【骨肌】骨肿瘤样病变课件

骨腫瘤樣病變定義：指臨床、病理及影像學表現與骨腫瘤相似，而非真性腫瘤，但其也具有骨腫瘤某些特性，如復發、惡變等。骨囊腫一種原因不明的骨內腫瘤樣病變，大多數認為與外傷有關。常單發，青少年多發。好發於長管狀骨。以肱骨和股骨上段為最多見，約占70%。一般無明顯症狀，或有間歇性隱痛，大多數是在外傷後經X線檢查後發現。骨囊腫X線表現：好發於長管狀骨幹骺端的松質骨或骨幹的髓腔內。多呈橢圓形，長軸與骨長軸一致，位於中心，很少偏心，呈膨脹性長生，皮質明顯變薄，外緣光整，可見硬化邊。常出現病理性骨折，骨折碎片可進入囊腔內，形成所謂的骨片陷落征。右肱骨中段骨囊腫伴骨折。（骨片陷落征）右肱骨中段骨囊腫並骨折右肱骨中段骨囊腫伴病理性骨折腓骨下端骨囊腫右股骨頸骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫一種原因不明的腫瘤樣病變，多發生於10-20歲間，臨床表現輕，多為局部腫脹疼痛，呈隱襲性發病。好發於長骨幹骺端，以股骨上端為最常見。動脈瘤樣骨囊腫X線表現：病灶呈顯著膨脹性生長，可位於骨幹中央，亦可見偏心生長，外側為骨膜形成的薄骨殼，囊內有骨分隔或骨脊，但病變成皂泡狀外改變，病灶可橫向生長，也可縱向生長。常伴病理性骨折。脛骨上端動脈瘤樣骨囊腫右股骨上段動脈瘤樣骨囊腫左股骨粗隆間動脈瘤樣骨囊腫中央型，偏心型偏心骨幹型骨纖維異常增殖症一種以纖維組織大量增殖，代替了正常骨組織為特徵的骨腫瘤樣病變。其病因不明，多認為是原始間葉組織發育異常，骨骼內纖維組織增生所致。可單骨、多骨、單肢或單肢多發。如同時併發皮膚色素沉著、性早熟和內分泌紊亂等，則稱為Albright綜合征。好發於11-30歲，男性多於女性。早期可無症狀，晚期可引起肢體和延長或縮短，持重骨彎曲等，出現跛行或疼痛。骨纖維異常增殖症X線表現：四肢骨以股骨、脛骨、肋骨及肱骨多見，顱骨骨以下頜骨、顳骨和枕骨多見。顱骨表現：內外板和板障骨質膨大、增厚或（和）囊狀改變，最常見為顱面骨不對稱增大，呈極高密度影，稱為“骨性獅面”。骨纖維異常增殖症四肢骨表現為四種改變1、囊狀膨脹性改變：表現為囊狀膨脹性透亮區，可為單囊，亦可見多囊，邊緣清楚，常見硬化邊，骨皮質變薄，內緣毛糙呈波浪狀，囊內可見散在條索狀骨紋和斑點狀緻密影。骨纖維異常增殖症2、磨玻璃樣改變：多見於長管狀骨及肋骨，指囊狀膨脹性改變中密度均勻增高如磨玻璃狀。骨纖維異常增殖症3、絲瓜瓤狀改變：多見於肋骨、股骨和肱骨。患骨膨脹增粗，皮質變薄甚至消失，骨小梁粗大扭曲，表現為沿縱軸方向走行的粗大骨紋，頗似絲瓜瓤。骨纖維異常增殖症4、蟲蝕樣改變：表同為單發或多發溶骨性破壞，邊緣銳利，有時似溶性轉移。骨纖維異常增殖症骨纖維異常增殖症骨纖維異常增殖症骨纖維異常增殖症蟲蝕樣改變絲瓜瓤樣改變骨代謝性疾病定義：指機體因先天或後天性因素破壞或干擾了正常的骨代謝和生化狀態，導致骨生化代謝障礙而發生的骨疾患。維生素D缺乏症指由於維生素D及其活性代謝產物缺乏，引起鈣、磷代謝紊亂，導致骨基質缺乏鈣鹽沉著，而引起的骨質病變，在兒童稱為佝僂病，成人稱為骨質軟化症。維生素D缺乏症臨床表現佝瘺病：囪門晚閉、方顱、腕部手鐲樣畸形、雞胸、串珠肋、“O”形及“X”形腿等。骨質軟化症：反復腰腿痛、行起困難、胸廊及骨盆的畸形、病理性骨折、手足抽搐等。維生素D缺乏症X線表現佝瘺病：骺板先期鈣化帶不規則變薄、模糊或消失，骺板增厚膨出，幹骺端寬大，中央部凹陷呈杯口狀，幹骺端骨小梁稀疏、粗糙、紊亂，呈毛刷狀改變。骨骺骨化中心出現延遲，邊緣模糊，密度低且不規則，骨骺與幹骺端間距加大。全身骨質密度減低，皮質變薄，骨小梁模糊，並有病理性骨折。承重骨質彎曲。維生素D缺乏症骨質軟化：全身性骨質密度減低，骨小梁及骨皮質模糊不清，呈絨毛狀。骨骺彎曲變形。佝瘺病進展期佝瘺病恢復期佝瘺病後遺症期方顱佝瘺病假骨折佝瘺病治療後6個月對比抗維生素D佝瘺病骨質軟化症魚椎骨質軟化，骨折、變形維生素D過多症多為醫源性所致，常見於長期或超量服用維生素D治療的佝瘺病、類風濕性關節炎、甲狀旁腺功能低下等患者，也見於對維生素D過於敏感者。維生素D過多症臨床表現：早期為高鈣血症引起，如食欲不振、倦怠、嗜睡、頭痛、多飲、煩渴等。晚期有嘔吐、腹瀉、高熱、脫水，甚至出驚厥、昏迷。此外可出出腎鈣化及腎結石所致的腎功能衰竭。血鈣、血磷升高。維生素D過多症X線表現：先期鈣化帶增厚，密度增高。骨骺早閉，長骨縮短、增粗。全身性骨質疏鬆，顱骨、椎體及肋骨多出現骨質硬化現象，類似石骨症。軟組織鈣化。維生素A過多症多為醫源性或濫用維生素A濃縮劑所致。病理上表現為普遍性關節軟骨壞死，骺板軟骨增殖層細胞基質減少，肥大細胞消失及成骨障礙。骨損害輕微，僅見骨膜血管增生，骨膜肥厚及骨膜下骨吸收。維生素A過多症X線表現：幹骺端骺板下骨小梁稀少，但排列整齊、清晰。關節軟骨下骨板變薄，骨性關節面模糊或斷續不連。骨幹骨膜下骨吸收，骨幹收縮變細，皮質邊緣模糊或皮質中有細條狀透亮影。幹骺端先期鈣化帶密度增高，如細線狀向兩側突出，呈鳥嘴樣改變。還可見環形骨骺、骺線早閉、骨骺包埋畸形等。維生素A中毒(幹骺端鳥嘴樣改變)維生素A中毒(幹骺端鳥嘴樣改變、骺線早閉)維生素C缺乏症又稱壞血病，主要由於食物中缺乏維生素C而引起，也見於消化道吸收障礙、發熱或因其他慢性病維生素C消耗過度的病人。維生素C缺乏症X線表現：普遍性骨質疏鬆，骨小梁結構消失如磨玻璃樣改變，骨皮質變薄如鉛筆畫線樣。先期鈣化帶增寬、緻密，於幹骺端形成密度增高且不規則的帶狀影(壞血病線)。壞血病線的骨幹側呈低密度的橫帶(壞血病透亮帶)。骨刺征、角征、環狀骨骺。維生素C缺乏(壞血病線、壞血病透亮帶、骨刺征、環狀骨骺)維生素C缺乏甲狀旁腺功能亢進定義：為甲狀腺分泌過多的甲狀旁腺素，引起體內鈣磷代謝失常所致，具有多種臨床表現。甲狀旁腺功能亢進X線表現：1、全身骨骺廣泛骨質疏鬆；2、骨膜下骨吸收；3、軟骨下骨吸收；4、局限性囊狀骨破壞(棕色瘤)；5、骨質軟化；6、骨質硬化；7、關節軟骨鈣化；8、尿路結石、軟組織鈣化。甲旁亢引起的骨質疏鬆，骨折甲旁亢(骨膜下骨吸收)甲旁亢(棕色素瘤)甲旁亢(胡椒鹽顱)甲旁亢(骨質疏鬆、骨膜下骨吸收)腎小球腎病(繼發甲旁亢的骨質疏鬆)腎小球腎病(繼發甲旁亢的胡椒鹽顱)腎小球腎病，骨膜下骨吸收腎小球腎病，骨膜下骨吸收棕色素瘤棕色素瘤骨硬化骨軟骨缺血壞死骨軟骨缺血壞死骨軟骨缺血壞死又稱骨軟骨炎，多發生出管狀骨的骨端和骨骺部，亦可發生於腕跗骨、脊椎椎體、坐骨結節、髖臼和恥骨聯合。名稱較多，包括骨軟骨病、骨軟骨炎、無菌性壞死、缺血性壞死、軟骨下骨壞死等。骨軟骨缺血壞死病因：多種多樣，解剖結構上的先天性缺陷、血管病變、骨營養不良、內分泌疾患和創傷等，此外病人的職業、勞動時的體位等亦與發病有關。骨軟骨缺血壞死病理：早期為缺血所致的骨內細胞壞死崩解，骨細胞所在的骨陷窩變空。周圍正常骨內肉芽組織增生，沿骨小梁間隙向死骨浸潤。壞死骨可發生骨折和塌陷。軟骨改變輕微，可因軟骨下骨質塌陷而發生皺縮和裂縫，偶見繼發性斑塊狀壞死。關節滑膜增厚，關節腔積液。晚期侵入壞死區的肉芽組織重建為正常骨結構，亦可見形成瘢痕組織。關節發生退變。骨軟骨缺血壞死X線表現：早期壞死骨部分或全部硬化緻密，正常骨小梁結構模糊或消失。進展期出現類囊狀和條帶狀透光區，骨端塌陷，骨骺變小，分節或碎裂，小兒尚有骺線增寬和幹骺內囊狀透光區。晚期小兒骨骺密度和形態可修復，已發生明顯變形時可留下永久畸形，成人骨修復慢，一旦塌陷難以恢復，並可繼發相鄰關節的退行性變。成人股骨頭缺血性壞死成人股骨頭缺血性壞死進展