妇科晋升（副）主任医师阴道斜隔综合征病例分析专题报告

妇科晋升（副）主任医师阴道斜隔综合征病例分析专题报告病例女，9岁，8岁月经初潮，平素月经规律，4～5天/30天，无血块，无痛经，白带正常，15天前出现里急后重伴肛门坠胀，排便困难，下腹痛3天，腹痛加重1天就诊。既往史：6年前因右结石"〉输尿管结石、肾积水行输尿管侧切取结石术。查体：腹平坦且软，无压痛、反跳痛及肌紧张，未触及包块。肛查：未婚－未产型外阴。子宫后位，质中等，表面光滑，无压痛，左附件区可触及直径约10cm包块，边界清，轻压痛，活动可。妇科超声：①双子宫畸形（左子宫宫腔积血伴宫颈发育不良、阴道斜隔综合征）；②左子宫体上方液性包块待诊。腹部彩超：①右肾积水；②左肾缺如。下腹+盆腔CT平扫+增强：子宫左侧（直肠左前方）囊实性肿物，壁厚薄不一，大小约10.48cm×5.77cm，肿物上方见囊性病变，内有分隔，约5.28cm×5.44cm；子宫受压右移；右肾体积增大，双肾盂畸形伴积水，输尿管正常；左肾区未见肾影。盆腔MRI：双子宫畸形，左侧子宫宫腔增大，以宫颈为主，腔内充以稍短T1长T2陈旧性积血信号，左侧阴道膨大呈球形；左侧卵巢内多房囊性肿物，呈稍短T1长T2信号考虑巧克力囊肿。手术记录：右侧单角子宫大小约4cm×3cm，表面光滑，右侧输卵管及卵巢表面未见异常。左侧单角子宫增大，约8cm×6cm，表面光滑，左卵巢增大约10cm×8cm，表面呈紫蓝色，完整剥离囊壁，尽量保留卵巢组织。图1，2

轴位T1WI、T2WI（压脂）显示双子宫畸形，箭头示左侧子宫、阴道积血；燕尾箭头示右侧正常子宫。图3，4

轴位T1WI、T2WI（压脂）箭头示左侧卵巢巧克力囊肿。图5

矢状位增强T1WI（压脂）箭头示右侧正常子宫。图6

矢状位增强T1WI（压脂）箭头示左侧子宫、阴道积血。图7

冠状位增强CT箭头示左侧肾脏缺如，燕尾箭头示右肾积水。图8

轴位增强CT箭头示左侧子宫、阴道积血，燕尾箭头示右侧正常子宫。术后诊断：阴道斜隔综合征Ⅰ型；子宫内膜异位症Ⅲ期；左卵巢巧囊；右肾积水；左肾缺如。讨论阴道斜隔综合征是阴道发育畸形的一种，基本特点是隔膜起源于两宫颈之间，斜行附着于一侧阴道壁，阻挡了该侧宫颈的通路，除双阴道畸形（其中一侧阴道完全或不完全闭锁）外，多数伴有双宫颈、双子宫及阴道闭锁侧的先天性肾缺如。胚胎发育过程中致畸因素可影响肾脏及同侧生殖系统发育，导致不对称性生殖泌尿系畸形。其发生率为0.1%～3.8%。临床表现复杂多样，往往会造成临床诊断及治疗的延误。所以早期诊断、早期治疗是该病的关键。目前影像学检查手段多种多样，本文旨在论述不同的影像学方法各自的优势和缺陷，为临床选择合适的检查手段进而准确、及时诊断和治疗该病提供帮助。本文患者在确诊前分别进行妇科超声、腹部彩超、全腹及盆腔CT平扫、增强及盆腔MRI平扫、增强检查，三种检查方法分别提供了不同诊断价值。超声检查操作简单，无放射性损伤，价格低廉，且准确性相对较高，使其可以作为诊断该病首选且可靠的方法。但超声诊断阴道斜隔综合征也有一定的局限性。传统的经腹超声检查容易受多种因素干扰，使图像显示不清晰而造成漏诊和误诊，经阴道超声虽然准确率高，图像清晰，但阴道斜隔患者大多为青少年，固此种情况下超声检查也受到局限。超声检查的空间及密度分辨率相对较低，局部细节及毗邻关系显示不如CT及MRI清晰，且如果患侧阴道内血肿较大或妊娠期巨大的妊娠子宫，会掩盖另一侧的宫颈及阴道，容易造成漏诊、误诊。所以特殊情况下还需结合其他影像学检查方法进一步明确诊断。CT较超声检查有更高的空间及密度分辨率，能获得更清晰的图像，强大的后处理技术能更直观、更全面地获得重要的信息，对疾病的诊断和治疗前评估有很大帮助。但CT对于隔后腔积液与子宫颈的关系显示不如MRI清晰、准确，对于子宫内膜情况显示不佳，且阴道斜隔综合征患者大多为儿童、年轻女性或已妊娠女性，因CT检查有一定的放射性，固也存在其局限性。MRI对于软组织及液性成分较敏感，固MRI对于子宫及阴道结构的显示要明显优于其它影像学检查，MRI检查能直接获得矢状位及冠状位图像，图像层次丰富，能清楚显示隔后腔积液与子宫颈的关系，并可对腔内积液的成分作初步判断，对阴道斜隔综合征的确诊具有重要意义。本例盆腔MRI矢状面T1增强相清楚显示患侧子宫的宫腔内膜，以及宫腔、宫颈积血、积液情况，这些重要的影像学结果，为术前的正确诊断以及制定手术路径提供了直观依据。MRI诊断阴道斜隔综合征的准确性均高于前两种检查方法，且对人体无损伤，不受特殊人群及特殊情况限制，美中不足在于其费用较昂贵，扫