IPF诊断和治疗指南解读

特发性肺纤维化诊疗和治疗指南解读（年）IPF诊断和治疗指南解读第1页概述

间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管肺部弥漫性疾病；通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease·DPLD

）

ILD并不是一个独立疾病，它包含200多个病种。IPF诊断和治疗指南解读第2页概述

共同特征：渐进性劳力性气促限制性通气功效障碍，伴弥散功效（DLCO）降低低氧血症影像学上双肺弥漫性病变最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，造成呼吸功效衰竭而死亡IPF诊断和治疗指南解读第3页已知原因DPLD，如药品所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎(IIP)肉芽肿所致DPLD，如结节病/外源性过敏性肺泡炎其它类型DPLD，如肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化(IPF)除IPF以外IIP呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎(COP)脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)弥漫性实质性肺疾病（DPLD）

间质性肺病分类IPF诊断和治疗指南解读第4页特发性肺纤维化诊疗和治疗指南解读（年）IPF诊断和治疗指南解读第5页

IPF定义临床表现流行病学危险原因

UIP型定义诊疗路径和诊疗标准治疗关于IPF自然病程和疾病过程监控未来研究方向

主要内容：IPF诊断和治疗指南解读第6页一、IPF定义

特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）：

指原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化间质性肺炎,其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP)。IPF诊断和治疗指南解读第7页二、临床表现

全部表现为原因不明慢性劳力性呼吸困难，而且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指成年患者均应考虑IPF可能性。其发病率随年纪增加而增加，经典症状普通在60~70岁出现，＜50岁IPF患者罕见。男性显著多于女性，多数患者有吸烟史。IPF诊断和治疗指南解读第8页三、流行病学

当前仍无大规模IPF流行病学研究,IPF发病率(incidence)和患病率(prevalence)主要依据研究人群进行预计。但总体上IPF发病率展现显著增加趋势。据最新资料预计，美国总人口中,IPF患病率为(14.0～42.7)/10万,IPF发病率为(6.8～16.3)/10万。IPF诊断和治疗指南解读第9页四、高危原因吸烟:尤其是每年吸烟超出20包。环境暴露:如金属粉尘(铜锌合金、铅、钢)、木尘(松树)、务农、石工、抛光、护发剂,接触家畜、植物、动物粉尘等。微生物原因:感染,尤其是慢性病毒感染,包含EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与IPF发病相关。IPF诊断和治疗指南解读第10页胃食管反流:异常胃食管反流造成重复微吸入是IPF高危原因之一。但多数IPF患者为“隐性反流”,缺乏胃食管反流临床症状,所以轻易被忽略。遗传原因:家族性IPF为常染色体显性遗传,占全部IPF患者百分比<5%。家族性IPF可能存在易感基因。四、高危原因IPF诊断和治疗指南解读第11页五、UIP型定义UIP型HRCT(highresolutioncomputedtomography)分级诊疗标准

UIP型组织病理学分级诊疗标准强调依据HRCTUIP型特点可作为独立IPF

诊疗伎俩。

阳性预计值90%～100%

指南明确指出对怀疑IPF患者胸片意义不大。IPF诊断和治疗指南解读第12页1、UIP型HRCT标准IPF诊断和治疗指南解读第13页UIP型和可能UIP型IPF诊断和治疗指南解读第14页2、UIP型组织病理学标准IPF诊断和治疗指南解读第15页六、诊疗路径及诊疗标准IPF诊断和治疗指南解读第16页1、IPF诊疗路径示意图IPF诊断和治疗指南解读第17页2、IPF诊疗标准除外其它已知原因ILD(如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药品肺毒性损害);HRCT表现为UIP型患者不需要外科肺活检;HRCT表现不经典者（可能、疑似诊疗者）接收外科肺活检：HRCT表现和肺活检组织病理学表现符合特定组合。IPF诊断和治疗指南解读第18页HRCT和病理分级资料组合IPF诊疗IPF诊断和治疗指南解读第19页**注意事项

年轻患者，尤其是女性，结缔组织病相关临床和血清学阳性表现会伴随病情发展逐步显现，而在起病初可能还未出现，这些患者（50岁以下）应高度怀疑结缔组织病。即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检验，而且应该在随访过程中经常复查，一旦发觉异常则应更改诊疗。IPF诊断和治疗指南解读第20页IPF患者大多数不需要进行TBLB和BAL检验，少数不经典患者行TBLB和BAL检验目标主要是排除其它疾病，对UIP诊疗帮助不大。因为IPF患者肺功效检测也可能是正常,指南诊疗标准并没有列入肺功效；值得注意是,HRCT和病理组织学UIP型对

IPF诊疗特异性并不是100%。对可疑IPF患者外科肺活检应多叶、段取材,

提升组织病理诊疗准确性。**注意事项IPF诊断和治疗指南解读第21页

指南强调由富有ILD诊疗经验肺病学教授、放射学教授、病理学教授之间多学科讨论（ltidisciplinarydiscussions,MDD)在IPF诊断中主要性,尤其是在HRCT和病理组织学型不一致病例,MDD将深入增加正确诊疗IPF可能性。**注意事项IPF诊断和治疗指南解读第22页七、治疗

对于IPF，至今尚无必定有效药品治疗。

新指南对IPF治疗做出强弱推荐或不推荐提议(下表)。对充分知情同意、有强烈药品治疗意愿经典IPF患者,建议最好从弱不推荐使用药品中选择。针对每一详细IPF患者应主动地选择适当支持及姑息治疗,经过氧疗、肺康复治疗等改进患者生活质量。需要关注IPF急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸障碍、动脉高压、冠心病等常见并发症评价和处理。IPF诊断和治疗指南解读第23页指南IPF循证治疗推荐IPF诊断和治疗指南解读第24页八、关于IPF自然病程

IPF是一个致死性疾病有些回顾性研究提醒IPF从诊疗到死亡中位生存期3-5年新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测IPF诊断和治疗指南解读第25页八、关于IPF自然病程

近期临床研究资料提醒IPF自然病程有几个情况：1)

大多数IPF患者肺功效在多年内逐步恶化；2)

少数患者维持稳定或快速下降；3)

部分患者虽以往稳定，但可能经历急性呼吸功效恶化。IPF诊断和治疗指南解读第26页八、关于IPF自然病程病情进展表现为：呼吸道症状增加、肺功效结果恶化、HRCT上纤维化进展、急性呼吸衰竭或死亡。IPF患者可能合并隐匿或显著合并症，包含：肺高压、胃食道反流、阻塞性睡眠呼吸暂停、肥胖和肺气肿。这些情况对IPF患者影响尚不清楚。IPF诊断和治疗指南解读第27页八、关于IPF自然病程

急性加重诊疗标准：一月内发生无法解释呼吸困难加重；低氧血症加重或气体交换功效严重受损；新出现肺泡浸润影；无法用感染、肺栓塞、气胸或心脏衰竭解释。

AE-IPF能够出现在病程任何时间，偶然也可能是IPF首发表现。有报道胸部手术和BAL可造成急性加重。IPF诊断和治疗指南解读第28页八、关于IPF自然病程关于死亡率：死亡率随年纪增加。死亡率高于一些癌症。最常见死亡原因是肺部疾病进展(60%)，其它原因包含：冠状动脉疾病，肺栓塞和肺癌。IPF诊断和治疗指南解读第29页影响预后原因IPF诊断和治疗指南解读第30页九、疾病临床过程监控

监测疾病进展：提议访视间隔时间3～6个月,

在访视中需监测静息和步行运动试验中脉搏血氧饱和度(SpO2),确定是否需要氧疗。监测并发症和并存疾病：如肺动脉高压、肺栓塞、肺癌和冠心病等。如出现结缔组织疾病相关表现时，及时行相关血清学检验明确。接收药品治疗患者药品相关性不良反应。IPF诊断和治疗指南解读第31页十、未来研究方向应愈加关注自然病史、生物学标识物、病情监测等问题研究。经过基因筛查有可能发觉某种特异性标志物，有利于IPF不一样表型诊疗，不停修订IPF定义和诊疗标准。需要展开设计严谨、前瞻性、对照高质量大宗