内科学：Cushing综合征、Addison病的诊疗

内科学：Cushing综合征、Addison病的诊疗（一）Cushing综合征一、目的和要求1．掌握本病的主要病因、临床特征和治疗方法。2．熟悉本病的病理生理改变。二、重点和难点1．重点：本病的临床表现、诊断与治疗。2．难点：不同病因Cushing综合征的实验室及影像学检查鉴别诊断。三、讲授内容和要点1．定义2．病因及发病机制病因分类：（1）依赖ACTH的Cushing综合征：①Cushing病；②异位性ACTH综合征。（2）不依赖ACTH的Cushing综合征：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH性双侧肾上腺小结节性增生（Meador综合征）；④不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生。3．临床表现及各种类型的病理和临床特点（1）依赖垂体ACTH的Cushing病；（2）异位性ACTH综合征；（3）肾上腺皮质腺瘤；（4）肾上腺皮质癌；（5）不依赖ACTH性双侧肾上腺小结节性增生（Meador综合征）；（6）不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生。4．诊断（1）诊断依据①临床表现②各型Cushing综合征共有的糖皮质激素分泌异常：尿游离皮质醇、17-羟、17-酮类固醇测定，血皮质醇昼夜曲线，过夜地塞米松抑制试验、小剂量及大剂量地塞米松抑制试验。（2）病因诊断①影像学检查：X线、B超、CT、MRI检查。血ACTH测定、ACTH兴奋试验。②不同病因Cushing综合征的鉴别。5．治疗（1）Cushing病①垂体瘤：经蝶窦手术切除、r-刀治疗或开颅手术切除加放疗。②肾上腺皮质增生：肾上阻滞肾上腺皮质激素合成的药物。腺一侧全切，另一侧次全切。③影响神经递质的药物：辅助治疗。（2）肾上腺腺瘤：手术切除。（3）肾上腺腺癌：手术和化疗。（4）不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生：双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗。（5）异位性ACTH综合征：治疗原发性恶性肿瘤。（6）阻滞肾上腺皮质激素合成的药物。四．自学内容和要点1．与单纯性肥胖、2型糖尿病相鉴别。2．预后。五、参考书籍和文献1．WilsonJD,FosterDW,KronenbergHMetal.WilliamsTextbookofendocrinology9thed.Philadelphia:W.B.SaundersCompany,19982．史轶繁主编。协和内分泌和代谢学（第一版）。北京:科学出版社，19993．陈灏珠。实用内科学。人民卫生出版社，19984．CecilTextbookofMedicine.21thed.Philadelphia:W.B.SaundersCompany,2001六、外文词汇pituitaryadenoma垂体腺瘤，adrenaladenoma肾上腺腺瘤，adrenalcarcinoma肾上腺癌，hirsutism男性女性化，virilism女性男性化，moonface满月脸，bufalohump水牛背，fascialflush面部潮红，mucoutaneouspigmentation皮肤色素沉着，purplestriaeofskin皮肤紫纹，osteoporosis骨质疏松，hypokalemia低血钾，hypochloremicalkalosis低氯性碱中毒。七、复习思考题l．什么是Nelson综合征？2．Cushing综合征的病因诊断。（二）原发性慢性肾上腺皮质功能减退症一、目的和要求1．熟悉其临床表现、诊断和治疗。2．了解其病因和发病机理。二、重点和难点1．重点：本病的临床表现、诊断和治疗。2．难点：本病的病理与生理改变。三、讲授内容和要点1．概述慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性与继发性两类。原发性者又称Addison病，系双侧肾上腺的绝大部分被毁所致。继发性者系下丘脑-垂体病变引起。2．病因感染，结核为常见病因；自身免疫性肾上腺炎；其他少见病因。3．临床表现主要是由于醛固酮、皮质醇缺乏及部分性腺激素减少所致。主要表现有：无力、皮肤粘膜色素沉着、嗜盐症、厌食消瘦、低血钠、低血糖、低血压、性腺功能减退、神经精神症状等。4．实验室检查（1）血常规及血液生化。（2）激素检查血、尿皮质醇，尿17-羟类固醇测定。（3）ACTH试验：最具有诊断价值。（4）影像学检查：KUB、CT、MRI等。5．诊断与鉴别诊断与慢性消耗性疾病及慢性肝病相鉴别。6．治疗（1）基础治疗及激素替代治疗。（2）病因治疗。（3）抢救肾上腺危象。（4）应激时的治疗。四、自学内容和要点肾上腺皮质危象的临床表现及治疗原则。五、参考书籍和文献1．WilsonJD,FosterDW,KronenbergHMetal.WilliamsTextbookofendocrinology9thed.Philadelphia:W.B.SaundersCompany,19982．史轶繁主编。协和内分泌和代谢学（第一版）。科学出版社，19993．陈灏珠。实用内科学。人民卫生出版社，19984．CecilTextbookofMedicine.21thed.Philadelphia:W.B.SaundersCompany,2001六、外文词汇Addisondisease阿狄森病，fatig