单心室(单一心室房室连接)专家讲座

北京市儿童心血管病中心

北京安贞医院心儿科

耿斌张桂珍丁文虹吴江单心室(单一心室房室连接)单心室(单一心室房室连接)第1页一、概述

单心室（Singleventricle）是一组较少见复杂心脏畸形，指心房（左、右心房或共同心房）仅与一个主要心室腔相连接畸形，又称为单一心室房室连接畸形（Univentricularatrioventricularconnection）。

单心室(单一心室房室连接)第2页单心室解剖图单心室(单一心室房室连接)第3页单心室（Singleventricle）

单心室还有很多其它名称，如单心室心脏（Univentricularheart）、心室双入口（Double-inletventricle）等。单心室约占先心病发病率1%～2%，占紫绀先心病10%左右。单心室(单一心室房室连接)第4页（一）病了解剖

单心室病了解剖非常复杂，其基本特征是左、右心房或共同心房与一个起主要功效心室腔相连接。

单心室(单一心室房室连接)第5页1、心室腔

单心室畸形心室大多数仍为两个心室腔，只有一个在功效上属于真正心室－即主腔(Dominantventricularchamber)，另一个无心室功效，为残余心腔（Rudimentarychamber）。单心室(单一心室房室连接)第6页

主腔为左心室时，肌小梁比较细腻；主腔为右心室则肌小梁比较粗大；仅有一个单一心室腔时，则肌小梁无规律，难以区分是属于左心室还是右心室。

单心室(单一心室房室连接)第7页

残余右心室腔通常与大动脉连接（肺动脉、主动脉或双动脉），而残余左心室腔则无大动脉连接。与大动脉相连接残余心腔称为流出小腔（Outletchamber），无大动脉连接残余心腔称为心室陷窝（Pouch）。单心室(单一心室房室连接)第8页

需要强调是：

这一组畸形心脏大多数有两个心腔，所以称为单心室是不恰当，但它已被沿用已久，所以，许多学者（尤其是国人）仍习惯把这一畸形称之为单心室（Singleventricle或Univentricularheart）。Anderson最近称之为功效单心室（functionaluniventricle）。

单心室(单一心室房室连接)第9页单一心室房室连接畸形

即使有另外一个心室腔存在，不论其大小及形态怎样，总是缺乏与心房连接。强调房室连接单一性而非心室腔单一性，是本组畸形本质特征。单心室(单一心室房室连接)第10页2、房室瓣

单心室畸形中，其房室瓣连接方式能够是双侧房室瓣、共同房室瓣或单侧房室瓣（另一侧房室瓣闭锁）连接，又分别称为心室双入口（Doubleinlet）、心室共同入口（Commoninlet）和心室单入口（Singleinlet）。心室双入口多见于主腔为左心室型单心室畸形，心室共同入口多见于主腔为右心室或不定型心室单心室畸形。单心室(单一心室房室连接)第11页

另外，房室瓣可出现骑跨（Straddling，指房室瓣腱索骑跨）及坐跨（Overriding，指房室瓣环骑跨），当房室瓣坐跨时，只有≥50%瓣环与主心腔连接，才能诊疗为单心室，不然称为双心室连接伴房室瓣骑跨（坐跨和骑跨统称为房室瓣骑跨）。单心室(单一心室房室连接)第12页单心室(单一心室房室连接)第13页

这里介绍两个概念：房室连接类型（Type）和房室瓣连接方式（Mould）单心室(单一心室房室连接)第14页1）房室连接类型（Type）是指心房与心室实体之间连接方式，可分为两类：①双心室连接：包含房室连接一致、连接不一致和房室连接不定（心房对称位）三种。②单一心室房室连接：包含心室双入口心室共同入口、一侧（左侧或右侧）房室连接缺如。

单心室(单一心室房室连接)第15页双心室连接单心室(单一心室房室连接)第16页单一心室房室连接类型（Type）单心室(单一心室房室连接)第17页2）房室瓣连接方式（Mould）是描述支撑房室连接之房室瓣形态特征，包含双侧房室瓣、共同房室瓣、一侧房室瓣开放（另一侧闭锁）、以及房室瓣骑跨。

房室瓣连接方式（Mould）单心室(单一心室房室连接)第18页3、主心腔与残余心腔空间关系

主心腔为左心室时，残余右心腔位于主腔前上方，能够偏左、偏右或正前；主腔为右心室时，残余左心腔位于主心腔后下方，能够偏左、偏右；主心腔为不定型心室腔时，则仅有一个大心腔，无残余心腔。单心室(单一心室房室连接)第19页4、其它合并畸形

单心室常合并心房对称、完全型大动脉转位、右室双出口，肺动脉狭窄和共同房室瓣畸形，及主动脉缩窄或主动脉弓离断等。单心室(单一心室房室连接)第20页（二）分类

近年来，伴随心脏外科技术发展（尤其是Fontan手术采取和改进）以及对本畸形认识深入，单心室命名和分类发生了很大改变。经典单心室畸形是描述房室连接为心室双入口一组心脏畸形（不论其心肌实体是一个心腔还是两个心腔）。单心室(单一心室房室连接)第21页

因为一侧房室连接缺如（一侧房室瓣闭锁）心脏畸形与心室双入口有相同形态学和病理生理学特征，手术方法也相同，只能进行单一心室修复。所以，越来越多学者将它们归为同一个畸形，即单一心室房室连接畸形(Univentricularatrioventricularconnection),以区分于双心室连接心脏（后者指左、右心房与各自心室相连接）。单心室(单一心室房室连接)第22页

单心室畸形本质为心房与单一心室腔连接。三尖瓣闭锁者为右侧房室（瓣）连接缺如，其发育不全右心室与左室双入口残余右室残腔相同；一样，二尖瓣闭锁者为左侧房室（瓣）连接缺如，发育不全左室与右室双入口残余左室残腔相同。

心室连接单一性而并非心室腔单一性是单心室本质。单心室(单一心室房室连接)第23页1、经典单心室分类1)VanPraaph依据60例单心室尸解结果分为四型（1964年）A主腔为左室解剖结构，右室漏斗部为残余腔（78%）B主腔为右室解剖结构，左室残腔位于主腔后方（5%）C左、右侧心室肌各半，组成共同心腔，没有或仅有残余室间隔（7%）D无左、右室窦部及室间隔结构，心室形态分辨不清楚左右结构（10%）单心室(单一心室房室连接)第24页2)

Elliott将单心室分为三种类型A左室双入口（DILV）：主腔结构为左心室，残余右心腔位于主腔前上方,此型占绝大多数B右室双入口（DIRV）：主腔结构为右心室，残余左心室腔在主腔后下方C不定型心室双入口（DIIV）：仅有单一心室腔，其小梁发育不良，分辨不清属于左心室还是右心室结构（IndeterminateorUndifferentiatedtype）单心室(单一心室房室连接)第25页2、单心室（单一心室房室连）

畸形Anderson分类

依据与心房连接心室主腔形态学特征anderson等将单心室分为三类单心室(单一心室房室连接)第26页A型：心房经过左、右房室瓣、共同房室瓣或单侧房室瓣（另一侧闭锁）与左心室主腔相连（Dominantleftventriculartype），残余心腔为右心室在前上方，此型占绝大多数B型：心房经过左右房室瓣、共同房室瓣或单侧房室瓣（另一侧闭锁）与右心室主腔相连（Dominantrightventriculartype），残余左心室在主腔后下方C型：心房经过左右房室瓣、共同房室瓣或单侧房室瓣（另一侧闭锁）与单一不定型心室腔相连，其心室腔小梁发育不良，分辨不清属于左室还是右室结构（IndeterminateorUndifferentiatedtype），无残余心腔存在单心室(单一心室房室连接)第27页单一心室房室连接及房室瓣连接模式单心室(单一心室房室连接)第28页三、病理生理

本畸形病理生理改变主要取决于是否合并肺动脉狭窄和房室瓣反流。

1、假如合并肺动脉狭窄，则肺血流降低，紫绀和缺氧严重

2、假如无肺动脉狭窄，则肺血流量显著增多，则早期出现肺动脉高压及充血性心力衰竭

3、假如合并显著房室瓣返流，则预后不良单心室(单一心室房室连接)第29页

四、超声心动图表现单心室(单一心室房室连接)第30页（一）切面选择

心尖（胸骨旁）四腔及五腔心切面、左室长轴切面、心底大动脉短轴切面、左室各短轴切面及剑下各切面为惯用切面。单心室(单一心室房室连接)第31页

二维超声心动图1）多切面显示正常左右对称心室结构消失，变为一大腔（主心腔）和小腔（残腔），甚至只有一个心腔；残余室间隔分隔主腔和残腔，二者多经过室间隔缺损（球室孔）相交通。单心室(单一心室房室连接)第32页2）多切面显示左、右心房经过双侧房室瓣、共同房室瓣、或单侧房室瓣（另一侧闭锁）与一主腔相连接。单心室(单一心室房室连接)第33页3）不一样类型单心室超声特征单心室(单一心室房室连接)第34页

①心室形态学特征：形态学上左心室主腔肌小梁比较细腻，右心室主腔肌小梁比较粗大，不定型心室主腔肌小梁无规律（介于左右心室主腔之间）。但在单心室畸形时，心室解剖学特征会发生显著变异，所以单纯依靠肌小梁声学特征进行判别比较困难，也缺乏可靠性。单心室(单一心室房室连接)第35页②主腔与残腔空间位置关系：选取左心室长轴切面和心室各短轴切面判断主心室腔与残余心腔空间关系。单心室(单一心室房室连接)第36页

A型单一心室房室连接时，残余右心腔位于主腔前上方（anterio-superior），残腔能够偏左、偏右或正前，但总是位于主腔上方。单心室(单一心室房室连接)第37页A型单一心室房室连接单心室(单一心室房室连接)第38页A型单一心室房室连接单心室(单一心室房室连接)第39页A型单一心室房室连接单心室(单一心室房室连接)第40页DILV-A单心室(单一心室房室连接)第41页B型单一心室房室连接

B型单一心室房室连连接时，残余左心腔总是位于主腔后、下方（posterio-inferior），能够偏左、偏右。单心室(单一心室房室连接)第42页B型单一心室

房室连接单心室(单一心室房室连接)第43页B型单一心室房室连接单心室(单一心室房室连接)第44页B型单一心室房室连接单心室(单一心室房室连接)第45页B型单一心室房室连接单心室(单一心室房室连接)第46页B型单一心室房室连接单心室(单一心室房室连接)第47页B型单一心室房室连接单心室(单一心室房室连接)第48页B型单一心室房室连接单心室(单一心室房室连接)第49页B

型单一心室房室连接单心室(单一心室房室连接)第50页CorB

型单一心室房室连接单心室(单一心室房室连接)第51页C

型单一心室房室连接

C型单一心室房室连接时，则仅有一大心室腔，多切面观察无残余心腔存在。房室瓣多为共同房室瓣。单心室(单一心室房室连接)第52页C

型单一心室房室连接单心室(单一心室房室连接)第53页C型单心室单心室(单一心室房室连接)第54页

C-型单心室单心室(单一心室房室连接)第55页关键点提醒1、单心室畸形时，心室内部肌小梁特征发生了很多改变，所以经过肌小梁声学特征来分辨心室腔类型是不可靠2、主腔与残腔空间位置关系是非常固定，所以，经过超声心动图判断主腔与残腔位置关系来分辨单心室类型，是最可靠方法3、当残余心腔较小时，应结合多切面进行扫描以免遗漏，不然，易造成份型错误（将其它类型误判为C型）单心室(单一心室房室连接)第56页4）心室与大动脉连接

连接关系非常复杂，能够连接一致（Concordance）、连接不一致（Disconcordance，大动脉转位）、主腔或残腔