生物化学19.第十九章-血液生化

第五章血液生物化学血液的基本组成血细胞（红细胞、白细胞、血小板）血液血浆血清与血浆血液比重：1.050～1.060；全血和血浆的pH为7.35～7.45；血液渗透压37℃时，6.89×105Pa。血液的化学组成

血液的基本功能运输：

O2、CO2、营养物质、代谢产物及调节物维持内环境稳定：维持酸碱平衡；维持血浆渗透压；参与体温调节免疫：白细胞、补体系统及免疫球蛋白等；机体免疫系统的重要组成部分凝血、抗凝血第一节血浆蛋白质一、血浆蛋白质的分类与性质血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。正常人血浆蛋白质含量为70～75g/L血浆。（一）血浆蛋白质的分类1、按分离方法分类电泳法超速离心法电泳法

超速离心法

2、按照功能分类种类血浆蛋白1.载体蛋白2.免疫防御系统蛋白3.凝血和纤溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制剂6.激素7.参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE

和补体C1-9等凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等

1抗胰蛋白酶、

2巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、

2酸性糖蛋白等3、几种血浆蛋白质清蛋白运铁蛋白铜蓝蛋白（1）清蛋白（albumin,A）含量约为45g/L；分子量约66KD，半衰期20d；pI4.7；肝细胞合成；585个氨基酸，不含糖；功能：维持血浆胶体渗透压运输载体：脂溶性物质（如胆红素，长链氨基酸、类固醇激素等）；金属离子（如Cu2+、

Ca2+

等）；药物（如磺胺类、青霉素、阿司匹林、洋地黄等）缓冲酸碱的能力（2）运铁蛋白(transferin,TRF)分子量约77KD，单链糖蛋白，含糖约6％；肝细胞合成；醋酸纤维素薄膜电泳位于β球蛋白区；半衰期7d；含量1.8～4.0g/L功能：可逆地与Fe3+

结合铁蛋白（ferritin，Fer）：分子量450KD；贮存铁，每分子可贮存4500个铁原子。（3）铜蓝蛋白（ceruloplasmin,Cp)分子量160KD，含糖约10％，单链多肽，每分子含铜原子6～7个；肝合成；醋酸纤维素薄膜电泳位于α2球蛋白区；含量150～600mg/L功能结合Cu2+氧化酶:Fe2+Fe3+（二）血浆蛋白质的性质绝大多数血浆蛋白在肝合成。血浆蛋白的合成场所——多核糖体。除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白(acutephaseproteinAPP)。二、血浆蛋白质的功能维持血浆胶体渗透压维持血浆正常的pH运输作用免疫作用营养作用凝血、抗凝血和纤溶作用第二节血细胞代谢一、红细胞代谢的特点红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。红细胞成熟过程中的代谢变化

代谢能力

有核红细胞

网织红细胞

成熟红细胞分裂增殖能力DNA合成RNA合成RNA存在蛋白质合成血红素合成脂类合成三羧缩酸循环氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途径＋＋*＋＋＋＋＋＋＋

＋＋－－－＋＋＋＋＋＋＋＋－－－－－－－－－＋＋注：+、-分别表示该途径有或无*晚幼红细胞为“-”（一）糖代谢糖酵解和

(2,3-BPG)2,3-二磷酸甘油酸旁路磷酸戊糖途径,主要功能是产生NADPH+H+

葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG

磷酸酶

二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘油酸激酶乳酸

2,3-BPG旁路

丙酮酸红细胞内糖代谢的生理意义1、ATP的功能维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+

的生物合成

ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程2、2，3－BPG的功能调节血红蛋白的运氧功能红细胞内能量贮存形式

3、NADH和NADPH的功能还原当量，对抗氧化剂的作用，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。6-磷酸葡萄糖脱氢酶6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP++H+2GSHGSSGH2O22H2O谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶磷酸戊糖途径（二）脂代谢成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。（三）血红蛋白的生物合成血红蛋白的特点：一个Hb分子由4个珠蛋白亚基组成，每个珠蛋白亚基含有一个血红素辅基。合成在红细胞成熟前完成1、血红素的合成部位：骨髓有核红细胞及网织红细胞；线粒体、胞浆中合成。原料：琥珀酰辅酶A，甘氨酸，Fe2+

过程：①δ-氨基-γ-酮戊酸(-aminolevulinicacid,ALA)的生成：由ALA合酶(ALAsynthase)催化，是血红素合成的关键酶+HSCoA

+CO2

ALA合酶（磷酸吡哆醛）反应部位：线粒体胆色素原的生成ALA生成后从线粒体进入胞液ALA脱水酶2H2O反应部位：胞液③尿卟啉原与粪卟啉原的生成4x胆色素原线状四吡咯尿卟啉原Ⅲ粪卟啉原Ⅲ尿卟啉原Ⅰ同合酶尿卟啉原Ⅲ同合酶尿卟啉原Ⅲ脱羧酶反应部位：胞液④血红素的生成胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体反应部位：线粒体粪卟啉原Ⅲ原卟啉原Ⅸ原卟啉Ⅸ血红素粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶亚铁螯合酶原卟啉原Ⅸ氧化酶

2、血红素生物合成的调节ALA合酶：限速酶。主要以下五类物质通过对ALA合酶活性等调节，从而调节血红素的合成——血红素，促红细胞生成素（EPO，erythropoiefin），类固醇激素，药物、致癌物、杀虫剂等化合物，辅基磷酸吡哆醛等。ALA脱水酶、亚铁螯合酶：非限速酶，对重金属敏感。铁对血红素合成有促进作用。3、珠蛋白的合成合成过程：同一般蛋白质合成相同。调节：受血红素调控。高铁血红素促进珠蛋白及血红蛋白的合成。4、血红蛋白的合成珠蛋白合成后，卷曲成球状立体结构，