主动脉夹层的诊断与治疗

内五科王锋顺急性主动脉综合征(AAS)AAS是指以剧烈胸痛为主要临床表现的一组主动脉病变。胸痛特点为发病急骤的剧烈疼痛（撕裂样或刀刺样），可沿病变走向转移，伴大汗，又称为“主动脉性疼痛”。主要包括：主动脉夹层（AorticDissection，AD）主动脉壁间血肿（IntramuralHemorrhageandHematoma，IMH）主动脉穿通性溃疡（PenetratingAorticUlcer，PAU）主动脉瘤破裂（AorticAneurysm，AA）1234主动脉解剖AAS示意图

ADPAUIMHAA主动脉夹层真假动脉瘤壁间血肿裂破内向裂破内向向外扩张/破裂向外扩张/破裂主动脉溃疡局限于中层AAS示意图流行病学AD的定义发病机制临床表现AD的诊断病理生理AD的治疗1234765急性主动脉夹层(AD)主动脉夹层的定义AD是指主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内，导致血管壁分层，从而造成主动脉真假两腔的一种病理改变，是一种病死率极高的心血管疾病。流行病学AD的平均年发病率为0.5～1人/10万人口，在美国每年至少发病2000例；AD最常发生在50～70岁的男性，男女性别比约3∶1；40岁以下较罕见，此时应除外有家族史者、马凡综合征或先心病等；40岁以下的AD患者50%发生于妊娠妇女。本病主要表现为主动脉中层的退行性变，任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。主要易患因素高血压，主动脉粥样硬化：约占70%～90%；主动脉中层病变：Marfan、EhlersDanlos综合征；内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄；壁中血肿蔓延；妊娠，主动脉炎，创伤等。发病机制病理生理DeBakey分型Ⅰ型：累及升主、降主和腹主动脉；Ⅱ型：仅累及升主动脉；Ⅲ型：累及降主、腹主动脉。Stanford分型A型：累及升主动脉，预后差，应尽早手术治疗；B型：仅累及降主动脉，预后相对好于A型，但手术效果差，应积极进行介入治疗或保守治疗。病程分期

急性期：>2周；亚急性期：2周~2月；慢性期：>2月。未经治疗的AD患者，发病24小时内每一小死亡约1%，半数以上一周内死亡，约70%二周内死亡，约90%一年内死亡。该病为心血管疾病中致命的急诊之一。病理生理临床表现特点：多样性，复杂性，易漏诊，易误诊疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状疼痛74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛，持续不缓解，与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同，AD的疼痛往往有迁移的特征，提示夹层进展途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位胸痛：可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型AD腹部剧痛：常见于Ⅲ型AD

临床表现临床表现主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流是A型AD常见并发症；目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累，或撕裂的内膜片突入左室流出道所致；易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全。临床表现急性心肌梗塞冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见；这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD。临床表现心包填塞积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起，也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血；临床易误诊为心包炎。休克多由于III型AD并发外膜破裂所致；易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等。临床表现神经系统病变神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等；易误诊为脑血管意外。发病机制无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口，或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支，引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。临床表现肾血管性高血压、肾衰竭常见于III型AD，是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄，造成急性肾衰竭；临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭。其它罕见的临床表现声音嘶哑、上呼吸道阻塞、吞咽困难及咳血或呕血等。体征血压与脉搏心脏体征胸部体征腹部体征神经系统体征影像学检查X线平片超声MRI血管造影和DSACTA

AD的诊断主动脉结或上纵隔增宽钙化内移胸腔积液无特异性完全正常:10％～20％X线平片敏感性：60％～80％，A型达78％～100％特异性：63％～96％食道超声心动图(TEE)更敏感，与CT\MRI相似优点：主动脉瓣、冠脉受累情况便宜，床旁检查缺点：对分支受累情况观察欠佳，经胸超声降主动脉观察受限超声心动图MRI优点：敏感性和特异性高达100%大视野多体位直接成像无需对比增强不足：不适于血流动力学不稳定、MRI禁忌症病人DSA60年至80年代首选技术和金标准，目前不作为首选方法；多用于术前，监测和指导主动脉介入治疗。B型AD，可见内膜破口降主动脉上段和中段PAUCTA敏感性>95%、特异性近100%优点：扫描快，适合急诊患者多层面、多角度、立体、直观不足：不能判断主动脉瓣返流、心室壁运动功能

破口真假双腔、内膜片及内膜破口、主要分支受累情况、心包积血及胸腔积血。真腔假腔AD的CT征象破口内膜片真腔假腔影像检查诊断AD的评估比较AD的治疗内科保守治疗：A型夹层1年生存率52%，B型76%，死亡者中50%发病后48h内，破裂机会是腹主动脉瘤的2~3倍。外科手术治疗；A、B型夹层手术死亡率分别为26~40%和32~60%左右，术后中风、截瘫率约为15%。介入治疗：围术期死亡率<1%，截瘫3%，极少发生脑卒中。内科保守治疗降压和镇痛镇静目标血压（BP<110/70mmHg）覆膜支架腔内修复术（EVAR）1991年，Parodi等治疗腹主动脉瘤；1994年，Dake等治疗胸降主动脉瘤；1999年，Nienaber与Dake治疗B型夹层。介入治疗介入治疗Talent支架释放过程手术治疗根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换：Wheat术弓部替换及象鼻手术：Elephanttrunk胸主动脉替换腹主动脉替换胸、腹主动脉替换全主动脉替换主动脉夹层内膜开窗术心内科高风险病例分享吕某，女性，42岁，因“突发胸痛3小时”来诊。既往史：2008年患脑出血，于哈尔滨医科大学行颅内血管瘤夹闭术；同时发现高血压，最高220/?mmHg，未规律口服降压药，未规律检测血压。现病史：患者3小时前睡眠中突发胸部剧痛，向背部放散，持续不缓解，伴大汗淋漓，自行口服速效救心丸症状无减轻，随即出现谵妄，烦躁不安。急诊外院，行心电图检查诊断为“急性下壁心肌梗死”，给予阿司匹林300mg口服，吗啡3mg静脉注射，安定10mg静脉注射，症状无缓解，为进一步诊治急转我院。病史查体P：61次/分，BP：194/120mmHg。意识模糊，谵妄，烦躁不安。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率61次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。双下肢无水肿。辅助检查外院心电图：窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高0.2～0.3mv，I、aVL及V1～6导联ST段压低，T波倒置。辅助检查我院心电图：窦性心律，频发室早，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高0.2～0.5mv，I、aVL、V3R～5R、及V1～9导联ST段显著压低，T波倒置。问题应考虑哪些疾病？应给予哪些紧急处置？应进行哪些下一步检查？病情分析中年女患，有高血压、脑出血及颅内血管瘤病史，未规律降压治疗。突发剧烈胸背部疼痛，吗啡及哌替啶治疗无缓解，急性心肌梗死无法解释的神经症状。典型的下壁心肌梗死心电图表示伴动态演变。初步诊断为：1、急性下壁心肌梗死

2、主动脉夹层待排立即给予吸氧，杜非合剂静滴镇痛（杜冷丁100mg+异丙嗪50mg+0.9NS250ml）；硝普钠持续静脉泵入降压（硝普钠50mg+0.9NS50ml）；急查心肌酶、D-二聚体、BNP前体及主动脉增强CT。紧急处置辅查结果心梗5项：MYO、CK-MB、TnI及D-dimer升高；影像学检查主动脉CTA示：主动脉I型夹层，累及右冠脉开口。诊断与治疗确诊：1、主动脉夹层I型，

2、急性下壁心肌梗死心功能I级（Killip分级），

3、原发性高血压3级很高危组处置：转心外科进一步治疗。感受：心内科疾病陷阱随时可见，工作如履薄冰。AD误诊为STEMI的病例分析查阅中国知网，输入“主动脉夹层+急性心肌梗死”，查到文献47篇，对其中共22例有详细资料并误诊为STEMI的病例报道进行分析，统计数据如下：性别：男17例，女5例；高血压病史：有13例，无9例；年龄：47～79岁；症状：2例无胸痛，20例有不同程度的胸背疼痛；10例有大汗，3例有神经系统症状；入院血压：低血压3例，血压正常者11例，高血压1级者2例，高血压2级者4例，高血压3级者3例；主动脉瓣杂音：有杂音者3例；辅助检查：心电图提示下壁心肌梗死者12例，前壁心肌梗死者10例；心肌坏死标记物阳性者10例，其中4例有动态演变；治疗前行心脏及血管彩超检查者1例（未能诊断），21例未做；错误治疗：22例均给于抗血小板及抗凝治疗，溶栓者6例，冠脉造影者10例。最终确诊方法：15例由主动脉CTA（6例行彩超检查，5例结果阳性），5例由彩超，2例尸检。转归：死亡9例，放弃治疗4例，好转4例，5例未报到。AD误诊为STEMI的病例分析夹层致心肌梗死机制：近端主动脉夹层累及冠状动脉开口，A型主动脉夹层的原始破口常位于升主动脉右前方，因此右冠状动脉比左冠状动脉更容易累及，故下壁和右室梗死更为常见，常合并传导阻滞和低血压休克的表现，少数累及左冠状动脉导致前壁梗死。夹层并未累及冠状动脉开口，同样可出现典型ST段弓背抬高的心电图改变，心肌酶学无异常，其心电图异常的机制还不完全清楚，Ashida等通过主动脉造影和经食管超声心动图再次证实，舒张期真腔塌陷内膜片可阻塞冠状动脉左主干开口而导致心电图呈ST段弓背抬高的表现。主动脉夹层形成的血肿机械压迫冠状动脉开口而导致广泛的心肌缺血。主动脉夹层时冠状动脉痉挛也可导致心电图呈缺血性改变。

问题1、疑诊STEMI者，出现哪些情况需要排除主动脉夹层？2、主动脉夹层症状复杂多样，工作中如何减少误诊？AD与STEMI的鉴别诊断要点疑诊STEMI者出现以下特点时要排除主动脉夹层：一发作即达高峰的剧烈胸痛，疼痛部位可相应改变，而吗啡、哌替啶等难以缓解；双侧血压不对称；有心肌梗死不能解释的神经系统症状；定位体征（20%）：晕厥、截瘫、脑卒中、声音嘶哑、霍纳（Horner）综合征等；主动脉瓣听诊区闻及舒张期杂音；虽然起病心电图符合急性心肌梗死表现，但是缺乏动态演变，对应的导联ST段无镜像改变；AD与STEMI的鉴别诊断要点时间窗内多次心肌酶学检查正常，急诊冠状动脉造影正常或者未发现冠状动脉开口等；近年来，最近Sakamoto等研究表明D