膜增生性肾小球肾炎课件

膜增生性肾小球肾炎

概述

膜增生性肾小球肾炎又称系膜毛细血管性肾小球肾炎，是系膜增生和细胞增多伴广泛的毛细血管袢增厚的一种疾病。病理学上可分为Ⅰ型、Ⅱ型及Ⅲ型。现在认为膜增生性肾小球肾炎Ⅱ型是单独的疾病，称为致密物沉积病（DDD）。其临床表现类似，都可表现为肾炎或肾病综合征、高血压，经常伴低补体血症。自发病起，50%~60%的患者于10年内发生肾衰竭。膜增生性肾小球肾炎可分为原发性和继发性。

临床表现

部分膜增生性肾小球肾炎可变现为突然发生的血尿、重度蛋白尿、高血压，发生症状前可有前驱的上呼吸道感染。部分患者为缓慢发病，逐渐出现水肿、镜下血尿和蛋白尿。半数患者表现为肾病综合征，1/3有高血压，20%发病时即有肾功能不全。尿检时通常都可见到血尿、细胞和颗粒管型。膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型患者50%存在低补体血症。

临床现

一般呈慢性进展过程。临床症状发生后最初几年肾功能正常或轻度异常，发病10年时约40%患者进展到终末期肾病。少数患者呈急剧进展性，其中有些患者肾活检病理可见膜增生性肾小球肾炎基础上的新月体肾炎表现。影响肾功能进展的临床及病理学因素包括大量蛋白尿、高血压、发病时即有血肌酐升高。活检时发现严重的肾小管间质性损害以及明显细胞性新月体形成是预后不良的病理学指标

诊断要点

1.诊断与鉴别诊断：临床上患者出现血尿、蛋白尿、肾功能不全、高血压，尤其是低补体血症时应高度考虑膜增生性肾小球肾炎。大多数膜增生性肾小球肾炎肾活检标本只有经光镜、免疫荧光和电子显微镜检查后才可做出诊断。

诊断要点

有膜增生性肾小球肾炎组织病理学表现者也可见于系统性疾病，包括：

①自身免疫性疾病，如狼疮肾炎、混合型冷球蛋白血症、干燥综合征、结节病、补体缺陷、类风湿关节炎；

②感染性疾病，如乙型及丙型肝炎、内脏脓肿、感染性心内膜炎、分流性肾病、三日疟、血吸虫感染、支原体感染、HIV感染；

诊断要点

③肿瘤，如淋巴瘤、白血病、肾胚细胞瘤、轻链病；

④其他，镰状细胞贫血等。因此，病理学上符合膜增生性肾小球肾炎，还应做抗dsDNA抗体、冷球蛋白、血与尿蛋白免疫电泳、乙型和丙型肝炎病毒血清标志物检测，老年患者应筛查恶性肿瘤，以确定是原发还是继发性膜增生性肾小球肾炎。

病理学表现

系膜细胞增生、系膜基质增加、毛细血管壁增厚是膜增生性肾小球肾炎的主要光镜表现，病理学上分为Ⅰ型、Ⅱ型与Ⅲ型。

（1）

Ⅰ型也称为内皮下膜增生性肾小球肾炎，病理学特点为：

1）细胞增多，由系膜细胞增生和中性粒细胞浸润所致。

2）毛细血管袢增厚，由系膜细胞和系膜区基质以及中性粒细胞的插入形成。

3）银染色下可见典型的双规征象，一层是真正的基膜，另一层为系膜基质插入形成的假基膜。

病理学表现

4）系膜的增加使小叶的形状更为突出，肾小球分叶状，也可见结节样形状；中央小叶硬化伴肾小球毛细血管扩张是其特征。

5）膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型多呈弥漫性改变，少数患者为局灶和阶段性改变。

6）免疫荧光表现为颗粒型C3的沉积，常伴颗粒型IgG沉积，而较少伴IgM沉积。多数患者存在C1q、C4。免疫荧光主要存在于内皮下，系膜区不显著。少数病例小叶装，沉积于叶状毛细血管袢的外缘，而系膜区无沉积。

7）电镜下可见电子致密物主要沉积于内皮下部位。

病理学表现

（2）膜增生性肾小球肾炎Ⅱ型非常少见，主要的光镜表现类似于膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型，所不同的是电镜下可见肾小球基膜断续的电子致密物条带样沉积，也称之为致密物沉积病（DDD）。

（3）膜增生性肾小球肾炎Ⅲ型的主要光镜和免疫荧光表现类似于膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型，知识电镜下可见肾小球基膜上皮下大量的电子致密物沉积。

治疗方案与原则

膜增生性肾小球肾炎的治疗仍然是无一致的方案。尽管曾有作者报告大剂量的肾上腺皮质激素隔日疗法、大剂量甲泼尼龙静脉注射冲击治疗继以口服泼尼松、免疫抑制剂与抗凝药物、阿司匹林、双嘧达莫等治疗，但是长时间的对照组比较并无明显区别。

目前可参考的治疗方案为：

治疗方案与原则

1.对肾功能正常的无症状蛋白尿患者不推荐使用特殊治疗，可使。用ACEI和（或）ARB治疗。

2.有严重的肾病综合征患者可使用泼尼松，每日1mg/mg4~8周，然后逐步减量。若尿蛋白在4~6个月无变化，则应停止使用。若尿蛋白有显著下降，则应以最小的有效剂量维持治疗。

治疗方案与原则

3.对于肾功能急剧下降者应进行重复肾活检，证实为存在明显细胞性新月体形成或有间质性肾炎者，应给