强直性脊柱炎6

强直性脊柱炎（AS）主要累及中轴关节，少数脊柱强直骶髂关节炎是本病标志有家族聚集现象HLA—B27

：90%患者阳性发病男：女=5：1，20-40岁为高峰，45岁后发病少见本病有时出现于反应性关节炎，银屑病，溃疡性结肠炎，克隆病称为继发AS，但大多为原发AS难于早期诊断患病5年高达30-50%左右的致残率严重威胁着我国人民的心身健康我国患病率:0.26-0.35%现有AS患者＞400万人病因和发病机制自身免疫性疾病，归属于风湿病范畴，其病因尚未明确病因未明强直性脊柱炎主要致病机理是遗传临床上约10-30%有明显家族发病倾向HLA-B27被公认为是最基本的遗传因素正常人群的B27阳性率因种族和地区不同差别很大欧洲的白种人为4%~13%，我国为2%~7%，AS患者的B27的阳性率在我国患者达91%。AS临床表现—关节表现1、骶髂关节：90%的AS患者首先累及骶髂关节，双侧对称，出现持续或间歇的腰骶部或臀部疼痛，往往伴有晨僵。骶髂关节检查：（1）4字试验：臀部出现疼痛，提示屈腿侧骶髂关节炎。（2）骨盆分离试验：臀部出现疼痛，也提示骶髂关节病变。（3）骨盆挤压试验：骶髂关节局部出现疼痛提示骶髂关节炎。

2、脊柱病变：可停止在骶髂关节，少数累及脊柱，从腰椎至胸椎和颈椎，约3%AS患者先累及颈椎再向下发展，主诉背痛，腰活动受限，体检腰前屈侧弯转身均受限。脊柱检查方法：（1）胸廓活动度：直立，用刻度软尺测第四肋间水平，深吸气末和深呼气末之间差，<5cm为异常。（2）枕—墙矩：背站墙直立，双足跟贴墙，双腿伸直，测枕骨结节与墙之间的水平距，正常为0。（3）Schober试验：直立，背部正中线髂嵴水平作一标记为0向下5cm，向上10cm作标记，然后弯腰，双膝直立，测量两个标记距离，若增加<4cm为异常。3、外周关节炎：30%以上有周围关节症状，尤以青少年为常见，髋关节受累为常见，主诉髋痛及大腿内侧痛，1/3患者因髋关节严重受侵引起关节强直，功能丧失致残。膝、踝、足、腕、肩等关节也可受累，出现急性关节炎症状，以下肢多见，多不对称。

4、肌腱端病：可表现为足跟，足底痛，坐骨结节，大转子，胫骨结节痛等AS临床表现—关节外表现（1）1、全身症状：起病隐匿，可出现疲乏，体重下降，低热；2、眼部：虹膜炎占10-33%；3、肺间质纤维化10%，多在上肺；4、心血管少见，主动脉瓣关闭不全5-10%5、肾脏：IgA肾病和肾淀粉样变，即使出现

肾病理改变，肾小球功能一般不受损伤AS临床表现—关节外表现（2）6、神经系统：可出现马尾综合征：小腿和臀部疼痛，肠道和膀胱症状及神经功能缺失，脊髓造影可以发现椎管狭窄或压迫损伤，常见腰骶部蛛网膜憩室，可能为蛛网膜炎所致；7、前列腺炎发生率高于正常人群。AS的辅助检查实验室检查放射学检查X线检查：骨盆正位、腰椎正侧位CT检查：适于早期诊断CT介入活检骶髂关节炎的X线分级0级，正常（normal）1级，可疑骶髂关节炎（suspicious）2级，轻度骶髂关节炎（minimal）3级，中度骶髂关节炎（moderate）4级，骶髂关节强直（ankylosis）骶髂关节：根据纽约标准分为：0级：正常骶髂关节。I级：骨质疏松，关节间隙增宽，可疑骨质侵蚀和关节面模糊。

II级：微小关节破坏，关节边缘模糊，略有硬化，可见囊性变。

III级：关节破坏和重建表现，关节间隙明显变窄，边缘模糊，明确囊性变，关节两侧硬化，密度增高。

IV级：以硬化为主，关节间隙消失，关节融合或强直。诊断强直性脊柱炎的纽约标准

（1966年）临床标准：

1.腰椎在所有3个平面的活动均受限：前屈、侧屈、背伸2.腰骶结合部或腰椎疼痛3.在第4肋间隙水平测量的扩胸度2.5cm肯定AS：

至少1条临床标准+3级以上双侧骶髂关节炎；或3级以上单侧骶髂关节炎/双侧2级骶髂关节炎+临床标准第1条或同时具备临床标准第2，3条可能AS：

3级以上双侧骶髂关节炎不具备临床标准诊断强直性脊柱炎的纽约标准

（1984年修订）临床标准：

1.下腰部疼痛至少持续3个月，活动后减轻，休息后不消失 2.腰椎活动受限（矢状面与额状面） 3.扩胸度较同年龄与性别的正常人减小肯定AS：

至少1条临床标准+3级以上单侧骶髂关节炎或双侧2级骶髂关节炎2002年全国AS研讨会诊断方案

1、临床标准⑴腰和（或）脊柱、腹股沟、臀部或下肢酸痛不适；或不对称性外周寡关节炎，尤其是下肢寡关节炎，症状持续≥6周。

⑵夜间痛或晨僵≥0.5h

⑶活动后缓解。

⑷足跟痛或其他肌腱附着点病。

⑸虹膜睫状体炎现在症或既往史。

⑹AS家族史或HLA-B27阳性。

⑺非甾类抗炎药（NSAIDs）能迅速缓解症状。2、影像学或病理学⑴双侧X线SIJ≥Ⅲ级。⑵双侧CTSIJ＞Ⅱ级。⑶CTSIJ不足Ⅱ级者，可行MRI检查，如表现软骨破坏，关节旁水肿和（或）广泛脂肪沉积，尤其动态增强检查关节或关节旁增强强度＞20%，且增强斜率10%/min者。⑷骶髂关节病理学检查显示炎症等。3、诊断符合临床表现第1项及其他各项中之3项，以及影像学，病理学标准之任何一项等，可诊断AS幼年强直性脊柱炎（JAS）：

尚无统一诊断标准，归纳临床有以下特点：1、16岁以前发病。2、男性占绝大多数。3、外周关节几乎必定受累，并常作为第一症状，但均以下肢关节为多，尤其是膝、髋及踝关节。4、肌腱末端附着点炎。5、血清RF阴性。

6、HLA—B27阳性。

7、阳性家族史。

8、眼虹膜或葡萄膜炎。

9、中轴关节症状。

10、除外各种感染因素所致关节炎。AS的鉴别诊断机械性腰痛椎间盘突出其它脊柱关节病与类风湿关节炎髂骨致密性骨炎DISH（弥漫性特发性骨肥厚）骶髂关节感染（普通菌，Tb）下腰背疼痛AS的治疗尚无根治方法；注意疾病教育、维持良好姿势、体育锻炼；非甾体抗炎药是症状治疗的首选；对大量抗炎药不能控制症状者可给与糖皮质激素；单关节积液可关节腔注射长效制剂；柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤或雷公藤慢作用药应用；一些男性难治性AS患者可应用反应停；抗肿瘤坏死因子(TNFα)制剂治疗活动性或对上述治疗无效的AS外科手术:髋关节置换药物治疗—柳氮磺吡啶AS治疗的首选药物适用于改善AS患者的外周关节炎对并发的前色素膜炎有预防复发和减轻病变的作用；对中轴关节病变的治疗作用及改善疾病预后的作用均缺乏证据；用量为每日2.0g,分2～3次口服,用药后4～6周起效,维持1～3年副作用有胃肠道反应，皮疹，血象改变，肝功异常等药物治疗—甲氨蝶呤AS患者经柳氮磺吡啶和非甾类抗炎药治疗无效时可采用；对外周关节炎、腰背痛、发僵及虹膜炎等表现,以及血沉(ESR)和C-反应蛋白(CRP)水平有改善作用,而对中轴关节的放射线病变无改善证据；7.5～15mg,个别重症者可酌情增加剂量,口服或注射,每周1次,疗程0.5～3年不等副作用有胃肠道反应，骨髓抑制，脱发，口腔炎，血象改变，肝功能损害等。药物治疗—反应停抑制TNF-α的表达、阻断白细胞趋化和吞噬，达到免疫调节作用明显改善AS临床症状、ESR及CRP初始剂量50mg/d,每10d递增50mg,至200mg/d维持不良反应有致畸作用，嗜睡、口渴、白细胞下降、肝酶增高、镜下血尿及指端麻刺感等。药物治疗—生物制剂英夫利昔单抗(Infliximab)：抗肿瘤坏死因子（TNFα）单克隆抗体3～5mg/kg,静脉滴注,间隔4周重复1次外周关节炎、肌腱末端炎及脊柱症状,以及C反应蛋白均可得到明显改善不良反应有感染,严重过敏及狼疮样病变等依那西普(Etanercept)：重组人可溶性TNFα受体融合蛋白25mg,皮下注射,每周2次,1-2周起效，连用4个月；80%晨僵,脊背痛,肌腱末端炎,扩胸度,ESR和CRP等明显改善；不良反应少，主要为感染物理治疗及肌松剂中轴及外周关节活动度的下降和进行性脊柱后凸是导致疾病症状出现的主要因素，而这些则是疼痛、关节僵硬和肌肉痉挛所引起的。合适的定期锻炼对于强直性脊柱炎患者尤其重要，以保持其功能和姿态。针对姿态、活动度及力量的物理治疗和应用肌松剂对患者是有益的。联合应用止痛剂和肌松剂对于有严重肌肉痉挛的患者是有效的中医中药中医药学者一直致力于强直性脊柱炎的研究，试图从祖国医药中寻找到治疗的良方。虽然取得了一定的成效，但是众说纷纭，尚无统一的意见和