先天性膈疝诊疗规范

先天性膈疝手术适应证、禁忌证手术适应证：诊断明确的患儿尽早手术。根据病情选择手术时机：①延期手术：CHD多伴有较严重肺发育不良及持续性肺动脉高压，紧急手术不能改善其心肺功能，反而可能导致病情恶化，待基本情况有所好转，肺功能获得改善时手术，可提高生存率；②限期手术：出生6h后出现危重症状，多为疝内容物突然增加而致心肺受压加重，若压迫不解除，病情往往难以控制，因此，经初步治疗后尽早手术解除压迫可获得较好的效果；③急症手术：疝内物嵌顿绞窄的CDH，应尽早手术，以防绞窄肠管坏死。2、手术禁忌证：①合并严重畸形如先天性心脏病循环不稳定，难以耐受麻醉；②严重肺部发育不良或合并其他肺部疾患，呼吸机难以支持；③合并先天性乳糜胸；④胸腹腔因各种原因存在严重粘连，难以分离暴露膈肌者；⑤患儿生命体征尚未平稳，一般情况较差，难以耐受麻醉及手术。二、诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验产前超声、超高速磁共振、心脏超声、胸腹联合X线片三、术前评估需完善的检查检验血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图。入院前查血常规，肺部平扫CT，两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。术前评估：营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。四、治疗方案1、术前准备CDH大多合并心肺功能障碍，控制好肺动脉高压并阻止进一步肺损伤是术前管理的关键。术前准备需要充分复苏，包括氧化亚氮(NO)、体外膜肺(ECMO)等，待病情稳定后手术，对术后呼吸和心脏功能的恢复起关键作用。经过NICU积极处理，待血流动力学稳定、pH值可维持正常范围以及常规机械通气时能维持一定的氧合状态，对新生儿手术更安全。2、手术治疗分为经腹手术、经胸手术和腹腔镜手术。较大膈疝可用补片或皮瓣修补。(1)经腹手术:适用于新生儿和婴幼儿的左侧膈疝及部分肝脏疝人较少的右侧膈疝。其优点在于:回纳内脏方便,且损伤较小;可以同时纠正肠旋转不良等伴发畸形;部分腹腔较小,无法回纳脏器的患儿可以在原切口暂时性做腹壁疝或缝合人工无菌袋等候二期关闭。(2)经胸手术:适用于右侧膈疝患儿。(3)腹腔镜或胸腔镜手术:腹腔镜对判断合并肠管畸形有优势,而胸腔镜则对右侧膈疝及膈肌缝合空间上占一定的优势。(4)膈肌缺损较大膈疝修补:聚氟四乙烯类、自体血管神经肌瓣均可用于修复。五、术后需重点观察的临床表现及体征术后应严密监测生命体征及病情变化，予吸氧、多功能监护，注意对肺发育不良的监护，并注意气胸的发生。保持气管插管的通畅，肌肉良好松弛，常规的应用呼吸机辅助呼吸。六、术后病情观察需要完善及关注检查检验项目（包括时间、频次）术后三天每天查血常规，生化全项、血气分析。七、术后可能出现主要并发症1、肺功能异常临床表现及体征紫绀、呼吸急促、呼吸困难、心率快，氧分压降低，呼吸衰竭需关注的检查检验指标生化全项、血气分析、PaO2处理原则术前纠正酸中毒和低血氧状态，术后常规呼吸机支持。2、胃食管反流临床表现呕吐、疼痛，生长发育障碍。需关注的检查检验指标血常规、胸片、上消化道造影处理原则轻度反流经体位和饮食治疗可缓解。重症者手术治疗。3、术后肠梗阻临床表现呕吐、疼痛，生长发育障碍。需关注的检查检验指标血常规、胸片、X线片、上消化道造影处理原则早期保守治疗