氨基酸代谢课件

氨基酸代谢

MetabolismofAminoAcids蛋白质的营养作用

NutritionalFunctionofProtein

第一节一、蛋白质营养的重要性维持细胞、组织的生长、更新和修补；参与多种重要的生理活动1.是一切生命现象进行的物质基础2.氧化供能二、蛋白质的营养价值1.氮平衡(nitrogenbalance)氮总平衡：摄入氮=排出氮氮正平衡：摄入氮>排出氮氮负平衡：摄入氮<排出氮2.

蛋白质的生理需要量中华营养学会推荐：80g/天（成人）2.营养价值“假设来写一两本书”①必需氨基酸(essentialaminoacid)缬、异、亮、苏、蛋、赖、苯、色体内需要但不能自身合成，必须由食物提供的氨基酸：②蛋白质的营养价值(nutritionvalue)取决于必需氨基酸③蛋白质的互补作用第二节

蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins一、蛋白质的消化吸收

小肠为主主动耗能的载体转运吸收机制二、蛋白质的腐败作用

肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用

腐败作用的产物大多有害(putrefaction)（一）胺类(amines)的生成蛋白质

氨基酸胺类蛋白酶

脱羧基作用组氨酸组胺色氨酸色胺

假神经递质(falseneurotransmitter)苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羟酪胺（二）

氨的生成未被吸收的氨基酸尿素尿素酶肠菌脱氨氨（三）其它苯酚、硫化氢、吲哚等第三节

氨基酸的一般代谢GeneralMetabolismofAminoAcids一、概述蛋白质的半寿期(half-life)：t1/2

不依赖ATP

利用蛋白酶(cathepsin)

无选择地降解蛋白质②泛素途径

(ubiquitin)①溶酶体途径

依赖ATP

给选择降解的蛋白质加以标记（异常蛋白、短寿命蛋白）真核生物蛋白质降解途径：

泛素化过程E1：泛素活化酶E2：泛素携带蛋白E3：泛素蛋白连接酶泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素COS

E1HS-E2HS-E1泛素COSE2泛素COSE1被降解蛋白质HS-E2泛素COSE2泛素CNH被降解蛋白质OE3氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收

组织蛋白质分解体内合成氨基酸氨基酸代谢总图

α-酮酸脱氨基作用

脂氧化供能糖胺类CO2脱羧基作用氨

尿素特殊途径其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶、激素、卟啉等)合成鸟氨酸循环经肾排出二、氨基酸的脱氨基作用定义氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程方式转氨基作用氧化脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基

（一）转氨基作用(transamination)1.定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一α-氨基酸脱去α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的α-氨基酸的过程。2.反应式

血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的定位指标之一以谷丙转氨酶（ALT/GPT）及谷草转氨酶（GOT/AST）分布最广，活性最大⊙是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式；⊙是机体合成非必需氨基酸的重要途径；⊙是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。特点：只有氨基的转移，没有氨的生成3.转氨基作用的生理意义（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用（三）联合脱氨基作用

两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。2.类型①转氨基偶联氧化脱氨基作用1.

定义②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环①转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶是氨基酸脱氨基的最主要方式；也是体内合成非必需氨基酸的最主要方式。②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环（肌组织）苹果酸

腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶

2腺苷酸脱氢酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)三、α-酮酸的代谢（一）生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类生糖AA：甘、丝、缬、精、组、半、脯（+羟）生酮AA：亮赖生糖兼生酮AA：异苯酪色苏谷（2）、丙、天（2）、蛋（三）氧化供能第四节

氨的代谢MetabolismofAmmonia血氨氨基酸脱氨胺的氧化

肠道吸收肾脏产生渗入肠道的尿素分解肠腔氨基酸分解（谷氨酰胺）谷氨酸在肝内合成尿素合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成谷氨酰胺经肾脏以铵盐形式排出一、血氨的来源与去路二、氨的转运丙氨酸-葡萄糖循环

(alanine-glucosecycle)◆肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝◆肝为肌肉提供能量2.谷氨酰胺的运氨作用反应过程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶生理意义解毒储存运输（脑、肌）（肝、肾）尿素、铵盐临床用谷氨酸盐降低血氨

三、尿素的生成（一）器官定位：肝（三）生成过程鸟氨酸循环(orinithinecycle)/尿素循环(ureacycle)/Krebs-Henseleit循环（二）细胞定位：线粒体+胞液1.氨基甲酰磷酸的合成（线粒体）

2.瓜氨酸的合成（线粒体）鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+3.精氨酸的合成（胞液）

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4.尿素的生成（胞液）尿素（四）反应小结原料：CO2

，2分子NH3

（一个来自于游离氨，另一个来自ASP）耗能：3个ATP，4个高能磷酸键（五）尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响2.CPS-Ⅰ的调节3.尿素生成酶系的调节：精氨酸代琥珀酸合成酶（六）高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称高氨血症(hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时。高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammoniapoisoning)TAC↓α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

脑内α-酮戊二酸↓氨中毒的主要可能机制脑供能不足◆◆上述反应过程中消耗NADH，影响还原当量的氧化第五节

个别氨基酸的代谢MetabolismofIndividualAminoAcids

一、氨基酸脱羧基作用氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛氨基酸在脱羧酶的作用下脱去羧基生成相应的一级胺类化合物的过程PLPL-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脱酶抑制性神经递质L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸

磺酸丙氨酸脱羧酶CO2结合胆汁酸组分L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2强烈的血管舒张剂色氨酸5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO2抑制性神经递质

鸟氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脱羧基SAM

鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺转移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶

精胺(spermine)多胺:调节细胞生长在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。

二、一碳单位(onecarbonunit)种类甲基

(methyl)-CH3甲烯基

(methylene)-CH2-甲炔基

(methenyl)-CH=甲酰基

(formyl)-CHO亚胺甲基

(formimino)-CH=NH某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团

◆

载体:四氢叶酸（FH4）FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+◆

一碳单位结合在FH4分子的N5、N10位上N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4◆

一碳单位的来源及互相转变N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3组氨酸丝氨酸甘氨酸色氨酸嘌呤合成为胸腺嘧啶合成供甲基SAM参与甲基化反应◆

一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来

三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸Vit12SAM甲硫氨酸循环（一）H2O+肌酸（二）硫酸根代谢SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5´-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体

四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+苯丙氨酸主要代谢途径儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成帕金森病(Parkinsondisease)◆在黑色素细胞