试谈神经系统疾病的诊断原则

TheDiagnosticPrinciplesoftheNeurologicalDiseases第五章神经系统疾病诊疗标准神经病学(第5版)试谈神经系统疾病的诊断原则第1页本章重点神经系统疾病诊疗特色,并举例说明神经系统疾病定位诊疗标准3.依据病因分类,神经系统疾病包含哪些疾病类型试谈神经系统疾病的诊断原则第2页①全方面占有临床资料采集详尽病史,细致神经系统检验\必要辅助检验神经疾病诊疗可概括为3个步骤②定位诊疗用神经解剖学&生理学知识,分析临床&相关资料,确定病变部位③定性诊疗(病因诊疗)依据起病方式\病程\个人史\家族史&临床资料,分析筛选可能病因,确定病变性质神经系统疾病:定位&定性诊疗试谈神经系统疾病的诊断原则第3页一、定位诊疗TopicalDiagnosis试谈神经系统疾病的诊断原则第4页一、定位诊疗(Topicaldiagnosis)是依据病人症状\体征等临床资料提供线索,确定神经系统疾病损害部位因为不一样部位神经系统病变有各自临床表现特点,而神经解剖学\生理学&病理学知识等是定位诊疗基础试谈神经系统疾病的诊断原则第5页中枢性(脑\脊髓)周围性(周围神经)肌肉系统性疾病并发症神经系统疾病定位诊疗准则1.确定神经系统病损水平试谈神经系统疾病的诊断原则第6页①局灶性,比如:脑梗死脑肿瘤横贯性脊髓炎桡神经麻痹面神经麻痹2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性神经系统疾病定位诊疗准则试谈神经系统疾病的诊断原则第7页②多灶性病变分布于神经系统2个或以上部位,病变通常不对称,比如:视神经脊髓炎麻风多数周围神经受累多发性脑梗死神经系统疾病定位诊疗准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性试谈神经系统疾病的诊断原则第8页③弥漫性侵犯两侧对称结构(脑\周围神经或肌肉)代谢性&中毒性脑病Guillain-Barré综合征

神经系统疾病定位诊疗准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性试谈神经系统疾病的诊断原则第9页④系统性病变选择性损害一些功效系统或传导束如运动神经元病\亚急性联合变性神经系统疾病定位诊疗准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性试谈神经系统疾病的诊断原则第10页3.定位诊疗通常要遵照一元论标准尽可能用一个不足病灶解释患者全部临床表现假如不合理或无法解释再考虑多灶性或弥散性病变可能神经系统疾病定位诊疗准则试谈神经系统疾病的诊断原则第11页4.首发症状常有定位价值可提醒病变主要部位有时可指示病变性质比如,一高血压病人突发后枕部猛烈头痛\眩晕&呕吐,并有一侧肢体共济失调,但无肢体瘫痪小脑出血可能性大神经系统疾病定位诊疗准则试谈神经系统疾病的诊断原则第12页定位诊疗应注意问题比如,结核性脑膜炎引发显著ICP↑时出现一或两侧外展神经麻痹,通常是ICP↑引发假性定位体征,不含有定位意义1.并非全部定位体征均指示存在对应病灶试谈神经系统疾病的诊断原则第13页定位诊疗应注意问题比如,临床发觉病人感觉障碍平面在胸髓水平,MRI却显示颈髓外占位性病变是因为病变还未压迫到颈髓上行感觉纤维,使感觉障碍平面未上升到病灶水平2.有些神经系统疾病发病之初或进展中出现一些体征,往往不代表真正病灶水平灶试谈神经系统疾病的诊断原则第14页定位诊疗应注意问题比如,一患者70岁,患严重白化症,入院当日清晨起床时发觉右侧肢体活动不灵&说话困难,CT证实为左侧脑室旁脑梗死临床检验:两眼内斜视,双眼球均外展不全,伴显著水平性眼震,但病人完全无眩晕\复视等主诉因为病人患白化症提醒医生追问,得知眼位&眼球震颤均为生来就有3.应注意患者可能存在一些先天性异常试谈神经系统疾病的诊断原则第15页定位诊疗应注意问题可见,辅助检验对神经系统疾病诊疗是完全必要,有些检验对特定疾病诊疗含有特殊价值,如EMG发觉胸锁乳突肌失神经电位,可支持运动神经元病诊疗,并可与颈椎病判别4.临床常碰到以往无任何病史\检验未发觉神经系统症状体征病人,但CT或MRI检验却意外地发觉脑部病变,如无症状性脑梗死&临床完全被忽略脑出血等试谈神经系统疾病的诊断原则第16页定位诊疗应注意问题另外,对获取信息进行认真综合分析,去粗取精\去伪存真,只要抓住病变关键,就能够确定病变部位或性质同时,也应注意区分病变造成继发性损害

详细临床资料全方面神经系统检验必要辅助检验对神经系统疾病定位诊疗有主要意义试谈神经系统疾病的诊断原则第17页刺激性病灶可引发癫痫发作,破坏性病灶造成神经功效缺失症状\体征一侧半球病变:出现病灶对侧偏瘫(中枢性面\舌瘫&肢体瘫),偏身感觉障碍或偏盲等大脑半球弥漫性损害:意识障碍\精神症状\肢体瘫痪&感觉障碍等额叶病变:强握反射\表示性失语\失写\精神症状&癫痫发作等顶叶病变:中枢性感觉障碍\失读&失用等颞叶病变:感觉性失语\象限盲&钩回发作等枕叶病变:视野缺损\皮质盲&癫痫发作伴视觉先兆等神经系统不一样部位病变临床特点1.大脑半球病变试谈神经系统疾病的诊断原则第18页主要表现肌张力改变(增高或减低)\运动异常(增多或降低)&震颤等黑质-苍白球病变:静止性震颤&肌张力增高\运动降低综合征,如Parkinson病壳核\尾状核病变:肌张力减低\运动增多综合征,如舞蹈症\手足徐动症&扭转痉挛等神经系统不一样部位病变临床特点2.基底节病变

试谈神经系统疾病的诊断原则第19页一侧病变:交叉性运动障碍,出现病侧脑神经瘫&对侧肢体瘫--中脑或脑桥病变;也可出现病侧面部&对侧肢体交叉性感觉障碍--延髓病变如小脑后下动脉血栓形成双侧病变:意识障碍(脑干上行性网状激活系统受累)\四肢瘫\双侧锥体束征&脑神经受损症状神经系统不一样部位病变临床特点3.脑干病变试谈神经系统疾病的诊断原则第20页常出现小脑性共济失调\眼球震颤\构音障碍&肌张力减低等蚓部病变:躯干共济失调半球病变:同侧肢体共济失调与慢性小脑病变(如变性病\肿瘤)相比,急性小脑病变(如血管性\炎症性)症状显著--前者可发挥代偿机制神经系统不一样部位病变临床特点4.小脑病变试谈神经系统疾病的诊断原则第21页脊髓半侧损害:半切(Brown-Sequard)综合征横贯性损害:受损平面以下运动\感觉&自主神经功效障碍,表现完全或不完全性截瘫或四肢瘫\传导束性感觉障碍&括约肌功效障碍依据感觉障碍最高平面\运动障碍\深浅反射改变&自主神经功效障碍等可大致确定脊髓损害平面神经系统不一样部位病变临床特点5.脊髓病变试谈神经系统疾病的诊断原则第22页脊髓选择性损害症状体征可见于各种疾病,比如:肌萎缩侧索硬化--锥体束&前角细胞选择性受损亚急性联合变性--锥体束&后索选择性受损脊髓空洞症--(病变位于一侧后角或前连合)出现一侧或双侧节段性分离性感觉障碍脊髓受损症状\体征&演进过程与病变部位\性质&发病缓急等原因有亲密关系神经系统不一样部位病变临床特点5.脊髓病变试谈神经系统疾病的诊断原则第23页周围神经多为混合神经,受损后通常出现对应支配区下运动神经元瘫痪\腱反射减弱或消失\感觉障碍&自主神经障碍等因为不一样部位周围神经所含神经纤维种类&受损程度不一样,出现症状体征亦不相同或以运动症状为主,如桡神经麻痹主要表现垂腕,感觉障碍较轻或以感觉症状为主,如股外侧皮神经炎仅股外侧皮肤麻木\疼痛或感觉缺失多发性神经病出现四肢远端对称性感觉\运动&自主神经功效障碍神经系统不一样部位病变临床特点6.周围神经变试谈神经系统疾病的诊断原则第24页肌肉是运动效应器,分为肌肉本身&神经肌肉接头处病变常见症状体征:肌无力\肌萎缩\肌痛&假性肥大等,腱反射改变不显著,通常无感觉障碍强直性肌病可出现肌强直重症肌无力除肌无力,可无任何其它体征神经系统不一样部位病变临床特点7.肌肉病变试谈神经系统疾病的诊断原则第25页二、定性诊疗EtiologicDiagnosis试谈神经系统疾病的诊断原则第26页目标是确定疾病病因不一样类型神经系统疾病有各自不一样演变规律依据病人主要症状体征发展改变,结合神经系统检验&辅助检验,通常可对疾病性质做出正确判断二、定性诊疗(Etiologicdiagnosis)试谈神经系统疾病的诊断原则第27页脑&脊髓血管性疾病起病急骤,发病后数min至数d神经功效缺失症状到达高峰症状:头痛\呕吐\意识障碍\肢体瘫痪&失语等卒中危险原因:高血压\糖尿病\心脏病\动脉炎&高脂血症等颅内动脉瘤\动-静脉畸形\脊髓血管畸形未破裂前可无任何神经系统症状体征,CT\MRI\DSA可为病因诊疗提供直接证据神经系统疾病病因学分类1.血管性疾病

试谈神经系统疾病的诊断原则第28页多为急性或亚急性起病,常于发病数日至数周内发展至高峰,少数病例呈暴发性起病,病情在数h至1~2d达高峰常见:发烧\畏寒等全身性感染症状,外周血WBC数↑\血沉增快等神经系统检验:显示播散性病变,如急性播散性脑脊髓炎脑&脊髓同时受损,外周血&

CSF检验可发觉特异性或非特异性炎症改变,以及病毒\细菌\寄生虫&螺旋体等感染病原学证据Prion病起病迟缓\隐袭,常见海绵样脑病病理改变神经系统疾病病因学分类2.感染性疾病

试谈神经系统疾病的诊断原则第29页通常急性或亚急性起病,病灶分布弥散,病程多出现缓解-复发部分病例起病迟缓,呈进行性加重(如脊髓型多发性硬化)神经系统疾病病因学分类3.脱髓鞘性疾病

试谈神经系统疾病的诊断原则第30页是神经系统主要疾病,与全球人口老龄化相关,愈来愈受到广泛重视通常起病&进展迟缓,主要侵犯某一系统,比如:肌萎缩侧索硬化:主要累及上下运动神经元Alzheimer病\Pick病主要侵犯大脑皮层Parkinson病\Lewy体痴呆主要累及中脑黑质单胺神经元神经系统疾病病因学分类4.神经变性病试谈神经系统疾病的诊断原则第31页外伤史&外伤后出现神经系统症状\体征,X线\CT\MRI检验发觉颅骨骨折\脊柱或内脏损伤,脑挫裂伤&慢性硬膜下血肿等须注意,老年人&酗酒者可无明确外伤史或外伤很轻微,经较长时间后才出现神经系统症状体征,如头痛\嗜睡\轻偏瘫&癫痫发作等,临床易误诊神经系统疾病病因学分类5.外伤

试谈神经系统疾病的诊断原则第32页多起病迟缓,病情呈进行性加重脑肿瘤:头痛\呕吐\视乳头水肿等ICP↑症状,常出现局灶性症状体征,如肢体麻木\单瘫或轻偏瘫\癫痫发作等脊髓肿瘤:早期出现根痛\脊髓半切征,逐步→截瘫&尿便障碍;CSF蛋白含量增高,细胞学检验可见肿瘤细胞须注意,有些脑肿瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中),临床须注意判别部分颅内转移癌呈弥漫性分布,早期仅表现ICP↑症状,无局灶性神经体征,CT\MRI检验可确诊&防止误诊神经系统疾病病因学分类6.肿瘤

试谈神经系统疾病的诊断原则第33页多数病例在儿童或青春期起病,部分在成年期发病,呈迟缓进展患者常有家族史,常染色体显性遗传较易诊疗,隐性遗传或散发病例较难诊疗,携带者或症状轻微者不易发觉,基因分析有利于诊疗神经系统疾病病因学分类7.遗传性疾病

试谈神经系统疾病的诊断原则第34页患者或患糖\脂肪\蛋白质\氨基酸&重金属代谢障碍疾病,或有引发营养&代谢障碍病因,如饥饿\偏食\呕吐\腹泻\酗酒\胃肠切除术后&长久静脉营养等通常发病迟缓,病程较长,除神经系统损害,常有其它脏器如肝\肾\视网膜\皮肤&血液等损害证据神经系统疾病病因学分类8.营养&代谢障碍试谈神经系统疾病的诊断原则第35页患者可有药品滥用或长久大量服药史(苯妥英\减肥药等),杀虫剂\灭鼠药\重金属(砷\铅\汞\铊等)接触史,癌症放疗或化疗\CO中毒\毒虫叮咬\甲醇摄入\进食蕈类&海产品(贝类\毒鱼)史等出现急性或慢性脑病\帕金森综合征\共济失调\V.B12缺乏性脊髓病&多发性神经病等症状\体征除急性中毒,起病均迟缓隐袭,神经功效缺失症状&病理改变与药品或毒物毒副作用符合,多有其它脏器受损证据,环境或体内毒物\药品分析有利于诊疗神经系统疾病病因学分类9.中毒&环境相关疾病试谈神经系统疾病的诊断原则第36页围产期损伤:常见颅内出血\缺血&缺氧性脑病,轻症病例可无症状,中-重度病例出生后常见嗜睡\激惹\呼吸困难\心律失常\痫性发作\姿势异常\角弓反张\瞳孔固定&无反应状态等出生前数周或数月缺血&缺氧损害:出生时或生后即出现慢性脑病表现,许多先天性发育异常疾病是造成脑瘫\精神发育迟滞主要原因先天性神经肌肉疾病:如婴儿型脊肌萎缩症\先天性强直性肌营养不良\先天性或代谢性肌病&脑病\脊髓损伤或畸形可出现松软婴儿综合征(floppyinfantsyndrome)神经系统疾病病因学分类10.产伤&发育异常试谈神经系统疾病的诊断原则第37页许多内分泌疾病,如甲状腺功效亢进或低下\甲状旁腺功效低下&糖尿病等,血液系统\心血管系统