医学课件肾上腺疾病

皮质醇增多症

Hypercortisolism第七篇第十二章DepartmentofEndocrine

FirstAffiliatedHospitalofDalianMedialUniversity库欣综合征的由来

ThetermofCushing’ssyndromeHarveyCushing原醛Primaryaldosteronism肾上腺分泌的激素及疾病

Hormonesanddiseasesofadrenalgland肾上腺皮质(Adrenalcortex)肾上腺髓质(Adrenalmedulla)盐皮质激素：ALD

去氧皮质酮球状带束状带网状带糖皮质激素：Cortisol

氢化可的松性激素：雄激素(Androgen)

脱氢表雄酮肾上腺素去甲肾上腺素库欣综合征Cushing’ssyndrome嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma概念Defination也称库欣综合征（Cushing’ssyndrome）各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致疾病的总称其中最多见者为促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，为库欣病（Cushing病，Cushing’sDisease）负反馈调节

Negativefeedbackregulation外周作用CRHACTH（+）（+）Cor下丘脑Hypothalamas垂体Pituitary肾上腺AdrenalGland负反馈抑制NegativefeedbackinhibitionCushing’ssyndrome（－）（－）病因分类Etiologicalclassification依赖ACTH的Cushing综合征

(ACTHdependentCushing’ssyndrome)Cushing病（垂体ACTH瘤）异位CRH、ACTH综合征（异位CRH、ACTH分泌性肿瘤）不依赖ACTH的Cushing综合征

(Non-ACTHdependentCushing’ssyndrome)

（原发性肾上腺皮质病变）肾上腺皮质腺瘤或癌不依赖ACTH的双侧肾上腺小、大结节性增生假性Cushing综合征(Pseudo-Cushing’ssyndrome)外源性Cushing综合征

(ExogenousCushing’ssyndrome)病因分类Etiologicalclassification外周作用CRHACTH++CorCushing病肾上腺肿瘤或增生性增生异位ACTH综合征依赖ACTHACTHdependent不依赖ACTHNon-ACTHdependent+临床表现

Clinicalmanifestations典型病例重型早期病例以并发症为主就诊周期性或间隙性临床表现Clinicalmanifestations向心性肥胖、多血质、满月脸等

Centripetalobesity,plethora,moonface肌无力，神经、精神障碍

Muscleweakness,psychiatrydisturbance皮肤薄、易引起瘀斑、紫纹

Thinskin,easybruising,purplestriae高血压：潴钠排钾、血浆肾素活性增高

Hypertension对感染抵抗力减弱：免疫抑制

Recuurentinfections性功能障碍：促性腺激素受抑

Sexualdisturbance代谢障碍：异位ACTHSyndrome临床表现Clinicalmanifestations满月脸Moonface水牛背Buffalohump向心性肥胖Centripetalobesity紫纹Purplestriae鱼口征Fish-mouth宽大的紫纹Wideandpurplestriae多血质貌及满月脸Plethoricandroundface诊断与鉴别诊断

Diagnosisanddifferentialdiagnosis功能诊断Functionaldiagnosis病因（定位）诊断Locationaldiagnosis鉴别诊断Differentialdiagnosis功能诊断Functionaldiagnosis临床表现Clinicalmanifestations糖皮质激素分泌异常24小时尿17-羟皮质类固醇（17-羟）

24hurinary17-hydroxycorticosteroids(17-OHCS)24小时尿17-酮类固醇（17-酮）

24hurinary17-ketosteroids(17-KS)

24小时尿游离皮质醇测定

24hurinaryfreecortisol(UFC)血皮质醇升高、昼夜节律消失

Elevatedplasmacortisol,thecircadianrhythmdisappears小剂量（1mg）地塞米松抑制试验

Lowdosedexamethasonesuppressiontest

结果判断：抑制单纯性肥胖症

不抑制库欣综合征血浆皮质醇

Plasmacortisol皮质醇的昼夜节律Circadianrhythmofcortisol方法(Methods)午夜法(overnight)：DXM1mgatmidnight经典法：DXM0.5mgq6hfor48h结果(Results)↓≥50%:Normalityandprimaryobesity;↓≤50%:Cushing’ssyndrome.小剂量地塞米松抑制试验

Lowdosedexamethasonesuppressiontest小剂量地塞米松抑制试验

Lowdosedexamethasonesuppressiontest1mgDex病因（定位）诊断

Locationaldiagnosis血ACTH

增高：库欣病(Cushingdisease)

异位ACTH综合征(EctopicACTHsyndrome)

降低：肾上腺皮质腺瘤或癌(Adrenaladenomaorcarcinoma)

原发性色素结节性肾上腺病

(Primarypigmentednodularadrenaldisease,PPNAD)

巨大结节性肾上腺病(Massivemacronodularadrenaldisease)大剂量（8mg）地塞米松抑制试验

抑制：

Cushingdisease

不抑制：肾上腺皮质肿瘤，原发性色素结节性肾上腺病异位ACTH综合征影像学检查病因（定位）诊断

Locationaldiagnosis外周作用CRHACTH++CorCushing病肾上腺肿瘤或增生异位ACTH综合征+ACTH依赖ACTHACTHdependent不依赖ACTHNon-ACTHdependentACTH超声、CT/MRI肾上腺超声、CT/MRI垂体、下丘脑CT/MRI肾上腺超声、CT/MRI胸片、肺CT/MRI肾上腺超声、CT/MRI腹部CT/MRI病因（定位）诊断

Locationaldiagnosis方法(Methods)午夜法(overnight)：DXM8mgatmidnight经典法：DXM2mg

q6hfor48h;结果(Results)↓≥50%:Cushing’sdisease;↓≤50%:EctopicACTHsyndrome;Adrenaladenomaorcarcinoma.大剂量地塞米松抑制试验

Lowdosedexamethasonesuppressiontest大剂量地塞米松抑制试验

LowdosedexamethasonesuppressiontestDex1mgDex8mgCRH兴奋试验(CRHinfusiontests)

升高反应：CushingDisease

无反应：肾上腺皮质肿瘤，异位ACTHSyndrome

不依赖ACTH肾上腺结节样增生甲吡酮试验(Metyraponeinfusiontests)

有反应：CushingDisease

无反应：肾上腺皮质肿瘤，异位ACTHSyndrome

不依赖ACTH肾上腺结节样增生病因（定位）诊断

Locationaldiagnosis鉴别诊断Differentialdiagnosis单纯性肥胖(Simpleobesity),2型糖尿病(Type2diabetes)，多囊卵巢综合征(Polycysticovarysyndrome,PCOS)假性Cushing综合征(Pseudo-Cushing’ssyndrome)抑郁症(Depressivedisorder)垂体性Cushing病垂体微腺瘤：经蝶窦切除手术为首选方法不能作垂体手术者：一侧肾上腺全切，另侧大部分或全切除，术后垂体放疗垂体大腺瘤：开颅手术，术后垂体放疗上述治疗未满意，双侧肾上腺切除

治疗Treatment治疗Treatment肾上腺腺瘤和腺癌：手术，激素替代

不依赖ACTH双侧肾上腺结节性增生双侧肾上腺切除术后激素替代治疗异位ACTHSyndrome治疗原发癌肿药物疗法：轻症不愿手术、手术或放疗后的辅助治疗调控ACTH释放的药物：赛庚啶、溴隐亭、生长抑素和丙戊酸等阻滞肾上腺皮质激素合成的药物米托坦、美替拉酮、酮康唑等问题暨小结——

诊断流程（定性）血浆Cor↑24h尿F-Cor↑24h尿17-OHCS↑小剂量地塞米松抑制试验正常不正常Cushing’sSyndrome受抑>50%受抑<50%除外Cushing’sSyndrome疑为