医学课件心肌疾病5

心肌疾病王迎春3学时目的要求1.掌握心肌病的分类，临床表现，诊断要点和治疗2.掌握心肌病的临床表现，诊断和治疗原则3.熟悉实验室检查，病因和病理伴有心肌功能障碍的心肌疾病。是指除心脏瓣膜病，冠心病，高心病，肺心病，先心病和甲亢心等以心肌病变为主要表现的一组疾病。定义分类1.扩心病HCM）2.肥厚型心肌病3.限制性心肌病4.致心律失常型右室心肌病5.不定型的心肌病（DCM)扩心病主要特征为单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴充血性心衰，常伴心律失常，男多与女。心脏扩大，心律失常，充血性心力衰竭为其特征。病因1.病毒感染—科萨基B病毒2.免疫异常3.遗传因素4.交感神经系统失常病理心腔扩张为主，壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁血栓，瓣膜及冠状动脉无异常临床表现症状起病隐匿，最初心脏增大，心功能代偿逐渐出现左心衰，有气促、胸闷、心慌、乏力晚期出现充血性心衰，有浮肿、肝脾肿大、浆膜腔积液20%的病人伴体或肺循环栓塞10%的病人有心绞痛个别的发生昏厥或猝死体征脉搏较弱，心衰时可出现交替脉血压早期正常，晚期收缩压偏低，脉压差小心界扩大，心脏体积随心衰消长而变化S3、S4，心衰时闻舒张期奔马律二尖瓣或三尖瓣收缩期杂音双肺底可闻及湿性罗音颈静脉怒张肝脾肿大下肢浮肿腹水、胸水实验室检查1.X线：心影增大，心胸比》50%，肺淤血2.ECG:各种心律失常，ST-T改变，R波减低，病理Q波3.M-US：心腔扩大，室壁运动弥漫减退，EF降低4.放射性核素检查：灶性散在放射性减低5心导管和心血管造影6.心内膜心肌活检超声心动图一大(腔室大)，左室腔为主二薄(室壁相对变薄)三弱(室壁运动幅度减弱)四低(左心功能低)五小(瓣口相对变小)如钻石样改变六返(多组瓣膜返流)诊断1.缺乏特异性指标2.心脏扩大，充血性心衰，心律失常，室壁运动弥漫性减退3.排除各种原因明确的器质性心脏病鉴别诊断1.缺血性心肌病2.瓣膜病3.高心病4.继发性心肌病5.甲亢心扩心病缺血性心肌病年龄<40岁>40岁有心肌炎病史有冠心病危险因素血压偏低偏高四腔扩大，室壁均匀变薄左室扩大为主，节段性变薄收缩功能降低为主舒张功能障碍为主核素不规则缺损冠脉分布缺损造影正常多支病变治疗1.有心衰的治疗原则与一般心衰相同，提倡使用β阻滞剂，洋地黄易中毒2.抗心律失常，抗凝，改善心肌代谢，对症3.CRT，ICD4.中医中药5.心脏移植6.左室成形术，疗效尚待肯定预后1.不良，死于心力衰竭和严重心律失常2.以往认为5年成活率40%左右，现有提高肥厚型心肌病

左心室或双心室肥厚，常伴有非对称性室间隔肥厚，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降。据左室流出道有无梗阻分为：梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病病因1.家族史2.常染色体显性遗传3.儿茶酚胺代谢异常，细胞内钙调节异常，高血压，高强度运动可作为促进因子病理1.不均等的心室间隔增厚2.心肌均匀增厚3.心尖部肥厚临床表现1.部分无症状，猝死或体检中发现2.心悸，胸痛，劳力性呼吸困难，头晕，乏力，晕厥，心力衰竭，猝死3.心脏轻度增大，第四心音，胸骨左侧3-4肋间粗糙的收缩期喷射性杂音4.β阻滞剂,下蹲位,使心肌收缩力下降或左心室容量增加使杂音减轻,硝酸酯类,洋地黄,站立位杂音增强实验室检查1.X线:心影大不明显,心衰则扩大明显2.ECG:左室肥大，ST-T改变，胸前导联巨大T波，Ⅰ，aVl,Ⅱ，Ⅲ，AvF,V4,V5出现异常Q波,V1可见R波，R/S比增大，室内传导阻滞，心尖肥厚T波深度倒置实验室检查3.M-US：室间隔》15㎜，舒张期：室间隔/后壁》或=1.3，间隔运动低下，二尖瓣收缩期前向运动较为特征性4.心导管检查和心血管造影：左室舒张末压上升，左室变形心室呈芭蕾舞足状、香蕉状、舌状或纺缍状，冠脉无异常5.心内膜心肌活检诊断1.临床与心电图表现类似冠心病2.年轻，冠心病依据不足3.有阳性家族史4.实验室检查鉴别诊断1.主动脉缩窄2.高心病3先心病4.风心病5.运动员心脏梗阻肥厚型心肌病主动瓣狭窄病变在主动脉瓣下主动脉瓣杂音L3-4或心尖，不传导R2及L2-3，传导杂音立位↓下蹲↑↑MUS非对称肥厚对称肥厚主动脉不扩张扩张治疗1.原则：弛缓肥厚心肌，防止心动过速，维持正常窦性心律，减少流出道狭窄，抗心律失常2.药物：β阻滞剂,钙拮抗剂,胺碘酮3.介入或手术治疗4.DDD起搏器预防和预后1.生活指导：避免激烈运动，持重，屏气2.避免使用洋地黄，硝酸酯类3.对其直系亲属行ECG,M-US检查4.成人10年存活率80%限制性心肌病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。多见于热带和温带地区，我国散发。临床表现1.发热，全身乏力2.心悸，呼吸困难，水肿，肝大，颈静脉怒张，腹水等心力衰竭症状实验室检查1.白细胞增多，嗜酸性粒细胞增多较为特殊2.M-US:心腔狭小E/A比值增大，收缩功能正常3.心包无钙化，心内膜可有钙化4.心肌活检可见心内膜增厚和纤维化5.心导管心室的舒张末压逐渐升高诊断和鉴别诊断1.缩窄性心包炎2.肥厚性心肌病的扩张型心肌病限制性心肌病缩窄性心包炎无明显心包炎病史有急性心包炎病史无心包叩击音有受呼吸影响不受呼吸影响心包厚度正常增厚右室收缩压>50㎜Hg<50㎜Hg心肌活检异常正常治疗和预后1.早期嗜酸性粒细胞增多应积极治疗：糖皮质激素2.抗凝3.对症4.手术剥离心内膜5.心脏移植,5年存活率60% 致心率失常性右室心肌病是以右心室心肌被纤维或脂肪组织取代为特征的一种原因不明的心肌病，临床少见。为家族性发病，常染色体显性遗传，临床表现1.反复发作的来源于右室的室性心律失常2.右心扩大3.MRI提示右室心肌组织变薄治疗1.药物：索他洛尔（83%），维拉帕米（50%），胺碘酮（25%）2.ICD3.心脏移植特异性心肌病伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌病。即继发性心肌病。包括酒精性心肌病，围生期心肌病，药物中毒心肌病，克山病，缺血性心肌病，瓣膜性心肌病，高心病，炎症性心肌病，代谢性心肌病，内分泌性心肌病等等酒精性心肌病1.酷似扩心病2.能排除其他心脏病，有大量饮酒史，（纯乙醇125ml/d,即4瓶啤酒或白酒150g），持续10年以上即可考虑本病3.戒酒和治疗疗效较好围生期心肌病1.妊娠末期或产后（2-20周）2.类似扩心病3.栓塞发生率高4.早起诊断，及时治疗，预后良好治疗1.休息，营养，补充维生素2.抗心衰3.抗凝休息4.采取避孕或绝育措施以防复发药物性心肌病1.阿霉素等药2.用药期间注意体检或用维生素，黄芪，生脉散预防克山病1.发生于低硒地区，环境卫生差，易有病毒感染为其特点2.急性已没有，慢性表现类似扩心病3.重在预防思考题1.心肌病分哪几类？2.扩心病与缺血性心肌病怎样鉴别？3.扩心病的治疗原则是什么？心肌炎概念：心肌炎是指心肌细胞及组织间隙局限性或弥漫性炎症。分类：1.感染性：细菌性，病毒性，真菌等2.非感染性：过敏，变态反应等定义、病因、病理心肌炎系指心肌本身的炎性病变；尸检中发生率4-10%；细菌所致已明显减少，多为病毒感染造成。直接侵犯；免疫损伤。病毒性心肌炎病毒性心肌炎是指嗜心性病毒感染引起的，以心肌非特异性间质性炎症为主要病变的心肌炎。病毒性心肌炎病因：1.科萨基病毒，最多见2.埃可病毒3.呼吸道病毒4.甲型肝炎病毒5.痘病毒6.流行性出血热病毒发病机理1.病毒直接进入心肌造成的损害：婴幼儿的主要病因2.免疫反应造成的损害：成人的主要病因临床表现

Clnicalmanifestation症状Symptoms发病以儿童和青少年多见，且老年越小病情越重。病前1-4周内有上呼吸道或消化道感染史。心脏受累表现：心悸、气促、心前区不适或隐痛等。其他发热、肌痛、关节痛，少尿或晕厥；剧烈胸痛而全身症状轻；心功能不全；心源性休克；病毒侵犯其他脏器的症状体检Physicalfindings心动过速，且与体温升高不相称，房室传导阻滞时心动过缓早搏；第一心音低钝；病理性第3或第4心音，心尖区舒张早期奔马律；心界扩大及心尖区间收缩期吹风性杂音。临床分型普通型：症状轻、X线无明显改变心电图仅表现窦性心动过速、过缓或ST-T改变。心律失常型：各种心律失常或传导阻滞心衰型：进行性心力衰竭。心休型：病势凶猛，短期内出现面色苍白、发绀、多汗、肢凉、皮肤花斑、脉搏细弱，血压下降。心脑型：有神经症状如嗜睡、抽搐、脑膜剌激征阳性及及脑脊液改变。临床分期急性期：临床症状明显而多变，病程多在6个月内；恢复期：临床症状和心电图改变等逐渐好转，但尚未痊愈，病程一般6个月以上；迁延期：临床症状反复出现，心电图和X线迁延不愈，实验室检查有病情活动表现者，病程多在一年以上；慢性期：进行性心脏增大或反复心力衰竭，病程在一年以上。实验室检查1.常规检查：Blood-R,ASO,CRP2.心肌酶学3.ECG:ST段↑或↓以及T波改变，早搏4.M-US:左室壁运动异常，广泛或局限，左心排血量降低，心包积液，附壁血栓5.病毒学检查：分离出病毒也只能提示存在病毒感染，从心肌，心内膜或心包液分离出来或病变部位检出病毒抗原高度相关实验室检查6.血清学检查：抗体有4倍以上的改变或单次大于1：640提示病毒感染7.心内膜心肌活检：诊断心肌炎，评估治疗效果，随访研究8.MRI：显示急性心肌炎的心肌水肿9.核素心肌显像心电图ST-T改变，R波减低、病理性Q波；各种心律失常：房室传阻滞，室性早搏及心动过速；X线：心影扩大或正常

诊断标准在上呼吸道感染或腹泻等病毒感染1-3周或急性期内出现心脏表现，或与发病同时出现新的心律失常和或ECG异常，有下面三项中的任何一项可诊断。1.房室传导阻滞，窦房传导阻滞，束支传导阻滞2.两个以上导联ST断水平或下斜下移>0.05mv，或多个导联ST异常抬高或异常Q波3.多源成对室早，房速，房扑，房颤，室速具有下列1或2项以及无明显病毒感染史，必须具有下列指标之一才可诊断1.病原学依据之一2.左心室收缩功能减弱3.早期心肌酶学变化国外（1983）标准供参考符合4项中的3项可诊断1.有心力衰竭和心律失常的急性心功能不全，EF明显减少，除外冠心病和心瓣膜病2.发病前8-10天有呼吸道或肠道病毒感染3.有病毒感染的血清学依据，在感染过程中抗体滴度升高4.心肌活检示心肌炎改变鉴别诊断1.风湿性心肌炎2.二尖瓣脱垂3.冠心病4.β受体功能亢进5.其他继发性心肌炎：结缔组织病6.扩心病重症心肌炎？患者有阿-斯发作，充血性心衰伴或不伴心梗样ECG改变，心源性休克，急性肾衰，持续性室速办低血压或心肌心包炎等在内的一向或多项表现治疗1.一般治疗：2.心血管合并症的治疗：3.抗病毒：4.抗炎：不主张5.免疫抑制剂：不常规用6.免疫调节剂：7.大剂量维生素C，能量合剂休息与饮食卧床休息，休息的目的是减轻心脏负担，防止心脏扩大，急性期应休息3个月，重症心肌炎应严格卧床休息至体温正常。心电图及X线变化恢复正常再逐步起床活动。早期不重视卧床休息，可能导致心脏进行性扩大和带来后遗症，反而得不偿失。过劳一方面增加心脏负荷，另方面可诱发心力衰竭和心律失常，甚至猝死。饮食调摄:饮食宜高蛋白、高热量、高维生素。多食葡萄糖、蔬菜、水果。忌暴饮暴食,忌食辛辣、熏烤、煎炸之品。吸烟时烟草中的尼古丁可促进冠状动脉痉挛收缩,影响心肌供血,饮酒会造成血管功能失调,故应戒烟忌酒。抗病毒剂：研究认为,病毒感染后第1周,病毒对心肌可造成直接损伤,因此应早期应用抗病毒药物。三氮核苷唑是人工合成的核苷,具有广谱抗RNA和DNA病毒的作用;可有效抑制病毒复制，减轻心肌损伤，提高生存率，而后期使用无显著疗效。免疫调节和抑制剂：干扰素白细胞介素IL免疫球蛋白免疫抑制剂一氧化氮合酶抑制剂抗氧化治疗和改善心肌代谢维生素C.辅酶Q10维生素E1.6-二磷酸果糖(FDP）极化液(GIK)疗法ACEI与ARB尤早期使用它能减轻心肌重量，减轻心肌炎症反应，心肌纤维化脑心肌钙化程度，减轻心肌损伤，且这种疗效是剂量依赖性的，但只有卡托普利能改善生存率及心肌损伤程度。实验提示,血管紧张素Ⅱ受体阻滞,可以明显减轻心肌炎小鼠心肌中炎性细胞浸润、坏死及钙化的程度,但对病毒无明显影响钙离子拮抗剂维拉帕米对病毒性心肌炎有一定疗效,其机制可能与缓解微小血管痉挛,改善心肌血供有关。也有人认为病毒感染可使钙