【骨肌】恶性骨肿瘤影像诊断课件

惡性骨腫瘤

影像診斷惡性骨母細胞瘤罕見，低度惡性，原發或由良性骨母細胞瘤多次手術後復發而來臨床：疼痛較良性骨母細胞瘤明顯，可有軟組織腫塊、關節功能障礙，脊髓壓迫症狀病理：有成骨細胞、破骨細胞性多核巨細胞、未成熟的腫瘤性成骨，可見廣泛性出血及囊變X線表現：惡性骨母細胞瘤X線表現①骨質破壞：早期類似骨巨細胞瘤；漸大片溶骨性破壞，其內可呈囊狀或多格樣，與正常骨分界較清②腫瘤鈣化：破壞區內可有斑點狀或片狀鈣化，但鈣化較良性者模糊。③軟組織腫塊形成，嚴重者可侵犯鄰近骨組織④一般無骨膜反應骨肉瘤最常見的原發惡性骨腫瘤臨床表現實驗室檢查：鹼性磷酸酶增高病理:腫瘤性成骨細胞，腫瘤性骨樣組織，腫瘤骨，三者比例不一致x線表現不同（溶骨型、混合型、成骨型）X線表現：骨肉瘤的早期診斷骨肉瘤的鑒別診斷骨肉瘤的亞型骨肉瘤的臨床表現好發於青春期（11~30歲），四肢長骨為最好發部位，尤以股骨下端、脛骨上端最多見病程長短不一，一般在兩個月以內。症狀體征分：

①早期：常無症狀、可有局部非常輕微的隱痛

②中期：典型，疼痛（尤以夜間為甚）、腫脹、功能障礙、局部皮溫增高

③晚期：疼痛不能緩解，腫瘤極度增大，表面靜脈擴張，惡病質，轉移症狀，病理骨折骨肉瘤的X線表現11.骨質破壞：彌漫性浸潤性，邊不清2.軟骨破壞：骺板、骨骺軟骨、關節軟骨早期可暫時阻止腫瘤蔓延，但惡性度高或晚期可被破壞，表現為臨時鈣化帶改變、累及關節3.腫瘤骨形成①象牙質樣腫瘤骨；②棉絮狀腫瘤骨，多見於腫瘤中心部的髓腔、松質骨、軟組織塊內；③針狀腫瘤骨4.腫瘤軟骨：環形或半環形鈣化骨肉瘤的X線表現25.骨膜增生和增生骨膜的再破壞：①骨膜增生形態各異；②骨膜增生中斷，代表被腫瘤破壞，可形成典型骨膜三角6.殘留骨：其內可見骨小梁結構7.病理骨折：6~10%，可見大量瘤性骨痂形成，較少見到新生骨8.軟組織改變：邊清或模糊，其內可有各種形態的腫瘤骨或腫瘤軟骨9.血管造影表現：血管增粗扭曲，腫瘤血管湖，瘤性動靜脈瘺，血管中斷，腫瘤著色股骨骨肉瘤肺轉移左肱骨骨肉瘤右肋骨轉移半年後骨肉瘤生長迅速第一次骨肉瘤跨關節骨肉瘤位於骨內左上頜骨

成骨肉瘤Gd-DTPAGd-DTPA

骨肉瘤的早期診斷①線樣透光區：腫瘤沿哈氏管進行浸潤破壞②篩孔樣透光區：腫瘤沿伏克曼氏管浸潤破壞③局部骨骼無肯定破壞而有線樣骨膜反應；局限性小破壞區④一側骨皮質局限性骨質疏鬆或輕微破壞變薄⑤一側性長短不等、密度較淡的線樣骨膜反應發生再破壞⑥松質骨出現局限性棉絮樣骨密度增高影等骨肉瘤的鑒別診斷1.骨髓炎:①骨破壞.②破骨與成骨.③骨膜反應.④軟組織改變.⑤短期隨訪.2.疲勞骨折:慢性勞損史,追蹤短期多無變化3.軟骨肉瘤:環形、半環形鈣化4.纖維肉瘤:好發於骨幹，無鈣化及骨膜反應5.尤文氏瘤:有發熱及白細胞增多等症狀，無瘤骨，對放療敏感6.成骨性轉移:年齡較大，常多發，與正常骨分界清楚骨肉瘤的亞型1.皮質旁骨肉瘤/骨旁骨肉瘤2.毛細血管擴張型骨肉瘤3.多發性骨肉瘤4.繼發性骨肉瘤5.放射誘發骨肉瘤6.家族性骨肉瘤7.先天性骨肉瘤8.骨外骨肉瘤或熱衷者骨肉瘤為原發或繼發於骨化肌炎及畸胎瘤皮質旁骨肉瘤/骨旁骨肉瘤來自骨膜、骨皮質附近結締組織或骨皮質表面的成骨性結締組織腫瘤附於骨表面或骨皮質，可有蒂與骨相連發病年齡較大，常見於股骨下端腘窩，脛肱骨次之。病程長，症狀輕X線分硬化、發團、骨塊、混合四型毛細血管擴張型骨肉瘤多見於男性，10~20歲青少年，多發於股骨下端及肱骨近端臨床表現：疼痛、腫脹、關節功能障礙病理：巨大囊性病變、僅間隔內有惡性細胞X線主要表現：溶骨性破壞、軟組織腫脹及骨膜三角、無硬化，要與動脈瘤樣骨囊腫將鑒別。繼發性骨肉瘤可繼發於畸形性骨炎、骨纖維異常增殖症、成骨不全、骨梗死、骨巨細胞瘤、骨軟骨瘤等。惡性軟骨母細胞瘤又稱成軟骨細胞肉瘤、軟骨母細胞肉瘤、惡性成軟骨細胞瘤病理：低度惡性但易復發。由幼稚的軟骨母細胞和多核巨細胞組成，可出血壞死。臨床：非常罕見，預後較軟骨肉瘤好。進行性疼痛、腫脹，夜間為甚。X線：好發於長骨骨骺板，其他骨亦可見。早期骨質疏鬆，繼之變不清、不規則之骨質破壞，顯示破壞骨骺、骨幹。內可見條狀、網狀鈣化。大量密度淡且不規則之骨膜反應。可有軟組織腫塊。軟骨肉瘤分中心型和周圍型，這兩型又有原發和繼發(骨軟骨瘤、畸形性骨炎、骨纖維異常增殖症、軟骨粘液樣纖維瘤)之分病理：腫瘤性軟骨細胞、鈣化、骨化臨床：發病率僅次於骨肉瘤，病程較長，原發者小於30歲，繼發者大於40歲，局部腫塊X線：中心型、周圍型（見後）鑒別：骨肉瘤、巨細胞瘤、骨感染軟骨肉瘤X線表現中心型：長骨幹骺端骨髓腔內大囊狀透光區，內見鈣化，骨膜反應，骨膜三角，軟組織腫塊

扁骨不規則囊狀膨脹性骨質破壞，點環狀鈣化，針樣瘤骨，軟組織腫塊，可有骨膜反應周圍型：多數為軟骨類腫瘤惡變，少數為原發（又稱皮質旁軟骨肉瘤）齶骨軟骨肉瘤＋c＋c皮質旁軟骨肉瘤病理：起源於骨表面的成軟骨細胞臨床：30歲以下，局部持續疼痛和硬性腫塊X線：長骨幹骺部和幹骺骨幹交界處骨皮質外軟組織腫塊，內可有各種鈣化和瘤骨，鄰近骨膜反應、骨皮質侵蝕鑒別：皮質旁骨肉瘤其他類型軟骨肉瘤軟組織軟骨肉瘤去分化軟骨肉瘤間葉性軟骨肉瘤透明細胞軟骨肉瘤先天性軟骨肉瘤繼發性軟骨肉瘤:內生軟骨瘤、骨軟骨瘤、Ollier’s病、Maffucci’s綜合征等內生軟骨肉瘤惡變骨纖維肉瘤1病理：成纖維性結締組織肉瘤，腫瘤細胞(成纖維細胞為主)產生縱橫交錯的膠原纖維束。臨床：男多於女，21～40歲多發，四肢長骨幹骺端尤脛骨股骨多見，病程較緩慢，局部疼痛腫脹。多為單發，多發罕見。X線：囊狀、斑片狀溶骨性骨質破壞為主，可有絮狀瘤骨、鈣化斑點和條狀殘留骨，軟組織塊較小，骨膜反應一般不能顯示，常見病理骨折。血管造影：血管增多、不規則、粗細不均，腫瘤染色，靜脈早顯，分化差區血管豐富，壞死及血腫區無血管。鄰近血管受壓甚至阻塞。骨纖維肉瘤2鑒別：溶骨性骨肉瘤、軟骨肉瘤、惡性巨細胞瘤、單發骨轉移瘤、滑膜肉瘤、動脈瘤樣骨囊腫繼發性纖維肉瘤：繼發於骨纖維異常增殖症、骨巨細胞瘤、畸形性骨炎、慢性骨髓炎、內生軟骨瘤、骨軟骨瘤、骨梗死、外傷、造釉細胞瘤等骨膜纖維肉瘤病理：起源於骨外膜，病理同骨纖維肉瘤臨床：較骨纖維肉瘤少見，男多於女，青壯年多見，局部腫塊，疼痛輕且出現晚X線：皮質旁軟組織腫塊，骨質可正常、局部粗糙或光滑壓跡、蟲蝕狀骨質破壞甚至達骨髓腔，可有骨膜反應鑒別：皮質旁軟骨肉瘤、皮質旁骨肉瘤、骨外尤文肉瘤肺轉移骨惡性纖維組織細胞瘤又稱纖維組織細胞肉瘤、黃色纖維瘤、纖維性組織細胞瘤、幼年性黃色肉芽腫病理：雙向生長(腫瘤性成纖維細胞和組織細胞共存)，花瓣狀或輪輻狀排列的梭形細胞，多核巨細胞，炎性細胞(淋巴為主)臨床：較少見，男多於女，30～50歲，好發股骨和脛骨。輕微疼痛＋腫塊。X線：多位於幹骺端或骨骺，邊不清之溶骨性骨質破壞，但邊界相對較規整，其附近軟組織腫塊較大，骨膜反應少見。鑒別：骨纖維肉瘤、骨肉瘤、惡性骨巨細胞瘤、骨髓瘤等。MRI——T1WI骨血管肉瘤又稱：脈管肉瘤/惡性骨血管瘤/惡性血管內皮瘤/血管內皮肉瘤病理：海綿樣血管腔隙＋不典型內皮細胞臨床：罕見，男多於女，骨盆最多，病程慢，局部疼痛＋腫脹，可血管搏動、壓痛。X線：不同形態的骨質破壞，放射狀骨針，明顯的軟組織腫塊。肺肝腦骨的早期溶骨性轉移。血管造影：大量不規則迂曲腫瘤血管、動靜脈瘺、靜脈早顯、新生雜亂血管、腫瘤血管湖等。鑒別：骨巨細胞瘤、骨肉瘤、網織細胞肉瘤、尤文肉瘤、骨轉移瘤等。神經纖維肉瘤又稱惡性神經鞘瘤病理：來源於神經纖維瘤(多數)或神經鞘瘤，與纖維肉瘤類似臨床：極罕見，疼痛＋腫脹X線：與骨纖維肉瘤相似：溶骨性骨質破壞，破壞骨皮質形成軟組織腫塊，易病理骨折，一般無骨膜反應。骨脂肪肉瘤病理：起源於骨髓脂肪組織，浸潤性生長包膜不完整，分粘液瘤型、脂肪瘤型、低分化型、未分化型臨床：極罕見，男多，股骨脛骨多見。進行性疼痛＋腫塊，AKP升高，可肺骨轉移X線：長骨幹骺端偏心性骨質破壞、浸潤性擴展，邊不清，破壞區密度類似軟組織、分化好者可更低，一般無骨膜反應，可見軟組織腫塊，偶可骨性包殼、病理骨折鑒別：骨肉瘤腰四右側椎體及椎弓根骨髓瘤漿細胞病的一種，又稱漿細胞瘤、漿細胞性骨髓瘤、漿細胞肉瘤、骨髓瘤病、彌漫性骨髓瘤病、播散性骨髓瘤病分多發和單發，多發常見，單發少見通常所說的骨髓瘤，是指多發性骨髓瘤多發性骨髓瘤1病理：起源於骨髓未分化的網織細胞，瘤細胞有向漿細胞分化的特性，而致巨細胞異常增生，分漿細胞型(小細胞)和網狀細胞型(大細胞)。臨床：常見的骨惡性腫瘤，僅次於骨肉瘤。男多於女，40～60歲多見，好發於含紅骨髓的骨骼。無症狀期：1～5年，可有血沉加快、尿蛋白、血清M球蛋白。症狀體征：疼痛、貧血、軟組織腫塊、骨外骨髓瘤、慢性腎衰、易感染、粘滯性過高綜合征(M球蛋白)實驗室：全血減少、尿本-周蛋白、高球蛋白血症(M型多見)、骨髓象見漿細胞系增生性反應(具有診斷性意義)。多發性骨髓瘤2X線：複雜，一般分為四型：Ⅰ骨質無明顯變化：10％，一般病灶＜4×5mm，局限於骨髓內，MRI可發現。Ⅱ骨質疏鬆：骨密度普遍減低，脊椎可呈魚脊骨狀。Ⅲ骨質破壞：局限性骨質破壞(穿鑿樣)，廣泛性骨質破壞(顱骨、脊椎、骨盆、長骨、肋骨、鎖骨、頜骨)。Ⅳ硬化型：單純骨質硬化或囊狀破壞區周圍彌漫性骨質硬化。多發性骨髓瘤3血管造影：供血動脈增粗、病理血管、腫瘤染色、動靜脈瘺等早期診斷：①中老年不明原因較難定位的骨痛；②不明原因的貧血和血沉加快；③不明原因的反復感染；④血清異常蛋白及尿本-周蛋白；⑤X線上不明原因的骨質疏鬆。鑒別：老年性骨質疏鬆、甲旁亢、骨轉移瘤、骨巨細胞瘤；硬化型與成骨性骨轉移、石骨症、畸形的骨炎等鑒別。多發性骨髓瘤（硬化型）1多發性骨髓瘤（硬化型）2單發骨髓瘤1診斷應慎重：也可能為多發骨髓瘤的一部分病理：除單發外，同多發性骨髓瘤臨床：非常少見。胸、股、脛骨為多，局部疼痛＋腫塊，可病理骨折，全身症狀不明顯，實驗室一般無異常X線：單囊或多房狀溶骨性骨質破壞，少數呈硬化型。脊椎可壓扁，肋骨易骨折形成軟組織腫塊，長骨多房者類似骨巨細胞瘤。鑒別：骨巨細胞瘤、骨肉瘤、骨轉移瘤、骨囊腫、局限性骨膿腫單發骨髓瘤2診斷標準：①單骨、單病灶，活檢證實為骨髓瘤；②全身症狀、體征不明顯；③尿無本-周蛋白；④除病變局部外，其餘多部位多次骨髓檢查陰性；⑤全身其餘骨骼無異常X線表現；⑥長期(＞3年)觀察病變無擴散。尤文肉瘤又稱尤文瘤、骨內皮細胞瘤、圓形細胞肉瘤、骨髓網織肉瘤病理：來自骨髓未成熟網狀細胞臨床：10～25歲好發，類似於骨感染的全身症狀，局部疼痛、腫塊。轉移早且廣泛X線：廣泛的蟲蝕狀骨質破壞，骨膜反應(蔥皮樣)，軟組織腫塊早鑒別：急性骨髓炎、轉移性成神經細胞瘤、應力性骨折、骨幹結核、網織細胞肉瘤、骨肉瘤、何傑金氏病、骨嗜酸性肉芽腫特例：骨外尤文肉瘤四個月後右恥骨尤文瘤顱骨轉移尤文肉瘤與骨髓炎鑒別骨髓炎尤文肉瘤常見少見疼痛劇烈無變化疼痛較輕，夜間加重病程短，以周記，2周內病程也短，以月記皮下組織早期腫脹，骨質破壞後腫脹消退早期出現軟組織腫塊，進行性增大骨質破壞周圍骨質增生；骨膜反應呈平行狀骨質破壞進行性加重，無增生；骨膜反應蔥皮樣X線改變前即有功能障礙功能異常晚，進行性加重不引起全身衰竭全身症狀漸加重致衰竭抗炎有效，放療無反應放療敏感，抗炎無改變骨網織細胞肉瘤病理：起源於骨髓網織細胞的略有變異的惡性淋巴性腫瘤，網織纖維＋腫瘤細胞(增生明顯的未成熟瘤細胞、產生網狀纖維的瘤細胞、吞噬細胞)臨床：很少見，男多於女，20～45歲好發，四肢長骨幹骺端多見，病程緩慢(數月)，局部疼痛，全身症狀較輕。X線：長骨者蟲蝕狀或斑片狀溶骨性骨質破壞，以髓腔破壞為主，可侵犯骨皮質(不對稱)，多無骨膜反應，有軟組織塊及病理骨折。累及關節可有關節積液。早期多無轉移。特例：多發性/繼發性骨網織細胞肉瘤鑒別：尤文肉瘤、何傑金氏病、淋巴肉瘤、骨纖維肉瘤、骨肉瘤、骨髓瘤、骨髓炎白血病1病理：大量未成熟和形態各異的白細胞廣泛無控制性增生，可累及骨骼，以中幼、晚幼為主，紅細胞系減少。分急性、慢性，淋巴細胞性、非淋巴細胞性(粒細胞性、單核細胞性)臨床：常見病，骨浸潤多發生於兒童，急性白血病50～70％累及骨，慢性者40％。男多於女，常多骨受累，以長骨多見急性白血病起病急，病程短，進行性貧血、皮膚粘膜出血，可發熱脹痛慢性白血病發病緩慢，慢性衰竭表現，晚期可有骨脹痛。血象、血生化(尿酸↑)、染色體(慢性pH1陽性)骨髓象：具確診價值白血病2影像：MRI早於X線且更敏感。X線：★兒童：顱骨溶骨性破壞＋軟組織塊。長骨局限性骨質疏鬆，幹骺端透亮帶，溶骨性破壞，薄層/蔥皮狀/骨針狀骨膜反應；晚期骨硬化，可病理骨折。脊椎普遍骨質疏鬆，椎體楔形或雙凹形，椎間隙不窄。★成人：骨改變較兒童晚、輕、少。多見於脊椎骨盆等扁骨，輕度骨質疏鬆，溶骨性破壞，少數晚期廣泛硬化，骨膜反應少，肋骨易病理骨折。鑒別：壞血病、骨轉移瘤、多發性骨髓瘤白血病3——特例：綠色瘤病理：分粒細胞型(多數)和淋巴細胞型，主要累及骨膜、硬腦膜、韌帶組織，剖面呈碧綠色、在空氣或陽光下迅速消失，不成熟粒/淋巴細胞＋網狀基質臨床：很少見，好發於青少年。急性白血病型同急性白血病；腫瘤型—顱面部青色如出血樣腫塊，突眼等。X線：眼眶/顳骨/鼻竇/肋骨/胸骨/脊椎/骨盆等膨脹性破壞或半圓形骨質缺損，可軟組織塊，可放射狀瘤骨，顱骨常多發，長骨可類似白血病表現。骨惡性淋巴瘤1分類：何傑金氏病(Hodgkin)非何傑金氏病淋巴細胞為主型結節硬化型混合細胞型淋巴細胞減消型低度惡性中毒惡性高度惡性少見，男多於女，無高峰年齡段，股骨最多惡性淋巴瘤——何傑金氏病國外多見，國內少見，2～4年後累及骨骼病理：成組淋巴結腫大，各型細胞比例不同分四型(見前)臨床：30歲左右成年人多見，男多於女，多起自某處累及骨，脊柱之下胸椎、上腰椎多見。分副肉芽腫期、肉芽腫期、肉瘤期。X線：①溶骨型：最多見，以溶骨性破壞為主，多為骨外病灶累及，無骨膜反應；②成骨型：少見，高密度均勻增高，常有骨膜反應；③混合型：同時存在成骨與溶骨。 除椎體壓縮外，一般無病理骨折。鑒別：骨轉移瘤T9B細胞淋巴瘤上

頜

骨

惡

性

淋

巴

瘤惡性淋巴瘤——非何傑金氏病骨原發罕見，多為骨外侵犯病理：①低度惡性有小淋巴細胞性、濾泡性、混合性；②中度惡性有大細胞為主的濾泡性、彌漫性小裂細胞性、彌漫性混合型小及大細胞性、大細胞彌漫性；③高度惡性有大細胞免疫母細胞性、淋巴母細胞性、小無裂細胞性。臨床：中年人脊柱骨盆股骨好發，乏力發熱淋巴結大，局部疼痛腫脹。X線：骨質疏鬆、溶骨性破壞常夾雜成骨性改變，可有骨膜反應及軟組織腫塊；15％以硬化為主。鑒別：骨轉移瘤、骨髓瘤、多發骨淋巴管瘤、血管瘤病、白血病等骶骨平片MRI——T1WI惡性組織細胞病來自組織細胞，異常細胞種類繁多、形態各異，可吞噬大量血細胞、血小板(特徵)。臨床：起病急、病程短，迅速全身衰竭。X線：骨質疏鬆、局限性破壞、可有層狀骨膜反應和軟組織塊，胸部肺紋理增粗紊亂網狀。滑膜肉瘤病理：起源於滑膜、滑囊、腱鞘，部分有或假包膜，分梭形細胞為主型、上皮細胞為主型和混合型。臨床：平均年齡30歲，四肢長骨好發，軟組織腫脹、壓痛，皮溫升高，血管怒張。X線：大關節附近軟組織腫脹或腫塊，內可有斑點或斑片狀鈣化，侵犯骨致溶骨性破壞