心肌疾病课件

西电医院住院楼二层南侧耿蓬勃（主治医师）

2010年12月30日心肌疾病心肌疾病讲课第2

页心肌疾病

概念和分类心肌疾病---除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病、先心病、甲亢性心脏病以外的，以心肌病变为主要表现的一组疾病心肌病---伴有心肌功能障碍的心肌疾病。同义词---原因不明的心肌病

原发性心肌病;PrimaryCM

特发性心肌病。IdiopathicCM心肌疾病讲课第3

页心肌疾病继发性心肌病缺血性心肌病瓣膜性心肌病

SecondaryCM代谢性心肌病高血压性心肌病酒精性心肌病围产期心肌病炎症性心肌病全身系统疾病心动过速性心肌病等 原发性心肌病扩张型心肌病

PrimaryCM肥厚型心肌病

IdiopathicCM梗阻型非梗阻型限制型心肌病

致心律失常性右室心肌病

心肌疾病心肌疾病讲课第4

页三型心肌病特点扩张型：腔大，壁薄，收缩功能减退，充血性心衰肥厚型：腔小，壁厚，舒张功能减退，流出道梗阻限制型：腔小，内膜厚，舒张受限，类似于心包炎致心律失常型右室心肌病

药物或ICD不定型的心肌病心肌疾病心肌疾病讲课第5

页

扩张型心肌病心肌疾病讲课第6

页概念：病因不明，以左室或左右室扩张、收缩功能减退为特征的心肌病。临床以进行性加重的心衰、心律失常、栓塞、猝死为主要表现。预后较差，5年生存率﹤40%扩张型心肌病心肌疾病讲课第7

页扩张型心肌病病因：不明病毒感染：柯萨奇B组病毒。6-48%的病毒性心肌炎可转变为DCM自身免疫反应：血清中存在多种自身抗体，最终影响心脏功能，发展为心衰其他因素：遗传、心肌代谢异常、家族性等心肌疾病讲课第8

页肉眼观：全心腔扩大、室壁变薄、颜色苍白、附壁血栓、松弛无力镜下：心肌小灶性坏死、纤维化；心肌细胞肥大；线粒体增多、变形、肿胀、破裂；无明显炎性细胞浸润射血分数各种心律失常猝死、死亡瓣膜关闭不全病理、病生心肌损伤心肌收缩无力心腔扩大心肌疾病讲课第9

页

临床表现:

以不明原因的心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死为其临床特征特点：

（1）中青年、男>女、起病缓（2）左心衰、全心衰（3）胸痛、头晕、晕厥（4）栓塞：心、脑、肾、肺、四肢（5）心悸：快、缓

扩张型心肌病心肌疾病讲课第10

页

体征：心界↑、S1

↓

、S3

、心尖部SM--二尖瓣相对关闭不全、偶有心尖DM--二尖瓣相对狭窄、血压↑↓、肝脏肿大、黄疸、腹水、水肿。扩张型心肌病心肌疾病讲课第11

页实验室：X线:全心扩大、心搏减弱、主动脉结不大、肺淤血、肺动脉段膨出ECG：各种心律失常、各水平阻滞、ST－T改变、房室高电压、病理性Q波超声：腔大、口小、壁薄、搏动减弱、附壁血栓、

EF↓核素：心肌显像呈弥漫性稀疏、花斑样介入性心功能检查：左室舒张末压、左房压、肺毛压↑，

心室造影可见左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心搏量、EF↓心肌活检扩张型心肌病心肌疾病讲课第12

页诊断：中青年，不明原因心脏增大，心律失常，心衰心脏超声提示：心室腔扩大，心脏弥漫性搏动减弱排除其它继发性心肌病和其它心脏病扩张型心肌病心肌疾病讲课第13

页

鉴别诊断：

冠心病高心病风心病心包积液克山病

病史病史杂音变化病史、体征流行病学

B超眼底B超X线、B超核素血压

ECG

冠造扩张型心肌病心肌疾病讲课第14

页扩张型心肌病病程及预后5年生存率﹤70%发展快者1-2年内死亡发展较慢者，可存活达20年心肌疾病讲课第15

页扩张型心肌病治疗：纠正心衰、治疗各种心律失常一般治疗：卧床休息防治诱发心衰因素供能及改善心肌营养代谢：果糖、VE、VC等心肌疾病讲课第16

页

改善心脏功能：

β－受体阻断剂：对抗室性恶性心律失常，减少心肌耗氧量，降低死亡率，延长病人生命扩张型心肌病心肌疾病讲课第17

页β－受体阻断剂作用机制：降低循环阻力，减慢心率，减轻心脏负荷改善舒张功能减少心律失常对抗去甲肾上腺素的过度刺激，延缓心肌细胞的死亡和凋亡扩张型心肌病心肌疾病讲课第18

页β－受体阻断剂剂量及用法：

倍他乐克(美托洛尔)：阻断β1受体作用明显强于β2受体。酒石酸美托洛尔6.25mg，3次/日；琥珀酸美托洛尔11.875mg，

1次，逐渐增量达力全(卡维地洛)：对β1、β2和α受体都有阻断作用,2.5mg，2次/日，逐渐增量扩张型心肌病心肌疾病讲课第19

页扩张型心肌病β－受体阻断剂应用注意事项：不作为一线药物，在有效强心、利尿、扩血管的基础上应用起始由小剂量开始，逐渐增加至治疗量或病人最大耐受剂量适用于心功能一～四级若用药中心衰恶化或出现体位性低血压，应先调整同时所用利尿剂和/或ACEI的剂量忌用于低血压、支气管哮喘、严重的心动过缓和传导阻滞心肌疾病讲课第20

页

血管扩张剂：作用机制：扩张外周血管，减低心脏前后负荷，增加心排血量扩张型心肌病心肌疾病讲课第21

页血管扩张剂常用药物：

动脉扩张剂：肼苯达嗪，钙离子拮抗剂静脉扩张剂：硝酸酯类(消心痛，硝酸甘油，长效异乐定)动静脉扩张剂：硝普钠扩张型心肌病心肌疾病讲课第22

页

血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)

通过对抗心衰患者过度活化的RAS系统，减轻心室重构和心肌肥厚，改变自然病程，延长生存时间，提高生存率，提高运动耐力，降低死亡率。作为心衰治疗的一线药物扩张型心肌病心肌疾病讲课第23

页ACEI常用药物：卡托普利，6.25mg，3次/日，逐渐增量依那普利，2.5mg，2次/日，逐渐增量培哚普利，2mg，1次/日，逐渐增量福辛普利，5mg，1次/日，逐渐增量扩张型心肌病心肌疾病讲课第24

页控制心衰，维持泵功能

洋地黄及非洋地黄类强心剂：西地兰、地高辛多巴酚酊胺、米力农、氨力农、新活素等扩张型心肌病心肌疾病讲课第25

页利尿剂：

减轻心脏前负荷，缓解症状双氢克尿噻：25-100mg，1-2次/日速尿(呋塞米)：20-40mg，2-3次/日；静脉注射螺内酯(安体舒通)：20-40mg，1-3次/日

扩张型心肌病心肌疾病讲课扩张型心肌病

抗心律失常治疗：

权衡利弊

胺碘酮、

β－受体阻断剂抗凝治疗：

华法林、阿斯匹林第26

页心肌疾病讲课第27

页人工心脏起搏与心脏移植：生理性三腔心脏人工起搏器：心室再同步化（CRT）。

EF小于40%，QRS大于120ms，左心室增大心脏移植：心功能3级，估计存活少于1年者。扩张型心肌病心肌疾病讲课第28

页西电医院住院楼二层南侧王爽（科主任）85006644周晓敏（护士长）84225920每周一至周六（门诊部一层）

心肌疾病讲课第29

页心肌疾病讲课第30

页肥厚型心肌病(hypertrophicmyocardiomyopathy,HCM)心肌疾病讲课第31

页以左室和/或右室非对称性肥厚为特征，常侵及室间隔，左室流出道普遍存在收缩期压力差。临床表现主要有运动耐量下降、心律失常、晕厥和猝死肥厚型心肌病心肌疾病讲课第32

页病因与发病机制：不明遗传因素儿茶酚胺分泌增多与内分泌紊乱钙调节异常原发性心肌蛋白合成异常肥厚型心肌病心肌疾病讲课第33

页病理：非对称性室间隔肥厚心尖部肥厚心肌均匀肥厚组织学排列紊乱形态各异的心肌细胞肥厚型心肌病心肌疾病讲课第34

页临床表现：症状：劳力性呼吸困难：左室顺应性差、充盈受阻、舒张末压力↑，肺淤血心前区闷痛：非典型心绞痛，劳累诱发，持续时间长，硝酸甘油反应差肥厚型心肌病心肌疾病讲课第35

页晕厥：跨流出道压力阶差↑、心排血量↓、脑动脉供血不足猝死：50%死于猝死。原因：流出道梗阻、心律失常心衰：呼吸困难、颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢浮肿等肥厚型心肌病心肌疾病讲课第36

页体征：心脏轻度增大心尖部收缩期杂音胸骨左缘3-4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音。特点：左室容积↓或心肌收缩力↑，杂音增强；反之，杂音减弱肥厚型心肌病心肌疾病讲课第37

页实验室和其他检查：心电图:非特异性。左室肥大、异常Q波、ST-T改变室内阻滞或期前收缩心脏超声：室间隔非对称性肥厚（室间隔：后壁≥1.3）、运动幅度下降；收缩期二尖瓣前叶前向移动（SAM现象）；主动脉瓣提前关闭；等容舒张期延长（心肌顺应性差）肥厚型心肌病心肌疾病讲课第38

页X线：心脏轻度增大心室造影：左室舒张末压增高，有梗阻者左室流出道与左室腔压差＞20mmHg，左室腔缩小变形，心室壁增厚。冠脉正常组织学检查：心肌细胞肥大、排列紊乱磁共振成像肥厚型心肌病心肌疾病讲课第39

页诊断与鉴别诊断：家族史，临床症状、体征，心电图及心脏超声检查；必要时行左室造影及心导管检查须与主动脉瓣狭窄、冠心病、室间隔缺损鉴别肥厚型心肌病心肌疾病讲课第40

页肥厚型心肌病治疗原则:弛缓肥厚的心肌，缓解症状预防猝死治疗方法:

药物、手术、介入心肌疾病讲课第41

页一般治疗：

避免劳累、激动、剧烈运动避免使用增加心肌收缩力或减轻心脏前后负荷的药物预防感染性心内膜炎肥厚型心肌病心肌疾病讲课第42

页经典药物治疗

β受体阻断剂：作用机制：通过减弱心肌收缩力，减少心肌耗氧量，降低左室流出道压差，减轻梗阻，增加心肌灌注和左室充盈压，改善症状。不能减少心律失常、猝死及改善预后肥厚型心肌病心肌疾病讲课第43

页常用药物：

普萘洛尔美托洛尔小剂量开始，逐步加量肥厚型心肌病心肌疾病讲课第44

页维拉帕米：减轻心肌细胞内钙超负荷，减弱左室高动力收缩，减轻流出道梗阻硫氮卓酮：改善左室舒张功能，缓解左室流出道梗阻肥厚型心肌病钙离子拮抗剂心肌疾病讲课第45

页钾通道阻滞剂：胺碘酮：预防性减少室上性或室性心律失常发生，减少猝死肥厚型心肌病心肌疾病讲课第46

页抗心衰：

梗阻不明显者，可用洋地黄及利尿剂梗阻明显者，可选用β受体阻滞剂肥厚型心肌病心肌疾病讲课第47

页起搏治疗（双腔起搏器）：改善缓慢心律失常改善流出道梗阻缩短房室延搁，改变心室除极顺序，使收缩期流出道压力梯度减小，左室舒张末压降低，改善舒张功能肥厚型心肌病心肌疾病讲课第48

页外科治疗：左室肌切开术－肌部分切除术

症状明显、心功能3级、梗阻严重、左室压力阶差＞50mmHg、肥厚部位在室间隔中、上部。可部分切除室间隔心肌术后5年或更长时间70％患者症状可得到改善问题：手术难度大，围手术期并发症和死亡率较高；对远期生存影响和降低猝死作用不明。限于药物疗效差，症状严重者肥厚型心肌病心肌疾病讲课第49

页介入治疗：经皮间隔心肌消融术（PTSMA)

用球囊阻塞左前降支的第一间隔支15-30min（供应室间隔的血液），待压力阶差出现减少趋势，再经球囊注入无水酒精消融，使室间隔基底部的心肌坏死，减轻左室流出道压差和梗阻肥厚型心肌病心肌疾病讲课第50

页

限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy,RCM)心肌疾病讲课第51

页

特征：

单侧或双侧心室充盈受限，舒张期容量降低，收缩功能和室壁厚度接近正常特发性/或与心肌淀粉样变性等有关限制型心肌病心肌疾病讲课第52

页

病因：不清

营养不良

病毒感染自身免疫限制型心肌病心肌疾病讲课第53

页病理：

心内膜心肌纤维化限制型心肌病心肌疾病讲课第54

页临床特征：

青少年多见，男性居多心脏舒张功能障碍阻塞性淤血：肝大、呼吸困难、胸腹水发热，淋巴结、脾大等限制型心肌病心肌疾病讲课第55

页实验室检查：X线检查：心脏轻度增大超声心动图：心腔狭小，心尖闭塞，心内膜增厚，反射增强心导管检查：心室造影可见心内膜肥厚，心室腔缩小，心尖部钝角化限制型心肌病心肌疾病讲课第56

页诊断及鉴别诊断：临床特征及心脏超声检查与缩窄性心包炎鉴别限制型心肌病心肌疾病讲课第57

页治疗：

早期：肾上腺皮质激素

房颤、栓塞：抗凝剂心衰伴房颤：小量洋地黄及利尿剂外科手术限制型心肌病心肌疾病讲课第58

页

致心律失常型右室心肌病心肌疾病讲课第59

页

特征：其特征为右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，早期呈典型的区域性，逐渐可累及整个右心室甚至部分左心室，而间隔相对很少受累。

致心律失常型右室心肌病心肌疾病讲课第60

页

病因：不清常为家族性发病，系常染色体显性遗传，不完全外显、隐性型也有报道。

致心律失常型右室心肌病心肌疾病讲课第61

页病理：

心内膜心肌纤维化致心律失常型右室心肌病心肌疾病讲课第62

页临床特征：临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死，尤其在年轻患者致心律失常型右室心肌病心肌疾病讲课第63

页诊断：根据反复发作的来源于右室的室性心律失常、右心扩大，MRI检查提示右室心肌组织变薄，即可确立诊断。鉴于室壁心肌菲薄，不宜做心内膜心肌活检和消融治疗。

致心律失常型右室心肌病心肌疾病讲课第64

页治疗：

恰当的药物控制室性心律失常；高危患者可植入埋藏式自动复律除颤(ICD)装置，或心脏移植以提高生存率致心律失常型右室心肌病心肌疾病讲课第65

页

心肌炎（myocarditis)心肌疾病讲课第66

页

定义：心肌炎是指病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌炎症性疾病。临床上，心肌炎的病因以病原微生物感染多见，尤其是病毒性心肌炎（viralmyocarditis)病毒性心肌炎是指嗜心肌性病毒感染引起的，以心肌非特异性间质性炎症为主要病变的心肌炎。

心肌炎心肌疾病讲课第67

页

病因及发病机制病因

最主要是柯萨奇A、B病毒，其次是ECHO病毒、腺病毒、流感病毒、肝炎病毒等。发病机制

具体不详，可能机制有以下方式：（1）病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。（2）由免疫机制产生的心肌损伤。心肌炎心肌疾病讲课第68

页临床表现：取决于病变的广泛程度和严重性前驱症状

41％～88％病人有“感冒样症状”或消化道症状，多在起病前1～3周出现心脏表现

心悸、胸痛、呼吸困难、水肿甚至Adams-stokes综合征心肌炎心肌疾病讲课第69

页临床表现：体征（1）心动过速，但与发热程度不平衡（2）各种心律失常，尤其是室性期前收缩最常见，其次为房室传导阻滞。（3）心力衰竭体征，但心脏不大。心肌炎心肌疾病讲课第70

页实验室检查：血生化检查

急性期心肌酶和心肌坏死标志物浓度增高，有助于心肌损伤范围和预后的判断。免疫学检查

血清病毒中和抗体、血凝抑制抗体或补体结合抗体等有助诊断，但不是肯定的病因诊断标准。心电图检查

可见ST-T改变，R波降低、病理性Q波和各种心律失常。心肌炎心肌疾病讲课第71

页实验室检查：同位素心肌显像

对心肌坏死检测敏感性（100％）高，但特异性差（58％）。心内膜心肌活检（EMB）和组织学诊断

是心肌炎诊断的可靠依据，可见心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死和（或）附近心肌细胞变性心肌炎心肌疾病讲课第72

页诊断：1999年中华心血管病学会拟订的成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准如下：1、在上感、腹泻等病毒感染后3周内出现心脏病表现心肌炎心肌疾病讲课第73

页诊断：2、上述感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变：（1）室性心动过速、房室传导阻滞(AVB)、窦房阻滞或束支阻滞。（2）多源、成对室早，心房或心室扑动或颤动等（3）二个以上导联ST段呈水平或下斜型下移≥0.05mv或S-T段异常抬高或有异常Q波。

心肌炎心肌疾病讲课第74

页诊断：3、心肌损伤的参考或室壁活动异常；①TnT、TnI、CK-MB明显增高；②UCG示心腔扩大