支气管镜儿科应用

支气管镜在儿科的临床应用主要内容123支气管镜简介支气管镜全程管理支气管镜临床应用支气管镜简介

硬质支气管镜(rigidbronchoscope)

纤维支气管镜(fiberbronchoscope)

电子支气管镜(electronicbronchoscope)金属制成的细长管镜几万根光导玻璃纤维捆扎在一起而成的.微型电荷-耦合器件（CCD）置于内镜镜身的前端，作为微型摄像机Briefintroductionofbronchoscope

主要适用于大气道的病变,需要全麻主要适用于3-4级支气管以上的下呼吸道气道内病变的检查和治疗,局麻、全麻导光部冷光源连接部目镜控制部插入部末端部弯曲部各种末端部Down130oUp180oKillian应用硬质气管镜池田应用纤维支气管镜Wood在儿科应用纤维支气管镜美国研究应用电子支气管镜

1897年

1964年

1979年

1983年支气管镜简介发展经过Briefintroductionofbronchoscope

支气管镜简介管径细，可弯曲转换方向，能插入深部支气管。照明好，视野大，能直接检查到局部微小病变及气管支气管动力学状况。直视下通过活检通道进行活检刷检或灌洗。操作相对安全，损伤小，患者痛苦小。Briefintroductionofbronchoscope可弯曲支气管镜的优点：支气管镜全程管理

全程管理术后

1.监护2.并发症术中

1.操作2.麻醉与监护3.并发症术前

1.适应症与禁忌症2.术前准备（1）选择镜子（2）麻醉Bronchoscopyfullmanagement支气管镜全程管理适应症禁忌症1．气管，支气管肺发育不良和畸形2．肺不张病因诊断与治疗3．咯血或痰中带血病因探查与治疗4．慢性咳嗽及反复呼吸道感染需了解气道炎症情况的5．局限性喘鸣性疾病的鉴别诊断及治疗6．肺部团块状病变7．肺部弥漫性疾病需鉴别诊断的。8．取异物9.引导气管插管10.外科手术前的诊断与辅助诊断1．肺功能严重减退者或呼吸衰竭者。2．心脏功能严重减退，有心力衰竭者。3．高热患者。4．活动性大咯血者。5．严重营养不良，身体状况太衰弱者。一、形态学检查直接观察（呼吸道管腔内变化）二、病原学检测技术肺泡灌洗术、刷检三、介入治疗异物、活检、ROSE、TBLB、TBNA、冷冻治疗、热消融治疗、球囊扩张、支架植入、虚拟导航应用支气管镜的临床应用领域支气管镜全程管理1.选择合适尺寸规格支气管镜2.支气管镜术前检查常规3.签署知情同意书4.术前麻醉及手术耐受程度的评估5.支气管镜术急救准备6.术前6h禁食固体食物和奶液，术前3h禁水Bronchoscopyfullmanagement术前准备支气管镜全程管理BronchoscopyfullmanagementΦ5.9Φ4.9Φ4.0Φ2.8支气管镜全程管理局部麻醉：用2%利多卡因喷咽喉作表面麻醉，每五分钟喷雾一次，共三次。用2%利多卡因和1%麻黄素喷鼻，以收缩鼻腔粘膜。插入支气管镜过程中，根据需要可再注入2至3毫升利多卡因，但总量一般不能超过15毫升。患者体位：多选用仰卧位。插入途径：一般采取经鼻腔插入。若鼻腔狭小，可通过口腔插入。气管切开患者可经气管切开处插入。护士按需要配合做好吸引，注入药物，活检，治疗等。术中严密观察患者生命体征，必要时行心电监护。如有异常，应停止检查。Bronchoscopyfullmanagement术中解剖常识左2右3左肺上叶固有上叶舌叶下叶右肺上叶中叶下叶右上叶支气管尖段（RB1）后段（RB2）前段（RB3）上支尖后段（LB1+2）前段（LB3）舌支上舌段（LB4）下舌段（LB5）左上叶支气管右中叶支气管外侧段（RB4）内侧段（RB5）右下叶支气管背段（RB6）内基底段（RB7）前基底段（RB8）外基底段（RB9）后基底段（RB10）左下叶支气管背段（LB6）前基底段（LB8）外基底段（LB9）后基底段（LB10）右上叶支气管尖段（RB1）后段（RB2）前段（RB3）右中叶支气管外侧段（RB4）内侧段（RB5）右下叶支气管背段（RB6）内基底段（RB7）前基底段（RB8）外基底段（RB9）后基底段（RB10）B1a:尖支；B1b:前支B2a:后支；B2b:水平支B3a:外侧支；B3b:内侧支B4a:外侧支；B4b:内侧支B5a:外侧支；B5b:内侧支B6a:上支B6b:外侧支B6c:内侧支B7a:前支B7b:后支B9a:外侧支B9b:基底支B8a:外侧支B8b:基底支B10a:后侧支B10b:外侧支B10c:内侧支从上向下，逆时针方向上支尖后段（LB1+2）前段（LB3）舌支上舌段（LB4）下舌段（LB5）左上叶支气管左下叶支气管背段（LB6）前基底段（LB8）外基底段（LB9）后基底段（LB10）B1/2a:尖支;B1/2b:后支;B1/2c:水平支B3a:外侧支;B3b:内侧支;B3c:上支B4a:外侧支;B4b:前支B6a:上支;B6b:外侧支;B6c:内侧支B8a:外侧支;B8b:基底支B9a:外侧支;B9b:基底支B10a:后支;B10b:外侧支;B10c:内侧支B5a:外侧支;B5b:内侧支从上向下，顺时针方向不同年龄段气管长度与内镜支气管镜全程管理支气管镜操作完成后应继续监测并观察有无呼吸困难、咯血、发热等。对局麻患儿可在支气管镜室或病房监测0.5h，对全麻患儿要待患儿清醒，不吸氧时血氧饱和度维持在95%以上时，方可返回病房继续监测及观察。由于局麻药物的持续作用可以引起患儿误吸，因此术后2h方可进食、进水。术后半小时减少说话，使声带得到充分的休息。若有声嘶或咽喉部疼痛，可给予雾化吸入。鼓励患者轻咳出痰液及血液。术后Bronchoscopyfullmanagement气管镜并发症诊断标准Bronchoscopyfullmanagement死亡治疗过程中出现心跳、呼吸骤停，经抢救一直未能复苏大咯血操作过程中或术后1h出现大出血气道痉挛支气管镜进入声门前后，突然出现喉、声门、气管或支气管痉挛，声门紧闭，气管狭窄，患者表现为濒死感，不能继续操作心律失常主要有窦性心动过速，房性、结性及室性期前收缩结核播散肺内病灶经活检、刷检或痰栓确诊为结核，检查时气管、支气管黏膜正常，支气管检查后发生支气管播散的相应病灶气管镜并发症诊断标准Bronchoscopyfullmanagement继发肺部感染术前肺内无感染征象或感染基本控制，支气管镜检查或治疗后48h肺内病灶出现或增多，白细胞总数升高、发热等，抗生素治疗有效气胸或纵膈气肿操作时或操作后出现气胸或纵膈气肿，需要抽气或插管引流治疗气管气管瘘操作后出现进食、进水呛咳并出现瘘口气管穿孔操作后出现气管壁坏死并穿孔，检查时可发现纵膈气肿气道梗阻操作后气道较明显狭窄或完全梗阻，甚至窒息死亡

支气管镜形态学检查黏膜是否正常，管腔是否变形，管壁的运动状态，有无赘生物、异物、出血、窦道及分泌物等。用于原因不明的肺不张、反复或持续喘鸣、慢性咳嗽、咯血等病因诊断。先天发育异常的诊断咽部淋巴滤泡声带发育异常扁桃体肥大腺样体肥大支气管黏膜改变充血糜烂分泌物附着肉芽生成管腔的改变可见狭窄、变形、异物阻塞、闭塞、分泌物等支气管异物MP肺炎的气管镜检查所见管腔狭窄、分泌物附着闭塞性支气管炎管腔狭窄、分泌物附着远端支气管扩张先天发育异常先天性气管狭窄气管、支气管软化

支气管肺泡灌洗术支气管肺泡灌洗：用于结节病、肺感染、支气管内膜结核、肺含铁血黄素沉着症、过敏性肺炎、哮喘、肺泡蛋白沉积症、嗜酸性支气管炎、弥漫性肺疾病等多种疾病的诊断。支气管肺局部治疗：

----清除下呼吸道分泌物

----改善气道阻塞

----局部注药

治疗支气管肺慢性感染及化脓性感染，尤其是肺不张的治疗。肺泡灌洗液（BALF）常规正常参考值：肺泡巨噬细胞80%～95%淋巴细胞＜15%中性细胞＜3%嗜酸性粒细胞＜0．5%肺泡灌洗液（BALF）常规临床意义：----哮喘、EB、嗜酸细胞性肺炎等嗜酸性粒细胞增多----特发性肺纤维化和结缔组织病中性细胞增多而肺泡巨噬细胞减少----弥漫性肺出血和肺含铁血黄素沉着症者肺泡巨噬细胞增多，且充满含铁血黄素颗粒或吞有红细胞----肺泡蛋白沉着症者肺泡巨噬细胞增多，形态胀大呈泡沫状肺不张的治疗在学龄前及学龄期肺部感染性疾病中，肺炎支原体肺炎较多见，且易合并肺不张，较多见于右上叶及右中叶，因解剖结构的原因，难以治愈。尤其对于有过敏性体质的患儿，镜下病变处炎症反应较重，多有增生性改变，给治疗带来困难。除冲洗外多需要活检钳、毛刷钝性分离，使气道再通才能达到治疗目的。

病例患儿，男，1岁1月。发热、咳嗽、气喘3天，无异物吸入史。查体：气管略向右移位，右上肺叩浊、呼吸音减低。CRP45mg/LESR39mm/h，诊断：肺炎并肺不张（右上叶）病例气管镜术后1周复查胸片示：右上叶肺复张，住院10天治愈出院。病程10天时查血MP-IgM（＋）病例患儿男，4岁11月，咳嗽8天，发热、气促5天入院。查体：呼吸稍促，左肺呼吸音减低，未闻及干湿啰音。辅助检查：CRP34.6mg/L，支原体、衣原体、军团菌抗体阳性。诊断：重症肺炎并肺不张（左侧支原体、衣原体、军团菌感染）治疗：入院后给予美罗培南、利奈唑胺、阿奇霉素、免疫球蛋白、地塞米松、肝素钠等治疗，入院当日全麻下行支气管镜术，镜下诊断：支气管内膜炎症（双侧，左主支气管开口处大量粘稠痰栓及坏死物堵塞管腔，左上叶、下叶、右上叶黏膜糜烂，管腔内大量塑性物、粘稠分泌物及坏死物栓塞，右中下叶支气管管腔内散在塑性物栓塞），住院期间反复行5次内镜治疗。1月后复查，左肺体积减小，肺间质内血管网稀疏，镜下左肺部分段闭锁，考虑重症肺炎后继发闭塞性支气管炎，简称透明肺。气管镜下热消融与冷消融治疗有电凝、激光、氩气刀、冷冻治疗仪等气管镜下激光治疗激光照射到组织时，激光的热作用使组织受伤温度超过了损伤阈值，其热化效应使组织损伤，蛋白质变性、坏死、炭化燃烧直至汽化，从而切割组织，达到消除病变的目的。优点：激光导丝较细能通过外径2.8mm、活检孔道1.2mm的支气管镜，对气道病变治疗更精确，适应症更广、更安全。激光治疗的适应症气管、支气管腔内肿瘤：激光可以打通阻塞、改善通气，缓解和治愈呼吸困难。气管、支气管良性肿瘤：对某些部位的的良性肿瘤可以代替手术治疗。气管、支气管肉芽肿及瘢痕狭窄：包括手术缝线及气管切开的套管、异物等刺激引起的肉芽肿；结节病及结核性肉芽肿；结核、外伤等引起的瘢痕狭窄。近端气道的局灶性出血。嵌顿性支气管结石、各种嵌顿于气道壁的异物（包括气道内支架）的切割。所需设备工作孔道1.2mm的可弯曲气管镜。激光发射机。光导纤维防护镜活检钳、异物钳等辅助器械。激光器、光纤具体操作步骤与方法常规电子支气管镜检查后，明确病变情况与部位，征得家长同意并签署支气管镜及激光治疗知情同意书，患儿术前4小时禁饮食。手术室由麻醉师行静脉麻醉，放入喉罩，连接麻醉剂辅助通气，监测生命体征。预热激光机，调整激光功率一般小于20W。支气管镜经喉罩进入气道达病变部位，清理病变部位分泌物，光缆伸出支气管镜前端1-2cm，将支气管镜连同光缆一起推近病灶表面，踩下脚踏，发射激光，每次照射（脉冲时间）0.5-1S,间隔0.1-0.5S。所用能量根据病灶大小而定，较大者分次照射安全。吸入氧浓度降至40%以下。观察切割部位无明显出血，术毕退出气管镜。间隔5-7天后复查，根据病变情况决定是否再次治疗。冷冻治疗定义：应用致冷物质和冷冻器械产生的低温，作用于人体治疗疾病的方法。冷冻设备包括致冷源、控制装置和冷冻探头。机制：即时效应（物理冻结导致的组织破坏）；延时效应（冻结导致的微血管血栓形成、再灌注损伤）；免疫效应（冷冻可刺激机体免疫力、诱导凋亡）。冷冻原理：高压二氧化碳气体到达探针末端，通过微细孔突然发生节流，从而导致压力骤降、气体快速膨胀、在探针末端产生急剧降温，探针末端外部遇水或含水组织则迅速形成冰球产生冷冻效果。冷冻治疗的适应症与禁忌症适应症：恶性肿瘤的姑息性切除；良性肿瘤的切除；异物的取出：通过冻结粘住异物的原理，冷冻可以取出各种各样的异物，特别擅长柔软、易碎、含水量丰富的异物，如花生、瓜子、血块凝结物、电刀切下的肿瘤，对光滑的异物如牙齿则不易取出；用于止血：适用于小量出血。禁忌症：重度气管软化或外压所致狭窄、无腔内病变；肿瘤含血量丰富、冷冻后易致危及生命的大出血；主气道过于狭窄，严重呼吸衰竭，因冷冻延迟效应不宜行冷冻治疗。相关仪器设备冷冻操作示意图不同消融术区别电凝治疗术APC激光治疗术冷冻治疗术外径1.6mm1.5mm0.6-1mm1.5-1.8mm价格++++++效率+++++++-++++作用方式接触式可非接触可非接触接触式切割异物/金属支架××√×止血效果++++++适用病灶管腔内病变，有蒂者选择电圈套气管腔内弥漫浅表病变以及角落区域喉、声门、气管、亚段支气管含水量丰富组织穿孔风险+++++++-术后坏死物+++++++球囊扩张治疗定义：将球囊导管放置于狭窄段气道，通过高压枪泵加压扩张球囊，使狭窄段气管支气管被动扩张，以解除或缓解管腔狭窄，目前国内尚无呼吸专科的气道扩张球囊，多数使用血管成形球囊代替。适应症：患儿可以耐受支气管镜检查；具有气道狭窄表现；狭窄远端气道通畅。禁忌症：肺功能严重减退者或呼吸衰竭者；心功能严重减退或衰竭者；高热患儿；正在大咯血者；严重营养不良，一般情况极度衰弱者。此外若无法直视狭窄远端的支气管情况，或扩张导管无法通过狭窄段，则不能进行球囊扩张。球囊扩张并发症扩张部位局部出血：多为局部少量出血，可采用1:10000肾上腺素或凝血酶局部给药，止血效果好。轻微胸骨后隐痛：治疗终止自行缓解。气胸及皮下气肿：球囊选择不合适，BF-P260F或BF-XP260F对狭窄部位进行测量判断狭窄部位的管径，选择球囊后，枪泵压力由低向高依次递增，先气体后液体，扩张时间先短后长。气道撕裂、纵膈气肿：球囊压力过高，加压过快。无透壁气道撕裂多在2周内自愈；纵膈气肿少量者自行吸收，气肿量大时行闭式引流。气道狭窄定义：损伤最明显处的横径减少超过10%以上。中央气道狭窄临床表现：咳嗽、高调喘鸣、呼吸困难、狭窄段远端反复呼吸道感染、窒息等（症状严重程度与气道狭窄程度有关，气道管径狭窄＜50%的气流阻塞，无明显呼吸困难或仅有劳力后呼吸困难，若＞75%以上时，常表现为静息状态下的呼吸困难和喘鸣，如气道分泌物增多及清除能力降低，有窒息可能）。非中央气道狭窄临床表现：咳嗽、狭窄段远端反复呼吸道感染。气道狭窄常见病因感染：气管、支气管结核、支原体感染及其他病原感染气管内插管或造口术插管气管切开吸入性损伤气道内长期异物刺激气管支气管的创伤气道烧伤先天性气管支气管狭窄气道内良恶性肿瘤Wegener肉芽肿病球囊扩张操作方法狭窄部位及范围的测定：根据CT的气道三维重建初步测量宽度、长度，然后支气管镜下直视测量（先把支气管镜送至狭窄末端，然后手指捏紧鼻孔外露支气管镜，回拉支气管镜至狭窄上端，助手测量鼻尖至操作者手指尖外露支气管镜长度），最后选取的长度要比测量的长度稍长2-3mm。扩张球囊的选择：球囊选择根据狭窄部位和范围测量来定，球囊扩展直径不能超过狭窄部位气道的该年龄患儿正常管径，直径一般为2-4为好。球囊扩张每次1-3分钟，特殊情况根据病情而定。球囊扩张所需器械球囊扩张治疗治疗后治疗前治疗中病例1患儿，女，1月25天，体重2.6kg，SPO282%,喉鸣50天，加重伴呼吸困难20天，患儿有明显吸气性喉鸣音，三凹征（+），吸气性呼吸困难明显，精神差，腹部皮下脂肪菲薄，体重生长缓慢，喂奶时易呛咳。诊断：1.喉软化症；2.营养不良；3.精神运动发育迟缓内镜诊断：喉软化症（III型，重度）患儿入院后积极完善相关检查，在全麻下，鼻咽管吸氧（40%）下，经支气管镜行激光治疗。术后患儿转入PICU予以CPAP辅助呼吸，3天后撤掉CPAP,患儿吸气性喉鸣、呼吸困难明显改善，SPO2>95%,喂奶呛咳仍明显，予以鼻饲管喂养，吞咽呼吸功能训练1周后脱离胃管喂养，体重增长良好治疗前激光治疗治疗后喉软化症分型病例2患儿，男，7岁，扁桃体术中气道烧伤后致呼吸困难3天，入院查体：气管插管中，三凹征（+），吸气性呼吸困难明显诊断：1.气道烧伤；2.呼吸衰竭；3.肺部感染治疗：入院后行气管插管机械通气，先后给予头孢唑肟、美罗培南、利奈唑胺、阿奇霉素、头孢哌酮舒巴坦、伏立康唑抗感染治疗，发病后多次行气管镜下介入如激光、冷冻及球囊扩张治疗，半年后气道恢复良好。治疗前治疗后0104056声带麻痹舌根囊肿喉蹼漏斗部血管瘤会厌软化后联合软化咽腔松弛声门乳头状瘤喉鸣≠喉软化病例3患儿，男，11月，喉鸣2周入院既往史：26天前因“小儿肠炎、脓毒症、中毒性脑病”在当地医院治疗，住院期间出现频繁惊厥，伴喉鸣发作。入院查体：活动及哭闹后喉鸣明显，哭声低弱，三凹征（+），吸气性呼吸困难明显。支气管镜下诊断：声带麻痹（双侧）病例4患儿，女，2月22天，喉鸣2周，呼吸困难1周入院既往史：生后出现头颈部血管瘤，给予“马来酸噻吗洛尔滴眼液”外用后好转。入院查体：呼吸急促，喉鸣明显，三凹征（+），吸气性呼吸困难明显。支气管镜下诊断：声门下血管瘤治疗：口服普萘洛尔治疗前治疗后病例-声门下狭窄朱睿轩，女，6月20天。主要症状：确诊“声门下狭窄”4月余，拟行支气管镜检查入院。患儿已多次行支气管镜检查，首次镜下诊断：1.声门下狭窄（声门下气管开口处环形瘢痕增生致管腔狭窄，予6mm球囊反复扩张治疗后管腔增宽至5.5mm），期间给予球囊扩张、激光切割等介入治疗。既往史：生后发现先天性心脏病行手术治疗，术后给予呼吸机辅助通气3天，出院后逐渐出现喘憋，进行性加重。支气管镜临床应用直视下观察：多种先天性解剖结构异常。对气道进行动态评估，观察声门、声带及下呼吸道在呼吸周期中的运动。评价气道腔的直径及气道粘膜特点。发现气道梗阻的原因：分泌物或粘液栓、血块、异物或是肿块所致。Clinicalapplicationofbronchoscopy先天发育异常先天性支气管狭窄先天性支气管起源异常---气管性支气管支气管镜临床应用多种先天性解剖结构异常一、鼻部畸形：少见单侧鼻前孔、鼻后孔闭锁或狭窄等二、喉部畸形先天性喉软骨软化症、先天性喉蹼、先天性喉囊肿等三、气管支气管畸形先天性气管支气管狭窄、气管支气管软化、气道闭锁、先天性气管支气管巨大症、先天性支气管起源异常、原发性气管憩室、先天性气管食管瘘等Clinicalapplicationofbronchoscopy支气管镜临床应用定义：气管管腔直径与残存正常管腔直径相比，缩减达1/3以上。常见原因：内源性和外压性。气管性支气管、先天性心脏病、血管环、气管插管术后等。血管环是指一组血管发育异常以致气管和/或食管被该血管及其分支所环绕的畸形。如肺动脉吊带、双主动脉弓。Clinicalapplicationofbronchoscopy气管、支气管狭窄stenosisoftracheaandbronchus肺动脉吊带以左肺动脉起源于右肺动脉，在进入左肺门前环绕右总干支气管和远端气管为特征的心血管畸形。气道也会受全软骨气管环，即所谓的“环-吊带复合体侵害，此时气管后壁膜性部分缺失，气管软骨形成环形结构，造成气管狭窄。肺动脉吊带食道吞钡检查如发现食道前壁受压是PASling的特征性表现双主动脉弓

双主动脉弓是指一组先天性主动脉弓发育异常以致气管和食管被主动脉及其分支所环绕的畸形。双侧主动脉弓起源于升主动脉，然后在气管和食管两侧通过，连接形成降主动脉，形成完整的血管环。

支气管镜临床应用新生儿期或生后2-4月内即出现咳嗽、喘鸣及逐渐加重的呼吸困难，喘鸣以双向性多见，伴感染时症状加重。呼吸困难明显、发绀、三凹征严重的患儿，经气管插管、机械通气效果不佳，临床表现与X线胸片不相符。气管插管不能进入正常深度和吸痰管进入困难，或使用的气管插管大小与年龄、体重不匹配以及无法正常拔管撤机，需要长期依赖呼吸机辅助呼吸者。先天性心脏病或有大血管异常者。有其它先天性畸形或先天性综合征时。Clinicalapplicationofbronchoscopy气管、支气管狭窄诊断线索气管外压性狭窄支气管镜临床应用例一，女，6岁，因“间断喘憋伴咳嗽、咯血1年余”收入院。患儿1年余前无明显诱因出现明显喘憋，伴有咳嗽、咯血1次，量约10ml，为鲜血，曾诊断为肺炎、支气管扩张，行抗感染治疗效果不佳，支气管镜发现气管远端肿物。----病理“梭形细胞肉瘤”例二，女，8岁，因“咳嗽、喘憋1年余”入院，患儿1年余前无明显诱因出现咳嗽、喘憋，曾考虑支气管哮喘，行解痉、平喘等治疗效果欠佳，支气管镜发现气管中段肿物。----病理“恶性淋巴瘤”

--王洪武等。中华儿科杂志，2011.8Clinicalapplicationofbronchoscopy气道梗阻---肿瘤支气管镜临床应用结论：儿童气道恶性肿瘤无特征表现，对不能手术切除的气管镜下介入治疗可取得良好效果。Clinicalapplicationofbronchoscopy--王洪武等。中华儿科杂志，2011.8支气管镜临床应用先天遗传代谢病原发性纤毛运动障碍常染色体隐性遗传。包括Kartagener综合征、不动纤毛综合征等反复呼吸道感染、慢性咳嗽、反复喘息，严重者呼吸困难甚至呼吸衰竭确诊依靠支气管镜取粘膜电镜检查。镜下常见非特异性粘膜炎症、粘液壅塞、支气管扩张等。如合并右位心、副鼻窦炎、支气管扩张、左右支气管转位诊断Kartagener综合征Clinicalapplicationofbronchoscopy支气管镜临床应用支气管肺泡灌洗（BALF）：液体肺活检肺泡性蛋白沉积症特点：肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉积，影响肺通换气。突出临床表现：呼吸困难CT呈毛玻璃改变，叶间、叶内胸膜增厚而不规则支气管镜下表现不特异，BALF呈乳状或浓稠浅黄液体BALF结合病史、临床表现、影像学检查等诊断BALF是唯一已被证实有效的治疗Clinicalapplicationofbronchoscopy支气管镜临床应用咯血查因：Clinicalapplicationofbronchoscopy支气管镜临床应用特发性肺含铁血黄素沉着症肺泡出血性疾病，多见于儿童反复发作，大量含铁血黄素沉积于肺内暴发起病多见，突出表现是反复咳嗽、气促伴咯血或呕血、贫血、嗜睡、衰弱少见并不罕见反复性缺铁性贫血伴有慢性咳嗽、少量咯血应警惕肺片显示云絮状影或弥漫性点状影，以肺炎不能完满解释急性期查痰，寻找含铁血黄素巨噬细胞作为诊断依据使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒，认