红斑狼疮课件

系统性红斑狼疮红斑狼疮分类病因、病理临床表现中医辨证并发症实验室检查诊断要点治疗护理评估护理诊断/问题护理措施健康教育红斑狼疮红斑狼疮（LE）概述一种自身免疫性疾病慢性炎症性结缔组织病，属风湿病范畴。

红斑狼疮“狼疮”一词来源，是由于一些病例的皮肤损坏似狼咬的伤。红斑狼疮红斑狼疮的中医病症名称红斑狼疮的基本病变部位在结缔组织包括皮肤、肌肉、纤维、血管、浆膜等。这些部位相当于中医经络学说中的经络血脉系统，有90%以上的病例有关节疼痛，呈游走性、多发性，有的软组织肿胀。故中医可将红斑狼疮归入“痹病”、“风湿”范围，与西院归入风湿性疾病相对应。红斑狼疮红斑狼疮的中医古籍记载概况汉代《诸病源候论》中有赤丹、丹疹记载。如言“赤丹者，有发疹起，大者如连线，小者如麻豆，肉上粟，如鸡冠，机理由风毒之重，故使赤也”明代《外科启玄》一书中有“日晒疮”的病名，认为是此病由于“受酷日晒曝”。红斑狼疮分类系统性红斑狼疮（SLE）盘状红斑狼疮（DLE）亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）深部红斑狼疮（LEP）红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）

SLE多发于中青年女性，患病年龄以20~40岁最多。育龄男女比为：1∶8~9。患病率：70/10万人。发病率随地区、种族、性别、年龄而异。SLE好发于黑如及亚洲人。SLE能侵犯全身多种器官红斑狼疮病因西医病因本病病因未明，可能与遗传、性激素、环境等有关。慢性病毒感染遗传因素内分泌因素药物因素物理因素自身免疫因素红斑狼疮中医病因一般认为红斑狼疮是因“虚”致病。素体不足真阴本亏外感六淫淤血阻络经络痹阻三焦阻塞红斑狼疮病理

SLE的病理形态因素及部位不同而异。本病的基本病理变化为结缔组织的纤维蛋白样变性、结缔组织的基质发生黏液性水肿、坏死性血管炎。受损器官的特征性改变有：狼疮小体（苏木紫小体）“洋葱皮痒”病变狼创性肾炎红斑狼疮临床表现SLE临床表现多种多样，变化多端。起病可谓爆发性、急性或隐匿性。早期可仅侵犯1~2个器官，表现不经典，容易误诊，以后可侵犯多个器官，而使临床表现复杂多样。多数病人呈缓解与发作交替病程。红斑狼疮全身症状皮肤、粘膜改变肌肉、骨骼系统改变消化系统损害血液系统损害呼吸系统损害循环系统损害狼疮肾炎神经精神系统损害红斑狼疮全身症状

发热

疲劳

消瘦：体重减轻

淋巴结肿大SLE约90%以上病人有发热，有高热、中等热，低热等。高热者稽留热为多；长期发热者，成不规则型，有低热或高热低热交替出现。发热前有畏寒或不畏寒，极少有寒战。红斑狼疮皮肤、粘膜改变光敏感红斑皮疹：蝴蝶斑、盘状斑、斑丘疹狼疮发无痛性口腔溃疡、甲壁毛细血管改变

耳廓改变、视网膜病变、巩膜炎合并干燥：口干、眼干

血管炎

雷诺现象

约有1/3的病人一晒阳光就出现整个面部发红、主要是对紫外线敏感，夏季在屋荫下，由于辐射面部亦会发红，有些病人日晒后出现阳光过敏性皮疹。80%以上病人有皮肤损坏、红斑、皮疹呈多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现一般不痒或稍痒，在身体各个部分都能发生，以面部、颈部、胸部、四肢为多见。少数病人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后，可出现表皮萎缩、色素沉着和角化脱发在SLE的活动期出现。头发失去光泽，容易折断脱落而稀疏，呈弥漫性，以前额为多，长短不一，称狼疮发，边有大小不一的斑秃，病情缓解后能自行再生形状呈片状，边界清楚，稍隆起，中间平坦，上有角质脱屑黏附，拭之不去，与下面毛囊相连，为一毛囊角栓，以后可留有萎缩性疤痕，略有凹陷最具特征性的皮肤改变。不超过鼻唇沟，而鼻梁、额部、耳廓亦可有不规则形红斑红斑狼疮红斑狼疮红斑狼疮双手双足可出现大量瘀点，为免疫复合物积聚成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎引起的指端指尖凹陷、坏死。双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。腿上片状紫斑常与网状青斑同时存在指甲改变。许多病人有灰指甲，与长期服用糖皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状。红斑狼疮网状青斑

网状青斑如鱼网状，是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白，毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区呈网状改变。以大腿内侧为最多见，小腿内侧、躯干、上肢、手背亦可见到网状青斑红斑狼疮两手足对称第发白、紫绀、潮红顺序相继出现的现象称雷诺现象，是肢端小动脉痉挛引起的。SLE病人约有15%~20%两手和两足有雷诺现象。出现于SLE的各个病期，有的于SLE发病前早已存在。该现象由寒冷诱发，多在冬天出现，较重的在800C以下均能发生，天气温暖能自行缓解，待秋冬时再次出现，有些病人夏季双手也是冷清不温的红斑狼疮红斑狼疮红斑狼疮肌肉、骨骼系统改变

关节炎肌痛无菌性骨坏死

约85%病人有关节痛，最常见于指、腕、膝等关节，伴红肿者较少见，偶有指关节变形。常见表现为不对称的多关节痛，呈间歇性。

关节X线片大多正常。长期服用糖皮质激素达5年以上，约5%病人可有无菌性骨坏死红斑狼疮红斑狼疮消化系统损害

胃食管返流

肝脾肿大

肝功能异常

胃肠道血管炎红斑狼疮红斑狼疮血液系统损害

慢性贫血：白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少溶血性贫血（Coombs,试验阳性）

各系统出血：血小板减少红斑狼疮呼吸系统损害

胸膜炎、结核性胸腔积液间质性肺炎肺动脉高压红斑狼疮循环系统损害

心包炎心包积液狼疮性心肌炎瓣膜病变红斑狼疮狼疮肾炎发生率：75%临床表现：慢性肾炎肾病综合症：蛋白尿、水肿血尿、管型尿、高血压、低蛋白血尿毒症红斑狼疮病理分型：

I型：正常或轻微病变型

II型：系膜病变型

III型：局灶增生型

IV型：弥漫增生型预后差

V型：膜性病变型

VI型：肾小球硬化型意义：估计预后，确定治疗方案红斑狼疮红斑狼疮红斑狼疮神经精神系统损害神经精神狼疮中枢神经系统癫痫发作、头痛、脑膜炎、脑血管病、脊膜脱髓鞘综合征、精神障碍焦虑、认知障碍、情绪失调、运动障碍周围神经系统植物神经系统功能紊乱、格林-巴利综合征、重症肌无力、颅神经病变、神经丛病变、多发性神经病变红斑狼疮红斑狼疮狼疮危象急进性狼疮性肾炎严重的中枢神经系统损害严重的溶血性贫血、血小板较少性紫癜、粒细胞缺乏症严重心脏损害、严重狼疮性肾炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎红斑狼疮并发症感染低蛋白血症出血慢性肾功能衰竭心力衰竭和呼吸衰竭红斑狼疮实验室检查一般性：常规检查靶器官检查炎性实验室检查细胞体液免疫功能免疫学检查：

ANA------dsDNAAHAmDNAENA------smSSA/SSB

其他------ACLANCA

红斑狼疮红斑狼疮红斑狼疮诊断要点：判断SLE活动度的指标癫痫发作、精神异常、脑血管病；多关节炎、关节痛；蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织的活动性病变；皮疹、皮肤血管炎、口腔粘膜溃疡；胸膜炎、心包炎；溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴细胞绝对值减少；全身症状，如发热、疲倦、乏力；血清C3、C4水平下降；抗dsDNA抗体升高；血沉增快。

连续动态观察以上指标可判断SLE活动度。若以上指标恶化，表示SLE活动；反之则表示SLE趋向缓解红斑狼疮治疗治疗要点非甾体类抗炎药抗疟药肾上腺糖皮质激素质激素的软膏局部治疗免疫抑制剂环磷酰胺（CTX）其他雷公藤对狼疮肾炎有一定疗效红斑狼疮红斑狼疮红斑狼疮生物制剂（美罗华-利妥昔单抗）成分：嵌合人/鼠的单克隆抗体药理作用：与B淋巴细胞上的CD20结合，并引发B细胞溶解的免疫反应适应症：SLE活动期降低SLE活动度，改善SLE患者临床症状不良反应：输液反应出血：轻微、可逆严重的血小板减少和中性粒细胞减少严重贫血感染红斑狼疮中医常用传统方右归丸（《景岳全书》）适用：狼疮性肾炎蛋白尿羚角钩藤汤（《通俗伤寒论》）适用：SLE脑损害明目地黄丸（《医方集解》）适用：SLE和干燥综合症红斑狼疮护理评估病史身体评估：有无面部蝶形红斑、皮肤丘疹、口腔粘膜溃疡；有无末稍皮肤颜色改变和感觉异常；有无关节畸形及功能障碍，有否肌肉压痛等实验室及其他检查

红斑狼疮护理诊断/问题皮肤完整性受损与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。疼痛：慢性关节疼痛与自身免疫反应有关。体温升高：与自身免疫反应有关口腔粘膜改变与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。潜在并发症：慢性肾衰竭。焦虑与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。红斑狼疮护理措施一般护理危险因素评估：患者年龄、生育史、用药史、家族史等生命体征：体温、血压、脉搏、呼吸既往史：临床表现、患病时间、诱因药物使用史心理、疾病知识饮食：优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维生素忌食海鲜及辛辣食品，戒除烟酒。

少时多餐、宜软食、忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物及辛辣等刺激性食物摄入一定的钙质红斑狼疮皮肤护理保持皮肤清洁、干燥。饮食：足够的营养和水分预防压疮：翻身护理光过敏的护理：防晒SPF>30低致敏禁食芹菜不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法，或服用感光药物和食品，如中药补骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。

水肿护理：有明显水肿、高血压或少尿的病人，应严格限制水、钠的摄人口腔黏膜护理：双氧水漱口每日3次。避免食用辛辣的刺激性食物；保持水泡泡壁的完整。创面清洁，切忌不可挤压皮肤斑丘疹红斑狼疮疼痛

尽量让关节处于功能位置。适当的热敷或理疗床上可用支架支起盖被，避免受压。遵医嘱服药，必要时给予止痛剂。

红斑狼疮体温升高卧床休息，多喝水。出汗后要及时更换衣服，并注意保暖。吃一些清洁易消化的粥、面条等。经常漱口，嘴唇干燥时可涂护唇膏。测体温、脉搏、呼吸4小时一次，体温>38℃

时应采取冰袋物理降温。

红斑狼疮狼疮肾炎的护理检查肾脏功能：尿量、肾功能、尿蛋白量饮食指导：补充优质蛋白水中时保护皮肤，防止压疮红斑狼疮神经精神狼疮护理做好安全措施：预防坠床、陪护等癫痫发作时护理：牙垫、床档、加强监护、按医嘱使用镇静药配合医生使用激素：大剂量激素冲击治疗心理护理（患者、家属）红斑狼疮健康教育饮食：忌口羊肉、狗肉、马肉、驴肉、鹿肉等性温热的食物不宜食用菠菜易引起尿混浊和尿路感染，不宜食用辣椒、青椒、韭菜等过于热的食物不宜食用