狼疮性肾炎课件

狼疮性肾炎潜江市中心医院袁海成狼疮性肾炎狼疮性肾炎

lupusnephritis

系统性红斑狼疮（Systemiclupuserythematosus）好发年青女性男女之比1:9

人群患病率2.9～400/10万

SLE常累及多系统,多器官病人中约有1/4～2/3有肾脏损害有肾脏损害的临床表现---称为狼疮性肾炎

狼疮性肾炎

病因

该病因仍未明确,有两个方面⑴免疫调节方面的遗传缺陷⑵环境因素,包括食物.药物.

紫外光和微生物感染等触发

狼疮性肾炎

发病机制

外来的抗原（如病毒）内源性抗原（如免疫球蛋白）作用有免疫缺陷的易感人群,使自身细胞抗原特别是内源性DNA抗原发生变异变异的自身抗原B淋巴细胞,产生大量的自身组织的抗体,主要是抗DNA抗体抗原抗体复合物沉积肾小球激活补体肾脏病变

｛狼疮性肾炎病理

光镜

⑴病变表现复杂多样⑵可见有毛细血管壁的“白金耳”改变﹑肾小球内“苏木素小体”等特征性改变⑶常伴坏死性血管炎狼疮性肾炎

病理

电镜可见大量高密度电子致密物沉积于肾小球.肾小管和肾间质血管基底膜.

电子致密物中的指纹状结构.管泡状小体和形成卵圆形颗粒对确诊有一定价值狼疮性肾炎免疫荧光

有弥漫性颗粒状沉积物,呈现‘满堂亮’改变狼疮性肾炎

分型⑴Ⅰ型:正常或轻微病变型⑵Ⅱ型:系膜增生型⑶Ⅲ型:局灶节段型⑷Ⅳ型:弥漫增生型

⑸Ⅴ型:膜型肾病型⑹Ⅵ型:肾小球硬化型狼疮性肾炎左:肾小球系膜轻度增生右:电镜下系膜区可见电子致密物Ⅱ型狼疮性肾炎狼疮性肾炎Ⅲ-A型狼疮性肾炎,肾小球局灶节段性增生狼疮性肾炎Ⅲ-C型狼疮性肾炎,肾小球局灶节段硬化狼疮性肾炎Ⅳ-G型狼疮性肾炎病变肾小球中重度系膜增生狼疮性肾炎Ⅳ＋Ⅴ型狼疮性肾炎,肾小球基底膜增厚,系膜细胞和内皮细胞增生狼疮性肾炎Ⅴ型狼疮性肾炎,肾小球基底膜增厚,钉突形成狼疮性肾炎Ⅵ型狼疮性肾炎,肾单位均已萎缩硬化狼疮性肾炎狼疮性肾炎,苏木素小体形成狼疮性肾炎狼疮性肾炎,多种免疫球蛋白和补体呈“满堂亮现象”狼疮性肾炎狼疮性肾炎

临床表现肾外表现⑴发热⑵皮肤损害⑶关节炎⑷多浆膜腔积液⑸狼疮性脑病⑹心.肝.肺及消化系统受累⑺血液系统受累狼疮性肾炎

肾脏损害的表现分型水肿高血压尿常规肾功能

Ⅰ型－－－－

Ⅱ型－－蛋白＋

－

Ⅲ型±±

蛋白＋＋

RBC＋

Ⅳ型＋＋

蛋白＋＋＋

RBC＋

Ⅴ型＋＋

＋

蛋白＋＋＋

＋

Ⅵ

型＋＋＋蛋白＋＋＋狼疮性肾炎实验室检查1.血常规白细胞.红细胞.血小板

2.尿常规蛋白尿.肉眼血尿或镜下血尿.

管型尿

3.血清学检查血清白蛋白α和γ球蛋白

血沉增快

4.免疫学检查可有多种自身抗体阳性

NANds-DNA.抗Sm抗体阳性.循免疫复合物补体C3.C4

C3下降是判断狼疮活

动可靠的指标狼疮性肾炎SLE诊断标准

⑴颧部红斑⑽免疫学异常:狼疮细⑵盘状红斑胞阳性,ds-DNA.Sm⑶光过敏抗体阳性,持续性梅毒⑷口腔溃疡血清试验假阳性⑸关节炎⑾抗核抗体阳性⑹浆膜炎⑺肾脏病变11条中满足4条即可⑻神经病变诊断SLE,有肾脏病变⑼血液学改变即可诊断狼疮性肾炎

狼疮性肾炎判断狼疮活动

⑴关节炎⑵白细胞低补体血症.抗ds-DNA＋

⑶红斑.黏膜溃疡.脱发⑷浆膜炎⑸惊厥.精神异常⑹血管炎.如皮肤或指端溃疡⑺血尿

有2项以上者为SLE活动狼疮性肾炎病理诊断

做肾活检明确病理类

型功能诊断

狼疮肾炎诊断还需要肾功能情况狼疮性肾炎鉴别诊断

原发性肾小球疾病免疫学检查

ds-DNA.NAN.抗Sm抗体阴性狼疮性肾炎狼疮性肾炎治疗分型激素细胞毒药透析

Ⅰ小剂量

Ⅱ1mg/kgⅢ1mg/kg?Ⅳ1mg/kgⅤ1mg/kgCTXⅥ透析CTX狼疮性肾炎治疗激素的方法与疗程环磷酰胺的方法与疗程甲基强的松龙环磷酰胺环孢素A用量为2.5～7.5mg/kg/d

环孢素A口服＋CTX冲击骁悉用量为每天1.5～2.0g/d口服

6个月改为维持量注意:肝及肾毒性

冲击疗法｛