诊断是什么？（诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将给予积分奖励）答案公布背侧胰腺发育不全先天性背侧胰腺发育不全是一种十分罕见的胰腺发育畸形，1911年首次报道，2009年Schnedl通PubMed检索过去100年间的英文及德文相关文献，发现仅有54例背侧胰腺发育不全病例的报道。胚胎发育期的背侧胰芽发育形成背侧胰腺，背侧胰腺将形成胰头的小部分和胰体、胰尾。背侧胰腺发育不全可分为完全性和部分性一。部分性背侧胰腺发育不全的副胰管、胰体部均存在，仅胰尾部缺失，胰腺短小，称之为“短胰腺”。完全性背侧胰腺发育不全患者的副胰管、胰体尾均缺失，仅残留胰头，胰头体积可以正常或增大，称之为“球形胰腺”。Schnedl等提出，副胰管及胰体尾的缺失是诊断完全性背侧胰腺发育不全的主要标准。因此，通过影像学检查显示胰管的结构成为背侧胰腺发育不全诊断的关键。多排螺旋CT可以通过图像重建在任意角度观察胰腺的形态特征。胰腺体尾部的缺失表现为脾动脉、脾静脉前方正常胰腺所在区域被脂肪和（或）肠管取代，仅有胰头存在，增强扫描更可以清晰显示胰腺实质的密度、胰周有无渗出积液或纤维索条等胰腺炎存在的征象。MRCP可以清晰显示肝内外胆管系统及胰管的形态特征，对判断副胰管是否存在可以替代有创性的ERCP检查，对完全性或部分性背侧胰腺发育不全的诊断有重要价值。背侧胰腺发育不全患者通常无明显不适症状，部分患者有腹痛。腹痛可以由胰腺炎、胰腺肿瘤、糖尿病性自主神经病变或由于Oddi's括约肌功能失调继发胆系炎症所引起。背侧胰腺发育不全通常并存其他发育畸形。Sakpal等报道一例背侧胰腺发育不全合并胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤，此外尚有多脾综合征、心房异构与背侧胰腺发育不全相伴发生的病例报道。Gold报道2例由于急性胰腺炎导致胰腺体尾部萎缩而仅存留胰头的病例，影像学表现类似背侧胰腺发育不全，因此在诊断背侧胰腺发育不全时，需要仔细询问患者有无反复发作的胰腺炎病史，并结合既往影