特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜汇报人:01定义病因及发病机制02临床表现03实验室及其他检查04目录05诊断要点ITP分型06治疗要点07定

义1定义：特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称原发免疫性

血小板减少症，是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病，临床最常见的血小板减少性疾病。发病情况：1）、发病率为5—10人/10万人口

2）、育龄期女性发病率高于同年龄段男性

3）、60岁以上人群发病率是60岁以下人群的2倍病因及发病机制2（1）体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏

1）50%—70%的ITP患者血浆中可检测到特异性血小板自身抗体

2）自身抗体至敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，导致血小板减少

3）ITP患者的细胞毒T细胞可直接破坏血小板（2）体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足

1）自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板

2）CD8+细胞毒T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍临床表现3（1）起病方式1）急性ITP多见于儿童，大多在发病前1—3周有感染史，以上呼吸道或其他病毒感染多见2）成人ITP多起病隐匿：慢性ITP多见于中青年女性，起病隐匿（2）出血的表现1）皮肤、粘膜的出血：容易反复发生。表现为瘀点、紫癜、瘀斑、外伤后不易止血或牙龈出血、鼻出血等。2）内脏出血；颅内出血3）女性病人常出现月经量过多（3）乏力ITP病人可出现明显的乏力（4）其他

贫血；失血性休克；血栓形成实验室及其他检查4（1）血象1）血小板计数减少，但功能一般都正常2）血小板平均体积偏大3）出血时间延长（2）骨髓象1）巨核细胞数量增加或正常2）巨核细胞发育成熟障碍：表现为巨核细胞

体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增多3）有血小板形成的巨核细

胞显著减少（＜30%）。（3）其他

束臂试验阳性、出血时间延长等。诊断要点5（1）至少2次检查血小板计数减少，但血细胞形态正常（2）脾脏不增大（3）骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍（4）排除其他继发性血小板减少症ITP分型6（1）新诊断ITP：为确诊后3个月内的ITP病人（2）持续性ITP：为确诊后3—12个月血小板持续减少的ITP病人（3）慢性ITP：为血小板减少持续超过12个月的ITP病人（4）重症ITP：为血小板＜10×109/L，且就诊食存在需要治疗的出血或常规治疗中有新发且较为严重的出血表现者（5）难治性ITP：为病人确诊为ITP且同时具备以下3个条件：脾切除后无效或复发；仍需要较低出血危险的治疗；除外其他引起血小板减少症的原因治疗要点7（1）观察1）成人ITP患者血小板≥30×109/L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较小，可以不予治疗，只予观察和随访2）若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何都应该积极治疗（2）一般治疗1）出血严重者应注意休息，防止外伤2）血小板低于20×109/L，需要绝对卧床休息3）避免应用能降低血小板数量、抑制血小板功能及任何引起加重出血的药物（3）新诊断ITP的一线治疗1）糖皮质激素治疗（首选）：近期治疗有效率为80%。、泼尼松：1mg/（kg/d），分次口服，血小板恢复正常后，逐步减少至5—10mg/d维持，无效者4周停药、严重者可用地塞米松或甲泼尼龙静滴2）静脉输注大剂量免疫球蛋白丙种球蛋白：常用剂量为400mg/（kg/d），静脉滴注，5天为1个疗程。主要用于、ITP急症处理、不能耐受糖皮质激素或脾切除术前准备、ITP合并妊娠或分娩前（4）ITP的二线治疗1）脾切除（妊娠期禁用）2）其他药物治疗（5）急症的处理1）适应症：

2）主要治疗措施：、血小板＜20×109/L、血小板输注、出血严重、广泛者

、静脉输注丙种球蛋白400mg/（kg/d），静脉滴注，5天