【腹部】肾细胞癌分期和分型的影像学表现课件

腎細胞癌(RCC)

分期和分型的影像學表現腎癌TMN分期分期標準原發腫瘤(T)

TX

原發腫瘤無法評估T0

無原發腫瘤的證據T1

腫瘤局限於腎臟，最大徑≤7cm

T1a腫瘤最大徑≤4cm

T1b4cm＜腫瘤最大徑≤7cmT2

腫瘤局限於腎臟，最大徑

＞7cm

T2a7cm＜腫瘤最大徑≤10cm

T2b腫瘤局限於腎臟，最大徑＞10cmT3

注：與大小無關腫瘤侵及腎靜脈或除同側腎上腺外的腎周圍組織，但未超過腎周圍筋膜

T3a腫瘤侵及腎靜脈或侵及腎靜脈分支的腎段靜脈（含肌層的靜脈）或侵犯腎周圍脂肪和/或腎竇脂肪（腎盂旁脂肪），但是未超過腎周圍筋膜

T3b腫瘤侵及橫膈膜下的下腔靜脈

T3c腫瘤侵及橫膈膜上的下腔靜脈或侵及下腔靜脈壁T4

腫瘤侵透腎周筋膜，包括侵及鄰近腫瘤的同側腎上腺腎癌TMN分期區域淋巴結(N)NX區域淋巴結無法評估N0沒有區域淋巴結轉移N1有區域淋巴結轉移遠處轉移(M)M0無遠處轉移M1有遠處轉移綜合影像學檢查結果評價臨床分期（cTNM分期），根據臨床分期初步制定治療方案。依據術後組織學確定的侵襲範圍進行病理分期（pTNM)，按pTNM分期結果修訂術後治療方案。AJCC腎癌分期分期腫瘤情況I期T1N0M0Ⅱ期T2N0M0Ⅲ期T3N0或N1M0T1，T2N1M0Ⅳ期T4任何NM0任何T任何NM1引自腎細胞癌診斷治療指南2014版。初診時腫瘤限於腎內的患者，術後五年生存率可達70%以上，但侵及腎靜脈或擴散至腎周圍脂肪組織的患者，五年生存率僅5～20%。治療局限性腎癌的治療：T1-T2N0M0期，臨床分期為Ⅰ、Ⅱ期。根治性腎切除術：不推薦對局限性腎癌患者行區域或擴大淋巴結清掃術。但術中可觸及到明顯增大的淋巴結或CT掃描發現增大淋巴結時，為了目前病理分期可行腫大淋巴結切除術。保留腎單位手術（NSS）：適應症和相對適應症多考慮術後腎功能的保留；可選擇適應症-對側腎功能正常，臨床分期T1a（腫瘤≦4cm），腫瘤位於腎臟周邊，單發的無症狀腎癌患者。臨床分期T1b（4~7cm）也可選擇實施。腎癌對放療、化療均不敏感。以索拉非尼和舒尼替尼為代表的靶向抗腫瘤藥物是晚期腎癌的一線治療藥物，但對轉移性腎癌的療效十分有限，並且容易產生耐藥。關於T分期T3a：腫瘤侵及腎周脂肪、血管；T4：腫瘤侵透腎周筋膜。CT檢查不可靠、無特異性；當出現微侵犯時為假陰性。過診或漏診。腎周間隙出現軟組織腫塊時特異性強。假陰性，T3aNX右腎腫瘤邊緣光滑，但病理顯示侵犯腎周筋膜。假陽性，T1N0右腎周模糊，下腔靜脈可疑充盈缺損。原因：水腫、血管充血或既往炎症。T3a左腎周間隙模糊，腎靜脈癌栓、生殖靜脈曲張腎透明細胞癌（Ⅱ級），伴出血壞死，癌組織侵犯腎盂，局部癌組織侵犯至腎包膜，腎周脂肪組織及輸尿管切緣未見癌組織。送檢“癌栓”示癌組織。T4?-T3a：是否侵透腎周筋膜？差分化透明細胞性腎細胞癌（FuhrmanⅢ級），伴大量壞死。腫瘤侵犯腎包膜但未突破，輸尿管切緣未見癌累及。靜脈栓塞-對手術方式有影響T3a：僅腎靜脈栓塞T3b：下腔靜脈栓塞，未超過橫隔T3c：下腔靜脈栓塞，超過橫隔（需胸腹聯合術）假陰性：右腎靜脈和下腔靜脈被大的腫瘤壓迫假陽性：靜脈血流不均勻T3aN0M0T3a淋巴結轉移（N0~1）淋巴結大於1cm；區域或擴大淋巴結清掃術只對少部分患者有益。假陰性：4%假陽性：炎性增大（比例超過50%，免疫反應或靜脈栓塞）。強化模式有助鑒別。cT4N1M0-pT4N0M1術後半年發現骨轉移鄰近器官直接侵犯，T4a影像表現：腫瘤和鄰近器官之間的正常軟組織間隙閉塞。假陽性：部分容積效應，腫瘤粘連但無直接侵犯。遠處轉移，M最常見轉移至肺、縱膈、骨骼和肝臟轉移灶與原發灶具有相似的影像學表現-高血供性5年生存率5~10%腎細胞癌轉移應採用以內科為主的綜合治療。外科手術主要為腎癌輔助性治療手段，極少數患者可通過外科手術而獲得較長期生存。腎臟惡性腫瘤腎細胞癌80~90%腎盂癌淋巴瘤腎母細胞瘤轉移瘤原發性肉瘤炎性肌纖維母細胞瘤透明細胞肉瘤、結締組織增生性小圓細胞腫瘤、尤文肉瘤、白血病等腎細胞癌分型（2004）透明細胞腎細胞癌(clearcellrenalcellcarcinoma)70%多房囊性腎細胞癌(multilocularcysticrenalcellcarcinoma)10%

乳頭狀腎細胞癌(papillaryrenalcellcarcinoma)5%嫌色細胞腎細胞癌(chromophoberenalcellcarcinoma)集合管癌(collectingductcarcinoma)腎髓樣癌(renalmedullarycarcinoma)Xp11易位癌(Xp11translocationcarcinomas)腎癌相關的神經母細胞瘤(Neuroblastoma-associatedRCC)粘液性管狀和梭形細胞癌(mucinoustubularandspindlecellcarcinoma)未歸類腎癌(renalcellcarcinoma,unclassified)4%透明細胞腎細胞癌ClearCellRCC最常見的腎細胞癌；源於近曲小管上皮細胞。病程進展中胞漿糖原和脂質溶解而致細胞“透明”。不均勻性、出血、壞死和囊變。形態學：實變、囊泡、腺泡樣。囊變15%，鈣化10~15%。多位於腎皮質，膨脹性生長。CT和MR增強掃描呈高血供改變，不均勻強化。MR：T1WI低或等信號，T2WI等或高信號。正、反相位序列可識別瘤內脂肪。透明細胞腎細胞癌ClearCellRCC1透明細胞腎細胞癌ClearCellRCC2CT增強多期掃描透明細胞腎細胞癌ClearCellRCCCT&MR3MRI透明細胞腎細胞癌ClearCellRCC3T2WIT2WIT1WI增強T1WI平掃T1WI平掃T1WI動態增強透明細胞腎細胞癌ClearCellRCCCT&MR4透明細胞腎細胞癌ClearCellRCC4透明細胞腎細胞癌ClearCellRCC4多房囊性腎細胞癌MultilocularCysticRCC形成機制可能是先有腎的多發性囊腫，在此基礎上被覆上皮發生惡性轉化，成為透明細胞癌；也有可能腫瘤本身呈多囊性生長。病理：多分隔囊性腎細胞癌，分隔含小簇透明細胞。年齡20~76歲，男：女為3:1。預後很好。大小不等纖維分隔的囊性改變，囊液為漿液或出血。多囊性腫瘤，形態各異，非對稱性隔膜增厚。20%隔膜或囊壁鈣化。囊液為漿液性或出血性。多房囊性腎細胞癌MultilocularCysticRCC囊性腎細胞癌的CT影像診斷和病理表現，楊蘭英等，現代腫瘤醫學2014年10月第22卷第10期廣義的囊性腎癌：腎癌囊性壞死、單房囊性腎癌、MCRCC和單純性囊腫癌變。診斷標準，即EBLE標準:大體上MCＲCC與正常腎組織間有完整的纖維包膜，腫瘤完全由大小不等的囊組成，腫瘤內無膨脹性生長的實性成分，可有鈣化或骨化生;腫瘤有完好的囊壁，囊壁襯覆單層上皮細胞，偶爾缺如，少數有多層瘤細胞襯覆或排列成小乳頭狀，胞質呈透明狀至淡染;囊壁內富於膠原纖維。乳頭狀腎細胞癌PapillaryRCC第二常見的腎細胞癌，源於近曲小管上皮細胞。主要為乳頭狀突起生長，大體可見出血、壞死、囊變。病理：含膽固醇結晶的泡沫巨噬細胞為基質，纖維血管為核心。分2個亞型（乏胞漿的單層小細胞和富嗜酸細胞漿的高級別細胞）雙側性和多灶性。乳頭狀腎細胞癌PapillaryRCC影像：低血供-CT和MR強化不明顯；均勻MR:T2WI呈高、低信號（腫瘤較大時可出血、壞死和鈣化）囊性乳頭狀腎細胞癌可見周圍結節性強化。T1a乳頭狀腎細胞癌PapillaryRCCCT&MR乳頭狀腎細胞癌PapillaryRCCCT&MR，T2a乳頭狀腎細胞癌PapillaryRCCCT&MR乳頭狀腎細胞癌PapillaryRCC嫌色細胞腎細胞癌ChromophobeRCC發病平均年齡為60歲。大體病理：邊界清晰、實性、宗褐色腫瘤，淺分葉。發生於皮質集合管。具有顯著細胞膜的大多形細胞。胞漿膠體鐵沉積。CT和MR呈相對均勻性輕度強化。T2WI可呈低信號T1a嫌色細胞腎細胞癌ChromophobeRCC嫌色細胞腎細胞癌ChromophobeRCC嫌色細胞腎細胞癌ChromophobeRCC嫌色細胞腎細胞癌ChromophobeRCC集合管癌CollectingDuctCarcinoma高侵襲性，浸潤性生長；源於髓質集合管。男:女=2:1，年齡13~83歲。體積小時多見於髓質，大的腫瘤與其它類型不易區別。不均勻性，出血、壞死、鈣化。低血供。T2WI常呈低信號。T1b，術後3個月發現骨轉移集合管癌CollectingDuctCarcinoma腎髓樣癌RenalMedullaryCarcinoma與第七鐮狀細胞腎病相關，幾乎均發生於鐮狀紅細胞貧血患者（年輕黑人人群）。源於髓質集合管，年輕人常見。腫瘤浸潤性生長、密度不均勻伴腎盞擴張；低血供T2WI呈低信號粘液性管狀和梭形細胞癌

MucinousTubularandSpindleCellCarcinoma低級別多形性上皮癌；起源於Henle袢女性多發；無症狀，發病平均年齡53歲大體病理：邊緣清晰，均勻的灰色或駝色以往誤認為是腎肉瘤樣癌腎臟粘液樣小管狀和梭形細胞癌的特點為:1)以女性為主;2)偏離髓質的結節性腫塊;3)管狀和梭形結構穿插於粘液樣間質內;4)低級別圓形核和嗜酸性至泡狀胞漿;5)超微結構特徵與遠端腎單位一致;6)良性或靜默的臨床過程。

ParwaniAV,HusainAN,EpsteinJI,etal.Low-grademyxoidrenalepithelialneoplasmswithdistalnephrondifferentiation[J].HumPathol,2001,32(5):506～512.女，46歲；T2a粘液性管狀和梭形細胞癌

MucinousTubularandSpindleCellCarcinoma粘液性管狀和梭形細胞癌

MucinousTubularandSpindleCellCarcinomaT1WI，軸位，脂肪抑制粘液性管狀和梭形細胞癌

MucinousTubularandSpindleCellCarcinomaT2WI，軸位，脂肪抑制，女，59歲粘液性管狀和梭形細胞癌

MucinousTubularandSpindleCellCarcinomaT1WI，增強多期掃描20%發生於兒童和青少年轉入因數E3蛋白（TFE3)過渡表達大體病理：與透明細胞癌類似，腫瘤呈黃褐色，伴出血、壞死。特徵性表現：由透明細胞組成的乳頭狀結構。常規HE染色很難鑒別。免疫組化和細胞遺傳學分析是鑒別Xp11.2易位性腎癌與透明細胞癌和乳頭狀細胞癌的關鍵。強化程度明顯小於透明細胞癌。Xp11.2易位/TFE3基因融合相關性腎癌

Xp11.2Translocation–TFE3GeneFusionCarcinomaXp11易位癌

Xp11.2Translocation–TFE3GeneFusionCarcinoma男，7歲；T1aN1平掃密度不均勻，增強：快進快出女，20歲；T3bXp11易位癌

Xp11.2Translocation–TFE3GeneFusionCarcinoma腎癌相關的神經母細胞瘤

Neuroblastoma-associatedRCC小兒，占年輕人腎癌的2.5%神經母細胞瘤診斷後數年發病腫瘤不均勻實變神經母細胞瘤(NB)又稱交感神經母細胞瘤，來源於神經脊的原始神經外胚層移行細胞或多潛能交感幹細胞，發生於腎上腺髓質，腹膜後、後縱隔、下頸部和盆腔後壁的交感神經系統，多見於嬰幼兒。該病高度惡性，浸潤性生長，常早期轉移且起病隱匿，臨床表現無特徵性，確診時多已是晚期。腎癌相關的神經母細胞瘤

Neuroblastoma-associatedRCC薑濤,馬林,程流泉,婁昕,蔡幼銓,謝立旗,.腎臟神經母細胞瘤影像1例.中國醫學影像學雜誌

,2014,(12)

腹膜後（尤其是腎上腺區）、縱隔內較大的分葉狀軟組織腫塊，邊界不清晰、包膜不完整，向周圍浸潤並伴局部淋巴結轉移。易壞死、出血、囊變及鈣化，其中鈣化發生率約為70%。腫瘤T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，囊變壞死區呈更長T1更長T2信號，出血為短T1信號，鈣化為短T2信號，另外腫瘤內可見由神經纖維和神經節細胞構成的短T2信號網格。CT呈等或稍低密度。CT對發現鈣化敏感，常為沙粒樣、片狀或團塊狀鈣化。增強掃描可為輕度至明顯強化，囊變、壞死區無強化。易跨越中線，包埋腹主動脈及下腔靜脈，並將其推壓前移。腎癌相關的神經母細胞瘤

Neuroblastoma-associatedRCC罕見的腎臟惡性腫瘤指病理學上不能將其歸類為任何已知病理類型的腎細胞癌。形態學多變、惡性