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文档简介
缺铁性贫血
(irondeficiencyanemia,IDA)第571-573页课时1学时血液科主治医师张润军成都医学院课程班临床理论大课内科学第六篇血液系统疾病第3章缺铁性贫血幻灯目的要求1.掌握缺铁性贫血的基本概念、临床表现、主要实验室检查对其诊断的意义2.掌握缺铁性贫血诊断及鉴别诊断,治疗原则缺铁性贫血幻灯教学内容缺铁性贫血的定义发病机制临床表现实验室检查诊断方法治疗原则缺铁性贫血幻灯IDA定义:IDA是指由于多种原因造成体内铁储备减少或体内贮存铁消耗殆尽不能满足正常红细胞生成所需而发生的一种小细胞低色素性贫血。
贮存铁耗竭(irondepletion,ID)↓细胞内铁缺乏(irondeficienterythropoiesisIDE)↓缺铁性贫血(irondeficientanemiaIDA)缺铁性贫血幻灯
单纯性IDA:因机体需铁量增加,铁摄入不足,或慢性失血,多次献血致体内铁缺乏。IDA
非单纯性IDA:机体铁缺乏,同时合并有感染、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤。认识铁缺乏症的三个阶段,有助于早期诊断和防治。认识IDA单纯性与非单纯性之分,有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗。缺铁性贫血幻灯病因etiology:铁摄入减少inadequateironindiet:需要量增加increasedironrequirements:吸收障碍malabsorptionofiron:慢性失血chronicbloodloss:缺铁性贫血幻灯
发病情况:经济状况,营养不良;钩虫病流行地区。
高危人群:
妇女、儿童、婴幼儿。
缺铁性贫血幻灯
铁的代谢:
内源性铁:红细胞破坏后释放的铁,被人体循环利用,约为外源铁的来源15~20倍。
外源性铁:食物吸收:食物来源的铁主要在十二指肠上端以Fe2+形式被主动吸收。
缺铁性贫血幻灯
胃酸食物铁
Fe2+Fe2+Fe2+
吸收入血中
还原物质(VitC等
氧化
的铁
有助铁的吸收)
去铁蛋白+Fe3+
铁蛋白
氧化
而植物性酸、碱性药物等不利于铁的吸收
肠粘膜细胞
Fe3++β球蛋白
转运铁蛋白
供骨髓制造Hb用及多种含铁的酶类缺铁性贫血幻灯
铁代谢ironmetabolism
胃酸(VitC)食物铁
十二指肠
组织铁(10%)血清铁<0.5%)贮存铁20%)胆汁、尿、粪、汗
骨髓幼红、(10%)网织红细胞血红蛋白(60%)缺铁性贫血幻灯储存铁减少铁减少血清铁减少细胞内铁减少组织内铁减少缺铁性贫血幻灯1.铁的需要量增加而摄入不足:多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。2.铁吸收障碍:常见于胃大部切除术后,长期慢性腹泻、慢性肠炎致胃肠道功能紊乱。3.铁丢失过多:慢性胃肠道失血(痔疮、溃疡、肿瘤、寄生虫等)、月经过多、血液透析等。病因缺铁性贫血幻灯1.缺铁对铁代谢的影响:贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)减低、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力和未结合的转铁蛋白升高。2.缺铁对造血系统的影响:血红蛋白生成减少,红细胞胞浆少、体积小,发生小细胞低色素性贫血。3.缺铁对组织细胞代谢的影响:影响精神、体力、行为、免疫功能及儿童生长发育、智力。发病机制缺铁性贫血幻灯临床表现:
1.缺铁原发病的表现:消化道溃疡、痔疮、肿瘤、肠道寄生虫病,妇女月经过多。
2.贫血的一般表现:乏力、头晕、眼花、耳鸣、心悸、面色苍白、心率增快等。
3.组织缺铁的表现(特殊症状):肌肉功能、体力下降儿童、青少年发育迟缓、智商低神经精神症状,多见于儿童上皮细胞代谢障碍,粘膜损害的表现(皮肤干燥、毛发干枯)异常食癖、反甲、欧洲妇女出现吞咽困难缺铁性贫血幻灯反甲:缺铁性贫血幻灯实验室检查:
筛选试验:
RBC下降、Hb下降、Hct减低、MCV减低、MCH减低、MCHC减低、RDW增大、Ret正常。
血涂片成熟红细胞体积减低,中央淡染区扩大,典型的呈环形,小细胞低色素。
缺铁性贫血幻灯缺铁性贫血幻灯IDA血象:缺铁性贫血幻灯IDA红细胞扫描电镜图像:缺铁性贫血幻灯缺铁性贫血幻灯骨髓涂片检查和铁染色:
骨髓涂片:增生活跃或明显活跃,尤其红系增生明显活跃(30%以上),以中、晚、幼红为主,各阶段红细胞体积较小,胞浆量少,可见核浆发育不平衡(老核幼浆),幼红细胞虽多,但比较小型,且缺乏细胞质,看上去象收缩了一样。粒系、巨核系正常。
铁染色缺铁贫外铁减少或消失,内铁下降铁粒幼内铁增加,外铁存在。缺铁性贫血幻灯
缺铁性贫血幻灯缺铁性贫血幻灯缺铁性贫血幻灯1:中幼红细胞2:晚幼红细胞
缺铁性贫血幻灯IDA骨髓病理
正常骨髓
外铁(-)~(±):外铁(+)~(++):缺铁性贫血幻灯
铁代谢的检查:
血清铁(serumiron,SI):
检测血浆中运铁蛋白结合的铁的量
正常参考值:男性
11~30umol/L,女性
9~27umol/L减低:缺铁贫增高:溶贫、AA、铁粒幼贫缺铁性贫血幻灯总铁结合率(totalironbindingcapacity,TIBC):
检测能与运铁蛋白结合的血清铁的总量
正常参考值:男性
50~77umol/L
女性
54~77umol/L减低或正常:溶贫、继发患者增加:缺铁贫、红细胞增多症缺铁性贫血幻灯
转铁蛋白饱和度(transferritinsaturation,TS):
血清铁
TS=——————
×100
总铁结合率
正常参考值:20~55%减低:缺铁贫<15%缺铁性贫血幻灯
血清铁蛋白测定(serumferritin,SF):
SF是诊断IDA最敏感、可靠的方法。
正常参考值:男性124ug/L±66ug/L
女性68ug/L±33ug/L减低:缺铁贫血早期、失血。SF下降只发生于铁缺乏症,单纯缺铁贫在10~20ug/L以下;而伴有慢性感染、活动性肝炎、恶性肿瘤、组织坏死,甲状腺机能亢进,SF正常或增高。增高:感染、继发性贫血。缺铁性贫血幻灯
SITSTIBCSF
IDA
减低
减低
增高
减低慢性感染减低
减低
正常正常性贫血
/减低/增高缺铁性贫血幻灯游离原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP):
IDA患者由于铁缺乏,Hb合成减低,造成红细胞内FEP蓄积,所以FEP可以间接反应铁的缺乏。红细胞原卟啉是较灵敏指标,但在铅中毒时可升高。
正常参考值:缺铁贫>4.5ug/L缺铁性贫血幻灯
生化检查:血清铁<8.95umol/L总铁结合力>64.44umol/L转铁蛋白饱和度<15%血清铁蛋白<12ug/L红细胞游离原卟啉升高缺铁性贫血幻灯
诊断标准:
缺铁期符合
(1)血清铁蛋白<14ug/L
(2)骨髓小粒可染铁消失缺铁性贫血幻灯
缺铁性红细胞生成期符合以下任何一条(1)1)血清铁蛋白<14ug/L,
2)骨髓缺铁或消失(2)1)运铁蛋白饱和度<0.152)红细胞游离原卟啉>0.9umol/L(3)内铁、外铁下降缺铁性贫血幻灯
缺铁性贫血期符合
(1)小细胞低色素性贫血男性<120g/L,女性<110g/L,MCV<80fL,MCH<26pg,MCHC<0.31,红细胞形态可有明显低色素表现。
(2)有明确缺铁病因和临床表现
(3)血清铁<14ug/L,总铁结合率>64.44umol/L
(4)运铁蛋白饱和度<0.15
(5)骨髓铁染色骨髓小粒可染铁消失(外铁),铁粒幼红细胞<15%
(6)红细胞游离卟啉>0.9umol/L
(7)血清铁蛋白<14ug/L
(8)铁剂治疗有效
符合(1)和(2)~(8)中任何两条以上可诊断为缺铁贫缺铁性贫血幻灯
诊断和鉴别诊断诊断标准:贮铁耗尽(ID)、缺铁性红细胞生成(IDE)、缺铁性贫血(IDA)三个阶段
IDIDEIDA
血清铁蛋白<12ug/L
骨髓铁染色显示骨髓小粒,可染铁消失,铁粒幼细胞<15%
转铁蛋白饱和度<15%
FEP/Hb>4.5ug/gHb
血清铁等指标异常
小细胞低色素性贫血部分典型缺铁性贫血幻灯
病因诊断:只有明确病因,IDA才可能根治。举例:1.胃肠道肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA,应多次检查大便潜血,必要时做胃肠道X线或内镜检查。2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病。缺铁性贫血幻灯
鉴别诊断:与小细胞性贫血鉴别1.铁粒幼细胞贫血:遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。血清铁蛋白增高,骨髓内铁及外铁增高,出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度增加,总铁结合力不低。染色体核型异常,骨髓象幼红细胞畸形变化。缺铁性贫血幻灯
海洋性贫血:有家族史,有溶血表现,脾肿大、黄疸血象:多量靶形红细胞珠蛋白肽链合成数量异常:胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增高。血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度增高。缺铁性贫血幻灯
慢性病性贫血(anemiaofchronicdisease,ACD)慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血。肝病、肾病、内分泌疾病伴发的贫血称为继发性贫血。发病机制:红细胞寿命缩短;铁代谢紊乱;红细胞生成素损害;骨髓对贫血失代偿。缺铁性贫血幻灯
ACD诊断条件1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血。2.血清铁减低(必备条件),总铁结合力减低,转铁蛋白饱和度正常或稍低(一般>16%,而IDA<15)。3.血清铁蛋白增高。4.血清铁低,铁粒幼细胞减少,骨髓细胞外铁增多。5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高。缺铁性贫血幻灯
ACD的治疗1.病因治疗,针对基础疾病。2.EPO3000-6000u/次,3次/周皮下注射,至HCT>36%。3.成分输血:严重贫血时。4.铁剂无效,但缺铁时要补充,有叶酸、B12缺乏时要补充。缺铁性贫血幻灯小细胞低色素贫血的鉴别:
缺铁性
铁粒红细胞
珠蛋白生成
慢性感染
贫血
贫血
障碍性贫血
性贫血发病年龄
中、青年女性
中老年
幼年
不定病因
铁缺乏
铁失利用
Hb异常
缺铁或铁失利用网织红细胞
正常正常略↑
正常(↑)
(↑)
(正常)血清铁蛋白
↓
↑
↑
正常(↑)血清铁
↓
↑
↑
↓铁结合率
↑
↓
正常
↓未饱和铁结合率
↑
↓
↓
↓转铁蛋白饱和度
↓
↑
↑
正常骨髓外铁
↓
↑
↑
↑贮藏铁
↓
正常或↑
↑
↑铁粒幼细胞数
↓
环形铁粒幼细胞>15%↑
↓缺铁性贫血幻灯
治疗1.病因治疗,补足贮铁。2.补充铁剂:首选口服铁剂,以硫酸亚铁为代表疗效观察指标:自觉症状好转,血象首先见网织红细胞增高,约2周后血色素升高,1-2月后血色素基本恢复正常.疗程:血色素正常后还要补铁3-6月,目的是补足贮存铁。注射铁剂适应证右旋糖苷铁是最常用的注射铁剂深部肌注,注意过敏反应缺铁性贫血幻灯疗效标准:1.治疗反应:铁剂治疗后Hb上升了15g/L,认为治疗有效;上升20g/L以上则更可靠。2.符合下面标准者为治愈(1)临床症状完全消失(2)血象恢复,Hb升至正常值以上(3)铁指标均恢复至正常(4)引起缺铁的原发病治愈,病因消除,否则疗效不能持久。缺铁性贫血幻灯缺铁性贫血幻灯A
60-year-oldpharmacisthadblackstoolsoveratwo-dayperiodoneweekpriortoadmission.Shehadbeentakingestronandprogesteroneforthreemonthsendingtwomonthspriortoadmissionbecauseshewasworriedaboutosteoporosis.Abriefepisodeofvaginalbleedingendedthispractice.However,replacedestrogenandprogesteronetherapywithsynthroid“tofeelbetter”.Admissionlabs:RBChistogramasshow(MCVobviouslynormal).SerumFedecreased,IBCnormal,ferritinmarkedlydecreased,stoolsguaiacpositive.Case缺铁性贫血幻灯Viewofpatientredcellsfromadmittingsmear.Noteminimalanisocytosis(x200)缺铁性贫血幻灯Patientredcellsandadmittinghistogram/hemogramcombined.NotenormalRDW.(x500)缺铁性贫血幻灯DIAGNOSIS:bloodlossanemiawithveryearlyirondeficiency.IrondeficiencyhasnotyetresultedinlowMCV.Further,theRDW,thoughanearlyindicatorofemerginganisocytosis,hasnotyetenteredtheabnormalrange.Butforthefactthattheadmittingserumferritinwassharplydecreased,adiagnosisofirondeficiencycouldnothavebeenmade,asalowserumironcouldequallywellhaveindicatedanemiaofchronicdisea
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