痛性眼肌麻痹2

痛性眼肌麻痹(THS)

Tolosa-HuntSyndrome

（陶鲁沙-亨特综合征）概述痛性眼肌麻痹是海绵静脉窦、眶上裂或眼尖部非特异性炎症所致头和眶周眶内疼痛及眼球运动障碍为主且伴三叉神经受累的一组临床综合征。最早由Tolosa于1954年报告1例并做了尸检;Hunt于1961年报告6例并提出了诊断标准；1966年Smith等追加5例并命名为

Tolosa-HuntSyndrome（THS）。流行病学发病率低，无确切统计学数据，据所查文献我统计国内迄今共报道近600例。发病年龄多为中老年无显著性别差异，男略多于女病因和发病机制（1）一、多倾向于免疫介导的非特异性炎症反应形成肉芽肿累及相应神经。可能与眶部特发性炎症（假肿瘤）相似：眶部炎症部位更靠后方累及海绵窦或眶上裂而致THS。支持点：

1、病检（见后）2、激素治疗敏感性3、血沉多增快4、血象正常5、CSF蛋白细胞正常，仅少数轻度增高。

病因和发病机制（2）二、自身免疫性机制；三、变态反应性疾病，病毒感染、免疫缺陷；四、巨细胞性血管炎、胶原组织病等。解剖与病理（1）解剖：颈内动脉海绵窦段及第VI颅神经行经海绵窦内，第III、IV、V1、V2在海绵窦外侧壁通过。肉眼：病变为海绵窦区灰色肿块，质硬，边界清，血供不丰富。常累及一侧海绵窦、眶尖及邻近硬脑膜。颈内动脉的海绵窦段不规则狭窄、变平、移位排列不整齐。解剖与病理（2）镜下：以纤维原细胞的增殖及窦壁淋巴细胞与浆细胞的渗透为特征形成的慢性肉芽肿，没有坏死，没有分页核细胞发现。颈内动脉内外膜炎，动脉官腔不规则狭窄，受累神经粗糙，与炎性肿块粘连。视神经偶受累及。辅助检查（MRI）1、增强约1/2~2/3阳性发现。起病1月后阳性率高；3、软组织影增强前后同炎症信号改变一致；4、强化程度低于动脉瘤和脑膜瘤；5、邻近眶尖病灶和受累硬脑膜也明显强化；6、病灶激素治疗后体积缩小信号降低。MRI(1)图1横切位T2W象，右侧眶上裂颅腔面模糊班片壮软组织影。呈中等信号，同侧颞极部脑膜增厚（箭头）图2为图1横切位脂肪抑制增强图象，右侧眶上裂颅腔面软组织影及邻近增厚的脑膜明显强化（箭头）MRI(2)

MRI(3)图3横切位三维成像，左侧眶上裂区小结节影，邻近结构受累不明显（箭头）图4为图3横切位脂肪抑制增强图象，左侧眶上裂区小结节影明显强化，与左侧海绵窦之间有强化软组织影相连（箭头）造影

DSA&MRA:部分患者可见颈内动脉海绵窦段不规则狭窄、粗糙.

眶静脉造影：部分可见患侧眼上静脉第三段和同侧海绵窦梗阻，可解释部分患者眶周肿胀、流泪、结膜充血等症状。其他检查1、CSF:大都正常，少数细胞蛋白轻度增高（如CSF异常持续存在影质疑THS的诊断）；4、血沉：部分增快；2、血象:正常；3、免疫：偶有体液免疫异常，如IgA、IgM、抗“O”轻度升高，无特异性或为合并其他免疫性疾病；5、病理活检：难度大。诊断

1988国际头痛协会：1、单次发作或多次发作的单侧眼眶疼痛，未经治疗平均持续8周；2、III、IV、VI及V1或V2脑神经受累，与疼痛同时或在疼痛发作2周内出现；3、糖皮质激素治疗后72H内疼痛缓解；4、神经影像学和颈动脉造影除外其他原因所致的损害；

鉴别诊断动脉瘤多病侧瞳孔散大、光钝。主要借助MRA、DSA等鉴别。海绵窦血栓形成多为感染性，病前有鼻窦炎、中耳炎、牙龈炎或眼部蜂窝组织炎的症状如发热血象高等。颈动脉海绵窦瘘少剧烈头痛，多有眼部症状如突眼、球结膜充血、眼内压高及视网膜血管异常。糖尿病性眼肌麻痹多有糖尿病病史，为糖尿病微血管病变、常累及眼外肌，眼内肌不受累，部分患者可有眼痛或眶周痛。激素治疗无效。海绵窦脑膜瘤等肿瘤激素治疗疼痛症状仍可改善但脑神经损害和影像学无改善，需查肿标和手术病检证实，转移瘤筛查原发灶。各种特异性或非特异性感染均可累及眼球运动神经表现为眼肌麻痹。颅底的炎症常直接损害脑神经，引起眼肌麻痹，常合并有其他脑神经损害的表现。治疗1、自限性疾病：未经治疗者症状多在数周至数月后逐渐消退；2、糖皮质激素：地米10~20mg/d,5~7d,后强的松60mg/d,每周减10mg，小剂量维持，疗程2~3月；3、氨甲喋呤和叶酸：有报道对激素治疗无效的使用氨甲喋呤（20mg/周）和叶酸（4月）治疗取得较好效果。4、辅以B族维生素等营养神经药物5、神经阻滞、针刺、中药预后一般预后良好，头痛恢复较快，颅神经较慢，不能完全治愈，但可明显好转。约1/3复发，复发间隔时间可数月到数年。复发可位于同侧、对侧或双眼交替，复发时使用激素治疗仍然有效。有认为初始大剂量及长疗程维持激素治疗可减少复发。本院近期1例病历摘要

神内56床，住院号1191491，住院日2008.4.29—5.9

症状：患者刘XX,男，73岁，因“左头痛1+月，加重伴左上睑下垂10+天，复视1周”入院。头痛为枕颞额部胀痛，眶周眶内烧灼痛。

PE:左上睑下垂，左眼上、下、内运动受限，外展可，瞳孔双侧圆形等大光敏，视物呈左上右下双影，左眼远近视力均为0.1，左眶下面颊肿胀光亮，左眶周针刺感觉减退。

辅查：OGTT、VEP、MRI+MRA,CSF均未查见异常。免疫(提示非特异性炎症)IgA10600.00mg/L↑,IgM528.00mg/L↓,IgE245.75IU/L↑。ESR17.0mm/h↑。DSA:左椎动脉及右颈外动脉开口重度狭窄，右椎动脉开口轻度狭窄。

诊断：痛性眼肌麻痹。

处理：予以地塞米松10mg/divgtt-5d,辅以营养神经和镇痛镇静药物及补钾补钙护胃监测血糖血压等。

转归：治疗第二天头痛眼痛明显缓解，出院日疼痛完全好转，眶周肿胀及不适完全消失，上睑可大部分上提，左眼球上下内可部分转动，复视角减小，带药口服强的松出院继续治疗门诊随访。参考文献1、管小亭，丁血英，藏大维，等。Tolosa-Hunt综合征的临床特点、影像学研究及病因分析。中华神经科杂志，2001，34：280-2822、HaqueTL,Miki,YashiiS,etal.DynamicMRimaginginTolosa-Huntsyndrome.EurJRadiol,2004,51(3):19-223、LeeJH,LeeHK,ParkJK,etal.Cavernoussinussyndrome:clinicalfeaturesanddifferentialdiagnosiswithMRimaging