免疫性疾病川崎病幻灯片

免疫性疾病川崎病幻灯片PPT本文仅供学习参考不得用作其他用途请自行删除本文仅供学习参考不得用作其他用途请自行删除教学内容第一节：概述第二节：免疫缺陷病第四节：风湿性疾病概述第六节：幼年类风湿性关节炎第七节：过敏性紫癜第八节：川崎病复习与病例8/27/202412:12AM儿科学2教学目的和要求1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断与预后。4.自学：支气管哮喘；风湿热。8/27/202412:12AM儿科学3川崎病(Kawasakidisease,KD)返回目录KD:是一种可能与感染、免疫反响、环境污染有关的全身性血管炎综合征。病理改变涉及毛细血管、A、V，侵犯全层血管及血管周围炎。临床以急性发热、皮肤粘膜受损、淋巴结肿大为特征.KD概述8/27/202412:12AM儿科学5一、病因和发病机理1、病因：不明.2、发病机理：Ag作用TC诱导BC产生IgG、IgE、ＩgAIgM和IL-1、IL-2、IL-6TNF-r.8/27/202412:12AM儿科学6二、病理：分四期1、Ⅰ期：1-9天，小动脉周围炎症2、Ⅱ期：12-25天，冠状动脉炎症3、Ⅲ期：28-31天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成.4、Ⅳ期：数月-数年，病变渐愈合8/27/202412:12AM儿科学7三、临床表现1、主要表现:发热手足皮肤硬性水肿皮疹结膜充血口腔炎：杨梅舌淋巴结肿大2、心脏表现:１-６周，心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常3、其它:消化系统、呼吸系统、血液系统、CNS8/27/202412:12AM儿科学8手足皮肤硬性水肿8/27/202412:12AM儿科学9双手足红肿，木实感8/27/202412:12AM儿科学10皮疹8/27/202412:12AM儿科学11结膜充血8/27/202412:12AM儿科学12口腔炎8/27/202412:12AM儿科学13杨梅舌8/27/202412:12AM儿科学14淋巴结肿大8/27/202412:12AM儿科学15冠状动脉扩张，动脉瘤形成。8/27/202412:12AM儿科学16ECGＳＴ－Ｔ改变，

Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常，低电压。8/27/202412:12AM儿科学17四、实验室检查１、血液：白细胞增高，中性为主血小板升高血沉、Ｃ－反响蛋白增高CD３、CD４减少,IgE、IgM、IgA增高２、尿液：白细胞增多，脓尿。３、脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主.４、Ｘ线５、超声心动图8/27/202412:12AM儿科学18五、诊断1、持续发热5天以上2、结合膜充血3、口唇鲜红、皲裂和杨梅舌4、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮5、多形性红斑样皮疹6、颈淋巴结肿大

以上6条中具备包括发热在内的5条即可诊断8/27/202412:12AM儿科学19不完全性川崎病诊断标准如下:

(摘自中华儿科杂志2006年10月)

1.不明原因发热大于等于5天,2.伴有其他诊断标准5项中的2项或3项,3.结合实验室检查及超声心动图变化.8/27/202412:12AM儿科学20鉴别诊断猩红热败血症儿童类风湿病渗出性多形红斑8/27/202412:12AM儿科学21六、治疗1、抗炎、抗凝:首选Aspirine:30~50mg/kg.d热退后减至3~5mg/kg.d,病症消失、ESR正常停药,共1~3m.冠状动脉扩张,加用潘生丁3-5mg/kg·d,维生素Ｅ20-30mg/kg·d.2、大剂量丙种球蛋白静脉注射

400mg/kg.d×5d或2ｇ/kg,一次输注.3、其它:对症治疗及支持疗法:如能量合剂,一般禁用肾上腺皮质激素.8/27/202412:12AM儿科学22七、随访

恢复后半年－１年需随访

冠状动脉病变，长期随访。３－６个月复查超声心动图。8/27/202412:12AM儿科学23冠状A病变的高危因素(日本)

(摘自中华儿科杂志2006年10月)<1y，男WBC>12*109/LRBC压积<0.35CRP>+++Alb<30g/L8/27/202412:12AM儿科学24患儿张超，女，4岁。因发热2周入院。2周前无明显诱因下出现体温升高，呈弛张热型，发热伴寒战、四肢凉及头痛，无恶心、呕吐，无腹泻及腹痛，发热初期伴轻咳、无痰。于当地医院肌注药物和静滴药物(青霉素,头孢,地塞米松,病毒睉等)治疗无好转，转入我院。病程中曾有一过性皮疹，无尿頻、尿急和尿痛，无昏迷、抽搐。过去史和现代史无特殊。入院查体：T:39.50C,P:130次/分,R:30次/分,BP:96/70mmHg,W:20Kg。神清，急性病容，表情痛苦，营养一般，发育正常，查体合作，抱入病房。皮肤粘膜无异常。前囟眼窝无凹陷，口唇红，口腔粘膜无溃疡、充血，扁桃体无肿大、充血，颈软，两肺呼吸音粗糙，无罗音。HR：130次/分，律齐有力，无杂音。腹软，肝肋下2.0cm,质软,脾未及.四肢肛门脊柱无畸形,关节无红肿,活动自如.克、布氏征〔-〕，双巴氏征〔-〕。病例讨论8/27/202412:12AM儿科学25辅助检查：血RT:WBC:21.4*109/LN:81.2%,L:16.0%,RBC:3.2*1012/L,HGB:98G/L,PLT:231*109/L.ESR:120 mm/hCRP:98胸片:支气管炎