医学影像科晋升（副）主任医师新生儿胃未成熟畸胎瘤MRI表现病例分析专题报告

医学影像科晋升（副）主任医师新生儿胃未成熟畸胎瘤MRI表现病例分析专题报告畸胎瘤是儿童较常见一种肿瘤，通常发生在腹膜后区，而发生于胃部的畸胎瘤相对少见，尤其是新生儿患者。现将我院手术证实的新生儿胃畸胎瘤MRI表现一例作如下汇报。1.病例资料患儿，男，出生后18h入院。因其母孕36周查B超发现胎儿腹腔肿物，出生后复诊入院。患儿系G1P1，足月顺产，否认宫内窘迫及生后窒息史。患儿生后禁食，无明显呕吐，有自主排便及排尿。无发热。查体：腹胀，左腹部可及一巨大肿物，边界无法触及。全腹无压痛，无肌紧张，无反跳痛。实验室检查：白细胞9.32×109/L，血红蛋白103g/L，CRP＜8mg/L，AFP＞1000ng/ml（新生儿尚属正常）。外院产前超声示胎儿左侧腹腔囊实性肿物。产前胎儿MR显示左上腹囊实性肿物，考虑畸胎瘤（图1a）。出生后于我院行MR平扫检查，检查前患儿以0.8ml/kg量口服6.5%水合氯醛，镇静后平静呼吸下扫描。MRI平扫示左腹部巨大混杂信号肿物影，内部见多发分隔及脂肪、液体信号，肿物压迫胰腺及脾静脉向后移位，使胃泡向右向前移位，紧贴胃大弯侧胃壁，界线较清楚（图1b～1d）。MRI增强显示肿物呈明显不均匀强化，内部可见多发无强化区（图1e）。脂肪抑制序列显示肿物内部脂肪信号明显减低。患者行剖腹探查术见巨大腹部肿物呈囊实性，推挤横结肠、小肠。肿物来源于胃内，由胃后壁穿出进入腹腔内，将胰腺推挤到肿物后方并将其压成片状，压迫脾蒂，将脾动静脉压迫拉长，推挤脾脏到左侧腹壁，推挤十二指肠后将胆总管拉长。术中完整切除肿物。病理：镜下（HE染色）可见各个胚层的未成熟和成熟组织，神经上皮菊形团内衬嗜碱性细胞，核深染，核分裂象多见。大量未成熟神经上皮灶在任一切片中超过3个低倍视野（图1f）。病理诊断：胃未成熟畸胎瘤Ⅲ级。图1a）胎儿MR平扫T2WI矢状位示胎儿腹部囊实性肿物（箭）；b）出生后MR平扫T1WI轴位示左腹部混杂信号肿物（星号），与胃大弯侧紧贴（箭）；c）平扫T2WI轴位示左腹部巨大混杂信号肿物，呈多房状，内含高信号液体成分及大量分隔影像；d）平扫T1WI冠状位示左腹部巨大混杂信号肿物，内部含等信号实性成分（星号）、低信号液体成分、高信号脂肪成分（箭）；e）增强T1WI轴位示左腹部巨大混杂信号肿物，呈多房状，内部实性成分及大量分隔明显强化。胰腺及脾静脉明显受压，向后方移位（箭）；f）镜下病理（HE染色，×10）示各个胚层的未成熟和成熟组织，神经上皮菊形团内衬嗜碱性细胞，核深染，核分裂像多见2.讨论畸胎瘤是儿童一种常见腹部肿瘤，一般发生在腹膜后区，而新生儿的胃畸胎瘤极为罕见。胃畸胎瘤被认为由胃内脏壁的多能细胞产生，是由外、中、内三层原始胚层演变而来的胚胎组织残留在胃部所致。绝大多数为良性，恶性者较少见。根据神经胶质组织的存在和分化程度，可分为成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤，后者更少见。胃畸胎瘤可发生于胃大弯、幽门前庭、胃前壁、胃底部后壁及胃小弯，90%以上的畸胎瘤发生在胃大弯。好发于出生3个月内的男婴，在儿童畸胎瘤中不足1%。病因不清，可能与胚胎期生殖细胞异常分化等因素有关。胃畸胎瘤可以呈胃外或胃内生长，前者比后者更常见。临床上多因腹部膨隆或腹部包块来就诊。通常在胎儿期或刚出生被发现。一般无明显临床症状，或仅有轻度呕吐、腹胀等症状。畸胎瘤是一种生殖源性肿瘤。在儿童多为良性成熟畸胎瘤。而本例患者术后病理证实为未成熟畸胎瘤Ⅲ级，属于恶性肿瘤，相对少见。腹部超声检查常见混杂回声的巨大包块。畸胎瘤内容物常常具有三个胚层来源的组织，因此在MRI上具有特征性表现。肿瘤内部常可见脂肪、液体信号，以及钙化或骨骼。肿瘤通常巨大，可见多发分隔影像。脂肪抑制序列肿瘤内部脂肪信号减低。影像上根据其特征性表现，诊断不难。新生儿畸胎瘤的鉴别诊断应包括胰母细胞瘤、腹膜后神经母细胞瘤、脉管瘤等。胰母细胞瘤新生儿罕见，多位于胰头区，肿瘤以实性成分为主，不含脂肪组织，可资鉴别。腹膜后神经母细胞瘤多位于肾上腺区，肿瘤以实性成分为主伴砂粒样钙化为其特征，常包绕腹腔大血管生长，易与畸胎瘤鉴别。脉管瘤常为多房囊性包块，壁薄伴分隔，不含钙化和脂肪，可资鉴别。本例诊断的真正难点在于肿瘤来源的判断。由于肿瘤比较巨大，且新生儿的腹部缺乏足够量的脂肪。导致肿瘤与周围脏器毗邻关系的判断较困难。从而无法准确判断肿瘤的来源。本例新生儿患者腹部肿瘤巨大。对于周围脏器的挤压比较明显。但值得注意的是，虽然影像上肿瘤能够与胃大弯侧的胃壁分界较清楚，但是肿物将胰腺及脾静脉向后推挤这一征象，与常见的腹膜后畸胎瘤表现有所不同。所以术前诊断中未排除肿瘤来自胃、肠管或系膜的可能。手术最终证实畸胎瘤起自于胃壁，向胃腔外生长。胃畸胎瘤可能复发，