晚发性维生素K缺乏症

晚发性维生素K缺乏症

桂林医学院附院儿科杨方源医学课件园yxkjy

晚发性维生素K缺乏症是指新生儿晚期到婴儿期因缺乏维生素K而引起的出血性疾病，以1~3个月的母乳喂养儿多见。临床常表现有严重的出血和贫血，特别是颅内出血，病情重、进展快，病死率和误诊率都很高。所以应引起广大儿科医师的注意，以便早期诊断进行及时的抢救治疗。

医学课件园yxkjy[病因及发病机理]

（一）病理生理

1、维生素K参与肝内凝血酶原的合成，也能促进凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成，当维生素K缺乏时，上述凝血因子减少或缺乏。当凝血因子降低至20%以下时，即有自发性出血现象。

2、婴儿生后前3个月内，生长发育最快，而尤以脑发育最为迅速，同时脑组织中的周围血管组织亦发生相应的变化，颅腔内的精细平衡可被破坏，构成“自发性”出血的解剖学基础，再加婴儿时期肝酶系统发育不完善，各类凝因子水平都较低，极易构成自发性出血倾向。

3、低钙惊厥与晚发生维生素K缺乏症，二者的发病率都处于同一年龄阶段，低钙惊厥极易诱发或加重颅内出血。医学课件园yxkjy（二）病因

1、摄入不足：乳类含维生素K较少，人乳中含量为

15ng/dL，牛乳含60ng/dL，单纯母乳喂养者肠内细

菌产生的维生素K较少，因此单纯母乳喂养或仅加米

糊而不加其他辅食时，易出现维生素K缺乏。

2、长期腹泻及阻塞性黄疸：维生素K属于脂溶性维生

素，在胆汁作用下经肠道吸收，胆道闭锁时肠内缺

乏胆汁，影响维生素K的吸收，慢性腹泻、肠道吸收

功能低下者，都易引起维生素K缺乏。

3、合成减少：正常的肠道菌群可合成有活性的维生素

K，故长期应用抗生素或磺胺类药，可影响维生素K

的合成，出现维生素K缺乏症。

医学课件园yxkjy[诊断要点]

（一）生后15天~3个月的小婴儿，单纯母乳喂养或米糊喂养者，未接受过维生素K治疗，突然发病而临床无感染中毒症状者。

（二）突然出现面色苍白，贫血发展迅速，注射及采血部位有自发性出血倾向，或伴有皮下出血、便血、呕血者。

（三）有颅内高压征象，可出现呕吐、抽搐、前囟紧张饱满，昏迷及瞳孔改变。有的可有脑性尖叫、阵发性发绀、双目凝视及斜视，四肢肌张力增高。医学课件园yxkjy（四）经补充维生素K1-2天后，出血症状迅速消失。

（五）实验室检查

1、凝血酶原时间延长至正常对照的2倍以上。

2、血清脱羧基凝血酶原（PIVKA-II）测定持续增高，该项检查是诊断维生素K缺乏的可靠的生化指标。

3、脑脊液为血性脑脊液或有皱缩的红细胞。但腰穿应小心谨慎。

4、头颅CT检查可明确诊断及确定出血部位，多数为蛛网膜下腔、硬膜下出血，脑室及脑室质出血少见。医学课件园yxkjy

[治疗要点]

（一）维生素K疗法

该病一经确诊，应立即静脉注射维生素K15~10mg1次，每日2次，连续3~5天。

（二）输注新鲜血或新鲜血浆：

在上述治疗的同时，可输注新鲜血或血浆，以迅速控制出血，若出血不止者，可反复多次的输血，不应以血红蛋白的高低来作为输血的指征。常用剂量为10~15ml/kg·次。有条件者可输凝血酶原复合物浓缩剂，以防输血过量。

医学课件园yxkjy（三）控制高颅压：

颅内出血早期有继续出血倾向者，应慎用脱水剂，否则有加剧颅内出血的危险。常选用地塞米松0.5~1mg/kg·次，静脉注射，每日2次。该药能降低毛细血管的通透性，稳定细胞膜功能，抑制细胞膜释放花生四烯酸诱发Ca++调节酶的释放，减少脑脊液的生成，还能抑制粒细胞释放自由基并减轻自由基引起的过氧化反应，从而保持细胞膜的完整性，消除脑水肿，可作为首选药物应用。对于重度高颅压或有脑疝形成者，可及时输注甘露醇及速尿。一般病例通常在注射维生素K1或输注新鲜血液约6小时后，即可应用甘露醇，但主张应用小剂量的甘露醇0.25~0.5g.kg·次，每日2~4次静脉注射。

医学课件园yxkjy（四）控制惊厥

频繁的惊厥能加重脑缺氧、脑水肿，故应迅速止惊，可应用苯巴比妥、安定或γ~氨基丁酸等药，有缺氧者应吸氧。有明显低钙者，即血钙<1.75mmol/L，可加用钙剂。在有脑缺氧的情况下，钙离子通道大量开放，应用钙剂可加重脑细胞损伤，如确因低钙而必需加用钙剂时，可应用小量的钙通道阻滞剂，如心痛定0.3~0.4mg/kg·次，每日3次口服。医学课件园yxkjy

（五）恢复脑功能

脑出血完全停止后，为促进脑功能的恢复，可加用脑活素、脑神经生长素等药物。

（六）预防

该病一旦发生颅内出血，病死率极高，存活者多遗留有明显的后遗症，故应早期进行预防治疗。

1、无论是早产儿或是足月儿，生后都应常规注射维生素K15mg/每日，连续3天。医学课件园yxkjy2、母乳喂养儿生后1~2周及1月时，应重复注射1次维生素K15mg，可有效的预防晚发性维生素K缺乏所致的颅内出血。

3、长期慢性腹泻，应用广谱抗生素者，或脂肪吸收不良