先天性巨结肠修改课件

先天性巨结肠概述先天性巨结肠的研究进展，中国当代医药2021年12月第22卷第34期病因与发病机制

HD肠壁内交感神经节细胞从头端向尾端移行过程中在某时期发生停顿，致使远端结直肠交感神经节缺失或缺乏，引起病变肠段不能蠕动舒张，造成低位结肠梗阻，其近端结肠继发性扩张、肥厚、大便潴留，其中神经节正常区段与无神经节狭窄段之间形成漏斗状移行段。巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志2021年11月第33卷第11期病因与发病机制多基因、多因素参与，与HD比较密切的主要分布在酪氨酸激酶受体〔RET〕--胶质细胞源性神经营养因子〔GDNF〕先天性巨结肠的研究进展，中国当代医药2021年12月第22卷第34期基因突变遗传因素尚无明确结论，有12%的HD患儿可检测到21号染色体异常临床表现〔1〕胎粪排出或排尽延迟及便秘〔2〕呕吐〔3〕腹胀〔4〕直肠指检先天性巨结肠诊治现状,中国实用儿科杂志2021年8月第27卷第8期并发症

先天性巨结肠诊治现状,中国实用儿科杂志2021年8月第27卷第8期〔1〕肠梗阻〔2〕小肠结肠炎〔3〕肠穿孔、腹膜炎〔4〕全身并发症诊断

先天性巨结肠的诊断与外科治疗，中华胃肠外科杂志2005年07月第8卷第4期诊断

诊断

先天性巨结肠X线诊断分析，中国医学创新第10卷第32期2021年11月

诊断

先天性巨结肠X线诊断分析，中国医学创新第10卷第32期2021年11月

诊断

先天性巨结肠X线诊断，实用放射学杂志2021年6月第24卷第6期

诊断

巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志2021年11月第33卷第11期

诊断

诊断新生儿全结肠型巨结肠7例，中国现代普通外科进展2021年2月第18卷第2期

HD病变肠段肌间及粘膜下层未见神经节细胞，神经丛增生鉴别诊断

巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志2021年11月第33卷第11期

成人先天性巨结肠与特发性〔后天型，病因未明〕巨结肠：〔1〕肠道改变及钡剂造影〔2〕直肠肛管抑制反射〔RAIR〕〔3〕病变部位肠壁全层活检RAIR：测压时可以见到内括约肌松弛，HD无此反射，可能与肌间神经丛发育不成熟而不能引出RAIR有关。外科治疗

易损伤支配膀胱及直肠的内脏自主神经，且腹腔感染可能性较大，早期并发吻合口瘘较多H:\巨结肠\Swenson.doc巨结肠\Swenson.doc外科治疗

对盆腔影响小，但遗留了直肠盲袋，且易发匣门综合症H:\巨结肠\Duhamel.doc巨结肠\Duhamel.doc外科治疗

改进Soave：直肠后壁齿状线上0.5cm处，直肠前壁齿状线上2.5cm处，前高后低环弧形斜切开直肠黏膜而进入黏膜下层。不仅保存Soave的不易损伤肛门内括约肌及盆地自主神经丛，还能检测拖出结肠末端的血供，在肛门外直视下切除病变肠管，完成吻合，防止了腹腔污染，吻合口瘘及排粪排尿功能障碍，而且减少了吻合口狭窄及其所致的便秘复发和小肠结肠炎。齿状线上0.5cm处环形水平切开H:\巨结肠\Soave.doc巨结肠\Soave.doc

便秘复发〔１〕判断失误。〔２〕诊断不符合。〔３〕切除范围不够。〔４〕获得性无神经节细胞症。〔５〕合并肠神经元发育不良。

失禁和污粪

小肠结肠炎

吻合口瘘

优点①创伤性小，患儿耐受性良好。②视野清晰，可观察到隐匿性病变肠管并切除。③松解直肠及结肠系膜较容易，能准确定位病变肠管。④可将肠管充分游离，能保证末端肠管的血流供给良好，同时可在无张力条件下吻合肠管，保存直肠储粪功能。⑤缩短肛门解剖时间，降低了肛门括约肌的牵拉损伤风险，同时能保证肠管切除长度，防止对排便功能的可能潜在影响⑥腹腔镜下经肛门将